પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટ એ ફેમરના છેડાના ઉપરના ભાગમાં એક ખોડખાંપણ છે જે ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી શરીરની માત્ર એક બાજુ પર દેખાય છે. સમીપસ્થ ફેમોરલ ખામીની ગંભીરતાની વિવિધ ડિગ્રીઓ શક્ય છે, જેમાં નાના નાના થવાથી લઈને ફેમરના સંપૂર્ણ નુકશાન સુધીનો સમાવેશ થાય છે.

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી શું છે?

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટનો સામાન્ય પર્યાય કોક્સા વરા છે. અંગ્રેજીમાં, ધ સ્થિતિ પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ફોકલ ડેફિસિયન્સી તરીકે ઓળખાય છે, જેમાંથી સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતું સંક્ષેપ PFFD ઉતરી આવ્યું છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, સમીપસ્થ ફેમોરલ ઉણપ વ્યક્તિગત કેસોમાં તેની અભિવ્યક્તિમાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. જ્યારે પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટનો ચોક્કસ વ્યાપ હજુ સુધી જાણી શકાયો નથી, વર્તમાન અંદાજો સ્થિતિ આશરે 2:1,000,000 પર. અસંખ્ય કિસ્સાઓમાં, સમીપસ્થ ફેમોરલ ખામી દર્દીઓમાં અન્ય પેથોલોજીકલ ખોડખાંપણ સાથે જોવા મળે છે. ખાસ કરીને વારંવાર, પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટથી પીડાતા લોકો એક સાથે પેટેલર એપ્લેસિયા, ફાઈબ્યુલર હેમિમિલિયા અને ઘૂંટણની અસ્થિરતાથી પણ પીડાય છે. તે પણ શક્ય છે કે પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી પગની વિકૃતિ અને ફાઈબ્યુલા અને ટિબિયાના હાયપોપ્લાસિયા સાથે સંકળાયેલી હોય.

કારણો

હાલમાં, પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટના વિકાસના કારણો અને પૃષ્ઠભૂમિ અંગે કોઈ ચોક્કસ નિષ્કર્ષ કાઢી શકાતા નથી. જો કે, મોટાભાગના સંશોધકો સહમત છે કે પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટ એ વારસાગત રોગ નથી. તેના બદલે, કદાચ અમુક બાહ્ય પરિબળો છે જે લીડ અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામીના વિકાસ માટે. ઉદાહરણ તરીકે, થેલિડોમાઇડ પદાર્થના સંદર્ભમાં અભ્યાસો ઉપલબ્ધ છે. તેઓ દર્શાવે છે કે સગર્ભા માતાના પાંચમા કે છઠ્ઠા સપ્તાહ દરમિયાન આ પદાર્થના સંપર્કમાં આવ્યા હતા ગર્ભાવસ્થા પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામીનું કારણ બની શકે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટના લક્ષણો તેના વ્યક્તિગત અભિવ્યક્તિ પર ઘણો આધાર રાખે છે સ્થિતિ અને, તેથી, વ્યક્તિગત કેસ. પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટથી પીડિત લોકોમાં હળવા લક્ષણોથી લઈને ગંભીર ક્ષતિ સુધીની વિશાળ શ્રેણી શક્ય છે. પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટનું પરંપરાગત પેટાવિભાગ રેડિયોલોજીકલ પાસાઓ પર આધારિત છે અને રોગને ચાર સ્વરૂપોમાં વહેંચે છે. ક્યાં તો વચ્ચે અસ્થિર જોડાણ છે વડા ઉર્વસ્થિ અને શાફ્ટ અથવા આવા કોઈ જોડાણ નથી. વધુમાં, તે ફેમોરલ માટે શક્ય છે વડા આંશિક રીતે અથવા ભાગ્યે જ હાજર રહેવું. ફેમોરલની ખોડખાંપણ તરીકે ફરિયાદો વધે છે વડા વધે છે. પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામીના વધુ આધુનિક પેટાવિભાગના આધારે, લક્ષણો ઉર્વસ્થિની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીમાં અને પેલ્વિસને નુકસાનમાં પ્રગટ થાય છે. ઉપરાંત, ફેમોરલ હેડ અને શાફ્ટ વચ્ચે ખામીયુક્ત અથવા અસ્તિત્વમાં નથી તેવું જોડાણ, તેમજ હાયપોપ્લાસિયા સાથે શાફ્ટની મધ્યમાં ખોડખાંપણ, સાથેના લક્ષણો તરીકે દેખાય છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી કોક્સા કારા અથવા કોક્સા વાલ્ગા અને હાઇપોપ્લાસ્ટિક ફેમર તરીકે પ્રગટ થાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટ જન્મજાત છે, તેથી અસરગ્રસ્ત બાળકના જન્મ સમયે ચોક્કસ ખોડખાંપણ સામાન્ય રીતે સ્પષ્ટ થાય છે. ત્યારબાદ, ચિકિત્સકો શક્ય તેટલી ઝડપથી નિદાન પર પહોંચવા માટે નવજાત શિશુઓની વધુ તપાસનો આદેશ આપે છે. ઓર્થોપેડિસ્ટ પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટના નિદાનમાં મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે, સામાન્ય રીતે માતા-પિતા અથવા વાલીઓની હાજરીમાં વિવિધ ક્લિનિકલ પરીક્ષા પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરે છે. શરૂઆતમાં, સૌથી મહત્વપૂર્ણ વિકૃતિના બાહ્ય દૃશ્યમાન ચિહ્નો છે. અહીં, ના ટૂંકાણ પગ શરીરના એક બાજુ પર સૌથી મહત્વપૂર્ણ લક્ષણ છે. જન્મ પછી તરત જ ગંભીર કેસ શોધી શકાય છે. નાના બાળકોનો જન્મ ન થાય ત્યાં સુધી હળવી શોર્ટનિંગ દેખાઈ શકશે નહીં. ચિકિત્સક સામાન્ય રીતે પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટનું નિદાન કરવા અને તેની ગંભીરતા નક્કી કરવા માટે ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ કરે છે. દાખ્લા તરીકે, એક્સ-રે પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટની પરીક્ષામાં ટેક્નોલોજીનો ઉપયોગ પ્રમાણભૂત તરીકે થાય છે. અહીં નિષ્ણાત ઉર્વસ્થિના વિસ્તારમાં હાડકાના જોડાણોને ઓળખે છે. નાના બાળકોમાં, ચિકિત્સક સામાન્ય રીતે પરીક્ષાની સોનોગ્રાફિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરે છે. પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટનું બીજું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ અને નિદાન માટે મદદરૂપ એ છે કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં સ્નાયુઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક હોય છે.વિભેદક નિદાન ફેમોરલ-ફેશિયલ સિન્ડ્રોમ અને ફુહરમન સિન્ડ્રોમથી પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામીના તફાવત સાથે મહત્વપૂર્ણ છે.

ગૂંચવણો

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી સાથે જે ગૂંચવણો થઈ શકે છે તે ઉર્વસ્થિના ઉપલા છેડાની ખોડખાંપણની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. આ પણ માં તફાવત નક્કી કરે છે પગ લંબાઈ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ના શોર્ટનિંગ પગ ભાગ્યે જ દેખાય છે. પછી સામાન્ય રીતે કોઈ વધુ ફરિયાદ અથવા ગૂંચવણો નથી. જો કે, ગંભીર રીતે ટૂંકા પગને કારણે ઊભા થવામાં અને ચાલવામાં મુશ્કેલી થાય છે. દર્દી લંગડાવે છે. પરિણામે, કરોડરજ્જુની વક્રતા વિકસી શકે છે. કરોડરજ્જુને વધુ પોસ્ચરલ નુકસાન થાય છે, જે કરી શકે છે લીડ કાયમી માટે પીડા. આમ, આ પીડા ક્યાં તો આરામ દરમિયાન અથવા પરિશ્રમ દરમિયાન થાય છે. એકંદરે, આ અસરગ્રસ્ત બાળકોની સ્થિતિસ્થાપકતા પણ ઘટાડે છે. આ ઉપરાંત પીડા, બાળકો પણ ગુંડાગીરી અને ચીડવવાના સંપર્કમાં આવી શકે છે. બંને નોંધપાત્ર મનોવૈજ્ઞાનિક બોજનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. પરિણામે, તે માટે અસામાન્ય નથી હતાશા અથવા અન્ય માનસિક બીમારીઓ વિકસાવવા માટે. આ હતાશા પણ કરી શકો છો લીડ આત્મહત્યાની વૃત્તિઓ માટે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ગુંડાગીરી પણ સામાજિક બાકાત તરફ દોરી જાય છે. અસરગ્રસ્ત બાળકો વારંવાર પીછેહઠ કરે છે અને સામાજિક સંપર્કો ટાળે છે. આના આધારે અન્ય માનસિક બીમારીઓ પણ વિકસી શકે છે. જો કે, યોગ્ય સારવાર ઘણી જટિલતાઓને અટકાવી શકે છે. સામાન્ય રીતે પગને લંબાવવાની કામગીરી કરવામાં આવતી નથી. આ ઘણીવાર ખતરનાક પણ હોય છે અથવા ઓછામાં ઓછું કોઈ સુધારો લાવતા નથી. સામાન્ય રીતે વિશિષ્ટ જૂતા અને ઇન્સોલ્સ સાથે જૂતાની ઊંચાઈઓ પૂરતી છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

ઘણા કિસ્સાઓમાં, પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી જન્મ પછી તરત જ જોવા મળે છે. જો ડિલિવરી ઇનપેશન્ટ સેટિંગમાં થાય છે અથવા પ્રસૂતિ નિષ્ણાત દ્વારા હાજરી આપવામાં આવે છે, તો પ્રારંભિક પરીક્ષણ આપમેળે હાજરી આપતી સંભાળ ટીમ દ્વારા શરૂ કરવામાં આવે છે. તેથી, બાળકના માતાપિતાએ કોઈ પગલાં લેવાની જરૂર નથી. બાળકની સારવાર અને સુધારણા માટે જરૂરી નિર્ણયો લેવા માટે તેમને ઉપસ્થિત ચિકિત્સકો સાથે ગાઢ સંપર્કમાં રહેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આરોગ્ય બને તેટલું ઝડપથી. જો ની વિઝ્યુઅલ conspicuities શારીરિક બાળકની વધુ વૃદ્ધિ અને વિકાસ પ્રક્રિયામાં જ સ્પષ્ટ થાય છે, એક ચિકિત્સકની જરૂર છે. ખાસ કરીને, ની અસાધારણતા જાંઘ તપાસ માટે ડૉક્ટરને રજૂ કરવું જોઈએ. ગતિશીલતા, હીંડછાની અસલામતી, સામાન્ય ગતિશીલતાની મર્યાદાઓ અથવા હલનચલનની પેટર્નની વિશિષ્ટતાઓ સાથેની સમસ્યાઓ ડૉક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટ કરવી જોઈએ. પીડા, વિકૃતિ અથવા ખરાબ સ્થિતિ, મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સમસ્યાઓ અને સ્પર્શ પ્રત્યે અતિસંવેદનશીલતાની તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. શારીરિક વિકૃતિઓ ઉપરાંત, આ સ્થિતિ સાથે ભાવનાત્મક અથવા માનસિક અસાધારણતા આવી શકે છે. તેથી જો વર્તણૂકીય વિકૃતિઓ, ડિપ્રેસિવ તબક્કાઓ અથવા આત્મવિશ્વાસમાં ગંભીર ઘટાડો થાય તો ડૉક્ટરની મુલાકાત પણ જરૂરી છે. સામાજિક જીવનમાંથી ઉપાડ, સુખાકારીની ઓછી ભાવના અને સામાજિક વર્તણૂકમાં અસામાન્યતાઓ વિશે ચિકિત્સક અથવા ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

આ પગલાં of ઉપચાર વ્યક્તિગત ફરિયાદો અથવા પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામીની તીવ્રતા પર આધાર રાખે છે. પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટના હળવા સ્વરૂપમાં, ઓર્થોસિસ, ખાસ સોલ અને ઇન્સોલ્સ દ્વારા પગરખાંની ઊંચાઈ અને પ્રોસ્થેસિસ સામાન્ય રીતે રાહત આપે છે. તેનાથી વિપરીત, સુધારણા અથવા લંબાઈ હાડકાં મોટાભાગના કેસોમાં તે વાજબી વિકલ્પો નથી, અને તે નોંધપાત્ર જોખમો પણ ધરાવે છે. ઘેટાંપાળકની ક્રૂક વિકૃતિના કિસ્સામાં, એન્ડોપ્રોસ્થેસિસનું પ્રત્યારોપણ ઘણીવાર કરવામાં આવે છે. વૃદ્ધિના તબક્કામાં દર્દીઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પહેલેથી જ થાય છે. સમીપસ્થ ફેમોરલ ખામીની વિરલતાને ધ્યાનમાં રાખીને, ઉપચારાત્મક હોવું જરૂરી છે પગલાં યોગ્ય વિશિષ્ટ કેન્દ્રોમાં કરવામાં આવે છે.

નિવારણ

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામી જન્મજાત છે અને તેથી તે જન્મ સમયે નક્કી થાય છે. ખામીની ચોક્કસ અભિવ્યક્તિ અને ગંભીરતા પણ પહેલાથી જ નિર્ધારિત છે. આમ, પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ખામીને અસરકારક રીતે અટકાવવાનું શક્ય નથી. તેથી, યોગ્ય ઉપચારાત્મક પ્રક્રિયાઓ ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. હળવી ખોડખાંપણને પણ યોગ્ય સારવારની જરૂર છે, કારણ કે ખોડખાંપણને અવગણવાથી, ઉદાહરણ તરીકે, લાંબા ગાળાના નુકસાન તરફ દોરી જશે. સાંધા.

અનુવર્તી કાળજી

શ્રેષ્ઠ આફ્ટરકેર અનિવાર્યપણે તે પહેલાંની સારવાર પદ્ધતિના પ્રકાર પર આધારિત છે. આની જરૂર છે a ઉપચાર-સમયસર સાથે મળીને કામ કરતી ટીમ સંકલન. જો સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ પહેલા થઈ ગયો હોય, તો નિયમિત એક્સ-રે પરીક્ષાઓ જરૂરી છે. ફક્ત આ રીતે ખામીના આશાસ્પદ સુધારણાનું નિરીક્ષણ કરી શકાય છે. બાળરોગ અને ઓર્થોપેડિક્સના નિષ્ણાતો ઉપરાંત, ઓર્થોટિક્સ/પ્રોસ્થેસિસ બાંધકામ અને ફિટિંગ ક્ષેત્રના નિષ્ણાતો પણ ફોલો-અપ સંભાળમાં સામેલ હોવા જોઈએ. અનુભવી ફિઝિયોથેરાપિસ્ટની નિયમિત સંડોવણી જરૂરી છે. શ્રેષ્ઠ રીતે, તેની પાસે આ ક્લિનિકલ ચિત્ર માટે વિશેષ તાલીમ છે. નું ધ્યાન જાતે ઉપચાર સંયુક્ત ગતિશીલતા જાળવવા પર છે. આમાં હિપ, ઘૂંટણ અને પગનો સમાવેશ થાય છે. યોગ્ય સ્નાયુ વિકાસ દ્વારા કરોડરજ્જુની સમપ્રમાણતા જાળવવા માટે ધ્યાન આપવામાં આવે છે. ખોટા લોડિંગના અંતમાં પરિણામોને ટાળવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક ફોલો-અપ નિયમિત અંતરાલો પર થવું જોઈએ તેની ખાતરી કરવા માટે કે અગાઉના ઉપચાર જાળવવામાં આવે છે. આદર્શરીતે, આ અઠવાડિયામાં ઘણી વખત થવું જોઈએ. અમુક કસરતો ઘરમાં માતા-પિતા અથવા પરિવારના સભ્યો દ્વારા પૂરક અને ચાલુ રાખવામાં આવે છે. આ સંબંધિત ચિકિત્સકના માર્ગદર્શન હેઠળ કરવામાં આવે છે. અનુરૂપ આફ્ટરકેર સાથેની સારવાર માત્ર સમય માંગી લેતી નથી, પણ ઘણીવાર દર્દી તેમજ પરિવાર માટે પણ તણાવપૂર્ણ હોય છે. તેથી મનોવિજ્ઞાનીના સમર્થનને ધ્યાનમાં લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

પ્રોક્સિમલ ફેમોરલ ડિફેક્ટ ધરાવતા દર્દીઓ માટે, તેમના હિપ્સ, ઘૂંટણ અને પગની ઘૂંટીઓ મોબાઈલ બની જાય અને જો શક્ય હોય તો જીવનભર મોબાઈલ રહે તેની ખાતરી કરવા માટે નાની ઉંમરથી જ કાળજી લેવી જોઈએ. ચાલુ છે શારીરિક ઉપચાર આ હેતુ માટે ભલામણ કરવામાં આવે છે. યુવાન દર્દીઓ આ સઘન ઉપચારને અસ્થાયી રૂપે નકારી શકે છે, પરંતુ નિમણૂકો રાખવા વિનંતી કરવી જોઈએ. ટાળવા માટે પીઠનો દુખાવો, બાળકોએ તેમના ઓર્થોટિક્સને શક્ય તેટલું પહેરવું જોઈએ, પછી ભલે તેઓ તેનો ઇનકાર કરે. માતા-પિતા તેમના બાળકોને ઓર્થોટિક્સ સાથે રમવા દેવાનું સારું કરશે જેથી તેઓ ઓર્થોટિક ઉપકરણનો ડર ગુમાવી દે. ચિકિત્સકો અથવા માતાપિતાના માર્ગદર્શન હેઠળ જિમ્નેસ્ટિક્સનું સંતુલન અટકાવી શકે છે અથવા સંતુલન કરોડરજ્જુની અસમપ્રમાણતા. જો કે, તે દિવસમાં ઘણી વખત સતત થવું જોઈએ. એકંદરે, ફેમોરલ ડિફેક્ટ દર્દીઓને ફાયદો થાય છે સુધી, એક્સ્ટેંશન અને સ્નાયુ બિલ્ડિંગ કસરત તેમના સમગ્ર જીવન દરમિયાન. આખા શરીરને ખોટી રીતે ગોઠવવામાં ન આવે તે માટે, પેટ અને ખાસ કરીને પીઠનો સતત વ્યાયામ કરવો જોઈએ. ઓપરેશન પછી, ઘાની સારી કાળજી લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, કારણ કે ચેપ ઝડપથી થઈ શકે છે, ખાસ કરીને માં સાંધા. આ બદલામાં ઘણીવાર પીડાદાયક, ક્યારેક તો બદલી ન શકાય તેવી ગૂંચવણો તરફ દોરી જાય છે. આને રોકવા માટે, સર્જિકલ ઘાને જંતુરહિત રાખવો જોઈએ અને તેની રૂઝ આવવાની પ્રક્રિયાનું નિયમિતપણે નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ.