In નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (NS) (સમાનાર્થી: તીવ્ર નેફ્રોસિસ; જન્મજાત નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; ક્રોમોપ્રોટીન કિડની [હિમોગ્લોબિન્યુરિક નેફ્રોસિસ]; એપસ્ટેઇન નેફ્રોસિસ; એપસ્ટેઇન સિન્ડ્રોમ; ગ્લોમેરુલોનફેરિસ એડીમા સાથે; ગ્લોમેર્યુલોનફ્રોસિસ; હિમોગ્લોબિન્યુરિક નેફ્રોસિસ [ક્રોમોપ્રોટીન કિડની]; ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે હાયપોકમ્પ્લીમેન્ટેમિક નેફ્રોસિસ; જન્મજાત નેફ્રોસિસ; લિપોઇડ નેફ્રોસિસ; નેફ્રીટીસ ડેસ્કવામાટા; એડીમા સાથે નેફ્રીટીસ; નેફ્રોસિસ; ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે નેફ્રોસિસ; નેફ્રોસિસ સિન્ડ્રોમ; નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ગાઢ-થાપણ રોગ સાથે; પ્રસરેલા એન્ડોકેપિલરી પ્રોલિફેરેટિવ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; ફેલાવો સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ મેમ્બ્રેનસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ; નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ પ્રસરેલા મેસાંગિયોકેપિલરી ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે; પ્રસરેલા mesangioproliferative glomerulonephritis સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; ફોકલ ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; પ્રસરેલા અર્ધચંદ્રાકાર રચના સાથે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; ન્યૂનતમ ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; સેગમેન્ટલ ગ્લોમેર્યુલર જખમ સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; રેનલ કેપ્સ્યુલર એડીમા; રેનલ કોર્ટિકલ ફેટી ડિજનરેશન; પેરાપ્રોટીન નેફ્રોસિસ; પ્રોટીન નેફ્રોસિસ; રેનલ જલોદર; ટ્યુબ્યુલર પેરેન્ચાઇમેટસ નેફ્રોસિસ; ICD-10-GM N04. -: નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ) એ એક લક્ષણ સંકુલ છે જેમાં નીચેના લક્ષણો જોવા મળે છે:
- પ્રોટીન્યુરિયા > 3.0-3.5 ગ્રામ/દિવસ - પેશાબ સાથે પ્રોટીનનું વિસર્જન.
- હાયપોપ્રોટેનેમિયા - માં પ્રોટીનની માત્રામાં ઘટાડો રક્ત.
- હાયપરલ્બ્યુમિનેમિક એડીમા - ની રચના પાણી રીટેન્શન કે જે અમુકની ઓછી હાજરીને કારણે થાય છે પ્રોટીન (આલ્બુમિન) શરીરમાં (જ્યારે સીરમ આલ્બુમિન <2.5 ગ્રામ / દિવસ)
- હાઈપરલિપિડેમિયા - વધારો થયો છે રક્ત લિપિડ્સ.
વધુમાં, હાઈપોક્લેસીમિયા (કેલ્શિયમ ઉણપ) અને એક્સિલરેટેડ ESR (એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ; ઇન્ફ્લેમેટરી પેરામીટર) હાજર હોઈ શકે છે. બાળપણમાં, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ નીચે પ્રમાણે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે:
- પ્રોટીન્યુરિયા > 1 g/m2KOF/દિવસ અને.
- હાયપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા < 2.5 g/dL
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ત્યારે થાય છે જ્યારે વિવિધ રોગોમાં ગ્લોમેરુલી (રેનલ કોર્પસકલ્સ) ને નુકસાન થાય છે. ઇટીઓલોજિકલી (કારણસર) પ્રાથમિકને ગૌણ ગ્લોમેર્યુલર રોગોથી અલગ પાડે છે.
એનએસના વારસાગત કિસ્સાઓ છે, ખાસ કરીને જીવનના પ્રથમ 3 મહિનામાં (જન્મજાત NS) અને જીવનના 4 થી 12 મા મહિનામાં (શિશુ NS) પ્રગટ થવાની ઉંમર સાથે.
લિંગ ગુણોત્તર: છોકરાઓ અને છોકરીઓ લગભગ 2:1 બરાબર છે.
ટોચની ઘટનાઓ: બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક (ઓળખી શકાય તેવા કારણ વિના) નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે 2 થી 5 વર્ષની વય વચ્ચે જોવા મળે છે.
બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ માટેના બનાવો (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે (જર્મનીમાં) 2 બાળકો દીઠ આશરે 5-100,000 કેસ છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ માટેના બનાવો દર વર્ષે 3 વસ્તી દીઠ 7-100,000 રોગો છે (જર્મનીમાં).
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, રોગ રેનલ અપૂર્ણતા તરફ દોરી જાય છે (કિડની નબળાઇ) (90% કેસ). તેથી, એક પ્રારંભિક ઉપચાર ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. સંભવિત ગૂંચવણ છે થ્રોમ્બોસિસ હાઈપોપ્રોટીનેમિયા અને કોગ્યુલેશન પરિબળમાં સંકળાયેલ ઘટાડાને કારણે એન્ટિથ્રોમ્બિન III. ની વૃત્તિ થ્રોમ્બોસિસ 50% છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ 80-90% દર્દીઓમાં વારંવાર (પુનરાવર્તિત) થાય છે. બાળકોમાં, નીચેના અંગૂઠાનો નિયમ લાગુ પડે છે: એક તૃતીયાંશને પુનરાવૃત્તિ મળતી નથી, એક તૃતીયાંશને અવારનવાર પુનરાવર્તિત થાય છે ("અવારનવાર રીલેપ્સર્સ"), અને એક તૃતીયાંશને વારંવાર પુનરાવર્તિત થાય છે ("વારંવાર રીલેપર્સ") અથવા અનુગામી સ્ટીરોઈડ-પ્રતિરોધક નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (SRNS; 15% સુધી). નોંધ: ઉપચારની વધતી અવધિ સાથે, સ્ટીરોઈડની ઝેરી અસરનું જોખમ રહેલું છે!
