સમાનાર્થી
ના એટ્રેસિયા પિત્ત ડક્ટ્સ, અંગ્રેજી: બિલીયરી એટ્રેસિયા, ICD-10 અનુસાર BA વર્ગીકરણ? પ્રશ્ન44. 2 સામાન્ય બિલીયરી એટ્રેસિયા એ જન્મજાત ખોડખાંપણ છે પિત્ત નળીઓ.
આ પિત્ત નળીઓ બંધ છે (અવરોધ = atresia). આ રોગ ફક્ત નવજાત શિશુમાં જોવા મળે છે અને એ માટે સામાન્ય સંકેત છે યકૃત બાળપણમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ. કારણો ઘણા માનવ રોગોની જેમ, પિત્તરસ સંબંધી એટ્રેસિયાની ઈટીઓલોજી સંપૂર્ણપણે સમજી શકાતી નથી.
જો કે, ત્યાં આનુવંશિક અને બળતરા ચેપી ઘટકો છે જે મોટે ભાગે પિત્ત નળીઓના આવા અવ્યવસ્થા તરફ દોરી જાય છે. આ ખોડખાંપણ અને વાઇરલ ઇન્ફેક્શન વચ્ચે સંભવતઃ જોડાણ છે ગર્ભાવસ્થા એપ્સટિન-બાર સાથે, સાયટોમેગાલોવાયરસ, શ્વસન સિંસિટીયલ અને માનવ પેપિલોમા વાયરસ. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં આનુવંશિક વિકૃતિઓ જોવા મળે છે.
જો પિત્ત નળીઓને દંડ પેશીઓ તરીકે જોવામાં આવે, તો સ્ક્લેરોસિસ (સાથે અવરોધ સંયોજક પેશી) અને દાહક ફેરફારો જોઇ શકાય છે. છોકરીઓ વધુ વારંવાર અસર કરે છે પિત્ત નળી છોકરાઓ કરતાં atresia. આ રોગ 1:20,000 ના વ્યાપ સાથે થાય છે અને એશિયા અને પેસિફિક પ્રદેશમાં વધુ વારંવાર જોવા મળે છે.
સિન્ડ્રોમલ અને નોન-સિન્ડ્રોમલ ફોર્મ વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે. રોગના બિન-સિન્ડ્રોમલ સ્વરૂપમાં, માત્ર પિત્ત નળીઓ અવરોધાય છે, જ્યારે સિન્ડ્રોમલ સ્વરૂપ અન્ય ખોડખાંપણ સાથે સંકળાયેલું છે જેમ કે હૃદય ખામીઓ લક્ષણો પિત્તરસ સંબંધી એટ્રેસિયા સાથે નવજાત શિશુમાં, ત્યાં લાંબા સમય સુધી હોય છે કમળો (શારીરિક નવજાત કમળોથી વિપરીત), સ્ટૂલનું વિકૃતિકરણ (એકોલિક સ્ટૂલ) અને પેશાબનો ભુરો રંગ.
વધુમાં, આ યકૃત મોટું થઈ શકે છે, જેને હેપેટોમેગેલી કહેવાય છે. જનરલ સ્થિતિ બાળકોમાં પછી સમય જતાં બગડે છે, જેથી વજનમાં ઘટાડો જોવા મળી શકે. પરિણામ નું વિસ્તરણ છે બરોળ, જે અત્યંત પીડાદાયક હોઈ શકે છે, અને પેટમાં જલોદર થઈ શકે છે.
પાચન વિકૃતિઓ અને આમ પીડા આંતરડાના વિસ્તારમાં પિત્ત એસિડના અભાવને કારણે થઈ શકે છે. રક્તસ્રાવની વૃત્તિ પણ વધી રહી છે, કારણ કે પિત્ત એસિડની અછતને કારણે વિટામિન Kનું શોષણ ખલેલ પહોંચે છે. નિદાન એન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા શરીરરચનાત્મક અસામાન્યતાઓને જાહેર કરી શકે છે જેમ કે પિત્તાશયમાં ઘટાડો અથવા વિકૃતિ યકૃત.
જો તારણો અનિશ્ચિત હોય, તો કોલેન્જિયોગ્રાફી એ એક વિકલ્પ છે, જેમાં કોન્ટ્રાસ્ટ માધ્યમનો ઉપયોગ કરીને પિત્ત નળીઓને વિઝ્યુઅલાઈઝ કરવામાં આવે છે. તે યકૃત કરવા માટે પણ શક્ય છે બાયોપ્સી. સારવાર બિલીયરી એટ્રેસિયાને કોઈ પણ સંજોગોમાં સારવારની જરૂર છે, કારણ કે સારવાર ન કરાયેલ લીવર સિરોસિસ વિકસે છે, જે વહેલા મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. શિશુઓની સામાન્ય રીતે સર્જિકલ સારવાર કરવામાં આવે છે. લીવર પ્રત્યારોપણ સામાન્ય રીતે જીવનના બીજા વર્ષ સુધી જરૂરી છે.
