પૂરક સિસ્ટમ: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

પૂરક સિસ્ટમ એ એક ભાગ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. તેમાં 30 થી વધુનો સમાવેશ થાય છે પ્રોટીન અને તેનો બચાવ કરવા માટે વપરાય છે બેક્ટેરિયા, ફૂગ અથવા પરોપજીવી.

પૂરક સિસ્ટમ શું છે?

પૂરક સિસ્ટમ એ એક ભાગ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. તેમાં 30 થી વધુનો સમાવેશ થાય છે પ્રોટીન અને તેનો બચાવ કરવા માટે વપરાય છે બેક્ટેરિયા, ફૂગ અથવા પરોપજીવીઓ. જુલીસ બોર્ડેટ દ્વારા પૂરક સિસ્ટમની શોધ થઈ, જ્યારે નામ પાઉલ એહરલિચ પર પાછું ગયું. સિસ્ટમમાં વિવિધ પ્લાઝ્મા હોય છે પ્રોટીન. પ્લાઝ્મા પ્રોટીન એ પ્રોટીન છે જે મોટે ભાગે ફેલાય છે રક્ત. જો કે, પ્લાઝ્મા પ્રોટીનનો થોડો ભાગ પણ સેલ-બાઉન્ડ સ્વરૂપમાં હાજર છે. પૂરક સિસ્ટમના મુખ્ય ઘટકો સી 1 થી સી 9, એમબીએલ (મેનોઝ-બાઈન્ડિંગ લેક્ટીન) અને સી 1 અને એમબીએલ સાથે બંધાયેલા સીરીન પ્રોટીસિસ છે. આને સી 1 સી, સી 1 અને એમએએસપી -1 થી એમએએસપી -3 તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. મોટાભાગના પ્લાઝ્મા પ્રોટીન રચાય છે યકૃત. સી 1 થી સી 5 ના પૂરક પરિબળો વિશેષ પ્રોટીન-ક્લેવિંગ દ્વારા કાપી શકાય છે ઉત્સેચકો, પ્રોટીસિસ. આના પરિણામે વિવિધ નવા પ્રોટીનની રચના થાય છે. સી 1 થી સી 5 પરિબળો સી 6 થી સી 9 પરિબળોના સંયોજન દ્વારા આગળ પ્રોટીન સંકુલ બનાવવામાં આવે છે. નિયમન માટે, પૂરક સિસ્ટમમાં કહેવાતા નકારાત્મક નિયમનકારો હોય છે, જેમ કે સી 1 અવરોધક અથવા પરિબળ I. પૂરક સિસ્ટમની સક્રિયતા ક્લાસિકલ માર્ગ, લેક્ટીન માર્ગ અને વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા થઈ શકે છે. આ દરેક માર્ગમાં, એક કાસ્કેડ પ્રતિક્રિયા શરૂ કરવામાં આવે છે.

કાર્ય અને કાર્ય

પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણ માટે શાસ્ત્રીય માર્ગ પૂરક પરિબળ સી 1 થી પ્રારંભ થાય છે. સી 1 એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ સાથે જોડાય છે. આ કિસ્સામાં એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ એ લેબલવાળા કોષ છે એન્ટિબોડીઝ આઇજીજી અથવા આઈજીએમ. જ્યારે સી 1 આ સંકુલને બંધાય છે, ત્યારે પ્રોટીનની અંદર વિવિધ પ્રતિક્રિયાઓ થાય છે. એક સબયુનિટ રચાય છે જે પૂરક પરિબળ સી 4 ને સક્રિય કરે છે. બદલામાં સી 4 ના સક્રિય ઘટકો સી 2 સાથે જોડાય છે. સી 4 અને સી 2 ના સબ્યુનિટના સંયોજનથી, પૂરક પરિબળ સી 3 સક્રિય થાય છે. સક્રિય કરેલ સી 3 કહેવાતા એન્ટિજેનિક કોષો માટે માર્કર તરીકે સેવા આપે છે. આ લેબલિંગને sonપસોનાઇઝેશન પણ કહેવામાં આવે છે. પૂરક પરિબળ C3 આમ સ્કેવેન્જર સેલ્સ (મેક્રોફેજ) બતાવે છે કે આ ચિહ્નિત કોષ એક કોષ છે જેને દૂર કરવો આવશ્યક છે. આ sonપ્નાઇઝેશન વિના, મેક્રોફેજ ઘણાને ઓળખી શકશે નહીં જીવાણુઓ. સી 5 કન્વર્ટઝ પણ પૂરક પરિબળોની વિવિધ પેટામાંથી બનાવેલ છે. આ પૂરક પરિબળ સી 5 ની સક્રિયકરણની ખાતરી આપે છે. સક્રિયકરણ પછી, પરિબળને C5 બી કહેવામાં આવે છે. સી 5 બી લિટિક સંકુલની રચનાની ખાતરી આપે છે. આ નાશ કરે છે કોષ પટલ ના બેક્ટેરિયા. પાણી માં બનેલા છિદ્રોમાંથી પ્રવાહ થઈ શકે છે કોષ પટલ, કે જેથી બેક્ટેરિયા આખરે વિસ્ફોટ. વૈકલ્પિક પૂરક સક્રિયકરણની જરૂર નથી એન્ટિબોડીઝ. અહીં, પૂરક પરિબળ સી 3 ના સ્વયંભૂ સડો દ્વારા સક્રિયકરણ થાય છે. આ રાસાયણિક રૂપે અસ્થિર છે. પરિણામી સી 3 એ બળતરા પ્રતિક્રિયા શરૂ કરી શકે છે. સી 3 એ ઉપરાંત સી 3 બી પણ બને છે. સી 3 બી ફક્ત ત્યારે જ સક્રિય રહે છે જ્યારે તે રોગકારક સપાટીઓ સાથે જોડાય છે. જો તે માં ફરે છે રક્ત ખૂબ લાંબા અથવા અંતoસ્ત્રાવી કોષોને બાંધે છે, તે નિષ્ક્રિય થાય છે. આ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે અન્યથા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ થશે. ની સપાટી પર જીવાણુઓ, સી 3 બી શાસ્ત્રીય સક્રિયકરણ માર્ગમાં સી 3 ની સમાન અસર ધરાવે છે. એમબીએલ સક્રિયકરણ મેનોઝના બંધન દ્વારા થાય છે. માનનોઝ છે ખાંડ બેક્ટેરિયલ સપાટી પર જોવા મળે છે. કાસ્કેડ પ્રતિક્રિયા દરમિયાન, એમએએસપી -1 થી એમએએસપી -3 સક્રિય થાય છે. તેઓ શાસ્ત્રીય પૂરક સક્રિયકરણ જેવી જ પ્રતિક્રિયાઓનો અમલ કરે છે.

રોગો અને બીમારીઓ

જ્યારે પૂરક પરિબળોમાં ખામીઓ હોય છે, ત્યારે વિવિધ રોગો પરિણમી શકે છે. સી 1 અવરોધકની ઉણપથી પૂરક સિસ્ટમનો અતિશય પ્રતિસાદ થાય છે. આ ઉણપ જન્મજાત અથવા હસ્તગત થઈ શકે છે. સી 1 અવરોધકની ઉણપનું પરિણામ એન્જિયોએડીમા છે. આ અવયવોની વારંવાર થતી સોજો છે, ત્વચા or મ્યુકોસા. આ સોજો એનાફિલેટોક્સિનના વધુ પડતા પ્રકાશનને કારણે થાય છે. પરિણામ એડીમા reddened અને પીડાદાયક છે. તેઓ પ્રાધાન્ય હોઠની આસપાસ, હાથપગ પર અથવા જનનાંગો પર થાય છે. જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સોજો પરિણમી શકે છે ખેંચાણ અને ગંભીર પીડા. પૂરક પરિબળ સી 2 ની ઉણપવાળા લોકો રોગપ્રતિકારક જટિલ રોગોથી વધુ વખત પીડાય છે. તેથી, સી 1 ક્યુની ઉણપ, સી 2 નો પુરોગામી, પ્રણાલીગત વિકાસ માટે જોખમી પરિબળ છે લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ (એસ.એલ.ઇ.). SLE એ એક દુર્લભ autoટોઇમ્યુન રોગ છે જે અસર કરે છે ત્વચા અને અન્ય અવયવો. આ રોગ કોલેજેનોસિસના જૂથનો છે અને આમ તે વાયુયુક્ત સ્વરૂપોના જૂથનો છે. મોટે ભાગે સંતાન આપવાની વયની સ્ત્રીઓ એસ.એલ.ઈ દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે. સી 3 ની ઉણપ સાથે, બેક્ટેરિયલ ચેપ ઘણી વાર થાય છે. ખાસ કરીને, નેઇઝિરીયામાં ચેપ વધુ વારંવાર બને છે. નીઇઝિરીયા એ કારક એજન્ટો છે ગોનોરીઆ અને મેનિન્જીટીસ. પરિવર્તનને કારણે, અવરોધક પરિબળ એચ ગુમ થઈ શકે છે. આ રેનલ કોર્પ્સ્યુલ્સ અને વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા આંખ પર પૂરક સિસ્ટમના અનિયંત્રિત સક્રિયકરણ તરફ દોરી જાય છે. થાપણો પટલનું કારણ બને છે ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ પ્રકાર II. હિમેટુરિયા, પ્રોટીન્યુરિયા અને નેફ્રોટિક અથવા નેફ્રીટિક સિન્ડ્રોમ સાથે પાણી રીટેન્શન અને હાઈ બ્લડ પ્રેશર થાય છે. દ્રશ્ય વિક્ષેપ પણ શક્ય છે. જો જીપીઆઈ એન્કરમાં ખામી હોય તો રક્ત કોષો, આ હવે પૂરક સિસ્ટમથી સુરક્ષિત નથી. આ કહેવાતા પેરોક્સિસ્મલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયાનું કારણ બને છે. લાલ રક્તકણો નાશ પામે છે. આ પ્રક્રિયાને હેમોલિસિસ પણ કહેવામાં આવે છે. તદુપરાંત, આ રોગ વધતા વલણ સાથે સંકળાયેલ છે થ્રોમ્બોસિસ અને માં લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન ઘટાડો મજ્જા. અન્ય લક્ષણો શામેલ છે ક્રોનિક થાક, નપુંસકતા સમસ્યાઓ અને ગંભીર પીડા. સંભવત only લાલ રક્તકણો જ નહીં, પરંતુ તમામ બ્લડ સેલ શ્રેણી પૂરક સિસ્ટમના આક્રમણથી પ્રભાવિત છે. આ કિસ્સાઓમાં, વૃત્તિ ઉપરાંત થ્રોમ્બોસિસ, ત્યાં પણ ચિહ્નિત નબળાઇ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર.