પેમ્ફિગસ ફોલિયાસીઅસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ એ એક ઓટોઇમ્યુનોલોજિક રોગ છે ત્વચા જેમાં કોષો રોગપ્રતિકારક તંત્ર તૂટી પ્રોટીન કે બંધાયેલ ત્વચા. આના પર ક્લફ્ટ્સ રચાય છે ત્વચાછે, જે પાછળથી વેસિકલ્સ બની જાય છે. સારવાર પદ્ધતિસર છે વહીવટ of ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા અન્ય દવાઓ કે ભીના કરો રોગપ્રતિકારક તંત્ર.

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ એટલે શું?

માનવ રોગપ્રતિકારક તંત્ર માન્યતા આપે છે જીવાણુઓ અને અન્ય પદાર્થો જે ધમકીઓ તરીકે શરીરમાં વિદેશી છે. શરીરમાં વિદેશી તરીકેની ઓળખ પછી, રોગપ્રતિકારક શક્તિ જીવતંત્રને થતા કોઈપણ જોખમોને શક્ય તેટલી ઝડપથી દૂર કરવા માટે હુમલો કરે છે. માં સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ, આ પ્રક્રિયા ખલેલ પહોંચાડે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની રોગપ્રતિકારક શક્તિ વિદેશી પદાર્થોને બદલે શરીરની પોતાની પેશીઓ પર હુમલો કરે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ કોઈપણ પેશી સામે નિર્દેશિત કરી શકાય છે. ત્વચાના આવા રોગોને imટોઇમ્યુન ત્વચાકોપ કહેવામાં આવે છે. પેમ્ફિગસ ફોલિઆસિયસ એ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચાકોપ છે જે ઉપલા બાહ્ય સ્તરના ફોલ્લીઓનું કારણ બને છે અને અન્ય સસ્તન પ્રાણીઓ તેમજ માણસોને અસર કરી શકે છે. માનવ પેમ્ફિગસ ફોલિઆસિયસ માટે, દવા ચાર જુદા જુદા સ્વરૂપોને અલગ પાડે છે: છૂટાછવાયા પેમ્ફિગસ ફોલિઆસિયસ પ્રકાર કાઝેનેવ ઉપરાંત, ત્યાં પેમ્ફિગસ બ્રાઝિલિનેસિસ છે, જે મુખ્યત્વે દક્ષિણ અમેરિકા, પેમ્ફિગસ સેબોરહોઇકસ અને પેમ્ફિગસ એરિથેટોસસમાં જોવા મળે છે. જેમ કે મોટા ભાગના માટે કેસ છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ, પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ માટે અંતર્ગત રોગપ્રતિકારક તકલીફનું કારણ હજી નિશ્ચિતરૂપે નક્કી કરવામાં આવ્યું નથી.

કારણો

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસવાળા દર્દીઓ સ્વયંચાલિત ડેસ્મોગલિન સામે દિગ્દર્શન ૧. ત્વચાના બાહ્ય સ્તરોમાં કેરાટિનોસાઇટ્સના કોષ જોડાણ માટે તે ડેસ્મોસોમ્સની અંદરની એક પ્રોટીન છે. એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી પ્રતિક્રિયા દર્દીના શરીરને પ્રોટીઓલિટીક મુક્ત કરે છે ઉત્સેચકો કે અધોગતિ પ્રોટીન. આ ઉત્સેચકો ની સાથે ત્વચાના વ્યક્તિગત કોષો વચ્ચેના જોડાણોને તોડી નાખો પ્રોટીન. જેમ કે પરિણામે ત્વચામાં કોષ એકતાનો અભાવ છે, કેરાટિનોસાઇટ્સ રાઉન્ડ ઓફ છે. કહેવાતા એકેન્થોલિસિસ થાય છે. પરિણામે, બાહ્ય ત્વચામાં ક્લેફ્ટ રચાય છે, જે પાછળથી ફોલ્લીઓ થાય છે. ડેસમોગલીન 1 માત્ર મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની અંદરના નાના પ્રમાણમાં પ્રોટીન તરીકે થાય છે. મ્યુકોસ મેમ્બરમાં તેના કાર્યને નિષ્ફળતાના કિસ્સામાં ઉપલા મ્યુકોસલ સ્તરોના ડેસમોગલિન 3 દ્વારા વળતર આપવામાં આવે છે. આ કારણોસર, પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસની અસરો બાહ્ય ત્વચા સુધી મર્યાદિત છે. કયા પરિબળો મુખ્યત્વે રોગપ્રતિકારક શક્તિના ખોટી પ્રોગ્રામમાં સામેલ છે તે હજી અસ્પષ્ટ છે. પ્રાથમિક કારક વાયરલ રોગો, ઉદાહરણ તરીકે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો માટે ચર્ચા કરવામાં આવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પેમ્ફિગસ ફોલિઅસિયસના દર્દીઓમાં બાહ્ય ત્વચા પર રોગવિજ્ flaાનવિષયક ફ્લ .કિડ અને ઝડપથી છલકાતા ફોલ્લીઓ થાય છે. ફોલ્લાઓના આધારમાં રડતા, કાટવાળું ધોવાણ હોય છે જે ધીમે ધીમે વિસ્તૃત થઈ શકે છે અને સામાન્યકૃત એરિથ્રોર્માનું કારણ બની શકે છે. એરિથ્રોર્મા લાલાશને અનુરૂપ છે જે ત્વચાના આખા ભાગ અથવા ત્વચાના મોટા ભાગોને અસર કરી શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસવાળા દર્દીઓના ધોવાણમાં એક અપ્રિય ગંધ હોય છે. ફોલ્લાઓમાં સમાયેલ સ્ત્રાવ વિઘટિત થાય છે બેક્ટેરિયા, જેના મેટાબોલિક ઉત્પાદનો ખરાબ ગંધ માટે જવાબદાર છે. કેટલાક દર્દીઓ વધુમાં ખંજવાળની ​​ફરિયાદ કરે છે અથવા બર્નિંગ ત્વચા. જેમ કે તેઓ ખંજવાળને કારણે ત્વચા પર ખંજવાળ આવે છે અને ફોલ્લીઓ પર ખંજવાળી હોય છે, ફોલ્લીઓ ઘણીવાર અનિયંત્રિત રીતે ફેલાય છે. આ કિસ્સામાં, ફેલાતા ફોલ્લાઓ સકારાત્મક નિકોલસ્કી ઘટનાના સિદ્ધાંતને કારણે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ફોલ્લાઓ અસર કરે છે વડા, શરીરનો ચહેરો અને થડ. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની અંદર, ફોલ્લોની રચના ફક્ત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં થાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ત્વચારોગ વિજ્ .ાની, સેરોલોજી અને હિસ્ટોપેથોલોજીના આધારે પેમ્ફિગસ ફોલિઆસિયસનું નિદાન કરે છે. પ્રારંભિક શંકા નિકોલસ્કીના સંકેતો પર આધારિત હોઈ શકે છે. સક્રિય તબક્કામાં, દર્દીની ત્વચાને પ્રકાશ ટેંજિએશનલ દબાણ દ્વારા અલગ કરી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે. સ્વયંચાલિત સીરમ અને ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યામાં અવલોકન કરી શકાય છે. રોગના પછીના તબક્કામાં, વેગ રક્ત કાંપ પણ હાજર છે. વધુમાં, આ રક્ત ફેરફાર ગણતરી. ડિસપ્રોટીનેમિઆસ થાય છે. હિસ્ટોપેથોલોજિકલી, acકન્થોલિટીક ફોલ્લીઓ મુખ્યત્વે સ્ટ્રેટમ ગ્રાન્યુલોઝમને અસર કરે છે. ત્વચાની અંદર, anકનthથોસિસ, પેપિલોમેટોસિસ અથવા લ્યુકોસાઇટ ઘુસણખોરીના પુરાવા ઘણીવાર જોઇ શકાય છે. લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ અને સીબોરેહિક ખરજવું. ઉત્તમ નિદાનમાં, નિદાન એ રોગના ચાર સ્વરૂપોમાંથી એક તરફ સંકુચિત કરવામાં આવે છે. પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ, અન્ય તમામ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની જેમ, એક વ્યક્તિગત કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આમ, આ રોગવાળા દર્દીઓ માટેના પૂર્વસૂચનને સહેલાઇથી સામાન્ય કરી શકાતું નથી.

ગૂંચવણો

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસની તાકીદે સારવાર કરવી જ જોઇએ કારણ કે તે કરી શકે છે લીડ અનેક મુશ્કેલીઓ. ઉદાહરણ તરીકે, ત્વચા જખમ શરીરના સ્વયંપ્રતિરક્ષાના કારણે થતાં સારવાર વિના આખા શરીરમાં ફેલાય છે અને જેને સામાન્યકૃત એરિથ્રોર્મા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે તેનું કારણ બને છે. સામાન્યકૃત એરિથ્રોર્મામાં, આખી ત્વચા સોજો અને લાલ થઈ જાય છે. રોગ પ્રક્રિયાની લાક્ષણિકતા એ છે કે ગરમી અને પ્રોટીનનું નુકસાન, ત્વચાના કોષોનું સેલ પ્રસાર અને તેનાથી વિક્ષેપ રક્ત વાહનો. ગંભીર ગૂંચવણો, જે જીવલેણ પણ બની શકે છે, ખાસ કરીને ઉચ્ચારણ ત્વચાની પ્રતિક્રિયાઓ સાથે થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, તીવ્ર પ્રવાહીનું નુકસાન જીવન માટે જોખમી બની શકે છે નિર્જલીકરણ. ત્વચાના કોષોની વધતી રચના અને ત્વચાના વ્યાપક સ્કેલિંગને કારણે ખતરનાક પ્રોટીન અને ગરમીનું નુકસાન થાય છે. તદુપરાંત, લોહીનું વિક્ષેપ વાહનો ઘણીવાર ગંભીર રક્તવાહિની રોગ તરફ દોરી જાય છે. ફોલ્લાઓ અને પ્રવાહીની સતત રચના પણ બેક્ટેરિયા માટે એક આદર્શ સંવર્ધન જમીન પ્રદાન કરે છે જીવાણુઓ. આમ, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો ગંભીર ચેપ વિકસી શકે છે, જે જીવલેણ પણ હોઈ શકે છે. જો કે, આ ભયને વધુ સાથે વધારી શકાય છે વહીવટ of ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. જો કે, પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસની માત્ર રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવીને સારવાર કરી શકાય છે, એન્ટીબાયોટીક્સ સારવાર દરમિયાન ગંભીર ચેપ અટકાવવા માટે સામાન્ય રીતે સાવચેતી પગલા તરીકે આપવામાં આવે છે. હજી સુધી, કોઈ ઉપચારાત્મક ઉપચાર ઉપલબ્ધ નથી. રોગપ્રતિકારક શક્તિને સતત દબાવવી જ જોઇએ, તેથી બચાવવા માટે સતત સાવચેતી રાખવી પણ જરૂરી છે ચેપી રોગો.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ પોતાને મટાડતો નથી અને, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લક્ષણોને વધુ તીવ્ર બનાવે છે, તેથી ડ doctorક્ટર દ્વારા સારવાર સૂચવવામાં આવે છે. ફક્ત તબીબી સારવાર જ લક્ષણોને મર્યાદિત કરી શકે છે અને તેને દૂર કરી શકે છે. પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસના કેસોમાં જ્યારે ડ blક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ, જ્યારે ત્વચા પર ફોલ્લાઓ રચાય છે, જે સરળતાથી અદૃશ્ય થઈ જતા નથી અને લાંબા સમય સુધી થાય છે. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત ત્વચાના ક્ષેત્ર પર ખંજવાળ અથવા મજબૂત રેડ્ડીંગ પેમ્ફિગસ ફોલિઆસિયસ સૂચવી શકે છે અને ડ doctorક્ટર દ્વારા તેની તપાસ કરવી જોઈએ. આ રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકો ઘણીવાર પોતાને સ્ક્રેચ કરે છે, તેથી લક્ષણો વધુ તીવ્ર બને છે. શરીરના જુદા જુદા ભાગોમાં ફોલ્લાઓ દેખાય છે અને દર્દીનું જીવન વધુ મુશ્કેલ બનાવી શકે છે. આ ફરિયાદોના કિસ્સામાં, તરત જ ડ aક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. એક નિયમ મુજબ, રોગ પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસનું નિદાન અને સારવાર સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા અથવા ત્વચારોગ વિજ્ .ાની દ્વારા કરી શકાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય નકારાત્મક અસર કરતું નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

આજની તારીખમાં, પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ માટેના પ્રાથમિક ટ્રિગરની ઓળખ થઈ નથી. આ કારણોસર, કાર્યકારી ઉપચાર મુશ્કેલ છે. તેથી, કોઈ કારણ વગર રોગને અસાધ્ય માનવામાં આવે છે ઉપચાર વિકલ્પ. જો કે, રોગનિવારક અને સહાયક ઉપચાર પદ્ધતિઓ આ માટે ઉપલબ્ધ છે ઉપચાર દર્દીઓની. અનિવાર્યપણે, પેમ્ફિગસ ફોલિઅસિયસની રોગનિવારક ઉપચારની સારવાર જેવી જ છે પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ. પદ્ધતિસર, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ વહીવટ કરવામાં આવે છે. શરૂઆતમાં, રોગની પ્રક્રિયાને પકડવા માટે ઉચ્ચ ડોઝ યોગ્ય છે. એકવાર નિકોલસ્કીના સંકેતો નકારાત્મક થાય છે અને ત્વચાની ખામી મટાડવાનું શરૂ થાય છે, ધીમે ધીમે ઘટાડો માત્રા સૂચવવામાં આવે છે. ઉપરાંત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, દર્દીઓ અન્ય પ્રાપ્ત કરી શકે છે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. નિરંતર રોગપ્રતિકારક ઉપચાર એ તેની સંભાળ જેટલું મહત્વપૂર્ણ છે ત્વચા જખમ. ગૂંચવણોના નિવારણ માટે, વહીવટ of એન્ટીબાયોટીક્સ યોગ્ય છે. વ્યક્તિનું ઝડપી બંધ દવાઓ તાકીદે ટાળવું જોઈએ. આ સંદર્ભમાં, લક્ષણોની પુનરાવૃત્તિ વારંવાર દસ્તાવેજી કરવામાં આવી છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

સારવાર વિના, ક્રોનિક autoટોઇમ્યુન રોગ પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસ સામાન્ય રીતે શરૂઆત પછીના પાંચ વર્ષ પછી મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. પૂર્વસૂચન સુધારવા માટે, ત્વચારોગ વિજ્ologistsાનીઓ હંમેશાં સાકલ્યવાદી કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ સારવાર સૂચવે છે, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ, પ્લાઝ્મા વિનિમય અથવા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન. ઉપચાર, જે એન્ટિબોડી ટાઇટર્સને ઘટાડવાનો છે, તે સામાન્ય રીતે કોઈ દર્દીના આધારે અને દેખરેખ હેઠળ કરવામાં આવે છે - કોઈ પણ ગૂંચવણો સામે લડવા માટે - ઘાતક મુદ્દાઓ સહિત - જે ઉપચાર દરમિયાન ઉદ્ભવી શકે છે. 1950 ના દાયકાથી, ખાસ કરીને એક વર્ષના સમયગાળા દરમિયાન કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સના ઉપયોગથી અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે વધુ સારી રીતે લાંબા ગાળાની સંભાવનાઓ તરફ દોરી છે, જેથી 80% સુધી લક્ષણ મુક્ત રહો અથવા તો લાંબા ગાળે સંપૂર્ણ રીતે સુધારણા ચાલુ રાખી શકાય. મોટેભાગે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ સારવાર દરમિયાન અને પછીની તેમની દૈનિક પ્રવૃત્તિઓમાં પ્રતિબંધિત હોય છે, ઘણા કલાકોની ગેરહાજરી, વજન ઘટાડવું અને sleepંઘનો અભાવ. આ સંદર્ભમાં, અસરગ્રસ્ત અન્ય વ્યક્તિઓ કે જેઓ આ જ વસ્તુમાંથી પસાર થઈ રહ્યા છે, સાથે તેમના અનુભવો શેર કરવાથી તેઓ તેમના જીવન પરિવર્તનનો સામનો કરી શકે છે. જો કે, સારવાર પ્રણાલીગત ચેપના પરિણામોને લીધે લગભગ 5% કેસો જીવલેણ રીતે સમાપ્ત થાય છે - ભાગ્યે જ પછી સુપરિન્ફેક્શન જખમ - તેમજ સારવારનો અભાવ. જલદી રોગનું નિદાન થાય છે અને સારવાર શરૂ થાય છે, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે લક્ષણ-મુક્ત રહેવાની સંભાવનાઓ વધુ સારી છે.

નિવારણ

આજની તારીખમાં, કોઈ આશાસ્પદ નિવારક નથી પગલાં પેમ્ફિગસ ફોલિઆસિયસ સામે ઉપલબ્ધ છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના પ્રાથમિક ટ્રિગર્સ હજી સુધી જાણીતા નથી. ફક્ત ટ્રિગર્સની ઓળખ અને અનુગામી અવગણના નિવારક પગલાને અનુરૂપ હોઈ શકે છે.

અનુવર્તી

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સીધા ફોલો-અપ માટેના વિકલ્પો ગંભીર મર્યાદિત છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઝડપથી અને આ રોગના પ્રારંભિક નિદાન અને ઉપચાર ઉપર આધારીત છે, જેથી આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ ન થાય અને અન્ય ફરિયાદો .ભી ન થાય. વિવિધ દવાઓ લેવી જરૂરી છે. ડ doctorક્ટરની સૂચનાઓનું હંમેશા પાલન કરવું આવશ્યક છે. તેવી જ રીતે, અગવડતાને યોગ્ય અને કાયમી ધોરણે દૂર કરવા માટે, યોગ્ય ડોઝ પર અને નિયમિત સેવન તરફ ધ્યાન આપવું જરૂરી છે. લેતી વખતે એન્ટીબાયોટીક્સ, પીડિતોએ ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ કે તેઓ સાથે ન હોવા જોઈએ આલ્કોહોલ ક્રમમાં તેમની અસર ઘટાડવા નહીં. પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસમાં ઝડપથી દવાઓ બંધ કરવી જોઈએ નહીં. રોગની વર્તમાન સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવા અને પ્રારંભિક તબક્કે અન્ય નુકસાનને શોધવા માટે, ચિકિત્સક દ્વારા નિયમિત તપાસ અને પરીક્ષાઓ પણ જરૂરી છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

પેમ્ફિગસ ફોલિયાસિયસથી રાહત મેળવી શકાય છે કોર્ટિસોન, જે ડ doctorક્ટર સૂચવે છે ગોળીઓ or રેડવાની. લેતી વખતે કોર્ટિસોન, દર્દીઓએ ડોઝની ભલામણનું બરાબર પાલન કરવું જોઈએ. આ કોર્ટિસોન સારવાર નવી બળતરા સામે રક્ષણ આપે છે જેથી ત્વચાના ઇરોશન ઓછા થાય. અસરગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારોને બિનજરૂરી રીતે ખીજવવું નહીં તે મહત્વનું છે. તૈયારીઓ લેતી વખતે આડઅસર થઈ શકે છે. આ ચોક્કસપણે શા માટે યોગ્ય ડોઝ આવી મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. દર્દીઓ પણ ઉપયોગ કરી શકે છે મલમ or લોશન ક્ષતિગ્રસ્ત ત્વચાને મટાડવી. આમ કરવાથી, તેઓએ ચોક્કસપણે આને સાંભળો ડ doctorક્ટરની ભલામણ. સાવચેતીભર્યું, ત્વચાની સાચી સંભાળ ગૌણ અટકાવે છે બળતરા. જો ત્વચાની અન્ય સમસ્યાઓ અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો હાજર હોય, તો ડ doctorક્ટરને ચોક્કસપણે તેમના વિશે જાણવું જોઈએ. આ રીતે, તે દવાના આદર્શ ગોઠવણ કરવામાં મદદ કરી શકે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત ત્વચાને બચાવવા માટે, દર્દીઓએ, પોતાને ખંજવાળ ન જોઈએ. નહિંતર, સમસ્યા વધુ વણસી જશે. શાંત કસરત અને શરીરની સારી જાગૃતિ ફોલ્લીઓને શાંતિથી બરાબર થવા દે છે. આ રીતે, પીડિત લોકો પોતાના માટે જીવન થોડું સરળ બનાવી શકે છે. એલર્જી પીડિતોએ ખાસ કરીને સાવચેત રહેવું જોઈએ અને શક્ય તેટલું એલર્જન ટાળવું જોઈએ.