પ્લાઝ્મોસાયટોમા: લક્ષણો, કારણો, ઉપચાર

In પ્લાઝ્મોસાયટોમા (સમાનાર્થી: બેન્સ જોન્સ પ્લાઝ્માસાયટોમા; હ્યુપર્ટ રોગ; કહલર-બુઝોલો રોગ; મલિનન્ટ પ્લાઝ્મોમા; કહલરનો રોગ; મલ્ટીપલ પ્લાઝ્મા સેલ ટ્યુમર; મલ્ટીપલ માયલોમા (એમએમ); મલ્ટીપલ પ્લાઝ્મા સેલ માયલોમા; માયલોમા; માઇલોમેટોસિસ; રેટિક્યુલોસિઝ્મા; ; આઇસીડી -10 સી 90. 0: પ્લાઝ્મોસાયટોમા [મલ્ટીપલ માયલોમા]) એ જીવલેણ (જીવલેણ) પ્રણાલીગત રોગ છે જે બી નો હોજકિનના લિમ્ફોમામાંથી એક છે લિમ્ફોસાયટ્સ (બી-સેલ લિમ્ફોમા). પ્લાઝ્મોસાયટોમા (મલ્ટીપલ માયલોમા) પ્લાઝ્મા કોષોના જીવલેણ નિયોપ્લાસિયા (નવી રચના) અને પેરાપ્રોટીન (નfનફંક્શનલ, (અન)) ની રચના સાથે સંકળાયેલ છે એન્ટિબોડીઝ). મલ્ટીપલ માયલોમાને લિમ્ફોપ્લાસ્મોસાઇટિક પણ કહેવામાં આવે છે લિમ્ફોમા. મલ્ટીપલ માયલોમા નિયમિતપણે ઉદભવે છે મોનોક્લોનલ ગામોપથી નિર્ધારિત મહત્વ (એમજીયુએસ). તે હાડકાંનો સૌથી સામાન્ય જીવલેણ નિયોપ્લેઝમ છે (બાયોપ્સિડનો આશરે એક તૃતીયાંશ) હાડકાની ગાંઠો) અને બીજો સૌથી સામાન્ય જીવલેણ હિમેટોલોજિક રોગ (હિમેટોપોઇએટીક સિસ્ટમની ખામી) ક્રોનિક લિમ્ફોસાઇટિક લ્યુકેમિયા (સીએલએલ). સિમ્પ્ટોમેટિક મલ્ટિપલ માયલોમા (પ્લાઝ્માસિટોમા) ને સુધારેલા આઇએમડબ્લ્યુજી માપદંડ દ્વારા "માં મોનોક્લોનલ પ્લાઝ્મા સેલ્સની હાજરી" તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવી છે. મજ્જા . 10% અથવા બાયોપ્સીહાડકા અથવા એક્સ્ટ્રામેડ્યુલેરીનું પુષ્ટિ થયેલ પ્લાઝ્મેસિટોમા (“ની બહાર મજ્જા") અભિવ્યક્તિ અને નીચેની એક" માયલોમા-વ્યાખ્યાયિત ઇવેન્ટ્સ "(નીચે વર્ગીકરણ જુઓ)." પ્લાઝ્માસિટોમાનો પેટા પ્રકાર "સ્મોલ્ડરિંગ મલ્ટિપલ માયલોમા" છે. તે ધીમી પ્રગતિ અને માયલોમા-લાક્ષણિક હાડપિંજર ફેરફારોની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, એનિમિયા અને રેનલ અપૂર્ણતા. મજ્જા ઘૂસણખોરી <10% અને પેરાપ્રોટીન છે એકાગ્રતા 3 જી / ડીએલ પર સતત છે. સિમ્પેટોમેટિક મલ્ટિપલ માયલોમાને કહેવાતા સીઆરએબી માપદંડની હાજરીમાં સારવારની જરૂર પડે છે ("હાયપરક્લેકemમિયા", "રેનલ નિષ્ફળતા","એનિમિયા“,“ હાડકાના જખમ ”; હાઈપરકલ્કેમિયા, રેનલ નિષ્ફળતા, એનિમિયા, હાડપિંજર ફેરફાર). લિંગ રેશિયો: સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષો વધુ વારંવાર પ્રભાવિત થાય છે. પીકની ઘટના: પ્લાઝ્માસિટોમાની મહત્તમ ઘટના સામાન્ય રીતે 45 વર્ષની વય પછીની હોય છે. નિદાનની મધ્યમ વય પુરુષોમાં 72 અને સ્ત્રીઓમાં 74 છે. સફેદ અમેરિકન નાગરિકોની તુલનામાં આફ્રિકન અમેરિકનોમાં વ્યાપક રોગ (રોગના બનાવો) લગભગ બમણો છે. ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 6 વસ્તી (જર્મનીમાં) માં 8-100,000 કેસ છે. અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: આ રોગ માટે લાક્ષણિક એ બહુવિધ (ઘણા) માયલોમાસ (અસ્થિ મજ્જામાં ગાંઠ ફોકસી) ની ઘટના છે. રોગનો કોર્સ ખૂબ જ અસંગત હોઈ શકે છે, જેમાં પૂર્વગ્રસ્ત (કેન્સરગ્રસ્ત) થી ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ (પ્રગતિશીલ) થી ઝડપથી પ્રગતિશીલ હોય છે. નિદાનના સમયે, રેનલની સંડોવણી 20-50% કેસોમાં હાજર છે (રેનલ અપૂર્ણતા / પ્રક્રિયા તરફ દોરી જાય છે) રેનલ ફંક્શનમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ ઘટાડો). રેનલ અપૂર્ણતા મુખ્યત્વે ગ્લોમેર્યુલી અને / અથવા રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના બેસમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર મોનોક્લોનલ લાઇટ ચેઇનના ઝેરી અસરને કારણે થાય છે. પૂર્વસૂચન નિદાનની ઉંમરે, સામાન્ય શારીરિક પર આધાર રાખે છે સ્થિતિ, સહવર્તી રોગોની હાજરી, અને ઉપચારાત્મક પગલાંનો પ્રતિસાદ. પર્યાપ્ત ઉપચાર ગાંઠનું કદ ઘટાડી શકે છે અથવા તેના વિકાસને ધીમું કરી શકે છે. જટિલતાઓને સ્વયંભૂ અસ્થિભંગ (વિરામ) નો સમાવેશ થઈ શકે છે હાડકાં અને વર્ટેબ્રે. ઘણીવાર, આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું નબળુ થાય છે. પ્લાઝોસાયટોમા વારંવાર આવર્તક (રિકરિંગ) થાય છે. દરેક પુનરાવૃત્તિ સાથે, બીજી પુનરાવૃત્તિની સંભાવના વધે છે. પરંપરાગત રીતે સંપૂર્ણ માફી (રોગના લક્ષણોની અસ્થાયી અથવા કાયમી છૂટ) શક્ય છે કિમોચિકિત્સા ફક્ત 5 થી 10% કેસોમાં. નું સંયોજન કિમોચિકિત્સા અને ologટોલોગસ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (રક્ત સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન) ના પરિણામો> 40% દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ માફી માં પરિણમે છે રેનલ નિષ્ફળતા પ્રારંભિક મૃત્યુના વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલું છે. પ્લાઝમાસિટોમા સામાન્ય રીતે આજના દ્રષ્ટિકોણથી ઉપચાર કરતું નથી. 10 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર આશરે 20% છે.