ફેયોક્રોમાસાયટોમા: લક્ષણો, કારણો, ઉપચાર

A ફેયોક્રોમોસાયટોમા (થિસોરસ સમાનાર્થી: catecholamine અતિશય; મૂત્રપિંડ પાસેની ગાંઠ (વ્યાપક રીતે વ્યાખ્યાયિત); ICD-10 D35. 0: અન્ય અને અનિશ્ચિત અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓનું સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમ (એડ્રિનલ)) એ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન છે (અનુસંધાન પાના નં. નર્વસ સિસ્ટમ) મૂત્રપિંડ પાસેના મેડુલા (85% કિસ્સાઓમાં) અથવા સહાનુભૂતિવાળા ગેંગલિયા (ચેતા કોર્ડ) ના ક્રોમાફિન કોષોની કેટેકોલામાઇન-ઉત્પાદક ગાંઠ ચાલી થોરાસિકમાં કરોડરજ્જુ સાથે (છાતી) અને પેટ (પેટ) પ્રદેશો) (15% કેસો). બાદમાં જેને એક્સ્ટ્રાડ્રેનલ (બહારની બાજુ પણ કહેવામાં આવે છે) કહેવામાં આવે છે એડ્રીનલ ગ્રંથિ) ફેયોક્રોમોસાયટોમા અથવા પેરાગેન્ગ્લિઓમા. મનુષ્યમાં, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ બંને કિડનીના ઉપરના ધ્રુવો પર સ્થિત હોય છે. કાર્યાત્મક રીતે, ધ એડ્રીનલ ગ્રંથિ બે અલગ-અલગ અંગોને જોડે છે: તેમાં એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ અને એડ્રેનલ મેડ્યુલાનો સમાવેશ થાય છે.

  • એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ તેના શરીરરચનાના આધારે વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે:
  • મૂત્રપિંડ પાસેનું મેડુલા ઉત્પન્ન કરે છે કેટેલોમિનાઇન્સ એપિનેફ્રાઇન, નોરેપિનેફ્રાઇન, તેમજ ડોપામાઇન, બોલાચાલી તરીકે ઓળખાય છે “તણાવ હોર્મોન્સ" આ સજીવની વિશેષ અનુકૂલન પ્રતિક્રિયા છે તણાવ પરિસ્થિતિઓ મૂળરૂપે, આ ​​પ્રક્રિયાએ ઉર્જાનો ભંડાર મુક્ત કરીને અને રક્તવાહિની પ્રવૃત્તિમાં વધારો કરીને (હૃદયના ધબકારાનું પ્રવેગક, વધારો) કરીને શરીરને સંભવિત લડાઈ અથવા ઉડાન ("ફાઇટ-ઓર-ફ્લાઇટ" પરિસ્થિતિ) માટે તૈયાર કરવા માટે સેવા આપી હતી. રક્ત દબાણ).

ફિઓક્રોમોસાયટોમાસ ઉત્પન્ન કરે છે કેટેલોમિનાઇન્સ. બે તૃતીયાંશ ફીયોક્રોમોસાયટોમા સ્ત્રાવ (સ્ત્રાવ) નોરેપિનેફ્રાઇન અને એપિનેફ્રાઇન, જ્યારે એક્સ્ટ્રાએડ્રિનલ ગાંઠો ઉપર સ્થિત છે ડાયફ્રૅમ (ડાયાફ્રેમ) જ પેદા કરે છે નોરેપિનેફ્રાઇન. જીવલેણ (જીવલેણ) ફિઓક્રોમોસાયટોમાસ પણ ઉત્પન્ન કરે છે ડોપામાઇન. ના અતિરેકને કારણે કેટેલોમિનાઇન્સ, હાયપરટેન્સિવ કટોકટી (હાઈ બ્લડ પ્રેશર કટોકટી બ્લડ પ્રેશર મૂલ્યો > 230/120 mmHg) થાય છે. Pheochromocytoma તમામ હાયપરટેન્શનના લગભગ 0.1-0.5% માં જોવા મળે છે. 90% ફીયોક્રોમોસાયટોમા એકપક્ષીય (એકપક્ષીય) અને 10% દ્વિપક્ષીય (દ્વિપક્ષીય) થાય છે. ફિઓક્રોમોસાયટોમાસને નીચેના સ્વરૂપોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે:

  • છૂટાછવાયા ફિઓક્રોમોસાયટોમા (75% કેસ) - કોઈ દેખીતા કારણ વગર.
  • વારસાગત (આનુવંશિક) ફિઓક્રોમોસાયટોમા (25% કેસ) - આ કિસ્સામાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા નીચેના રોગોના સંદર્ભમાં થાય છે:
    • બહુવિધ અંતocસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા (મેન), પ્રકાર 2a (સમાનાર્થી: સિપલ સિન્ડ્રોમ) – આનુવંશિક વિકૃતિ જે વિવિધ સૌમ્ય અને જીવલેણ ગાંઠો તરફ દોરી જાય છે; થાઇરોઇડ, એડ્રેનલ મેડ્યુલા અને પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ વારંવાર અસર પામે છે.
    • વોન હિપ્પલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમ, પ્રકાર 2 - દુર્લભ, વારસાગત ગાંઠ રોગ; ફેકોમેટોસિસના સ્વરૂપોના જૂથ સાથે સંબંધિત છે (માં ખોડખાંપણવાળા રોગોનું જૂથ ત્વચા અને નર્વસ સિસ્ટમ / સેરેબેલમ).
    • ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ, પ્રકાર 1 - ઓટોસોમલ પ્રબળ અને મોનોજેનિક વારસાગત મલ્ટી-ઓર્ગન રોગ મુખ્યત્વે અસર કરે છે ત્વચા અને નર્વસ સિસ્ટમ.
    • કૌટુંબિક પેરાગેન્ગ્લિઓમા (સક્સીનેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ B/C/D નું પરિવર્તન).
    • અન્ય જનીન પરિવર્તન

ફ્રીક્વન્સી પીક: છૂટાછવાયા સ્વરૂપ મુખ્યત્વે 40 અને 50 વર્ષની વય વચ્ચે જોવા મળે છે, જ્યારે વારસાગત સ્વરૂપ 40 વર્ષથી ઓછી વયની ઉંમરે ક્લસ્ટર થાય છે. ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 1 વસ્તી દીઠ આશરે 100,000 કેસ છે. અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: 85% ફિઓક્રોમોસાયટોમા સૌમ્ય (સૌમ્ય) છે, 15% જીવલેણ (જીવલેણ) છે. એક્સ્ટ્રાએડ્રિનલ ગાંઠોમાં, 30% સુધી જીવલેણ હોઈ શકે છે. જો ફિઓક્રોમોસાયટોમા વહેલા દૂર કરવામાં આવે અને અન્ય કોઈ રોગો હાજર ન હોય, તો પૂર્વસૂચન સારું છે. સૌમ્ય ફીયોક્રોમોસાયટોમા ધરાવતા અડધાથી વધુ દર્દીઓ હોય છે રક્ત શસ્ત્રક્રિયા પછી સામાન્ય શ્રેણીમાં દબાણ. અન્ય પાસે પણ આવશ્યક છે હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર કોઈ દેખીતા કારણ વગર). ફિઓક્રોમોસાયટોમા રિકરન્ટ (પુનરાવર્તિત) હોઈ શકે છે. પુનરાવૃત્તિ દર આશરે 10-15% છે. પેરાગેન્ગ્લિઓમાના 30-50% કેસોમાં, મેટાસ્ટેસેસ (પુત્રી ગાંઠ) માં થાય છે યકૃત, ફેફસાં અને હાડકાં.વાર્ષિક એન્ડોક્રિનોલોજિકલ (હોર્મોનલ) ફોલો-અપ પરીક્ષાઓની ભલામણ કરવામાં આવે છે.