બડ- ચિયારી સિન્ડ્રોમ - યકૃતની નસનું અવરોધ

બડ-ચિઆરી સિન્ડ્રોમ શું છે?

બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમનું નામ પ્રથમ વર્ણનાકર્તા જ્યોર્જ બુશ અને હંસ ચિઆરીના નામ પર રાખવામાં આવ્યું છે. આ એક દુર્લભ છે યકૃત રોગ જેમાં એક ગંઠાઇ જવું (થ્રોમ્બોસિસ) યકૃતની નસોમાં લીવરમાં આઉટફ્લો ડિસઓર્ડર થાય છે. આ થ્રોમ્બોસિસ વારંવાર કારણે થાય છે રક્ત અને કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમના કારણે થોડા વર્ષોમાં મૃત્યુ સમાપ્ત થાય છે યકૃત નિષ્ફળતા.

બડ - ચિયારી સિન્ડ્રોમની શોધ

બડ-ચિઆરી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો પ્રમાણમાં અસ્પષ્ટ છે. તે હિપેટિક બંધ હોવા પર નિર્ભર છે નસ ઝડપથી અથવા ધીમે ધીમે થાય છે. એક તીવ્ર બડ - ચિયારી સિન્ડ્રોમ ગંભીર થાક સાથે જમણા ઉપલા પેટમાં દબાણની તીવ્ર લાગણી તરફ દોરી શકે છે.

આ રક્ત માં સંચય કરે છે યકૃત, યકૃતને મોટું કરવા માટેનું કારણ બને છે (હેપેટોમેગલી). આ બરોળ પણ અસર થઈ શકે છે (splenomegaly). યકૃતમાં વધતા દબાણથી લીવરની પેશીઓને નુકસાન થાય છે.

આ તરફ દોરી શકે છે સંયોજક પેશી યકૃતને ફરીથી બનાવવું (યકૃત ફાઇબ્રોસિસ) યકૃત કાર્યમાં બગાડ સાથે. આ દરમિયાન, યકૃત સિરહોસિસ - એટલે કે ક્ષતિગ્રસ્ત પેશીઓવાળા યકૃત - વિકાસ કરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત લોકો ઘણીવાર પેટના પરિઘમાં વધારો સાથે પેટની પ્રવાહીનું સંચય વિકસાવે છે.

આને અસાઇટ્સ પણ કહેવામાં આવે છે. બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમનું નિદાન સરળ પ્રક્રિયાઓ દ્વારા કરી શકાય છે. - સૌ પ્રથમ, લક્ષણો નક્કી કરવા માટે દર્દીની મુલાકાત લેવી જોઈએ (= એનામેનેસિસ).

બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમ ઝડપથી અથવા ધીરે ધીરે વિકસે છે તેના આધારે, ક્લિનિક અલગ પડે છે. તીવ્ર સ્વરૂપમાં સામાન્ય રીતે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં દબાણની તીવ્ર લાગણી હોય છે. - દરમિયાન શારીરિક પરીક્ષા, પેટની પ્રવાહી (જંતુનાશકો) નું સંચય તેમજ શિરોત્સર્ગના આઉટફ્લો ડિસઓર્ડરને લીધે યકૃતની સ્પષ્ટ વધારો.

• બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમની શંકાના કિસ્સામાં, ડોપ્લર પરીક્ષા દ્વારા અલ્ટ્રાસાઉન્ડ મદદરૂપ છે. અહીં અવરોધ યકૃત નસ અને વધારો રક્ત બાયપાસ માંથી પ્રવાહ વાહનો બતાવી શકાય છે. - યકૃત કાર્ય એ દ્વારા માધ્યમથી નક્કી કરી શકાય છે લોહીની તપાસ ટ્રાન્સમિનેસેસને રેકોર્ડ કરીને.

બડ - ચિયારી સિન્ડ્રોમની સારવાર કેવી રીતે કરવી

જો બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમ મળી આવે, તો કોઈ પણ સંજોગોમાં સારવાર જરૂરી છે. કારણ કે સારવાર વિના, યકૃત નિષ્ફળતા અને મૃત્યુ યકૃતના નુકસાનથી પરિણમી શકે છે. સારવાર યકૃતને લોહીની સપ્લાયને પુનર્સ્થાપિત કરવાનો છે.

આઉટફ્લો ડિસઓર્ડરની હદના આધારે, વિવિધ ઉપચાર ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. જો યકૃત નસ દ્વારા બંધ છે રૂધિર ગંઠાઇ જવાને (થ્રોમ્બોસિસ), લોહીને થ્રોમ્બસ છોડવા માટે દવાથી પાતળા કરી શકાય છે. જો બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમ લાંબી હોય, તો દર્દીએ વધુ અટકાવવા માટે લોહીની પાતળા કાયમી ધોરણે લેવી જોઈએ રૂધિર ગંઠાઇ જવાને રચના.

જો ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટ યકૃતને પૂરતા પ્રમાણમાં રક્ત પુરવઠો પ્રદાન કરતી નથી, તો અવરોધિત યકૃતની નસને ફરીથી ગોઠવી શકાય છે. બીજો રોગનિવારક વિકલ્પ એ ટીપ્સ (ટ્રાંસજુગ્યુલર ઇન્ટ્રાહેપેટીક પોર્ટોસિસ્ટમ શન્ટ) ની રચના છે. આ હિપેટિક નસ અને પોર્ટલ નસ વચ્ચે એક નાનો જોડાણ બનાવે છે, જે યકૃતમાં લોહી વહન કરે છે.

આ યકૃતમાં લોહીને એકઠું થતું અટકાવવા માટે મદદ કરવા માટે છે, પરંતુ તેને ચાલુ રાખવાની મંજૂરી આપવા માટે છે હૃદય બનાવેલા શોર્ટ સર્કિટ દ્વારા. જો આ અસફળ છે અને સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ મદદ કરશે નહીં, તો પણ યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટને છેલ્લા ઉપચારાત્મક વિકલ્પ તરીકે ગણવું આવશ્યક છે. બુડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીને પેટના પ્રવાહીમાં કેટલું પ્રવાહી છે તેના આધારે, સારવાર અલગ પડી શકે છે.

ના જૂથમાંથી દવા લઈને શરીરમાંથી માત્ર પેટની પ્રવાહીની માત્રા ઓછી માત્રામાં બાકાત રાખવામાં આવી શકે છે મૂત્રપિંડ. તેથી પેટને રાહત આપવા માટે ડ્રગ થેરેપી સામાન્ય રીતે પર્યાપ્ત હોતી નથી. આગળના ઉપચારના વિકલ્પ તરીકે, પેટના પ્રવાહીને પંચર કરી શકાય છે. આ પ્રમાણમાં નજીવી પ્રક્રિયા છે, પરંતુ કંઈક અંશે આક્રમક છે (શરીરમાં દખલ કરી રહી છે). જો સતત પેટનો પ્રવાહી રચાય છે, તો પેટના પ્રવાહીના અનેક પંચર જરૂરી છે.