ન્યુરોક્યુટેનીયસ મેલાનોસિસની સારવાર
ત્વચારોગ વિજ્ઞાની દ્વારા છછુંદરની નિયમિત વાર્ષિક તપાસ મહત્વપૂર્ણ છે કારણ કે તે અધોગતિનું ઉચ્ચ જોખમ ધરાવે છે. આનો અર્થ એ છે કે નેવી મેલાનોમાસ (ત્વચા કેન્સર). ન્યુરોક્યુટેનીયસ મેલાનોસાયટોસિસથી પીડિત શિશુના જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા દરમિયાન, મોટા વિસ્તારની નેવીને એબ્રેડ કરી શકાય છે (ડર્માબ્રેશન).
જો કે, અસંખ્ય નેવીની હાજરીને કારણે, આ સંપૂર્ણપણે શક્ય નથી. તેથી, અસામાન્ય નેવી અવલોકન કરવું જોઈએ અથવા, શંકાના કિસ્સામાં, દૂર કરવું જોઈએ. જો વધારાના ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જોવા મળે છે, જેમ કે આંતરિક હાઇડ્રોસેફાલસ, ન્યુરોસર્જિકલ સર્જરી ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.
અસરગ્રસ્ત દર્દીઓને એમઆરઆઈ અને કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) નો ઉપયોગ કરીને તેમના જીવનભર ન્યુરોલોજીકલ રીતે મોનિટર કરવું આવશ્યક છે. જો વધારાના ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જોવા મળે છે, જેમ કે આંતરિક હાઇડ્રોસેફાલસ, ન્યુરોસર્જિકલ સર્જરી ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે. વધુમાં, એમઆરઆઈ અને કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) નો ઉપયોગ કરીને દર્દીઓનું સમગ્ર જીવન દરમિયાન ન્યુરોલોજીકલ રીતે નિરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે.
પૂર્વસૂચન
એસિમ્પટમેટિક ન્યુરોક્યુટેનીયસ મેલાનોસાયટોસિસ ધરાવતા દર્દીઓનું આયુષ્ય સામાન્ય હોય છે. તેનાથી વિપરિત, ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોવાળા રોગવાળા દર્દીઓમાં પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન હોય છે. અસરગ્રસ્ત લોકોનો મોટો હિસ્સો લક્ષણો વિકસિત થયા પછીના પ્રથમ ત્રણ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે, કારણ કે ત્યાં ગાંઠનું ઊંચું જોખમ હોય છે. meninges. વધુમાં, વધુ ખોડખાંપણ મગજ ઘણી વખત થાય છે, ઘણા દર્દીઓ હાઈડ્રોસેફાલસ ઈન્ટર્નસ ("હાઈડ્રોસેફાલસ") વિકસાવતા હોય છે.
આ પ્રવાહીથી ભરેલા પોલાણ (વેન્ટ્રિકલ્સ) નું વિસ્તરણ છે મગજ. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી (સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી) સામાન્ય રીતે માંથી વહે છે મગજ ની અંદર કરોડરજજુ. ન્યુરોક્યુટેનીયસ મેલાનોસાયટોસિસમાં, બહારના પ્રવાહના વિસ્તારમાં મોલ્સ રચાય છે, જે સમય જતાં કદમાં વધારો કરે છે અને આમ મગજમાંથી સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીના પ્રવાહને અવરોધે છે. પરિણામે, મગજનું દબાણ વધે છે અને મગજને ગંભીર નુકસાન પહોંચાડે છે.