સ્નાયુબદ્ધ એટ્રોફી: વારસાગત, ક્રમિક, જીવન-ધમકી

600 થી 800 ની વચ્ચે વિવિધ રોગો ન્યુરોમસ્ક્યુલર રોગોના મોટા જૂથ સાથે સંબંધિત છે જે સ્નાયુઓની કૃશતા સાથે સંકળાયેલ છે, લીડ સહેજ લંગડવું, પણ શ્વસન નિષ્ફળતા માટે, અને જેના માટે હજી સુધી કોઈ ઉપાય નથી. વિવિધ પ્રકારના સ્નાયુઓની કૃશતા, સ્નાયુઓની કૃશતાના લાક્ષણિક લક્ષણો અને રોગની સારવાર વિશે અહીં વધુ જાણો.

સ્નાયુઓનો બગાડ શું છે?

સ્નાયુઓની કૃશતામાં, મોટા ભાગે વારસાગત કારણોને લીધે, થડ, હાથ અને પગના સ્નાયુઓ, પણ ચહેરો અને શરીરની અંદર ગળી જતા સ્નાયુઓ જેવા, હૃદય સ્નાયુઓ અથવા આંખના સ્નાયુઓ, દુressખાવો. સ્નાયુઓનો નકામો રોગો 600 થી 800 ખૂબ જ જુદા જુદા રોગોનું જૂથ છે, વર્ગીકરણના આધારે, જેમાં આનુવંશિક ખામી કાં તો સ્નાયુ કોશિકાઓનું મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે (મ્યોજેનિક સ્નાયુઓનો બગાડ), જેમાં સ્નાયુઓને પૂરા પાડતા ચેતા કોષો મરી જાય છે (ન્યુરોજેનિક) સ્નાયુઓનો બગાડ), અથવા જેમાં સ્નાયુમાં ચેતા આવેગનું સંક્રમણ અવ્યવસ્થિત થાય છે, દા.ત. સ્વયંચાલિત, માયસ્થેનીયાની જેમ (માયાસ્ટિનીયા ગ્રેવીસ). જ્યારે પ્રથમ જૂથના રોગોને સામાન્ય રીતે માયોડિસ્ટ્રોફી અથવા મ્યોપથી કહેવામાં આવે છે, જ્યારે બીજા જૂથ (કરોડરજ્જુ) માંસપેશીઓની કૃશતા કહેવાય છે. સાથે, તેમને ન્યુરોમસ્યુલર રોગો કહેવામાં આવે છે.

સ્નાયુ કૃશતા: સ્વરૂપો અને નામકરણ

સ્નાયુ એટ્રોફીના રોગો કાં તો તેમના શોધકર્તા (વર્ડનીગ-હોફમેન, કુગેલબર્ગ-વેલેન્ડર, ડ્યુચેન, બેકર-કિયેનર) પછી અથવા શરીરના તે ક્ષેત્રમાં આવે છે જેના પછી તેઓ આવે છે: ઉદાહરણ તરીકે, ફેસિયો-સ્કેપ્યુલો-હ્યુમેરલ પ્રકાર મુખ્યત્વે ચહેરા, સ્ક scપ્યુલાને અસર કરે છે અને ઉપલા હાથ, જ્યારે ઓક્યુલો ફેરીંજિયલ પ્રકાર આંખો અને ગળી ગયેલા સ્નાયુઓને અસર કરે છે. ફોર્મના આધારે, આ રોગ અજાત બાળકમાં અથવા જીવનના પ્રથમ મહિનામાં દેખાઈ શકે છે, જ્યારે અન્ય સ્વરૂપો પછીના જીવનમાં વિકસે છે. પહેલાં રોગ દેખાય છે, તેનો અભ્યાસક્રમ સામાન્ય રીતે વધુ આક્રમક હોય છે. જ્યારે પ્રારંભિક સ્વરૂપો વારંવાર લીડ જીવનના પ્રથમ બે દાયકામાં મૃત્યુ સુધી, પછીથી રોગની શરૂઆત સામાન્ય રીતે માંસપેશીઓના કૃશતાને લીધે માત્ર થોડા જ ખાધમાં પરિણમે છે અને આયુષ્ય મર્યાદિત નથી. અપવાદો છે, એક તરફ, વારસાગત સ્નાયુઓનો નકામું રોગ એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ, જે સામાન્ય રીતે માત્ર એક ઉન્નત ઉંમરે થાય છે, તે લક્ષણોમાં ઝડપથી બગાડ દર્શાવે છે અને થોડા વર્ષો પછી મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે, અને બીજી બાજુ, માયાસ્ટિનીયા ગ્રેવીસ, જેમાં શરીર ઉત્પન્ન કરે છે સ્વયંચાલિત ટ્રાન્સમીટર સામે ચેતોપાગમ સ્નાયુ કોષો પર. ઝડપી સ્નાયુ ઉપરાંત થાક, જે સામાન્ય રીતે ડબલ વિઝન તરીકે પ્રગટ થાય છે, થાઇમિક ગાંઠ ઘણીવાર જોવા મળે છે.

સ્નાયુની કૃશતા માટે ઉપચાર અને સારવાર

રોગનિવારક રીતે, અસરગ્રસ્ત લોકોની ઘણીવાર મદદ કરી શકાય છે થાઇમસ દૂર અને દવાઓ કે દબાવો રોગપ્રતિકારક તંત્ર. ખાસ કરીને સ્નાયુઓની કૃશતા વિશે સમસ્યારૂપ તે સ્નાયુઓનું મૃત્યુ છે જે ટેકો આપે છે શ્વાસ સહાયક શ્વસન સ્નાયુઓ તરીકે. આ સ્નાયુઓને વધુ તીવ્ર અસર થાય છે, deeplyંડા શ્વાસ લેવાનું વધુ મુશ્કેલ છે - લાંબા ગાળે, ખૂબ ઓછું પ્રાણવાયુ શરીર સુધી પહોંચે છે. આ ઉપરાંત, આ રોગ ગળી જવા પર પણ અસર કરી શકે છે અને હૃદય સ્નાયુઓ - ગળી ગયેલી વિકૃતિઓ અને ઉચ્ચારણ કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા પરિણામો હોઈ શકે છે. આ રોગો સામાન્ય સ્નાયુઓની કૃશતાથી અલગ પડે છે, જે શરીરના ભાગના લાંબા સમય સુધી સ્થિરતા પછી થાય છે, દા.ત. તૂટેલા હાથ પ્લાસ્ટર લાંબા ગાળાની બીમારી દરમિયાન પલંગ અથવા પથારીમાં કેદ પછી. આ કિસ્સામાં, જો કે, કોઈ પણ સ્નાયુ કોશિકાઓનો નાશ થતો નથી, પરંતુ વ્યક્તિગત સ્નાયુ કોષો ફક્ત તેમની ઉપર મૂકવામાં આવેલી માંગમાં ઘટાડો સાથે સંકોચો છે, ફક્ત માંદગી પછી ફરી કદમાં વધારો કરવા માટે અને નવું પરિશ્રમ કરે છે.

લક્ષણો: સ્નાયુઓની કૃશતાના અભિવ્યક્તિઓ શું છે?

બધા સ્નાયુઓનો નકામો રોગો જે સામાન્ય છે તે તે છે કે જે હલનચલન માટે અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓ જરૂરી છે તે પહેલા શરૂઆતમાં પ્રવાહી રીતે ચલાવી શકાતી નથી, અને પછીથી ફક્ત અપૂર્ણ અથવા તો બિલકુલ નહીં. તેથી જો પગ સ્નાયુઓ અસરગ્રસ્ત છે, સ્નાયુઓનો બગાડ રોગના પ્રથમ સંકેતો વધુ વખત ઠોકર મારતા હોઈ શકે છે તાકાત વધુ ઝડપથી અને પગને વધુ ઝડપથી થાકવું. જો રોગ જીવનના પ્રથમ મહિનામાં શરૂ થાય છે, તો પણ શિક્ષણ ચાલવું અશક્ય હોઈ શકે છે. જો રોગ પ્રારંભિક તબક્કે શરૂ થાય છે, તો પહેલેથી જ ચડતા સીડી જેવી શીખેલી કુશળતા ફરીથી ખોવાઈ જાય છે, અને જો કોઈ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પોતાને ઉપર ખેંચી લે છે ત્યારે તે બેસવાની સ્થિતિથી standingભું થવું શક્ય છે (એટલે ​​કે aભી સ્થિતિ પ્રાપ્ત કરવા માટે તેના હાથથી પોતાને ટેકો આપે છે) ).

બાળકોમાં સ્નાયુઓની કૃશતા

સ્નાયુઓનો કચરો ધરાવતા બાળકો લાક્ષણિક વ wડલિંગ ગાઇડનું પ્રદર્શન કરે છે અને મોટેભાગે સ્ટoutટ વાછરડાઓ હોય છે, જે વધતા સ્નાયુબદ્ધોને લીધે નથી, પરંતુ તેના સંગ્રહને કારણે છે ફેટી પેશી. સ્નાયુઓની કૃશતાના વધુ ગંભીર સ્વરૂપોમાં, મર્યાદિત ગતિશીલતા અનિવાર્યપણે વળાંકની મુદ્રામાં અને સ્નાયુઓના કરાર તરફ દોરી જાય છે, જેથી ચાલવું આખરે અશક્ય બની જાય. વ્હીલચેર પર બેસવું અને વક્ર મુદ્રામાં રોગની પ્રગતિને પ્રોત્સાહન આપે છે કે મુદ્રા હવે શ્વસન સ્નાયુઓને ટેકો આપી શકશે નહીં અને શ્વાસ દ્વારા વધુને વધુ મુશ્કેલ બની જાય છે. ગરીબ વેન્ટિલેશન ફેફસાંમાં શ્વસન ચેપ અને મર્યાદિત પ્રમાણમાં વધારો થાય છે ફેફસા ક્ષમતા. ક્રોનિક ફેફસા ચેપ અને શ્વસનની અપૂર્ણતા આખરે આયુષ્ય ઘટાડવાનું મુખ્ય કારણ છે.