પૃષ્ઠભૂમિ
ફેનીલલાનાઇન એ આવશ્યક એમિનો એસિડ છે જે માનવ જીવતંત્ર દ્વારા જ ઉત્પન્ન થતું નથી. ખોરાક સાથે લેવાતું ફેનીલલાનાઇન એ એન્ઝાઇમ ફેનીલલાનાઇન હાઇડ્રોક્સિલેઝ અને તેના કોફેક્ટર 6-ટેટ્રાહાઇડ્રોબાયોપ્ટેરિન (6-BH) દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે.4) ટાયરોસિન માટે ચયાપચય. ફેનીલેકેટોનુરિયા એક ઓટોસોમલ રિસેસિવ ડિસઓર્ડર છે જે ફેનીલાલેનાઇન હાઇડ્રોક્સિલેઝની અપૂરતી પ્રવૃત્તિને કારણે થાય છે, પરિણામે એલિવેટેડ રક્ત ફેનીલાલેનાઇન સ્તર, એટલે કે, હાયપરફેનીલલાનિનેમિયા. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, તે ગંભીર ક્લિનિકલ લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે જેમ કે વિકાસલક્ષી અક્ષમતા, માનસિક મંદબુદ્ધિ, અને ત્વચા વિકૃતિઓ આજીવન ફેનીલાલેનાઇન મુક્ત આહાર જરૂરી છે. જૈવસંશ્લેષણ અથવા કોફેક્ટર BH ના પુનર્જીવનની ઓછી સામાન્ય વિકૃતિ4 હાયપરફેનીલલાનિનેમિયા (કહેવાતા BH4 ની ઉણપ) પણ પરિણમી શકે છે.
પ્રોડક્ટ્સ
કુવન, ગોળીઓ મૌખિક ઉકેલની તૈયારી માટે.
માળખું અને ગુણધર્મો
સેપ્રોપ્ટેરિન કૃત્રિમ રીતે 6-ટેટ્રાહાઇડ્રોબાયોપ્ટેરિન (6-BH) ઉત્પન્ન થાય છે4) અને ફેનીલાલેનાઇન હાઇડ્રોક્સિલેઝના કોફેક્ટરને અનુરૂપ છે.
અસરો
ATC A16AX07 હાયપરફેનીલલાનિનેમિયા ધરાવતા દર્દીઓના પ્રમાણમાં, સેપ્રોપ્ટેરિનનું ઇન્જેશન ફેનીલાલેનાઇન હાઇડ્રોક્સિલેઝ પ્રવૃત્તિમાં વધારો અને ઘટાડો કરવાની મંજૂરી આપે છે. રક્ત ફેનીલાલેનાઇન સ્તર.
સંકેતો
સેપ્રોપ્ટેરિનનો ઉપયોગ દર્દીઓમાં હાયપરફેનીલલાનિનેમિયાની સારવાર માટે થાય છે ફેનીલકેટોન્યુરિયા અથવા tetrahydrobiopterin ની ઉણપ જો તેઓ જવાબ આપે છે.
ડોઝ
ડોઝ શરીરના વજન પર આધારિત છે. સપ્રોપ્ટેરિન સવારે ખોરાક સાથે સિંગલ તરીકે લેવામાં આવે છે માત્રા હંમેશા દિવસના એક જ સમયે. આ હેતુ માટે, પીવા માટે તૈયાર સોલ્યુશનને પહેલા ઓગાળીને તૈયાર કરવું આવશ્યક છે ગોળીઓ in પાણી. ચિકિત્સક દ્વારા સારવારની દેખરેખ રાખવી આવશ્યક છે.
બિનસલાહભર્યું
- અત્યંત સંવેદનશીલતા
- ગર્ભાવસ્થા અને સ્તનપાન: જુઓ SMPC
- 4 વર્ષથી ઓછા બાળકો (કોઈ ડેટા નથી)
નિષ્ણાતની માહિતી અનુસાર વધુ સાવચેતી.
ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ
ડાયહાઇડ્રોફોલેટ રીડક્ટેઝ અવરોધકો જેમ કે મેથોટ્રેક્સેટ અને ટ્રાઇમેથોપ્રિમ સંભવિતપણે BH4 ચયાપચયને અસર કરી શકે છે. સાથે સાવધાની દવાઓ ના અધોગતિ અથવા તેની ક્રિયાને અસર કરતી: નાઇટ્રોગ્લિસરિન, આઇસોસોર્બાઇડ ડાયનાઇટ્રેટ, આઇસોસોર્બાઇડ મોનોનેટ્રેટ, નાઇટ્રોપ્રુસાઇડ, મોલ્સીડોમાઇન, ફોસ્ફોડીસ્ટેરેઝ -5 અવરોધકો, મિનોક્સિડિલ. સાથે સમવર્તી ઉપચાર લેવોડોપા ઉત્તેજના અને ચીડિયાપણું વધી શકે છે.
પ્રતિકૂળ અસરો
ખૂબ જ સામાન્ય:
- માથાનો દુખાવો
- વહેતું નાક
સામાન્ય:
- ગળા અને કંઠસ્થાનમાં દુખાવો
- બંધ નાક
- ઉધરસ
- અતિસાર
- ઉલ્ટી
- પેટ નો દુખાવો
- હાયપોફેનીલલાનિનેમિયા
