હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણ: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણ હેમ સંશ્લેષણ અને ગ્લોબિન સંશ્લેષણથી બનેલું છે. છેલ્લે, ચાર ગ્લોબિન સાથેના કૃત્રિમ હીમ જૂથનું જોડાણ રચવા માટે થાય છે આયર્ન- પ્રોટીન સંકુલ ધરાવે છે હિમોગ્લોબિન. હેમ સંશ્લેષણ અને ગ્લોબિન સંશ્લેષણ બંને વિકૃતિઓ કરી શકે છે લીડ ગંભીર આરોગ્ય સમસ્યાઓ.

હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણ શું છે?

હિમોગ્લોબિન એક છે આયર્ન- લાલ રંગમાં જોવા મળતા પ્રોટીન સંકુલ ધરાવતું રક્ત કોષો હિમોગ્લોબિનના સંશ્લેષણને સમજવા માટે, સૌથી પહેલા હિમોગ્લોબિનની રચના જાણવી જરૂરી છે. હિમોગ્લોબિન એ છે આયર્ન-પ્રોટિન કોમ્પ્લેક્સ ધરાવે છે, જેમાં ગ્લોબિનના ચાર સબ્યુનિટ્સનો સમાવેશ થાય છે, પ્રત્યેક કૃત્રિમ હિમ જૂથ સાથે. પુખ્ત માનવ હિમોગ્લોબિનમાં, બે સરખા આલ્ફા ગ્લોબિન અને બે સરખા બીટા ગ્લોબિન સબયુનિટ્સ તરીકે હોય છે. આમાંના દરેક સબ્યુનિટ્સ પ્રોસ્થેટિક હેમ જૂથ સાથે જોડાયેલા છે, જેમાં પોર્ફિરિન-આયર્ન II સંકુલનો સમાવેશ થાય છે. આમ, હિમોગ્લોબિન સંકુલમાં ચાર હેમ જૂથો હોય છે. દરેક હેમ જૂથ એક જટિલ કરી શકે છે પ્રાણવાયુ રાસાયણિક વાતાવરણના આધારે આયર્ન II આયનમાં પરમાણુ. કેટલા હેમ જૂથો સાથે લોડ થયેલ છે તેના પર આધાર રાખે છે પ્રાણવાયુ, આપણે ઓક્સિહેમોગ્લોબિન (ઓક્સિજનથી ભરપૂર) અથવા ડીઓક્સીહેમોગ્લોબિન (ઓક્સિજન-નબળું) વિશે વાત કરીએ છીએ. આયર્ન II આયન પોર્ફિરિન રિંગની મધ્યમાં સ્થિત છે. તેની બાજુમાં, ગ્લોબિનના હિસ્ટીડિન અવશેષો સાથે એક જટિલ બંધન છે. બીજી બાજુ, આયર્ન આયનની ઊર્જા સ્થિતિ પર આધાર રાખીને, a પ્રાણવાયુ પરમાણુ જટિલ-બાઉન્ડ હોઈ શકે છે. ગ્લોબિનના રચનાત્મક ફેરફારોને કારણે ઊર્જાની સ્થિતિ બાહ્ય ભૌતિક અને રાસાયણિક પરિસ્થિતિઓથી પ્રભાવિત થાય છે.

કાર્ય અને કાર્ય

હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણનું અંતિમ પગલું એ આયર્ન ધરાવતા પ્રોટીન સંકુલમાં ચાર ગ્લોબિન એકમો સાથે પ્રોસ્થેટિક હેમ જૂથનું એસેમ્બલી છે. વ્યક્તિગત ઘટકો સ્વતંત્ર બાયોસિન્થેટિક માર્ગો દ્વારા રચાય છે. હેમ ગ્રૂપની પોર્ફિરિન રિંગ માટે પ્રારંભિક સામગ્રી એમિનો એસિડ ગ્લાયસીન અને સક્સીનિલ-CoA છે. Succinyl-CoA કોએનઝાઇમ A અને succinic એસિડથી બનેલું છે. Succinic એસિડ એ એક ભાગ તરીકે ઊર્જા-સમૃદ્ધ કીટોન બોડીના ભંગાણમાં મધ્યવર્તી ઉત્પાદન છે energyર્જા ચયાપચય. એન્ઝાઇમ ડેલ્ટા-એમિનોલેવ્યુલિનિક એસિડ સિન્થેઝની મદદથી, ડેલ્ટા-એમિનોલેવ્યુલિનિક એસિડનું સંશ્લેષણ succinyl-CoA અને ગ્લાયસીનમાંથી થાય છે. ની સાથે દૂર ના એક પરમાણુનું પાણી, બે પરમાણુઓ ડેલ્ટા-એમિનોલેવ્યુલિનિક એસિડનું ઘનીકરણ પાયરોલ ડેરિવેટિવ પોર્ફોબિલિનોજેન બનાવે છે. ની સાથે દૂર of એમોનિયા અને એન્ઝાઇમ uroporphyrinogen I સિન્થેટેઝની મદદથી, ચાર પરમાણુઓ પોર્ફોબિલિઓજેન હાઇડ્રોક્સાઇમિથિલબિલેન બનાવવા માટે પ્રતિક્રિયા આપે છે. આ રિંગની રચના સાથે યુરોપોર્ફિરિનોજેન III માં રૂપાંતરિત થાય છે. એન્ઝાઇમેટિક ડીકાર્બોક્સિલેશન અને ડિહાઇડ્રોજનેશન મિટોકોન્ટ્રીઆ પ્રોટોપોર્ફિરિન ઉત્પન્ન કરે છે. એન્ઝાઇમ ફેરોચેલેટેઝ સાથે, આયર્ન II આયનને હેમ બનાવવા માટે આ પરમાણુમાં સામેલ કરવામાં આવે છે. કોષના સાયટોસોલમાં, હેમ પ્રોટીન ગ્લોબિન સાથે જોડાયેલું હોય છે જેથી આયર્ન-સમાવતી પ્રોટીન જટિલ હિમોગ્લોબિન બને છે. વ્યક્તિગત ગ્લોબિન્સનું સંશ્લેષણ સામાન્ય પ્રોટીન બાયોસિન્થેસિસ દ્વારા થાય છે. અગાઉ સૂચવ્યા મુજબ, પુખ્ત હિમોગ્લોબિન સંકુલ આલ્ફા- અને બીટા-ગ્લોબિનમાંથી પ્રત્યેક બે સરખા સબ્યુનિટ્સ મેળવે છે. તેની જટિલ રચનાને લીધે, ફિનિશ્ડ હિમોગ્લોબિને ઓક્સિજનનું પરિવહન કરવાની અને જીવતંત્રના તમામ કોષોને સપ્લાય કરવાની ક્ષમતા વિકસાવી છે. જો કે, ઓક્સિજન સાથે કેન્દ્રીય આયર્નનું બંધન ખૂબ જ મજબૂત નથી અને તે બાહ્ય રાસાયણિક અને ભૌતિક પરિબળોથી ખૂબ જ સરળતાથી પ્રભાવિત થાય છે. આ હિમોગ્લોબિનને ઝડપથી ઓક્સિજન શોષી લેવા અને તેને ઝડપથી છોડવામાં સક્ષમ બનાવે છે. આમ, હિમોગ્લોબિનનું ઓક્સિજન લોડિંગ, અન્ય બાબતોની સાથે, PH મૂલ્યના પરિબળો પર આધાર રાખે છે, કાર્બન ડાયોક્સાઇડ અથવા ઓક્સિજન આંશિક દબાણ, અથવા તો તાપમાન. આ પ્રભાવક ચલો ગ્લોબિન્સની રચનામાં ફેરફાર કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જેથી ઓક્સિજન બંધનને ઊર્જાસભર અને સ્ટીરિક ગુણોત્તરમાં થોડો ફેરફાર કરીને મજબૂત અથવા નબળી બનાવી શકાય. આમ, નીચા PH અને ઉચ્ચ કાર્બન ડાયોક્સાઇડ આંશિક દબાણ, આયર્ન II આયન સાથે ઓક્સિજનનું બંધન નબળું પડી ગયું છે, જે ઓક્સિજન છોડવાની તરફેણ કરે છે. તે આ પરિસ્થિતિઓ હેઠળ છે કે વધુ મેટાબોલિક ટર્નઓવર થાય છે, જેમાં ઓક્સિજનની માંગમાં પણ વધારો થાય છે. તેથી ઓક્સિજન પરિવહન પ્રણાલી હિમોગ્લોબિન કાર્ય દ્વારા શારીરિક જરૂરિયાતો સાથે શ્રેષ્ઠ રીતે મેળ ખાય છે.

રોગો અને બીમારીઓ

હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણમાં વિક્ષેપ થઈ શકે છે લીડ વિવિધ રોગો માટે. ઉદાહરણ તરીકે, ત્યાં સંખ્યાબંધ છે આનુવંશિક રોગો જે હેમ સંશ્લેષણના વિકાર પર આધારિત છે. આ કિસ્સામાં, હેમ પુરોગામી શરીરમાં એકઠા થાય છે, જે અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે પ્રકાશ પ્રત્યે અત્યંત સંવેદનશીલતા તરફ દોરી જાય છે. આ કહેવાતા માં પોર્ફિરિયસ, પોર્ફિરિન્સ માં સંગ્રહિત થાય છે રક્ત વાહનો અથવા તો યકૃત. જ્યારે પ્રકાશના સંપર્કમાં આવે છે, ત્યારે કેટલાક સ્વરૂપો પોર્ફિરિયસ વધેલી તેજસ્વી ઉર્જાનો સંગ્રહ કરો. જ્યારે ઊર્જા મુક્ત થાય છે, ત્યારે ઓક્સિજન રેડિકલ રચાય છે જે ખુલ્લા પેશી પર હુમલો કરે છે અને તેનો નાશ કરે છે. ગંભીર ખંજવાળ અને બર્નિંગ પીડા વિકાસ ના સાત સ્વરૂપો છે પોર્ફિરિયસ. હીમની રચના એ આઠ-પગલાની પ્રક્રિયા છે જેમાં સાત ઉત્સેચકો સામેલ છે. જો એન્ઝાઇમ અપૂરતી રીતે કાર્ય કરે છે, તો સંબંધિત પુરોગામી હેમ સંશ્લેષણના આ બિંદુએ સંગ્રહિત થાય છે. લક્ષણોના આધારે, પોર્ફિરિયાને બે મુખ્ય જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે. કહેવાતા ક્યુટેનીયસ પોર્ફિરિયાસ પીડાદાયક દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે ફોટોસેન્સિટિવિટી ના ત્વચા. હિપેટિક પોર્ફિરિયામાં, યકૃત સંડોવણી ગંભીર સાથે પ્રબળ છે પેટ નો દુખાવો, ઉબકા અને ઉલટી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, બે લક્ષણ સંકુલનો ઓવરલેપ છે. પોર્ફિરિયા ઘણીવાર તીવ્ર હુમલા સાથે એપિસોડિક કોર્સ દર્શાવે છે. ના પ્રકાર પર આધાર રાખીને પોર્ફિરિયા, આ અચાનક પીડાદાયક પોતાને મેનીફેસ્ટ ત્વચા પ્રતિક્રિયાઓ, કોલીકી પેટ નો દુખાવો, ઉબકા/ઉલટી, પેશાબનો લાલ રંગ, હુમલા, ન્યુરોલોજીકલ ખામી અથવા તો મનોવિકૃતિ. હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણની અન્ય વિકૃતિઓ ગ્લોબિનના ખામીયુક્ત સંશ્લેષણનો સંદર્ભ આપે છે પરમાણુઓ અનુરૂપ જનીનોના પરિવર્તનને કારણે. ઉદાહરણો કહેવાતા સિકલ સેલ છે એનિમિયા અથવા થેલેસેમિયા. સિકલ સેલમાં એનિમિયા, બીટા-ગ્લોબિન સબ્યુનિટનું પ્રોટીન આનુવંશિક રીતે બદલાય છે. આ પ્રોટીનના છ સ્થાને, એમિનો એસિડ ગ્લુટામિક એસિડને વેલિન દ્વારા બદલવામાં આવે છે. ઓક્સિજનની ગેરહાજરીમાં, પ્રશ્નમાં હિમોગ્લોબિન એક સિકલ આકારમાં વિકૃત થઈ જાય છે, એકસાથે ગંઠાઈ જાય છે અને નાના થઈ જાય છે. રક્ત વાહનો. આ જીવલેણમાં પરિણમે છે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ. થેલેસેમિયા એ વિવિધ હિમોગ્લોબિન ખોડખાંપણનું એક જૂથ છે જેના પરિણામે આલ્ફા અથવા બીટા ગ્લોબિનની ગ્લોબિન સાંકળની રચનામાં ઘટાડો થાય છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ લક્ષણ ગંભીર છે એનિમિયા.