પ્રાથમિક પિત્તરસ વિષેનું સિરોસિસ એ ક્રોનિક કોલેસ્ટેટિક રોગ છે યકૃત, જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા હોવાનું માનવામાં આવે છે. તે મુખ્યત્વે 40 વર્ષથી વધુ ઉંમરની સ્ત્રીઓને અસર કરે છે. તેઓ 90% દર્દીઓ બનાવે છે. દર વર્ષે, લગભગ 5/100,000 લોકો આ રોગથી સંક્રમિત થાય છે, જ્યારે વ્યાપ 40-80/100,000 છે.
પ્રાથમિક બિલીયરી સિરોસિસનું કારણ બને છે
આ રોગ સંભવતઃ સ્વયંપ્રતિરક્ષા મૂળ ધરાવે છે અને તે મુખ્યત્વે બિલીયરી સિરોસિસને કારણે થાય છે. તે ઘણીવાર અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ સાથે સંકળાયેલ છે જેમ કે સંધિવા. પ્રાથમિક બિલીયરી સિરોસિસના ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, લાંબા સમય સુધી કોઈ લક્ષણો જોવા મળતા નથી અને માત્ર વધારો યકૃત નિયમિત પરીક્ષા દરમિયાન મૂલ્ય (ગામા-જીટી) રોગ સૂચવે છે.
- ખંજવાળ
- Icterus (ત્વચા અને આંખનો પીળો રંગ)
- પીડાદાયક થાક
- કોણી હથેળીઓ એચિલીસ કંડરા, ઉપલા અને નીચલા પોપચાંની પર Xanthoma જુબાની
- કોણી
- પામ્સ
- એચિલીસ કંડરા,
- ઉપલા અને નીચલા પોપચાંની
- મેલાનિનના સંગ્રહને કારણે ત્વચાનો ઘાટો વિકૃતિકરણ
- કોણી
- પામ્સ
- એચિલીસ કંડરા,
- ઉપલા અને નીચલા પોપચાંની
ગૂંચવણો
- સ્ટીટરરોઆ
- ચરબી-દ્રાવ્ય વિટામિન્સ માટે વિટામિનની ઉણપ
- ઑસ્ટિયોપોરોસિજ઼
- ગેલસ્ટોન્સ
સીરમમાં, એલિવેટેડ ગામા-જીટી પ્રાથમિક બિલીયરી સિરોસિસમાં શોધી શકાય છે. ત્યાં પણ કહેવાતા AMA (એન્ટિમિટોકોન્ડ્રીયલ એન્ટિબોડી) અને છે એન્ટિબોડીઝ સામે પિત્ત નળીઓ ના મૂલ્યાંકન પછી શંકા રહે તો રક્ત ગણતરી, એ યકૃત પંચર નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે.
થેરપી
નું ઉત્સર્જન વધારીને સંભવિત લિવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ માટે સમય લંબાવી શકે તેવી દવા ઉપલબ્ધ છે પિત્ત એસિડ ઉપચાર કે જે દર્દીના પોતાના દબાવી દે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર અને આમ ઓટોઇમ્યુન રોગની પ્રગતિ ધીમી કરે છે તેનો પણ ઉપયોગ થાય છે. લીવર પ્રત્યારોપણ અંતિમ તબક્કામાં સૂચવવામાં આવે છે. ખંજવાળ અને વિટામિનની ખામી દવા સાથે પણ સારવાર કરી શકાય છે.
પૂર્વસૂચન
કહેવાતા બિલીરૂબિન મૂલ્ય પ્રોગ્નોસ્ટિક પેરામીટર તરીકે સેવા આપે છે. મૂલ્ય જેટલું ઊંચું છે, તેટલો ઓછો અસ્તિત્વ દર. પછી યકૃત પ્રત્યારોપણ, જીવન ટકાવી રાખવાનો દર સારો છે અને 70-90% છે.