Chorea હન્ટિંગ્ટન

વ્યાપક અર્થમાં સમાનાર્થી

અંગ્રેજી: હન્ટિંગ્ટન રોગ, ચોરીયા મુખ્ય. - સેન્ટ વિટસ ડાન્સ (વલ્ગ.) - હન્ટિંગ્ટન રોગ

ડેફિનીટોન

વારસાગત રોગ જે વિનાશ તરફ દોરી જાય છે મગજ બેભાન મગજના કેટલાક ક્ષેત્રોમાં કોષો મોટર કાર્યોને હોલ્ડિંગ અને સપોર્ટિંગ. આ રોગ સામાન્ય રીતે 35 થી 50 વર્ષની વયની વચ્ચે થાય છે અને તે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે

  • અવ્યવસ્થિત, વીજળી જેવા, અંગોની ચળકાટ જેવી હિલચાલની વિકૃતિઓ
  • ગ્રિમાસ
  • બૌદ્ધિક ક્ષમતામાં ઘટાડો અને
  • વ્યક્તિત્વમાં ઘટાડો.

હન્ટિંગ્ટન રોગ માટે આયુષ્ય શું છે?

સામાન્ય વસ્તીની તુલનામાં, હન્ટિંગ્ટન રોગના દર્દીઓમાં આયુષ્ય નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. એકંદર જીવનકાળ એક વ્યક્તિથી બીજામાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. એક તરફ, આ રોગની ઉંમર અને રોગના માર્ગ પર આધારિત છે.

સામાન્ય રીતે પ્રથમ લક્ષણો 30 થી 40 વર્ષની વચ્ચે દેખાય છે. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી લગભગ અડધા રોગના પ્રથમ 10 વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે. માંદગીના 15 મા વર્ષ પછી ફક્ત 25% જ જીવંત છે.

જોકે, 10% કેસોમાં, 20 વર્ષથી વધુ સમયગાળા દરમિયાન રોગનો સમયગાળો પણ થયો છે. સામાન્ય રીતે, સ્ત્રીઓમાં પુરુષની તુલનામાં માંદગીની સરેરાશ થોડો લાંબી અવધિ હોય છે. શરૂઆતમાં માંદગી થાય છે, રોગનો માર્ગ વધુ ગંભીર છે. તેથી હન્ટિંગ્ટન રોગના દર્દીઓનું જીવનકાળ સરેરાશ 40૦ થી years૦ ની વચ્ચે છે, જો આ રોગ મોડો શરૂ થાય તો આશરે years૦ વર્ષની વય સુધી પહોંચી શકાય.

રોગવિજ્ઞાન:

હન્ટિંગ્ટન રોગની આવર્તન 5 - 10/100 છે. 000, વારસો સ્વતmal પ્રભાવશાળી છે. આનો અર્થ એ છે કે અસરગ્રસ્ત લોકોના બાળકોમાં આ રોગનો કરાર થવાનું 50% જોખમ છે.

લક્ષણો:

અસરગ્રસ્ત લોકો માંસપેશીઓની સુસ્તીથી પીડાય છે અને તે જ સમયે, અસ્પષ્ટ, વીજળી જેવા અંગોની ચળકાટની હિલચાલથી પીડાય છે, જે ભાવનાત્મક તાણ દરમિયાન તીવ્ર બને છે અને નિદ્રા દરમિયાન ભાગ્યે જ થાય છે. આનું કારણ એ છે કે હલનચલનના અમલ પર આવશ્યક અવરોધક આવેગનું ખોટ. વ્યથિત સંકલન ચળવળ આગળ વિકરાળતાઓ અને ગભરાવાની મુશ્કેલીઓ ગળી જતાં, ખરજવુંમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

હન્ટિંગ્ટનનો રોગ પ્રગતિશીલ છે, અને જેમ જેમ રોગ વધે છે, દર્દીઓને ચાલવામાં અને આંખની ગતિમાં મુશ્કેલી થાય છે સંકલન અને સ્ટૂલ અને પેશાબ રાખવામાં અસમર્થ બની જાય છે. આ ઉપરાંત, વ્યક્તિત્વમાં પરિવર્તન, જેમ કે ટેન્ટ્રમ્સ અને ધ્યાન વિકાર તેમજ મનોવિજ્osesાનના સંદર્ભમાં ભ્રાંતિ એ કોરિયામાં થાય છે. બૌદ્ધિક પ્રભાવમાં ઘટાડો પ્રગતિશીલ તરફ દોરી જાય છે ઉન્માદ (હસ્તગત ગુપ્તચર ઘટાડો, ત્યાં જુઓ). નિદાનના 15-20 વર્ષની અંદર હન્ટિંગ્ટનનો રોગ જીવલેણ છે, ઘણીવાર દર્દીના નબળા જનરલ દ્વારા થતી ગૌણ રોગોના પરિણામે સ્થિતિ.

પ્રથમ સંકેતો શું છે?

હન્ટિંગ્ટન રોગના પ્રથમ સંકેતો સામાન્ય રીતે 30 થી 40 વર્ષની વયની વચ્ચે જોવા મળે છે. મોટેભાગે માનસિક લક્ષણો વર્ષોથી આ રોગની લાક્ષણિકતાની ચળવળની વિકૃતિઓ કરતાં પહેલાં હોય છે. લાક્ષણિક મનોવૈજ્ .ાનિક અસામાન્યતાઓ ડિપ્રેસિવ મૂડ અને ઘટાડો ડ્રાઇવ છે.

કેટલીકવાર અસંગત જ્ognાનાત્મક ખામીઓ પોતાને એકાગ્રતાના સ્વરૂપમાં પ્રગટ કરે છે અને મેમરી વિકારો આ લક્ષણોથી સરળતાથી મૂંઝવણ થઈ શકે છે હતાશા પ્રારંભિક તબક્કામાં. એ હકીકત છે કે બીમારી ઘણીવાર અન્ય લોકો પ્રત્યે આકર્ષક અને નુકસાનકારક વર્તન તરફ દોરી જાય છે તે સંબંધીઓ માટે પણ એક ભાર છે.

દર્દીઓ કેટલીકવાર દ્રશ્ય માહિતી પર પ્રક્રિયા કરવામાં અસમર્થ હોય છે, દા.ત. ચહેરાના હાવભાવ, યોગ્ય રીતે અને તેથી અન્યની લાગણીઓને યોગ્ય પ્રતિક્રિયા આપી શકતા નથી. હિલચાલની વિકૃતિઓ શરૂઆતમાં હાઈપરકિનેસિયા (ગ્રીક હાયપર - ઓવર, કીનેસિસ - મૂવમેન્ટ) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આનો અર્થ વધેલી અનિચ્છનીય હલનચલન થાય તેવું સમજાય છે.

સ્નાયુઓની સ્વર - સ્નાયુઓની તાણની સ્થિતિ - ઓછી થઈ છે. તેમના પોતાના શરીર પર નિયંત્રણનો આ અભાવ દર્દીઓ દ્વારા ખૂબ તણાવપૂર્ણ તરીકે માનવામાં આવે છે. ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કે આત્મહત્યાના એકલા પ્રયાસો થાય છે.