મોઆમોયા રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

મોઆમોઆ રોગ એ એક રોગ છે જે અસર કરે છે વાહનો ના મગજ. રોગના પરિણામે, આ વાહનો ક્ષેત્રમાં મગજ સ્વયંભૂ બંધ. આ અવરોધ ની પાયાના ક્ષેત્રમાં તંતુમય રીમોડેલિંગને કારણે લાંબા સમય સુધી થાય છે મગજ. ઘણીવાર, રીમોડેલિંગ આંતરિકમાં થાય છે કેરોટિડ ધમની.

મોઆમોય રોગ શું છે?

જાપાનમાં મોઆમોઆ રોગ સૌથી સામાન્ય છે. વર્તમાન તબીબી તારણો અનુસાર, રોગ 17 મી રંગસૂત્ર પર આનુવંશિક પરિવર્તનથી પરિણમે છે. મોઆમોયા રોગના આનુવંશિક અને આ રીતે જન્મજાત સ્વરૂપ ઉપરાંત, આ રોગનું હસ્તગત સ્વરૂપ પણ છે. આ જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સાથે જોડાણમાં ડાઉન સિન્ડ્રોમ or આર્ટિરિયોક્લેરોસિસ અને તેને મોઆમોયા સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. મોઆમોયા રોગનું નામ જાપાની ભાષાથી આવ્યું છે. અહીં, મોઆમોયાનો અર્થ 'ધુમાડોનો પફ' છે, જે નાના કોલેટરલનો ઉલ્લેખ કરે છે વાહનો સ્ટેનોસિસના પરિણામે તે સ્વરૂપ અને એંજિયોગ્રામ પર આકારમાં ધૂમ્રપાન જેવું લાગે છે.

કારણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, મોઆમોઆ રોગના કારણો આનુવંશિક પરિવર્તન છે. આ જનીન પરિવર્તન ચોક્કસ જીન સ્થાન પર રંગસૂત્ર 17 પર થાય છે. મોઆમોયા રોગનો ચોક્કસ વ્યાપ હજી જાણી શકાયો નથી. મોઆમોયા રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં જન્મથી નિશ્ચિત છે અને જીવનભર વિકાસ પામે છે. આ પ્રક્રિયામાં, રોગ ધીરે ધીરે પરંતુ સતત પ્રગતિ કરે છે, તરફ દોરી જાય છે અવરોધ મગજમાં વાહિનીઓ, જે પરિણામે એન્જીઓગ્રામ પર ધુમાડો અથવા ધુમ્મસ જેવા દેખાવ દર્શાવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

મોઆમોયા રોગ સાથે સંકળાયેલ છે અવરોધ મગજમાં વાહિનીઓ. આ રક્ત શરૂઆતમાં સમય જથ્થાના લાંબા ગાળા દરમિયાન વાહિનીઓ. જહાજોની પ્રગતિશીલ સાંકડી આખરે ધમનીઓના સંપૂર્ણ અવરોધ તરફ દોરી જાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ધમની સેરેબ્રી મીડિયા અને ધમની કેરોટીસ ઇન્ટર્ના રોગવિજ્ .ાનવિષયક ફેરફારોથી પ્રભાવિત થાય છે. અવ્યવસ્થિત જહાજોના પરિણામે, વધારો એનિમિયા રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના મગજમાં વિકાસ થાય છે. આમ, ઇસ્કેમિક હુમલાઓ અને સ્ટ્રોકનું જોખમ છે. અસહ્ય નાના નાના વાહકોને વળતર આપવા માટે રક્ત જહાજો વિકાસ. આ વાસણો ઇમેજિંગ પર બાજુ જેવા અથવા સ્મોકી રચનાઓ તરીકે દેખાય છે. યુરોપમાં, મોઆમોઆ રોગ પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. તે એશિયામાં ખાસ કરીને જાપાનમાં વધુ જોવા મળે છે. મોઆમોઆ રોગ ખાસ કરીને વારંવાર બે થી દસ વર્ષના બાળકોમાં અને 30 થી 40 વર્ષની વયના લોકોમાં દેખાય છે. મોઆમોઆ રોગ અને સેરેબ્રલના પરિણામે રક્ત જહાજો, દર્દીઓ મગજનો ઇન્ફાર્ક્શન અને મગજનો હેમરેજિસ સહન કરવાનું જોખમ વધારે છે. પરિણામે, ચિકિત્સકો ઘણીવાર આવી ગૂંચવણોના સંદર્ભમાં મોઆમોઆ રોગ શોધી કા .ે છે.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, મોઆમોઆ રોગનું નિદાન ત્યાં સુધી થતું નથી, જ્યાં સુધી આ રોગ લાક્ષણિક ગૂંચવણોથી પોતાને પ્રગટ કરતો નથી. આમાં, પ્રથમ અને અગ્રણી, મગજના ક્ષેત્રમાં સ્ટ્ર andક અને રક્તસ્રાવ શામેલ છે. આ એટલા માટે છે કારણ કે ઘણા દર્દીઓમાં, આવી ઘટનાઓ પછી જ યોગ્ય પરીક્ષાઓ હાથ ધરવામાં આવે છે, જે છેવટે મોઆમોયા રોગ તરફ દોરી જાય છે. તેના બદલે ભાગ્યે જ, મોયોમોયા રોગનું નિદાન તીવ્ર કટોકટી, જેમ કે પહેલાં થાય છે સ્ટ્રોક, થાય છે. મોઆમોઆ રોગનું નિદાન સામાન્ય રીતે મગજના વિસ્તારોમાં ઇમેજિંગ માટે આવશ્યક તકનીકીથી સજ્જ વિશિષ્ટ કેન્દ્રોમાં થાય છે. પ્રથમ, એ તબીબી ઇતિહાસ મોઆમોયા રોગથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સાથે લેવામાં આવે છે, જે તેની ફરિયાદો અને જે કોઈપણ મુશ્કેલીઓ આવી છે તેનું વર્ણન કરે છે. મોઆમોઆ રોગના સંકેતોની શરૂઆત હંમેશાં મહત્વપૂર્ણ છે. ક્લિનિકલ પરીક્ષા મુખ્યત્વે ઇમેજિંગ તકનીકીઓ પર આધારિત છે. ધ્યાન દર્દીના મગજ પર છે. મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં, એમઆરઆઈ સ્કેન અને એન્જીયોગ્રાફી ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ઇમેજિંગ પરીક્ષા પહેલાં દર્દીઓને સામાન્ય રીતે વિપરીત એજન્ટો આપવામાં આવે છે. આ નાના વાહિનીઓ તેમજ લોહીનો ઘટાડો અને સપ્લાય કરવાનું શોધવાનું શક્ય બનાવે છે પ્રાણવાયુ મગજમાં.

ગૂંચવણો

કારણ કે મોઆમોઆ રોગ મુખ્યત્વે મગજને અસર કરે છે, તે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવન અને દૈનિક પર ખૂબ જ નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. નિયમ પ્રમાણે, દર્દી પીડાય છે સ્ટ્રોક પ્રારંભિક તબક્કે, જે આ કરી શકે છે લીડ વિવિધ ઉલટાવી શકાય તેવા પરિણામલક્ષી નુકસાન માટે. સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અને લકવોથી પીડાતા દર્દીઓ માટે તે અસામાન્ય નથી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની વિવિધ મોટર અને શારીરિક ક્ષમતાઓને પરિણામે પ્રતિબંધિત કરવામાં આવે છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાય પર પણ નિર્ભર રહે. સારવાર વિના, મોઆમોયા રોગ પણ થઈ શકે છે લીડ મૃત્યુ. મોઆમોઆ રોગની સારવાર કાર્યાત્મક રીતે કરવી શક્ય નથી. જો કે, દવાઓની સહાયથી લક્ષણો અને ગૂંચવણો મર્યાદિત કરી શકાય છે. તદુપરાંત, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત નુકસાનથી બચવા માટે અસરગ્રસ્ત લોકો નિયમિત પરીક્ષાઓ પર આધારીત છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, બાયપાસ પણ કરી શકાય છે. સ્વસ્થ આહાર અને માઇન્ડફુલ જીવનશૈલી રોગ પર ખૂબ જ સકારાત્મક અસર કરે છે અને વધુ મુશ્કેલીઓ અટકાવી શકે છે. જો કે, નિયમ પ્રમાણે, મોઆમોયા રોગ દ્વારા દર્દીની આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

મોઆમોયા રોગ ગંભીર છે સ્થિતિ જેને તમામ કેસોમાં તાત્કાલિક તબીબી સહાયની જરૂર હોય છે. વ્યક્તિઓ કે જેઓ અનુભવ કરે છે માથાનો દુખાવો, નિયમિત અંતરાલમાં ચેતનાની ખોટ અને અન્ય અસામાન્ય લક્ષણોની તબીબી સલાહ ઝડપથી લેવી જોઈએ. ડ doctorક્ટર કોઈપણ મોઆમોઆ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરી શકે છે અને પછી તરત જ સારવાર શરૂ કરી શકે છે. જો આ વહેલી તકે કરવામાં આવે તો, ઘણીવાર ગંભીર ગૂંચવણો ટાળી શકાય છે. જો સારવાર શરૂ કરવામાં આવતી નથી, તો મગજના વાહિનીઓ સાંકડી થઈ શકે છે લીડ સ્ટ્રોક અને અન્ય આરોગ્ય પરિણામો. એ પછીના છેલ્લામાં સ્ટ્રોક or મગજનો હેમરેજ, ડ doctorક્ટર નિદાન કરવું જ જોઇએ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પછી ખાસ ક્લિનિકમાં સારવાર લેવી જોઈએ અને નજીકથી નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. ન્યુરોલોજિસ્ટ અને ઇન્ટર્નિસ્ટ્સ દ્વારા મોઆમોયા રોગની સારવાર કરવામાં આવે છે. કારણ કે તે એક ગંભીર રોગ છે જે ઘણીવાર જીવલેણ હોય છે, પીડિતોએ ચિકિત્સકની સંભાળ પણ લેવી જોઈએ. જો વેસ્ક્યુલર અવ્યવસ્થાની પુનરાવૃત્તિની શંકા છે, તો યોગ્ય ચિકિત્સકને તાત્કાલિક જાણ કરવી જોઈએ અથવા નજીકની હોસ્પિટલમાં તાત્કાલિક મુલાકાત લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

થેરપી મોઆમોઆ રોગનો રોગ વિશેષ રૂપે રોગવિષયક છે, કારણ કે આજ સુધી રોગના કારણોની સારવાર શક્ય નથી. બધાથી ઉપર, દવા આપવી મહત્વપૂર્ણ છે ઉપચાર મોઆમોયા રોગથી પ્રભાવિત લોકો માટે. આ સંદર્ભમાં, વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે કહેવાતા એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ લે છે. આ ઉપરાંત, એન્સેફાલોમિઓસynનangંગિઓસિસ તેમજ એન્સેફાલોડુરોએટરિઅરિઓસynનangંગિઓસિસ યોગ્ય ઉપચારાત્મક છે પગલાં. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાનગીરી દ્વારા મોઆમોયા રોગની સારવાર પણ શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, દર્દીઓ ઇનપેશન્ટ દરમિયાનગીરી દરમિયાન ન્યુરોસર્જિકલ બાયપાસ મેળવે છે. આ સ્વરૂપ ઉપચાર આજની તારીખે પ્રમાણમાં સારી સફળતા દર્શાવી છે. ઓપરેશન દરમિયાન, ડોકટરો મગજનો અને ટેમ્પોરલ ધમનીઓને જોડે છે. મોઆમોયા રોગની સફળ રોગનિવારક ઉપચારમાં પણ તે ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે જે દર્દીઓ ઘણા વ્યક્તિગત બનાવે છે જોખમ પરિબળો શક્ય તેમની પોતાની જીવનશૈલીમાં. આમાં સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઘટાડવું સ્થૂળતા અને હાઈ બ્લડ પ્રેશર અને આપી ધુમ્રપાન. સૈદ્ધાંતિક રીતે, નિયમિત અને કાયમી તબીબી મોનીટરીંગ રોગની પ્રગતિ પર દેખરેખ રાખવા અને જો જરૂરી હોય તો, ઉપચારાત્મક ઉપાયની મદદથી લક્ષિત રીતે શક્ય તેટલી ઝડપથી દખલ કરવી જરૂરી છે. પગલાં.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

મોઆમોયા રોગની સારી સારવાર કરી શકાય છે. જો કે, લાંબા ગાળાના કોર્સ વિશે થોડું જાણીતું છે. એવા કિસ્સાઓ જાણીતા છે જેમાં કોઈ લક્ષણો જોવા મળતા નથી. અન્ય કિસ્સાઓમાં, સ્ટ્રોક અને મગજના રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપ થાય છે. રોગનો કોર્સ કયા વયે લક્ષણો દેખાય છે અને કેટલા ગંભીર છે તેના પર નિર્ભર છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ સ્થિતિ ગંભીર ન્યુરોલોજીકલ ખાધ વિકસિત થાય છે, સાથે બિનતરફેણકારી કોર્સ લે છે. પ્રથમ અને અગત્યનું, સ્ટ્રોકનું જોખમ વધારે છે, અને સ્ટ્રોક ગંભીર રીતે અક્ષમ અથવા જીવલેણ હોઈ શકે છે. સીધા અથવા પરોક્ષ બાયપાસ દ્વારા સ્ટ્રોકનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે, જે મગજમાં લોહીના પ્રવાહને પ્રોત્સાહન આપે છે. પ્રક્રિયા પછી લગભગ 60 ટકા દર્દીઓ લક્ષણ મુક્ત છે. ફિઝિયોથેરાપી, ભાષણ ઉપચાર અને વ્યવસાયિક ઉપચાર આ ઉપરાંત પૂર્વસૂચનને સુધારી શકે છે. ચાર્જ ન્યુરોલોજીસ્ટ લક્ષણ ચિત્રના આધારે પૂર્વસૂચન કરી શકે છે. જો કે, આ નિયમિતપણે ગોઠવવું આવશ્યક છે, ખાસ કરીને વારંવાર રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપ અને અન્ય ગૂંચવણોના કિસ્સામાં. કોઈપણ સહવર્તી રોગો, કારણ કે તેઓ ખાસ કરીને ગંભીર સેરેબ્રોવascસ્ક્યુલર ખોડખાંપણમાં થાય છે, પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ કરે છે. જોખમવાળા દર્દીઓ પ્રારંભિક મૂલ્યાંકન અને સારવાર સાથે શ્રેષ્ઠ પૂર્વસૂચન પ્રાપ્ત કરે છે.

નિવારણ

મોઆમોઆ રોગ આનુવંશિક રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં થાય છે અને તેથી તે જન્મથી નિશ્ચિત છે. આ કારણોસર, રોગને કારણભૂત રીતે રોકી શકાતો નથી. જો કે, તબીબી વિજ્ mાન મોઆમોઆ રોગ જેવા આનુવંશિક વિકારોને અસરકારક રીતે અટકાવવાના માર્ગો પર સંશોધન કરી રહ્યું છે.

અનુવર્તી

મોઆમોયા રોગ સામાન્ય રીતે વારસાગત રોગ હોવાથી, ત્યાં કોઈ સંપૂર્ણ ઉપાય નથી. તેથી, વધુ મુશ્કેલીઓ અને અગવડતાની ઘટનાને રોકવા માટે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ રોગના પ્રથમ લક્ષણો અને સંકેતો પર ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. જલદી કોઈ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારું છે. જો બાળકો લેવાની ઇચ્છા હોય તો, બાળકોમાં રોગની પુનરાવૃત્તિને રોકવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણ અને પરામર્શ કરવી જોઈએ. મોટાભાગના દર્દીઓ આ રોગ માટે વિવિધ દવાઓ લેતા હોય છે. દર્દીએ હંમેશાં નિયમિત સેવન અને દવાઓની સાચી માત્રા તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. પ્રશ્નો અથવા અનિશ્ચિતતાઓના કિસ્સામાં, હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે, તંદુરસ્ત જીવનશૈલી પર પણ ધ્યાન આપવું જોઈએ, જેના દ્વારા વધારે વજનને ટાળવું જોઈએ. દર્દીએ પણ ટાળવું જોઈએ આલ્કોહોલ અને ધુમ્રપાન. સંભવત. ત્યાં મોઆમોયા રોગ દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડે છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

હજી સુધી, મોઆમોઆ રોગનો રોગ ફક્ત રોગનિવારક ઉપચારથી થઈ શકે છે. ડ્રગ થેરેપીને સંખ્યાબંધ લોકો દ્વારા અસરગ્રસ્ત લોકો દ્વારા ટેકો આપી શકાય છે પગલાં. જેમ કે વ્યક્તિગત લક્ષણો સ્થૂળતા અને હાયપરટેન્શન જીવનશૈલી પરિવર્તન દ્વારા દૂર કરી શકાય છે. સૈદ્ધાંતિકરૂપે, દર્દીઓએ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જાળવવી જોઈએ અને સંતુલિત ખાતરી કરવી જોઈએ આહાર. જો, તે જ સમયે, નિયમિત વ્યાયામ લેવામાં આવે તો, લાક્ષણિક લક્ષણો પહેલાથી જ મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડી શકાય છે. Stimulants જેમ કે સિગારેટ, આલ્કોહોલ અને કોફી ટાળવું જોઈએ. રોગ જન્મથી જ હોવાથી, નિદાન પ્રારંભિક તબક્કે કરી શકાય છે. જે માતાપિતા તેમના બાળકમાં લાક્ષણિકતાના લક્ષણોની નોંધ લે છે તેઓએ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. એક તરફ, વહેલા નિદાન અને સારવારથી સારવારના વિકલ્પોમાં સુધારો થાય છે. બીજા માટે, શક્ય છે જોખમ પરિબળો શરૂઆતથી જ નકારી શકાય. તેમ છતાં, મોઆમોઆ દર્દીઓએ કાયમી તબીબી દેખરેખની જરૂર પડે છે. આ રોગ શામેલ બધા માટે એક મોટો ભાર છે, તેથી માતાપિતા અને અસરગ્રસ્ત બાળક માટે એક સાથે ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, દર્દીને મુખ્યત્વે પલંગની હૂંફ અને આરામની જરૂર હોય છે. આ ઉપરાંત, ડ doctorક્ટરની વધુ મુલાકાત સૂચવવામાં આવે છે, જે દરમિયાન દર્દીની સ્થિતિ આરોગ્ય પ્રારંભિક તબક્કે તપાસ કરી શકાય છે અને કોઈપણ મુશ્કેલીઓ શોધી શકાય છે.