પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ એ છે સ્થિતિ જે ખાસ કરીને ગંભીર એપિસોડવાળા બાળકોમાં રજૂ કરે છે તાવ અને કેટલાક સાથેના લક્ષણો. કારણ કે તાવ બાળરોગ ચિકિત્સકોની officesફિસોમાં એક સામાન્ય લક્ષણ છે વિભેદક નિદાન મુશ્કેલ માનવામાં આવે છે. પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમમાં ઇન ફેબ્રીલ એપિસોડ્સ બરાબર શું ચાલુ કરે છે બાળપણ અજ્ unknownાત રહે છે.

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ શું છે?

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય લક્ષણ એપીસોડિક છે, કહેવાતા આવર્તક તાવ બાલ્યાવસ્થામાં. તાવના આ એપિસોડ, જે સ્પષ્ટ રીતે સમયાંતરે પુનરાવર્તિત થાય છે, લીડ માતાપિતાએ બાળક સાથે બાળરોગ કચેરીની મુલાકાત લેવી. બાળરોગ ચિકિત્સકને પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમની હાજરીની શંકા છે, ઉદાહરણ તરીકે, જો માતા-પિતા જપ્તી-મુક્ત અંતરાલ દરમિયાન તાવના કોઈ એપિસોડની આગામી ઘટના માટે ચોક્કસ સમયનું નામ આપી શકે. ઇતિહાસ અથવા અન્ય ક્લિનિકલ લક્ષણોના સ્પષ્ટ કારણ વગર બાળ ચિકિત્સકની officeફિસમાં ઘણીવાર ફેબ્રીલ શરતો થાય છે, વિભેદક નિદાન તદ્દન મુશ્કેલ છે. આમ, બાકાત નિદાનના અર્થમાં અસંખ્ય તપાસની જરૂર છે જેથી પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમની હાજરીની પુષ્ટિ થઈ શકે કે નહીં. જો કે 40 ડિગ્રી સેલ્શિયસ સુધીના તાવ સાથેના તાવના એપિસોડ માતાપિતા માટે ખૂબ જ ભયાનક હોઈ શકે છે, તે જાણીતું છે કે પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ સૌમ્ય છે, એટલે કે તે સૌમ્ય છે અને મોડું નુકસાન અથવા અંતમાં અસરોની અપેક્ષા રાખવામાં આવશે નહીં. વૃદ્ધાવસ્થા સાથે, તાવના એપિસોડ્સ સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ શકે છે અને પછી જીવનમાં તે ફરીથી આવતું નથી.

કારણો

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ એ એક ભાગ્યે જ પેડિયાટ્રિક ડિસઓર્ડર માનવામાં આવે છે. તેમ છતાં, એવું માનવું આવશ્યક છે કે અસરગ્રસ્ત બાળકોની અગત્યની ટકાવારીનું યોગ્ય નિદાન નથી. આ એક તરફ રોગના અસ્પષ્ટ ફેબ્રીલ કોર્સને કારણે છે, અને બીજી બાજુ એ હકીકત છે કે કારણ હજી સ્પષ્ટ રીતે ઓળખી શકાયું નથી. પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમનું વર્ણન યુએસએમાં 1987 માં બાળકોમાં અસ્પષ્ટ મૂળના તાવ તરીકે કરવામાં આવ્યું હતું. વર્તમાન જ્ knowledgeાન મુજબ, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમની ઘટના દ્વારા આગળના શારીરિક અને માનસિક વિકાસ અને બાળકોની વૃદ્ધિ પર અસર થતી નથી. જો કે, ના સ્પષ્ટ સંકેતો બળતરા અને કહેવાતા સ્વયંચાલિત માં શોધી શકાય છે રક્ત તાવના એપિસોડ દરમિયાન અસરગ્રસ્ત બાળકોની તેથી નિષ્ણાતો હવે ધારે છે કે પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. આ એપિસોડિક તાવ પણ સમજાવશે. જો કે, તે અંતર્ગત માળખાંની વિરુદ્ધ બરાબર જાણી શકાયું નથી સ્વયંચાલિત રચાય છે, જે બદલામાં પછી લીડ રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના અને આમ શરીરની બળતરા સંરક્ષણ પ્રતિક્રિયા માટે. આ ઉપરાંત, આનુવંશિક માહિતી રોગના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવે છે. આજે, એવું માનવું આવશ્યક છે કે પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ એ રોગપ્રતિકારક નિયમનની આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત ડિસઓર્ડર છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ડિસઓર્ડરનું મુખ્ય લક્ષણ વારંવાર છે, ફરીથી તાવછે, જે અચાનક અને હુમલામાં થાય છે. પ્રારંભિક શરૂઆત એ પણ લાક્ષણિક છે, સામાન્ય રીતે એવા બાળકોમાં કે જેઓ હજી પાંચ વર્ષની ઉંમરે પહોંચ્યા નથી. તાવના એપિસોડ વચ્ચેના અંતરાલો સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક હોય છે. આગળની સીરીયલ પરીક્ષાઓ દ્વારા, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમના તાવ ઉપરાંત, ત્રણ અગ્રણી લક્ષણોની સ્થાપના થઈ છે. આમાં શામેલ છે જીંજીવાઇટિસ, સ્ટ stoમેટાઇટિસ, ફેરીન્જાઇટિસ અને સંકળાયેલ સોજો અને બળતરા સર્વાઇકલ ઓફ લસિકા ગાંઠો, લિમ્ફેડિનેટીસ. પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમવાળા તમામ દર્દીઓના તૃતીયાંશ કરતા વધુમાં, આ ત્રણ અગ્રણી લક્ષણો તાવ ઉપરાંત હતા. રોગની વધારાની ફરિયાદો અને સંકેતો પેટના અને સ્નાયુઓના નોંધપાત્ર સ્વરૂપમાં દેખાય છે પીડા, તેમજ ત્વચા ચકામા કે જે આખા શરીરમાં પ્રગટ થઈ શકે છે. બાળકો જે આ બતાવે છે ત્વચા તાવ સાથેના લક્ષણોમાં ખાસ કરીને ખોટો નિદાન થવાની સંભાવના છે. તીવ્ર તાવની ઘટનામાં, લાક્ષણિક ચિહ્નો બળતરા જેમ કે લ્યુકોસાઇટ ફેલાવો, પ્રતિક્રિયાશીલ ડાબી પાળી અને એલિવેટેડ રક્ત સેલ સેડિમેન્ટેશન રેટ, ઇએસઆર, નિયમિતપણે લેબોરેટરી રક્ત પરીક્ષણોમાં શોધી શકાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

કામચલાઉ નિદાન પ્રારંભિક તાવના અગ્રણી ક્લિનિકલ લક્ષણના આધારે વિવિધ સાથેના લક્ષણોની સાથે કરવામાં આવે છે.ફેરીન્જાઇટિસ, સ્ટ stoમેટાઇટિસ અને સર્વાઇકલ લિમ્ફેડિનાઇટિસનું નિદાન નિરીક્ષણ અને પalpલેપેશન દ્વારા કરી શકાય છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો આવશ્યક છે. રોગનો ઉત્તમ અભ્યાસક્રમ એ છે કે તાવના એપિસોડ બેથી બાર અઠવાડિયાના અંતરાલમાં થાય છે અને તે દરેકમાં પાંચ દિવસ ચાલે છે. એકંદરે, નાટકીય પ્રકૃતિ હોવા છતાં રોગનો માર્ગ સૌમ્ય છે, જેથી અંતમાં સિક્લેઇની અપેક્ષા ન કરવી. આ ઉપરાંત, સ્વયંસ્ફુરિત માફી, એટલે કે, લક્ષણોની અચાનક અને કાયમી ગેરહાજરી, 10 વર્ષની વય પછી ભાગ્યે જ થતી નથી.

ગૂંચવણો

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમને કારણે અસરગ્રસ્ત બાળકો મુખ્યત્વે ખૂબ જ તાવથી પીડાય છે. આ તાવ મુખ્યત્વે એપિસોડમાં થાય છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો કરી શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીના વિકાસમાં પણ વિલંબ થાય છે. વળી, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ પણ કરી શકે છે લીડ દાંતમાં અગવડતા અને પેumsાના બળતરા. ગળાના બળતરાથી પીડાતા અને ગંભીર રીતે સોજો આવે છે તે પણ અસામાન્ય નથી લસિકા ગાંઠો. પીડા પેટમાં અથવા પેટ પણ નોંધપાત્ર બની શકે છે. તદુપરાંત, સ્નાયુઓને નુકસાન થાય છે અને બાળકો તેમના પર ફોલ્લીઓથી પીડાય છે ત્વચા. આ ફોલ્લીઓ બાળકોમાં હલકી ગુણવત્તાવાળા સંકુલ અથવા આત્મગૌરવનું કારણ બની શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ પણ ચીડવું અથવા ગુંડાગીરીનું કારણ બને છે. આની સીધી સારવાર સ્થિતિ સામાન્ય રીતે શક્ય નથી. જો કે, દવાઓની મદદથી, એપિસોડ્સ મર્યાદિત કરી શકાય છે. કોઈ ખાસ મુશ્કેલીઓ થતી નથી. જો કે, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પર નકારાત્મક અસર પડશે કે નહીં તેની આગાહી કરી શકાતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમના જોખમ જૂથમાં બાળકો અને શિશુઓ શામેલ છે. જો તાવ વારંવાર અને તેમનામાં અવિરતપણે તૂટી જાય છે, તો લક્ષણોની સ્પષ્ટતા ચિકિત્સક દ્વારા કરવી જોઈએ. ખાસ કરીને feverંચા તાવની તપાસ ડ doctorક્ટર દ્વારા કરવી જ જોઇએ. જીવલેણ પરિસ્થિતિઓ આવી શકે છે અને તેમાં ગૌણ નુકસાન થવાનું જોખમ રહેલું છે. તેથી, ચિકિત્સક સાથે સલાહ લેવી જરૂરી છે. સ્વયંસ્ફુરિત પુન recoveryપ્રાપ્તિ ઘણીવાર થાય છે, અને રોગના આગળના તબક્કામાં, તાવનો નવો અચાનક વૃદ્ધિ થાય છે. આ તબક્કાઓ દરમિયાન બાળકની સારી અને પૂરતી સંભાળ છે તે સુનિશ્ચિત કરવા માટે, માતાપિતાએ ચિકિત્સક પાસેથી વ્યાપક માહિતી લેવી જોઈએ. પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમની રોગ લાક્ષણિકતા એ લક્ષણોની આકસ્મિક શરૂઆત છે. અગાઉ કોઈ ચેતવણી ચિહ્નો અથવા સંકેતો નથી જે ધ્યાનમાં લેવામાં આવશે. બળતરાના કિસ્સામાં, માં અસ્વસ્થતા મોં અને ગળા, તેમજ ત્વચાના દેખાવમાં ફેરફાર, બાળકને તબીબી સહાયની જરૂર છે. જો પેટ નો દુખાવો અથવા સ્નાયુબદ્ધ સિસ્ટમ વિકાર થાય છે, લક્ષણો ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. સોજો લસિકા ગ્રંથીઓ અથવા સોજો ગરદન સૂચવો એ આરોગ્ય સમસ્યા. જો લક્ષણો સતત રહે છે અથવા તીવ્રતામાં વધારો થાય છે, તો ચિકિત્સકની જરૂર છે. ખુલ્લી, ફોલ્લીઓ સાથે ખાસ કાળજી લેવી જોઈએ જખમો or પરુ રચના. જો જંતુરહિત ઘા કાળજી પ્રદાન થયેલ નથી, રક્ત ઝેર પરિણમી શકે છે. આ એક જીવલેણ રજૂ કરે છે સ્થિતિ જેને ઝડપી કાર્યવાહીની જરૂર છે.

સારવાર અને ઉપચાર

કાર્યકારી, એટલે કે, કારણ સંબંધિત ઉપચાર, આજ સુધી પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમમાં શક્ય નથી. ફેબ્રીલ એપિસોડ્સ અને તેની સાથેના લક્ષણો અકાળે વિક્ષેપિત કરવાના તમામ રોગનિવારક પ્રયત્નો તેથી રોગનિવારક છે. ખાસ કરીને, તે વ્યવહારમાં જોવામાં આવે છે કે લક્ષણો કોઈ પ્રતિક્રિયા આપતા નથી વહીવટ of એન્ટીબાયોટીક્સ અથવા નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ. આ સૂચવે છે કે પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ કારણે નથી બેક્ટેરિયા. જો કે, આ વહીવટ of કોર્ટિસોન, ખાસ કરીને કોર્ટિસોન વ્યુત્પન્ન Prednisone, ખૂબ જ ટૂંકા સમયમાં તાવના એપિસોડ્સ અદભૂત રીતે અદૃશ્ય થઈ ગયા. આ શંકાને મજબૂત બનાવ્યું કે પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ એ imટોઇમ્યુન રોગનું એક વિશેષ સ્વરૂપ છે. તેથી, ઉચ્ચ-માત્રા કોર્ટિસોન વહીવટ કારણ કે પ્રેરણા પસંદગીની દવા ગણાય છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ, જે બાળકોમાં સામાન્ય છે, ઘણીવાર માન્યતા વગરની ફેબ્રીલ બીમારીનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. મોટાભાગના બાળ ચિકિત્સકો આ સ્થિતિને માન્યતા આપતા નથી. અનુલક્ષીને, પૂર્વસૂચન નબળું નથી. તાવના સતત આવનારા એપિસોડ કેટલાક વર્ષો સુધી ચાલુ રહે છે. તેમની સાથે રોગનિવારક સારવાર કરવામાં આવે છે અને વધુમાં વધુ આઠ વર્ષ પછી મટાડવામાં આવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, જોકે, પીડિત લોકો પુખ્ત વયના લોકો તરીકે પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમના સિક્લેઇમ સાથે સંઘર્ષ કરવાનું ચાલુ રાખે છે. પીએફએપીએપીએ સિન્ડ્રોમ એ એપિસોડમાં એવા લક્ષણો સાથે જોવા મળે છે જેને ઘણીવાર સંબંધિત તરીકે માન્યતા આપવામાં આવતી નથી. તાવના એપિસોડ્સ છે, ફેરીન્જાઇટિસ, કાકડાનો સોજો કે દાહ, આફ્થ માં મોં, અને સર્વાઇકલ સોજો લસિકા ગાંઠો. બાળકોમાં, આવા લક્ષણો શંકાસ્પદ નથી. પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે એ તરીકે ખોટી અર્થઘટન કરવામાં આવે છે ઠંડા sequelae અથવા કાકડાનો સોજો કે દાહ, અને તે મુજબ સારવાર. લક્ષણો જલ્દીથી ઉકેલાતા હોવાથી, સાચા કારણને ઓળખવામાં આવતું નથી. જો કે, તે જ લક્ષણો પાંચથી આઠ વર્ષ દરમિયાન સમયાંતરે પુનરાવર્તિત થાય છે. તાવની શરૂઆત સમયે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડના એકલ વહીવટ પછી, તાવ પાછો આવે છે. તેવી જ રીતે, અન્ય લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે. સમસ્યા એ છે કે આ ફક્ત સહાયક છે ઉપચાર ઘણીવાર અપ્રિય પરિણામો હોય છે. આ રીતે સારવાર લેતા અડધા દર્દીઓ આ કારણોસર રોગના લક્ષણોમાં વૃદ્ધિ પામે છે જે હજી અજાણ છે. વધુ વખત કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ ઉપચાર વપરાય છે, તાવના એપિસોડની આવર્તન વધારે છે. આ હવે અઠવાડિયામાં એક કે બે વાર થાય છે.

નિવારણ

વર્તમાન જ્ knowledgeાનના આધારે, માતાપિતા અને ચિકિત્સકો રોગની શરૂઆતને રોકવા માટે કંઇ કરી શકતા નથી. તાવના એપિસોડને લીધે અસરગ્રસ્ત બાળકોને ઘણી વર્ષોની અગ્નિ પરીક્ષાને બચાવવા માટે, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમનું નિદાન શક્ય તેટલું વહેલી તકે થવું જોઈએ.

અનુવર્તી

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમમાં, પગલાં મોટાભાગના કેસોમાં અનુવર્તી સંભાળ નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત છે કારણ કે આ રોગનું ચોક્કસ કારણ હજી સુધી ચોક્કસપણે જાણી શકાયું નથી. તેથી, વધુ મુશ્કેલીઓ અને લક્ષણોને રોકવા માટે માતાપિતાએ ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે તેમના બાળકો સાથે ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. અગાઉ ડ aક્ટરની સલાહ લેવામાં આવે છે, રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારું છે. મોટાભાગના બાળકો વિવિધ દવાઓ લેવાનું નિર્ભર છે. લક્ષણોમાંથી કાયમી રાહત આપવા માટે સાચી ડોઝનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે તેની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી આવશ્યક છે. માતાપિતાએ, ખાસ કરીને, દવાઓના સેવનનું યોગ્ય રીતે નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. જો કોઈ અનિશ્ચિતતા અથવા આડઅસર હોય તો તરત જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. બાળકની સ્થિતિને કાયમી ધોરણે નિરીક્ષણ કરવા માટે, ડ doctorક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ કરવી પણ ખૂબ ઉપયોગી છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોએ આરામ કરવો જોઈએ અને તેને સરળ બનાવવો જોઈએ. કોઈ પણ સંજોગોમાં પ્રયત્નોથી બચવું જોઈએ. એક નિયમ મુજબ, આગળ કોઈ અનુવર્તી નહીં પગલાં જરૂરી છે. યોગ્ય ઉપચાર સાથે, પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડતું નથી.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ શરૂઆતમાં દવા સાથે સારવારની જરૂર પડે છે. આને વિવિધ સ્વ-સહાય દ્વારા સપોર્ટ કરી શકાય છે પગલાં. આ ઉપરાંત, પીડિત વ્યક્તિએ પુષ્કળ પ્રવાહી પીવું જોઈએ. પ્રવાહીનું સેવન શરીરના ખનિજ સ્ટોર્સને ફરીથી ભરે છે અને અટકાવે છે નિર્જલીકરણ. દિવસ દીઠ બે થી ત્રણ લિટર આદર્શ અને ખનિજ છે પાણી, હર્બલ ટી અને પાતળા ફળનો રસ નશામાં હોવો જોઈએ. વાછરડાના લપેટાની મદદથી વધુ તાવ ઓછો કરી શકાય છે. આ માટે, બે ટુવાલને ઠંડીમાં બોળવામાં આવે છે પાણી અને વાછરડાઓને સંક્ષિપ્તમાં બહાર કા after્યા પછી તેની આસપાસ વીંટળાય છે. આ ઉપાય દિવસમાં ત્રણ વખત લાગુ કરવા જોઈએ. સામાન્ય રીતે, તાવ 39.5 ડિગ્રી સેલ્સિયસ કે તેથી વધુ ન વધે તેની કાળજી લેવી જોઈએ. વધારે તાવ આવે તો ડ doctorક્ટરને જાણ કરવી જોઈએ. ઘર ઉપાયો સાથેના કોઈપણ લક્ષણો માટે પણ ભલામણ કરવામાં આવતી નથી માથાનો દુખાવો અથવા અંગો દુખાવો. જો પીએફએપીએ સિન્ડ્રોમ હાજર છે, તો કસરત ન કરો. દર્દીને તાવને સંપૂર્ણપણે મટાડવો જોઈએ અને માંદગીના તબક્કે પુષ્કળ sleepંઘ લેવી જોઈએ. તણાવ અવગણવું જ જોઇએ, તેમજ અનિયમિત sleepંઘ અને વપરાશ ઉત્તેજક. જો તાવ વધુ તીવ્ર બને છે અથવા તેની સાથે અસામાન્ય લક્ષણો આવે છે, તો ચિકિત્સકને જાણ કરવી આવશ્યક છે.