એક્સ્ટ્રામેડ્યુલેરી હેમાટોપોઇઝિસ: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસ એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ છે રક્ત રચના મૂળભૂત રીતે, "હેમેટોપોઇઝિસ" શબ્દનો અર્થ થાય છે રક્ત રક્ત કોશિકાઓનું નિર્માણ અથવા ઉત્પાદન જે બહાર થાય છે મજ્જા. ગર્ભના સમયગાળા દરમિયાન, રક્ત બહાર રચના મજ્જા શારીરિક છે. જન્મ પછી, જો કે, હિમેટોપોઇઝિસનું આ સ્વરૂપ ફક્ત પેથોલોજીકલ સંદર્ભમાં જ થાય છે.

એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસ શું છે?

એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસ એ રક્ત રચનાનું ચોક્કસ સ્વરૂપ છે. મૂળભૂત રીતે, "હેમેટોપોઇઝિસ" શબ્દ રક્ત કોશિકાઓ અથવા રક્ત કોષોની રચનાનો સંદર્ભ આપે છે. આ કોષો ખાસ સ્ટેમ સેલ્સ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે જે રક્ત કોશિકાઓ બનાવવા માટે સક્ષમ હોય છે. મોટી સંખ્યામાં રક્ત કોશિકાઓ મર્યાદિત આયુષ્ય ધરાવે છે. દાખ્લા તરીકે, એરિથ્રોસાઇટ્સ 40 અને 120 દિવસની વચ્ચે રહે છે, જ્યારે પ્લેટલેટ્સ ત્રણથી દસ દિવસનું આયુષ્ય છે. આ કારણોસર, નવા રક્ત કોશિકાઓની સતત ભરપાઈ જરૂરી છે. પુખ્ત વ્યક્તિઓમાં, દરરોજ કેટલાક અબજ નવા રક્ત કોશિકાઓ રચાય છે. મૂળભૂત રીતે, હિમેટોપોઇઝિસ શબ્દ ગ્રીકમાંથી આવ્યો છે અને લોહીના ઉત્પાદન માટે વપરાય છે. મનુષ્ય અથવા ગર્ભમાં, રક્ત કોશિકાઓની રચના શરૂઆતમાં જરદીની કોથળીની અંદરના રક્ત ટાપુઓમાં થાય છે. માત્ર પછી જ તે અંગો રચાય છે જે જન્મ પછી રક્ત કોશિકાઓના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે. રક્ત રચનાનું એક વિશેષ સ્વરૂપ એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસ છે. આમાં મુખ્યત્વે સમાવેશ થાય છે બરોળ, થાઇમસ અને મજ્જા. અજાત મનુષ્યોમાં, ધ યકૃત શરૂઆતમાં રક્ત કોશિકાઓની રચના માટે જવાબદાર છે. આ તે છે જ્યાં પ્રથમ પરિપક્વ એરિથ્રોસાઇટ્સ ન્યુક્લી વગર ઉત્પન્ન થાય છે. વધુમાં, ધ યકૃત ના ગર્ભ રક્ત કોશિકાઓના અન્ય મહત્વપૂર્ણ પ્રકારો પણ બનાવે છે. જન્મ પછી, તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં લોહીની રચના અસ્થિ મજ્જામાં થાય છે. આ કહેવાતી માયલોટિક સિસ્ટમ છે. વધુમાં, લસિકા તંત્ર રક્ત કોશિકાઓ બનાવવા માટે પણ સક્ષમ છે. મૂળભૂત રીતે, લોહીના કોષો સ્ટેમ સેલમાંથી બને છે. આ પ્રથમ તબક્કામાં અસ્થિમજ્જામાં પરિપક્વ થાય છે અને અંતે લોહીમાં જાય છે. કેટલાક સ્ટેમ કોશિકાઓ પ્લુરીપોટેન્ટ હોય છે અને માયલોઇડ અને લિમ્ફોઇડ રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરે છે. અન્ય સ્ટેમ સેલ્સ માત્ર એક પ્રકારના રક્ત કોષો બનાવે છે.

કારણો

એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસ માટે વિવિધ સંભવિત કારણો છે, જે અસ્થિ મજ્જાની બહાર રક્ત કોશિકાઓની રચના છે. મુખ્યત્વે, આ એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસ સાથે સંકળાયેલા અમુક રોગો છે. પ્રથમ, વિવિધ માયલોપ્રોલિફેરેટિવ રોગો એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસનું કારણ બની શકે છે. માયલોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોમાં ક્રોનિક માયલોઇડનો સમાવેશ થાય છે લ્યુકેમિયા, સંક્ષેપ CML અથવા ઓસ્ટિઓમીલોફિબ્રોસિસ દ્વારા પણ ઓળખવામાં આવે છે. વધુમાં, વિવિધ અસ્થિમજ્જા મેટાસ્ટેસેસ આ રોગોથી સંબંધિત છે, તેમજ, ઉદાહરણ તરીકે, સ્તન નો રોગ, નાના કોષ બ્રોન્શિયલ કાર્સિનોમા, અને પ્રોસ્ટેટ કાર્સિનોમા myeloproliferative વિકૃતિઓ ઉપરાંત, કહેવાતા રીસસ અસંગતતા એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસનું સંભવિત કારણ પણ છે. છેવટે, વિવિધ પ્રકારના ઝેર પણ એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસને ટ્રિગર કરવામાં સક્ષમ છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, ઝેરી પદાર્થ પેન્ટાક્લોરોફેનોલનો સમાવેશ થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

Extramedullary hematopoiesis વિવિધ લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે છે જે રોગની લાક્ષણિકતા છે. મૂળભૂત રીતે, આ રોગ ઘણા અવયવોમાં થઈ શકે છે. આમાં શામેલ છે, ઉદાહરણ તરીકે, ધ બરોળ, યકૃત અને ત્વચા. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસ ક્રોનિક માયલોપ્રોલિફેરેટિવ રોગો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. અસ્થિ મજ્જાને સીધી ઇજા, જે રક્ત કોશિકાઓની રચના માટે જવાબદાર છે, તે એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇસીસમાં પણ પરિણમી શકે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હિમેટોપોઇસિસ તેના સામાન્ય વિસ્તારમાંથી હિમેટોપોઇઝિસનું વિસ્થાપન દર્શાવે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જો કોઈ વ્યક્તિ એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસના લાક્ષણિક ચિહ્નો અને લક્ષણોથી પીડાય છે, તો તરત જ નિષ્ણાતની સલાહ લેવી જોઈએ. હાજરી આપનાર ચિકિત્સક પહેલા સંબંધિત દર્દી સાથે તેની વ્યક્તિગત ચર્ચા કરે છે તબીબી ઇતિહાસ અને તબીબી ઇતિહાસ લે છે. આ પછી વિવિધ ક્લિનિકલ પરીક્ષાઓ કરવામાં આવે છે. એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસના નિદાન માટેનું સૌથી મહત્ત્વનું તત્વ પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયર છે. જો એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસ હાજર હોય, તો આ દર્શાવે છે કે પેરિફેરલ રક્તમાં અસામાન્ય રીતે મોટી સંખ્યામાં અપરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓ લીક થાય છે. આ, ઉદાહરણ તરીકે, ડ્રોપ-આકારના છે એરિથ્રોસાઇટ્સ ન્યુક્લી અથવા કહેવાતા ડેક્રિયોસાઇટ્સ સાથે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તેઓ સંપૂર્ણ પરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ પણ નથી. જો એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસની શંકા હોય, તો એ બાયોપ્સી અસ્થિ મજ્જા દર્શાવેલ છે. જો લાક્ષણિક તંતુમય અથવા જીવલેણ પ્રક્રિયાઓ અહીં જોઈ શકાય છે, તો નિદાન પ્રમાણમાં ચોક્કસ માનવામાં આવે છે. માં વિભેદક નિદાન, એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા પ્રથમ કિસ્સામાં સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

કારણ કે એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસ એ સામાન્ય રીતે અન્ય અંતર્ગત રોગનું પરિણામ અથવા તેની સાથેનું લક્ષણ છે, ઉપચાર અંતર્ગત રોગની પસંદગીની સારવાર છે. આ કારણોસર, અંતર્ગત રોગનું યોગ્ય રીતે નિદાન કરવું અને પછી પર્યાપ્ત રીતે શરૂ કરવું આવશ્યક છે ઉપચાર. જો સારવાર સફળ થાય, તો એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસનું રીગ્રેશન શક્ય છે.

નિવારણ

અસરકારક પગલાં એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસના સીધા નિવારણ માટે હાલમાં અજ્ઞાત છે. સિદ્ધાંતમાં, નિવારક પગલાં સંભવિત અંતર્ગત રોગોને સંબોધિત કરવું પડશે જે એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસમાં પરિણમી શકે છે. કારણ કે એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇસિસ એ જોખમી છે સ્થિતિ, યોગ્ય ઉપચાર શક્ય તેટલી વહેલી તકે શરૂ થવી જોઈએ. આ કારણોસર, જો એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસના લાક્ષણિક ચિહ્નો જોવા મળે તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.