કોબ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

કોબ સિન્ડ્રોમ એ દુર્લભ સાથે સંકળાયેલ ભાગ્યે જ બનતું રોગ છે રક્ત વાહનો. કોબ સિન્ડ્રોમ જન્મથી અસ્તિત્વમાં છે અને સ્નાયુઓના એન્જીયોમાસ તરીકે પ્રગટ થાય છે, ત્વચા, હાડકાં, અને કરોડરજજુ, બીજાઓ વચ્ચે. એંજિઓમસ કાં તો ધમની-શિરાળ અથવા માત્ર શિરાવાળું હોય છે. કોબ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે શરીરના ચોક્કસ ક્ષેત્ર સુધી મર્યાદિત હોય છે.

કોબ સિન્ડ્રોમ શું છે?

કોબ સિન્ડ્રોમને પર્યાયરૂપે કરોડરજ્જુના આર્ટિવેવેનોસ મેટામricરિક સિન્ડ્રોમ અથવા ક્યુટેનિયસ એન્જીયોસ્પાઇનલ એન્જીયોમેટોસિસ કહેવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, માં હેમાંગિઓમસ ત્વચા તુલનાત્મક રીતે હાનિકારક છે. જો કે, કોબ સિન્ડ્રોમમાં બનતી એન્જીયોમાસ, ને અપ્રગટ નુકસાનને સૂચવે છે કરોડરજજુ. ખાસ કરીને અવારનવાર કહેવાતી એવી ખોડખાંપણ થાય છે. આ ન્યુરોલોજીકલ ખોટ અને પેરેસીસ પેદા કરવા માટે સક્ષમ છે. રોગ શબ્દ કોબ સિન્ડ્રોમ એ રોગના પ્રથમ વર્ણનાકર્તા પર આધારિત છે, જેમણે સૌ પ્રથમ 1915 માં વૈજ્fાનિક રૂપે રોગનો સારાંશ આપ્યો હતો. કોબ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિક અસામાન્યતાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વાહનો માં ત્વચા, જેમાંથી કેટલાક માત્ર ધમની-વેનિસ અથવા વેનિસ છે. ત્વચા ઉપરાંત, આ હાડકાં, સ્નાયુઓ, કરોડરજજુ, અને મેડુલ્લા પણ પરના જખમથી પ્રભાવિત છે વાહનો. ખોડખાંપણ સેગમેન્ટલ વિતરિત કરે છે અને કેટલીકવાર તેમાં કેટલાક મેટમર્સ શામેલ હોય છે. કોબ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ખૂબ ઓછી આવર્તન સાથે થાય છે, આજની તારીખમાં રોગના 100 થી ઓછા કિસ્સાઓ સાથે. કોબ સિન્ડ્રોમ લગભગ પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં થાય તેવી શક્યતા છે.

કારણો

કોબ સિન્ડ્રોમમાં, વર્તમાન પુરાવા સૂચવે છે કે માં કોઈ અસામાન્યતા નથી રંગસૂત્રો. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓના પરિવારોમાં કોઈ ક્લસ્ટરિંગ પણ નથી. ગર્ભના વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કામાં કોબ સિન્ડ્રોમ વિકસે છે. આ પ્રક્રિયામાં, પછીના વાહનોના અગ્રવર્તી કોષો તે સ્થળોએ જાય છે જ્યાં તેઓ પછીથી કાયમી સ્થિત હોય છે, જેમ કે અસ્થિ, ત્વચા અથવા કરોડરજ્જુ.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

કોબ સિન્ડ્રોમનાં લક્ષણો વૈવિધ્યસભર હોય છે અને કેટલીકવાર વ્યક્તિગત કેસોમાં બદલાય છે. રોગના ન્યુરોલોજિક સંકેતો સૌથી લાક્ષણિક છે, તેમાંના કેટલાક તીવ્ર હેમોરhaજિક એપિસોડ્સની સમાંતર છે. આ ઉપરાંત, કરોડરજ્જુના ક્ષેત્રમાં ક્રોનિક વેન્યુસ ભીડની સમાનતા કેટલીકવાર જોવા મળે છે. જહાજો પરના ખોડખાંપણનું સ્થાનિકીકરણ, ન્યુરોલોજીકલ ખોટની તીવ્રતા નક્કી કરે છે. આમ, વિસંગતતાઓ કાં તો થોરાસિકલી, શાસ્ત્રોક્ત અથવા સર્વિકરીતે થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, નીચલા અંગો ખાધથી પ્રભાવિત થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, દ્વિપક્ષીય મોટર અને સંવેદનાત્મક ખામીઓ થાય છે, જે સામાન્ય રીતે સપ્રમાણ નથી. વધુમાં, કહેવાતા સ્ફિંક્ટર ડિસઓર્ડર થાય છે. ત્વચા પર, કોબ સિન્ડ્રોમના સંકેતો સામાન્ય રીતે જહાજોની બે-પરિમાણોની અસામાન્યતામાં, ખાસ કરીને કહેવાતા બંદર વાઇન નેવીમાં પ્રગટ થાય છે. આ ઉપરાંત, એન્જીયોલિપોમસ, એન્જીયોકેરાટોમસ અને લિમ્ફેંગિઓમસ રચાય છે. મેડુલામાં થતી ખોડખાંપણ મોટાભાગે ધમની-વેનસ વિસંગતતા હોય છે. તેનાથી વિપરિત, ને નુકસાન હાડકાં અને મસ્ક્યુલેચર પરિણામો સ્થાનિકમાં પરિણમે છે પીડા અથવા સંપૂર્ણપણે અસમપ્રમાણ રહે છે.

નિદાન

કોબ્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન યોગ્ય નિષ્ણાત દ્વારા કરવામાં આવે છે જેને પ્રારંભિક પરીક્ષા પછી સામાન્ય વ્યવસાયી દર્દીનો સંદર્ભ આપે છે. દર્દીના ઇન્ટરવ્યુનો ઉપયોગ વ્યક્તિગત લક્ષણો અને વિશ્લેષણ કરવા માટે થાય છે તબીબી ઇતિહાસ. તે પછી ચિકિત્સક કોબ સિન્ડ્રોમથી પીડિત વ્યક્તિની તપાસ કરે છે, શરૂઆતમાં દ્રશ્ય પરીક્ષા દ્વારા. અહીં ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવ્યું છે કોબ્સ સિન્ડ્રોમના બાહ્ય દૃશ્યમાન ચિહ્નોની તપાસ, જે મુખ્યત્વે ત્વચા પર દેખાય છે. બીજી બાજુ, erંડા સ્તરોમાં Angંજિઓમસ ફક્ત ઇમેજિંગ કાર્યવાહીની સહાયથી શોધી શકાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, એમઆરઆઈ પરીક્ષા અને મેડ્યુલરી એન્જીયોગ્રાફી ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. એન્જીયોગ્રાફી ની રચનાનું ચોક્કસ રજૂઆત પૂરી પાડે છે રક્ત જહાજો. તે ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે કે અનુરૂપ વિસંગતતાઓને સોનોગ્રાફિક પરીક્ષાઓના માધ્યમથી જન્મજાત શોધી શકાય છે. આ રીતે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં કોબ સિન્ડ્રોમનું પ્રિનેટલ નિદાન શક્ય છે. ફરજિયાત ભાગ રૂપે વિભેદક નિદાન, સારવાર નિષ્ણાત કોબ સિન્ડ્રોમથી અલગ પાડે છે હર્પીસ ઝસ્ટર, ફેબ્રી સિન્ડ્રોમ અને શિશુ હેમાંગિઓમસ. લક્ષણોમાં સમાનતા લીડ કોબ સિન્ડ્રોમ સાથે કેટલાક મૂંઝવણમાં.

ગૂંચવણો

રોગની તીવ્રતા અને સ્થાન પર આધાર રાખીને, કોબ્સ સિન્ડ્રોમ સાથે વિવિધ મુશ્કેલીઓ થઈ શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જોકે, કરોડરજ્જુના ક્ષેત્રમાં સમસ્યાઓ થાય છે. વેસેલ્સ ખોટી રીતે રચાય છે અને તેથી તે યોગ્ય રીતે કાર્ય કરી શકશે નહીં. આ વારંવાર શરીરના અમુક અંગો અને હાથપગને યોગ્ય રીતે કાર્ય ન કરવાના પરિણામમાં પરિણમે છે. શરીરના કયા ભાગને અસર થશે કે નહીં, અને જો એમ હોય તો ક્યા ભાગને આગાહી કરવી શક્ય નથી. કોબ સિન્ડ્રોમ પણ દર્દીને હાડકાંની વિકૃતિઓનું કારણ બની શકે છે. ત્યાં જરૂરી નથી પીડા. સારવાર ડ doctorક્ટર દ્વારા કરી શકાય છે અને કોબ સિન્ડ્રોમમાં લક્ષણો પ્રમાણમાં સારી રીતે મર્યાદિત કરી શકે છે. તે સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાથી થાય છે અને થતું નથી લીડ જટિલતાઓને. કોબ સિન્ડ્રોમને કારણે, દર્દીને પીરેસીન્સ થવાની સંભાવના વધુ હોય છે. કોબ્સ સિન્ડ્રોમમાં ચોક્કસ આગાહી શક્ય નથી, કારણ કે રોગનો કોર્સ સારવાર અને અભિવ્યક્તિ પર આધારિત છે. સામાન્ય રીતે, દર્દીઓનું આયુષ્ય ઓછું થતું નથી અને સિન્ડ્રોમ ખાસ કરીને દર્દીને જીવનમાં મર્યાદિત કરતું નથી. કારણ કે કોબ સિન્ડ્રોમ જન્મજાત છે, તેને રોકી અથવા ટાળી શકાતા નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

સામાન્ય રીતે, કોબ સિન્ડ્રોમ વિવિધ વિરૂપતામાં પરિણમે છે, તેથી વધારાના નિદાન જરૂરી નથી. જો કે, જ્યારે પણ ખામીને લીધે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને રોજિંદા જીવનમાં મુશ્કેલીઓનો સામનો કરવો પડે છે ત્યારે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. લકવો અથવા સંવેદનશીલતામાં ખલેલના અચાનક સંકેતો પણ કોબ સિન્ડ્રોમ સૂચવી શકે છે અને ડ examinedક્ટર દ્વારા તેની તપાસ કરવી આવશ્યક છે. તદુપરાંત, અસરગ્રસ્ત તે ઘણીવાર મોટર ફંક્શનમાં ખામી દર્શાવે છે અને સંકલન, જેથી તરત જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ, ખાસ કરીને બાળકોમાં. પીડા હાડકાં અને સ્નાયુઓમાં પણ કોબ સિન્ડ્રોમનો ભાગ હોઈ શકે છે, તેઓ તબીબી તપાસ માટેનું એક કારણ પણ છે. અગાઉના કોબ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થાય છે, રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારો છે. સામાન્ય રીતે, સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દ્વારા સિન્ડ્રોમનું નિદાન થઈ શકે છે. જો કે, આમાં ઇમેજિંગ તકનીકનો ઉપયોગ પણ જરૂરી છે. વિવિધ નિષ્ણાતોની મદદથી આગળની સારવાર હાથ ધરી શકાય છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અને તેના સંબંધીઓ સિન્ડ્રોમને કારણે માનસિક અગવડતાથી પીડાય છે, તો માનસિક સારવાર પ્રદાન કરવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

કોબ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટેના વિકલ્પો પ્રમાણમાં અદ્યતન અને વૈવિધ્યસભર છે. ચિકિત્સકો સામાન્ય રીતે હાડકાં અને સ્નાયુઓની આસપાસના વાહણોમાં પરિવર્તન સાથે સારવાર કરે છે. આ રોગનિવારક પદ્ધતિના માળખાની અંદર, એ અવરોધ of રક્તબેરિંગ ધમનીઓ કાર્બનિક એડહેસિવ પદાર્થો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સારવાર સર્જિકલ રીતે કરવામાં આવે છે. ચામડીની સપાટી પરના નાના અસંગતતાઓને લેસર બીમના માધ્યમથી સારી રીતે સારવાર આપી શકાય છે. આમૂલ નુકસાન તેમજ મેડ્યુલા પરની ક્ષતિઓ પણ એમ્બોલિએશન મેળવે છે. જો એન્ડોવાસ્ક્યુલર રોગનિવારક અભિગમો નિષ્ફળ જાય, ઇન્જેક્શન માનવામાં આવે છે, ક્યાં તો સ્પષ્ટ અથવા એપિડ્યુરલી. સામાન્ય રીતે, રેડિયેશન કરવું જરૂરી નથી ઉપચાર. અનુગામી સારવારથી સંબંધિત કોબ સિન્ડ્રોમનું સમયસર નિદાન પગલાં દર્દીઓમાં ન્યુરોલોજિક ક્ષતિના બનાવોને ઘટાડે છે. ખાસ કરીને, તે પેરેસીસનું જોખમ ઘટાડે છે, જેમ કે અંગો. સૈદ્ધાંતિક રીતે, કોબ સિન્ડ્રોમનું ચોક્કસ નિદાન શક્ય નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વાહિનીઓને થતાં નુકસાનને લીધે ઓછા અથવા ઓછાં લક્ષણો જોવા મળે છે. જો કોબ સિન્ડ્રોમની અપૂરતી સારવાર કરવામાં આવે તો, દર્દીઓમાં અનુક્રમે ફોક્સ-એલાજૌઆનાઇન સિન્ડ્રોમ અથવા સબએક્યુટ નેક્રોટાઇઝિંગ મelલિટીસ થવાનું જોખમ રહેલું છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

કોબ સિન્ડ્રોમનો અભ્યાસક્રમ વ્યાપકપણે બદલાઈ શકે છે. હળવા કેસોમાં, ત્યાં ફક્ત થોડીક વિકૃતિઓ અને ત્વચાની વિકૃતિઓ છે જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ખૂબ તકલીફ આપતી નથી અને ઘણીવાર તેને સારવારની જરૂર હોતી નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, વિવિધ ખોડખાંપણ અને અંગોને નુકસાન થઈ શકે છે અને લક્ષણ મુક્ત જીવનની સંભાવના નબળી છે. વિવિધ ખોડખાંપણ અસરગ્રસ્ત લોકો પર શારીરિક અને માનસિક ભાર મૂકી શકે છે. જો કે, જો તેમની સારવાર પ્રારંભિક તબક્કે કરવામાં આવે તો, અંતમાં થતી કોઈપણ અસરો ટાળી શકાય છે. જો કોઈ સારવાર ન લેવાય અથવા જો ખોડખાંપણ ગંભીર હોય અને તેને સર્જિકલ રીતે સારવાર ન કરી શકાય, તો પૂર્વસૂચન નકારાત્મક છે. જીવનકાળમાં, અન્ય ફરિયાદો ઘણીવાર ariseભી થાય છે, જેમ કે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ, અકાળ સંયુક્ત વસ્ત્રો અને આંસુ અથવા નબળા મુદ્રામાં. આ ઉપરાંત, સામાજિક ચિંતા જેવા માનસિક વિકાર, મૂડ સ્વિંગ, હતાશા અથવા હલકી ગુણવત્તાવાળા સંકુલ વિકસી શકે છે. સાથેનો દુખાવો સામાન્ય રીતે નબળા માનસિક અને શારીરિકમાં ફાળો આપે છે સ્થિતિ અસરગ્રસ્ત તે. કોબ સિન્ડ્રોમમાં સામાન્ય રીતે આયુષ્ય ઓછું થતું નથી. સિન્ડ્રોમ પણ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે સામાન્ય રીતે જીવનમાં મોટી મર્યાદા પેદા કરતું નથી અને સુખાકારીને ઘટાડતું નથી. આ રોગ જન્મજાત હોવાથી, કારણભૂત સારવારની સંભાવના પણ નથી. કોબ સિન્ડ્રોમ પણ રોકી શકાતો નથી.

નિવારણ

કોબ સિન્ડ્રોમને રોકવા માટે કોઈ વિકલ્પો નથી કારણ કે રોગ જન્મ સમયે હાજર છે.

અનુવર્તી કાળજી

શસ્ત્રક્રિયા પછી, નિયમિત ફોલો-અપ પરીક્ષાઓ કરવામાં આવે છે. પ્રથમ થોડા દિવસો દરમિયાન, એન્જીયોમાસ સંપૂર્ણપણે દૂર કરવામાં આવી છે તેની ખાતરી કરવા માટે ફોલો-અપ એંજિગ્રામ્સ કરવામાં આવે છે. સાતથી આઠ દિવસ પછી, દર્દી હોસ્પિટલ છોડી શકે છે, જો કે ત્યાં રક્તસ્રાવ ન થાય. Postપરેટિવ રક્તસ્રાવ અને અન્ય ગૂંચવણોના કિસ્સામાં, હોસ્પિટલનો રોકાણ ઘણા અઠવાડિયા હોઈ શકે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી દુખાવો દવા દ્વારા કરવામાં આવે છે. શારીરિક ઉપચાર પુનર્વસન માટે સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી. જો કે, કરોડરજ્જુમાં એ.વી.ની ખામી હોવાના કિસ્સામાં, લકવો પહેલેથી જ રચાયેલો હોઈ શકે છે, જેની ભરપાઈ લાંબા સમય સુધી પુનર્વસન સમયગાળા દરમિયાન થવી જોઈએ. Toપરેશન દરમિયાન કોઈ મુશ્કેલીઓ ન આવે તે માટે સર્જીકલ ઘાને ચારથી છ અઠવાડિયા પછી સંપૂર્ણ રૂઝ આવવા જોઈએ. ત્યાં સુધી, દર્દી કામ કરવામાં અસમર્થ છે અને પૂરતા આરામ કરવો જોઈએ. ત્યાં પણ વિવિધ છે આરોગ્ય પુન recoveryપ્રાપ્તિ પછી જોખમો. ઉદાહરણ તરીકે, થ્રોમ્બોઝિસ રચાય છે અથવા ગૌણ રોગો જેવા કે ફોક્સ-એલાજૌઆનાઇન સિન્ડ્રોમ થઈ શકે છે. આ કારણોસર, દર્દીએ નિયમિત અંતરાલે ડ doctorક્ટરને જોવો જ જોઇએ, જે ઉપચારની પ્રક્રિયા પર દેખરેખ રાખી શકે છે અને મુશ્કેલીઓની ઘટનામાં જરૂરી પગલાં લઈ શકે છે. અન્ય અનુવર્તી પગલાં કડક ત્વચા સંભાળ અને લક્ષણોની ડાયરી રાખવી, કોઈ આડઅસરની નોંધ લેવી અથવા ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ સૂચવેલ દવાઓ, તેમજ અન્ય અસામાન્ય લક્ષણો અને અભિવ્યક્તિઓ.

તમે જાતે શું કરી શકો

કોબ સિન્ડ્રોમમાં સ્વ-સહાય માટેના સંકેતો અને ટીપ્સ ખૂબ મર્યાદિત છે. તેઓ જીવનના આનંદની જાળવણી અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેમજ તેના નજીકના સંબંધીઓ માટે જીવવાની હિંમત પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. માનસિક સ્થિરતા સાથે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અને તેનો પરિવાર તેના જીવનની ગુણવત્તા માટે ઘણું બધુ કરી શકે છે. રોગની તીવ્રતાના આધારે, બાળકને તબીબી સંભાળ મળે છે અને તે કાયમી ધોરણે ઠીક થઈ શકે છે. આ કિસ્સાઓમાં, માતાપિતાના ભયને દૂર કરવા માટે ફક્ત એક ટૂંકમાં સાથ આપવાની જરૂર છે. જેના માતાપિતાના બાળકો જન્મજાત ખોડખાપણાનો ભોગ બને છે તેઓએ સ્થિર વાતાવરણ બનાવવું જોઈએ અને બાળકના રોગ વિશેની વિસ્તૃત માહિતી મેળવવી જોઈએ. સામાન્ય જીવનશૈલીને ઉપલબ્ધ શક્યતાઓમાં સમાયોજિત કરવી જોઈએ. સારી સુખાકારી માટે, સમાવિષ્ટ બધા લોકો માટે સામાજિક જીવનમાં ભાગ લેવો મહત્વપૂર્ણ છે. બાળકના આત્મવિશ્વાસને મજબુત બનાવવો જોઈએ અને રોગથી શક્ય તે બધાં સાહસો માટે ટેકો પૂરો પાડવો જોઈએ. તે જ સમયે, તે મહત્વનું છે કે નજીકના સંબંધીઓ પોતાનું પ્રદાન કરે સંતુલન. આ રોગમાં સામેલ દરેક માટે ભાવનાત્મક તણાવપૂર્ણ હોવાથી, દરેક વ્યક્તિની સુખાકારી ધ્યાનમાં લેવી જ જોઇએ. જો વધારો ભય અથવા ચિંતાઓ ariseભી થાય છે, તો આને ધ્યાન આપવું જોઈએ અને, જો જરૂરી હોય તો, ઉપચારાત્મક મદદ લેવી જોઈએ.