ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ગુડપેચરનું સિંડ્રોમ એક દુર્લભ પરંતુ ગંભીર સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જે ખાસ કરીને ફેફસાં અને કિડનીને અસર કરે છે. રોગનો કોઈ ઈલાજ નથી.

ગુડપેચર સિંડ્રોમ શું છે?

અમેરિકન પેથોલોજિસ્ટ આર્નેસ્ટ વિલિયમ ગુડપastસ્ચર દ્વારા 1919 માં ગુડપેચર સિન્ડ્રોમનું પ્રથમવાર વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. તેમણે કોઈ ખાસ પ્રકારનું ચિત્ર દોર્યું હતું. કિડની બળતરા પલ્મોનરી હેમરેજ સાથે સંયુક્ત. આજે, તે સ્પષ્ટ છે કે કિડની બળતરા ઝડપથી પ્રગતિશીલ છે ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ. ગુડપેચરનું સિન્ડ્રોમ એક પ્રકાર II ઓટોઇમ્યુન રોગ છે જેમાં એન્ટિબોડીઝ ના ઘટકો સામે રચાય છે રક્ત વાહનોખાસ કરીને કિડની અને એલ્વેઓલીમાં. પ્રકાર II સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ પ્રકાર II એલર્જીથી સંબંધિત છે. આ સાયટોટોક્સિક પ્રકારની એલર્જી છે. શરીર સેલ્યુલર એન્ટિજેન્સ સામે રોગપ્રતિકારક સંકુલ બનાવે છે. આવનારી પ્રતિરક્ષાની પ્રતિક્રિયાના પરિણામે, શરીરના પોતાના કોષો નાશ પામે છે. આ રોગ અત્યંત દુર્લભ છે. દર વર્ષે 1,000,000 લોકો દીઠ મહત્તમ એક કેસ છે. આ રોગ વીસથી ચાલીસ વર્ષની વયની વચ્ચે જોવા મળે છે. પુરુષો ઘણી વાર સ્ત્રીઓની જેમ બે વાર પ્રભાવિત થાય છે.

કારણો

અગાઉ વર્ણવ્યા મુજબ, ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ એક પ્રકાર II સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓનું શરીર રચે છે એન્ટિબોડીઝ કહેવાતા ગુડપેશર એન્ટિજેન સામે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, આ એન્ટિજેન ફેફસાના એલ્વિઓલીમાં અને ની બેસમેન્ટ પટલમાં સ્થિત છે કિડની. બેસમેન્ટ પટલ એ રેનલ કોર્પ્સ્યુલ્સમાં પેશીઓનો પાતળો સ્તર છે. આ એન્ટિબોડીઝ આ સ્ટ્રક્ચર્સમાં ગુડપેચર એન્ટિજેન્સ પર હુમલો અને નાશ કરો. આ પ્રક્રિયા ગંભીરનું કારણ બને છે બળતરા કિડની અને ફેફસાંની અંદર, ગંભીર અવયવોના કાર્યને અસર કરે છે. જ્યારે કિડની હંમેશાં અસરગ્રસ્ત હોય છે, ફેફસા સંડોવણી ફરજિયાત નથી. ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ તેથી પણ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ પલ્મોનરી સંડોવણી સાથે. પૂર્વ-અસ્તિત્વમાં છે ફેફસા રોગ, ધુમ્રપાન, અને હાઇડ્રોકાર્બન્સના અગાઉના સંપર્કમાં આ રોગ ફેફસાંને પણ નુકસાન પહોંચાડવાનું જોખમ વધારે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પ્રમાણમાં લાંબા સમય માટે અસમપ્રમાણ હોય છે. શરૂઆતમાં, રોગ ફક્ત અસ્પષ્ટ લક્ષણો જેવા જ પ્રગટ થાય છે ભૂખ ના નુકશાન or ઉલટી. પાછળથી, લક્ષણો પ્રગતિશીલના ચિત્ર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ. નાનાને નુકસાન વાહનો રેનલ લાશ માં કારણો પ્રોટીન પેશાબમાં લિક થવું. પ્રોટીન ગુમાવવાના પરિણામે એડીમા રચાય છે. આ મુખ્યત્વે આંખોના ક્ષેત્રમાં અને પછીના પગના અને પગની ઘૂંટીઓના ક્ષેત્રમાં સોજો તરીકે નોંધપાત્ર છે. પ્રોટીન અને સંભવત also પણ રક્ત પેશાબમાં શોધી શકાય છે. જો વધુ લાલ રક્ત ક્ષતિઓને કારણે કોષો પેશાબમાં પ્રવેશ કરે છે વાહનો, પેશાબ ગુલાબી રંગના રંગમાં દેખાય છે. લોહીનું નુકસાન થઈ શકે છે લીડ થી એનિમિયા જેવા લક્ષણો સાથે વાળ ખરવા, થાક અને થાક. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ ઝડપથી ટર્મિનલમાં પ્રગતિ કરે છે રેનલ નિષ્ફળતા સાથે તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા. ના લક્ષણો રેનલ નિષ્ફળતા પ્ર્યુરિટસ શામેલ કરો, હાડકામાં દુખાવો, એડીમા, માથાનો દુખાવો, થાક, હૃદય નિષ્ફળતા અથવા જઠરાંત્રિય તકલીફ. જો ત્યાં પલ્મોનરી સંડોવણી હોય, તો ત્યાં શ્વાસ અને ઉધરસની તકલીફ છે. અંતમાં તબક્કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ઉધરસ લોહી અપ. ફરીથી, લોહીની ખોટ પછીનું કારણ બની શકે છે એનિમિયા અથવા પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલી એનિમિયાને વધુ ખરાબ કરો. આ ઉપરાંત, ફેફસાંમાં રક્તસ્રાવ થાય છે આયર્ન જમાવટ, પલ્મોનરી સાઇડરોસિસ પરિણમે છે.

નિદાન

ક્યારે ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ શંકાસ્પદ છે, એન્ટિબોડીઝ પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સનો ઉપયોગ દર્દીના લોહીના સીરમમાં દર્દીના પોતાના કોષોના એન્ટિબોડીઝ મળી આવે છે કે કેમ તે નક્કી કરવા માટે થાય છે. આ હેતુ માટે, દર્દીનું લોહીનું સીરમ સેલ સબસ્ટ્રેટ પર મૂકવામાં આવે છે અને થોડા સમય પછી ફરીથી ધોવાઇ જાય છે. આ રીતે, ફક્ત બાઉન્ડ એન્ટિબોડીઝ સેલ સબસ્ટ્રેટ પર રહે છે. હવે ફ્લોરોક્રોમવાળા લેબલવાળા એન્ટિબોડી સબસ્ટ્રેટમાં બંધાયેલા છે. આ માનવ એન્ટિબોડીઝને પણ બાંધે છે. જો એન્ટિબોડીઝ પ્રથમ પગલામાં સબસ્ટ્રેટ સાથે જોડાયેલ હોય, તો બીજી એન્ટિબોડીઝ કે જે હમણાં ઉમેરવામાં આવી છે તે હવે આ એન્ટિબોડીઝને બાંધશે. આ એન્ટિબોડી સંકુલને ફ્લોરોસન્સ માઇક્રોસ્કોપથી શોધી શકાય છે. ફેફસાંનાં એક્સ-રે નુકસાનને જાહેર કરી શકે છે. એ ફેફસા બાયોપ્સી કિડની બાયોપ્સી ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ નિદાન માટે પણ કરી શકાય છે. અહીં, ત્યારબાદ કિડની પેશીઓમાં અર્ધચંદ્રાકાર શોધી શકાય છે. આ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ માટે એકદમ લાક્ષણિક છે.

ગૂંચવણો

ગુડપેસ્ટચરના સિન્ડ્રોમ દ્વારા થતાં લક્ષણો અને ગૂંચવણો મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે રોગના અંતિમ તબક્કામાં જ સ્પષ્ટ થાય છે. આમાં શામેલ છે ઉલટી, ઝાડા, અને ભૂખ ના નુકશાન. આ ભૂખ ના નુકશાન પણ કારણ બની શકે છે કુપોષણછે, જે ખૂબ જ જોખમી છે સ્થિતિ દર્દી માટે આરોગ્ય. કિડનીને પણ નુકસાન થયું છે, જેથી સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, રેનલ અપૂર્ણતા થઇ શકે છે. આ સ્થિતિમાં, પછી દર્દી નિર્ભર છે ડાયાલિસિસ અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવા માટે. તેવી જ રીતે, આંખોમાં અગવડતા આવે છે, અને તે ઘણીવાર સોજો આવે છે. દર્દી થાકેલા અને માંદા લાગે છે અને પીડાય છે વાળ ખરવા. માથાનો દુખાવો અને દુingખાવો પણ સામાન્ય છે. તદુપરાંત, આ શ્વસન માર્ગ ચેપ લાગે છે, જેથી શ્વાસ મુશ્કેલીઓ અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થઈ શકે છે. હિમોપ્ટિસિસ થાય તે અસામાન્ય નથી. ફરિયાદો દર્દીની રોજિંદા જીવન અને પર ભારે ભાર મૂકે છે લીડ જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો. ગુડપેચરના સિન્ડ્રોમની સારવાર અનિવાર્ય છે, અન્યથા મૃત્યુ પરિણામ આપશે. સારવાર સાથે, મૃત્યુદર આશરે 20 ટકાના દર સાથે, ત્યાં કોઈ વધુ મુશ્કેલીઓ નથી. જો રોગને પરાજિત કરવામાં આવ્યો છે, તો આગળ કોઈ લક્ષણો જોવા મળતા નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ગુડપેચરના સિન્ડ્રોમમાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર ન હોવાને કારણે, કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. આ દર્દીની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે, જોકે રોગ પોતે ઉપચાર કરતો નથી. જો સતત હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ ઉલટી અને ભૂખ ઓછી થવી. પેશાબમાં આંખ અથવા પ્રોટીનનો સોજો એ ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ પણ સૂચવી શકે છે અને હંમેશાં ચિકિત્સક દ્વારા તેની તપાસ કરવી જોઈએ. ઘણા દર્દીઓ લોહીની ખોટથી પણ પીડાય છે અને આ રીતે કાયમી છે થાક અને થાક. તદુપરાંત, જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ખૂબ વારંવાર પીડાય છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે માથાનો દુખાવો or હાડકામાં દુખાવો. માં ખંજવાળ અને અસ્વસ્થતા પણ છે પેટ અને આંતરડા. જો ગુડપેસ્ટચરના સિંડ્રોમની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, શ્વાસ સમસ્યાઓ પણ થશે, જે કોઈ પણ સંજોગોમાં તપાસવી જ જોઇએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમની પ્રારંભિક પરીક્ષા સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા કરવામાં આવે છે. જો કે, આગળની સારવારમાં લક્ષણોને દૂર કરવા માટે વિવિધ નિષ્ણાતોની સંડોવણીની જરૂર છે.

સારવાર અને ઉપચાર

જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો ગુડપેસ્ટચરનું સિંડ્રોમ હંમેશાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. પણ સાથે ઉપચાર, મૃત્યુ દર 90 ટકા જેટલું વધારે હતું. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારના ઉપયોગને કારણે આજે, પૂર્વસૂચન નોંધપાત્ર રીતે સુધર્યું છે. કોર્ટિસોન તૈયારીઓ અને વધારાની ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આના કાર્યને અવરોધે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. જેવી તૈયારીઓ એઝાથિઓપ્રિન અથવા સાયક્લોફhopફાઇમાઇડનો ઉપયોગ થાય છે. પ્લાઝ્માફેરેસિસમાં સહાયક અસર થઈ શકે છે. પ્લાઝ્માફેરીસિસમાં, દર્દીના લોહીના પ્લાઝ્માને પ્લાઝ્માફેરેસીસ ડિવાઇસની સહાયથી સંપૂર્ણપણે બદલવામાં આવે છે. ગુડપેચર એન્ટિજેન સામેની એન્ટિબોડીઝ પ્રક્રિયામાં દૂર થાય છે. જો ફેફસાં શામેલ હોય, ધુમ્રપાન તરત જ બંધ થવું જોઈએ. આ ઉપરાંત, કોઈપણ ફેફસાના ચેપ સાથે તાત્કાલિક સારવાર લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક્સ. ગુડપેચરના સિન્ડ્રોમની સારવાર આઠથી બાર મહિના સુધી ચાલે છે. સાથે ઉપચાર, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે જીવિત રહેવાની સંભાવનામાં નાટ્યાત્મક વધારો થયો છે. મૃત્યુદર 20 ટકા કરતા ઓછો કરવામાં આવ્યો છે. જો કે, રોગ મટાડી શકાતો નથી. પુનરાવર્તનો, કહેવાતા રીબાઉન્ડ્સ, કોઈપણ સમયે શક્ય છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

સંપૂર્ણ ઉપાય શક્ય નથી ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ કારણ કે તે આનુવંશિક ડિસઓર્ડર છે જેનો રોગનો રોગ ફક્ત રોગનિવારક ઉપચાર કરી શકાય છે. સારવાર વિના, સિન્ડ્રોમ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના અકાળ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ કેટલાક લક્ષણો દૂર કરવા માટે ઉપયોગ કરી શકાય છે, પરંતુ પીડિતો આજીવન આધાર રાખે છે ઉપચાર. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ધૂમ્રપાન કરે છે, તો લક્ષણો સામાન્ય રીતે વધુ ખરાબ થાય છે અને આયુષ્યમાં ઘટાડો થાય છે. ગુડપેચરના સિન્ડ્રોમ દ્વારા દર્દીનું જીવન સામાન્ય રીતે ગંભીર રીતે મર્યાદિત હોય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓમાં ભાગ લઈ શકતો નથી અને તેણે પોતાને શારીરિક સંપર્કમાં ન લેવો જોઈએ તણાવ.આ બાળકોના વિકાસમાં પણ વિલંબ કરી શકે છે, જેથી વૃદ્ધિ વિકાર અથવા વિકાસલક્ષી વિકાર થાય. ગુડપેસ્ટચરના સિન્ડ્રોમ માટે માનસિક ફરિયાદો અથવા તે સાથે સંકળાયેલ હોવું અસામાન્ય નથી હતાશા રોગના પરિણામે રોજિંદા જીવનમાં, સારવાર હોવા છતાં, અસરગ્રસ્ત લોકો ઘણીવાર ગંભીરતાથી પીડાય છે પીડા અને તેથી આગળની પ્રવૃત્તિ વિના સામાન્ય પ્રવૃત્તિઓ કરવામાં અસમર્થ છે. ભૂખની ખોટને લીધે, આ ઘણીવાર ઉણપના લક્ષણોમાં પરિણમે છે જેની ભરપાઈ કરવી આવશ્યક છે.

નિવારણ

શરીરના પોતાના કોષો સામે એન્ટિબોડી બનાવવાનું કારણ શું છે તે જાણી શકાયું નથી, તેથી ગુડપેસ્ટચરનું સિંડ્રોમ રોકી શકાતું નથી. કારણ કે રોગ ઉપચાર વિના ચોક્કસપણે જીવલેણ છે, પ્રારંભિક નિદાન ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. ફક્ત આ રીતે અંગના ગંભીર નુકસાનને અટકાવી શકાય છે અને અસરગ્રસ્ત લોકો તે કરી શકે છે લીડ મોટાભાગે સામાન્ય જીવન.

અનુવર્તી

ગુડપેચર સિન્ડ્રોમમાં, અનુવર્તી સંભાળ માટેનાં વિકલ્પો ખૂબ મર્યાદિત છે. કારણ કે સ્થિતિ ઇલાજ થઈ શકતો નથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે સામાન્ય રીતે આજીવન ઉપચાર પર આધારિત હોય છે. આત્મ-ઇલાજ શક્ય નથી. તદુપરાંત, ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ દ્વારા દર્દીની આયુષ્ય સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં અને મર્યાદિત હોય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ગુડપેસ્ટચરના સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓ દવા લેવા પર આધારિત છે. તે સુનિશ્ચિત કરવું મહત્વપૂર્ણ છે કે દવા નિયમિતપણે લેવામાં આવે છે, અને શક્ય છે ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે પણ ધ્યાનમાં લેવી જ જોઇએ. શંકાના કેસોમાં, હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. બાળકોના કિસ્સામાં, તે મુખ્યત્વે માતાપિતા છે કે જે સુનિશ્ચિત કરવા માટે જવાબદાર છે કે દવા યોગ્ય રીતે લેવામાં આવે છે અને, સૌથી વધુ, નિયમિતપણે. તદુપરાંત, નિયમિત રક્ત પરીક્ષણોના વિકારોને શોધવા માટે જરૂરી છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર પ્રારંભિક તબક્કે સામાન્ય રીતે, ગુડપેસ્ટચરના સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત લોકોએ હંમેશાં બીમારીઓ અને ચેપથી પોતાને બચાવવું જોઈએ, જેથી બિનજરૂરી તાણ ન આવે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. ચેપ સાથે તાત્કાલિક સારવાર કરવી આવશ્યક છે એન્ટીબાયોટીક્સ, અને આલ્કોહોલ એન્ટિબાયોટિક્સ લેતી વખતે લેવી ન જોઈએ. તદુપરાંત, ગુડપેચર સિન્ડ્રોમના અન્ય પીડિતો સાથેનો સંપર્ક પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

સ્વ-સહાયતા વિકલ્પો દ્વારા ગુડપેચર સિન્ડ્રોમની સારવાર કરી શકાતી નથી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તબીબી સારવાર પર આધારીત છે, અને મૃત્યુ થવાની સંભાવના નકારી શકાતી નથી, કારણ કે રોગ તરફ દોરી જાય છે રેનલ અપૂર્ણતા ઘણા કિસ્સાઓમાં. સફળ ઉપચાર પછી પણ, રોગ ફરીથી થઈ શકે છે. આ રોગને લીધે ઘણા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને ભાવનાત્મક ટેકોની જરૂર હોય છે. આ મુખ્યત્વે મિત્રો અને પરિવાર દ્વારા પ્રદાન કરી શકાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, મનોવિજ્ .ાની અથવા ચિકિત્સકની સલાહ પણ લઈ શકાય છે. જો કોઈ બાળક ગુડપેસ્ટચર સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે, તો બાળકને રોગના સંભવિત માર્ગ વિશે જણાવવા માટે, આ રોગ વિશે સ્પષ્ટતા અને વિગતવાર વાતચીત કરવી આવશ્યક છે. અન્ય અસરગ્રસ્ત લોકો સાથે વાત કરવાથી માનસિક અગવડતા અને ટાળી શકાય છે અને હતાશા. દર્દીઓ ગંભીર મર્યાદાઓથી પીડાય છે અને પીડા તેમના દૈનિક જીવનમાં, શરીરને હંમેશા બચવું જોઈએ. તેથી, લક્ષણોમાં વધારો ન થાય તે માટે સખત કામ કરવાનું ટાળવું જોઈએ. તદુપરાંત, ભૂખની અછત હોવા છતાં, deficણપના લક્ષણોને ટાળવા માટે દર્દીએ નિયમિત ખાવું અને પીવું જોઈએ.