ડિસપ્રોટીનેમિયાવાળા દર્દીઓ જન્મજાત અથવા હસ્તગત અસંતુલનથી પીડાય છે રક્ત પ્રોટીન. કારણ કે આ પ્રોટીન માં બનાવવામાં આવે છે યકૃત, ઘણા કિસ્સાઓમાં યકૃતનું નુકસાન એ ઘટના પાછળ છે. સારવાર પ્રાથમિક કારણ પર આધારિત છે.
ડિસપ્રોટીનેમિયા શું છે?
ગ્રીક ઉપસર્ગ "dys-" નો શાબ્દિક અર્થ છે "ડિસઓર્ડર" અથવા "ખામી." “એમીઆ” નો અર્થ છે “માં રક્ત" જર્મન માં. તબીબી પરિભાષામાં સંયોજન શબ્દ ડિસ્પ્રોટીનેમિયા એ ડિસઓર્ડરનો વિકાર છે રક્ત રચના. ડિસપ્રોટીનેમિયાવાળા દર્દીઓના લોહીમાં અસામાન્ય રીતે બનેલા પ્રોટીનનું સ્તર હોય છે. ડિસઓર્ડરના પરિણામે પ્લાઝ્માની અસંગતતા થાય છે પ્રોટીન. પ્લાઝ્મા પ્રોટીન દ્વારા, ચિકિત્સકોનો અર્થ લોહીના સેલ્યુલર તત્વો છે: એટલે કે, પ્રોટીન બિલ્ડિંગ અવરોધિત કરે છે. ગુણાત્મક અસંતુલનને બદલે ડિસપ્રોટીનેમિયામાં માત્રાત્મક અસંતુલન જોવા મળે છે. ડિસઓર્ડર મુખ્યત્વે કહેવાતા આલ્બ્યુમિન અને ગ્લોબ્યુલિનનો સંદર્ભ લે છે. ગ્લોબ્યુલિન સંગ્રહિત પ્રોટીન છે. એલ્બુમિન એક માત્ર રક્ત પ્રોટીન છે જે ગ્લોબ્યુલિનમાં શામેલ નથી, પરંતુ ગ્લોબ્યુલિનની જેમ તે વૈશ્વિક પ્રોટીન છે. ડિસપ્રોટીનેમિયા જન્મજાત અથવા હસ્તગત સ્વરૂપમાં થઈ શકે છે. આ ઘટના સામાન્ય રીતે અતિશય રોગનું લક્ષણ છે અને તે એકલતાની ઘટનાને અનુરૂપ નથી.
કારણો
ડિસપ્રોટીનેમિયાના સૌથી સામાન્ય કારણ એ મોટા સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં છે. α₁-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ એ એક સૌથી મહત્વપૂર્ણ જન્મજાત કારણ છે. આ ઉપરાંત, ડિસપ્રોટીનેમિયા એ ખામીયુક્ત ડિસપ્રોટેનેમીઆસ, ineનલ્યુબ્યુમિનેમિયા અથવા એટ્રાન્સફેરિનેમિયા તરીકે જન્મજાત સ્વરૂપમાં થાય છે. મોટાભાગના જન્મજાત મેળ ન ખાતા કારણો આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે હોય છે, જે ઘણી વાર વારસાગત હોય છે. હસ્તગત ડિસપ્રોટેનેમીઆસનાં કારણો વિવિધ રોગો હોઈ શકે છે. તેમાંના ઘણા લોહી પ્રોટીન રચનાની મુખ્ય સ્થળને અસર કરે છે: યકૃત. કારક ઉપરાંત યકૃત રોગો, કહેવાતા પેરાનીયોપ્લાસ્ટીક સિન્ડ્રોમ્સ પણ ડિસપ્રોટીનેમિયા માટે મોટું માળખું પ્રદાન કરી શકે છે. આ ઉપરાંત, વિવિધ પ્રકારના બળતરા રક્ત પ્રોટીનનું અપ્રમાણસર પરિણમી શકે છે. આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર આ સંદર્ભે પ્રાથમિક ટ્રિગર છે. માં પ્રાપ્ત પ્લાઝ્મા પ્રોટીન નુકસાન સાથે પ્રાપ્ત ડિસપ્રોટીનેમિઆઝ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ. એન્ટિબોડીઝની ઉણપ સિન્ડ્રોમ બ્લડ પ્રોટીન અસંતુલન દ્વારા પણ પ્રગટ થઈ શકે છે. ઉલ્લેખિત રોગોને ફક્ત ઉદાહરણ તરીકે સમજવા માટે છે. એકંદરે, ઘટના અસંખ્ય અન્ય રોગોની લાક્ષણિકતા હોઈ શકે છે.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
ડિસપ્રોટીનેમિયાવાળા દર્દીઓના લક્ષણો પ્રાથમિક કારણને આધારે અલગ પડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જન્મજાત સ્વરૂપ સામાન્ય રીતે મેટાબોલિક lies-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપને સૂચવે છે. આ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરવાળા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, ક્રોનિક એક્ટિવ હીપેટાઇટિસ હાજર છે આ હીપેટાઇટિસ કારણ બની શકે છે પીડા અને આત્યંતિક યકૃત તકલીફમાં પરિણમે છે, જે આખરે ડિસપ્રોટેનેમિયાનું કારણ બને છે. બીજી બાજુ જન્મજાત એટ્રન્સફેરીનેમિઆના દર્દીઓ પીડાય છે આયર્ન વિવિધ અવયવોમાં જુબાની. કયા અવયવોને અસર થાય છે તેના આધારે ડિસપ્રોટીનેમિયા ઉપરાંત અંગ-વિશિષ્ટ તકલીફો વિકસે છે, જેમ કે રેનલ અપૂર્ણતા. જો રક્ત પ્રોટીનનું અસંતુલન પેરાનીયોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમના વિશાળ માળખામાં હસ્તગત સ્વરૂપમાં હાજર હોય, તો આંતરસ્ત્રાવીય રીતે સક્રિય ગાંઠ એ અગ્રણી લક્ષણ છે. ગુપ્ત દ્વારા હોર્મોન્સ, આ ગાંઠો એન્ડોક્રિનોલોજિક ડિસઓર્ડરનું અનુકરણ કરે છે જે વિવિધ અવયવોના લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે.
નિદાન
ડાયસ્પ્રોટીનેમીઆનું નિદાન સીરમ ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં, રક્ત પ્રોટીનને અલગ કરવામાં આવે છે અને પછી તેનું જથ્થો. સામાન્ય રીતે, ડિસપ્રોટીનેમિયાના પ્રાથમિક કારણોનું નિદાન માટેનું લક્ષણ લાવવામાં આવે તે પહેલાં તેનું નિદાન સારી રીતે કરવામાં આવે છે. ફક્ત દુર્લભ વ્યક્તિગત કેસોમાં ડિસપ્રોટીનેમિઆનું નિદાન થાય છે, ત્યારબાદ અસંતુલનના કારણની સારી નિદાન અને તપાસ થાય છે. ડિસ્પ્રોટીનેમિયાવાળા દર્દીઓ માટેના પૂર્વસૂચન પ્રાથમિક કારણ પર આધારિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, યકૃત સિરોસિસવાળા દર્દીઓમાં વધુ પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન થાય છે.
ગૂંચવણો
ડિસપ્રોટીનેમિયાની ગૂંચવણો અને લક્ષણો મોટાભાગે લક્ષણના કારણ પર આધારિત છે. જો કે, સામાન્ય રીતે લીવરને નુકસાન થાય છે, જે દર્દી પર વિવિધ પ્રકારની અસર કરી શકે છે આરોગ્ય. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત લોકો મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરથી પીડાય છે. આ સ્વરૂપે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે પેટ નો દુખાવો, ઝાડા or સપાટતા. આ ઘણીવાર એક માં વિકસે છે બળતરા યકૃતમાં યકૃતની ફરિયાદોને લીધે, આયર્ન થાપણો વિવિધ અવયવોમાં થાય છે, જે આખરે થઈ શકે છે લીડ થી કિડની નુકસાન કિસ્સામાં રેનલ અપૂર્ણતા, ડાયાલિસિસ પછી દર્દીને જીવંત રાખવા જરૂરી છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ કરી શકે છે લીડ ના વિકાસ માટે કેન્સર. અહીંની સારવાર કારક છે અને મુખ્યત્વે અંતર્ગત રોગને ધ્યાનમાં રાખીને બનાવવામાં આવે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ યકૃતને વ્હાઇટવોશ ન કરવા માટે અમુક ખોરાક ટાળવો જોઈએ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર પડે છે. જો ડિસપ્રોટીનેમિયાને કારણે ગાંઠ થાય છે, તો તે જ રીતે સર્જીકલ દૂર કરવામાં આવે છે અથવા તેની સહાયથી સારવાર કરવામાં આવે છે કિમોચિકિત્સા. વિવિધ મુશ્કેલીઓ થઈ શકે છે. જો જરૂરી હોય તો, ડિસપ્રોટીનેમિઆની સંપૂર્ણ સારવાર શક્ય નથી, પરિણામે જીવનની સંભાવના ટૂંકી થાય છે.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?
યકૃત હોય તો બળતરા અને લક્ષણો રેનલ નિષ્ફળતા, ડિસપ્રોટીનેમિયા અંતર્ગત હોઈ શકે છે. ડ symptomsક્ટરની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે જો લક્ષણો સામાન્ય કરતા લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે અથવા તીવ્રતામાં વધારો થતો જાય. ગૂંચવણોની સ્થિતિમાં, કટોકટીની તબીબી સહાયની હંમેશા વિનંતી કરવી જોઈએ. આ રોગ કેવી રીતે વહેલા શરૂ થાય છે તેના આધારે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પછીથી ઘણા દિવસોથી અઠવાડિયામાં હોસ્પિટલમાં પસાર કરવો પડી શકે છે. જવાબદાર ચિકિત્સક સાથે નિયમિત પરામર્શ કરીને, તીવ્ર લક્ષણોના કિસ્સામાં યોગ્ય સારવાર ઝડપથી શરૂ કરી શકાય છે. હસ્તગત ડિસપ્રોટેનેમિઆસ ખાસ કરીને યકૃતના રોગો અને કહેવાતા પેરાનીયોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સના સંબંધમાં થાય છે. બળતરા તેમજ રોગો નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અથવા એન્ટીબોડી ઉણપ સિંડ્રોમ પણ કરી શકે છે લીડ રક્ત પ્રોટીન અપ્રમાણસર માટે. આની સાથે કોઈપણ જોખમ પરિબળો જો તેઓને ડિસપ્રોટેનેમિયાના લાક્ષણિક લક્ષણોનો અનુભવ થાય તો કોઈ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. વધુ પરીક્ષાઓ માટે, લક્ષણોના આધારે હેપેટોલોજિસ્ટ, નેફ્રોલોજિસ્ટ અથવા આંતરિક દવાના નિષ્ણાતની સલાહ લઈ શકાય છે. આ ઉપરાંત, આહારમાં પરિવર્તન માટે મદદ કરવા માટે પોષક નિષ્ણાતની સલાહ લેવી જોઈએ.
સારવાર અને ઉપચાર
જ્યાં સુધી શક્ય હોય ત્યાં સુધી, ડિસપ્રોટીનેમિયામાં પ્રાથમિક રોગની કારક સારવાર શામેલ છે. લક્ષણવાળું ઉપચાર ફક્ત અસંતુલનની ભરપાઈ કરવાનો પ્રયાસ કરશે, કારણને દૂર કરશે નહીં, અને તેથી સાચી ઇલાજ પ્રાપ્ત થશે નહીં. યકૃત સિરહોસિસ અથવા પિત્તાશયના પેશીઓને ગંભીર નુકસાન સાથેના અન્ય રોગોના કિસ્સામાં, ધોરણ ઉપચાર મુખ્યત્વે રોગની પ્રગતિ અટકાવવા માટે રચાયેલ સહાયક પગલાંને સ્વીકારે છે. દર્દીઓએ ત્યારબાદ તે બધા ખોરાક અને ઉપભોક્તા ઉત્પાદનોને ટાળવું જોઈએ કે જે પિત્તાશયમાં અથવા અન્યથા ઝેરી છે તણાવ યકૃત. સાથેના દર્દીઓ માટે યકૃત સિરહોસિસ, કારણભૂત ઉપાય ફક્ત શક્ય છે અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. લીવર પ્રત્યારોપણ આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ જન્મજાત ડિસપ્રોટેનેમિયાવાળા દર્દીઓ માટે અંતિમ રોગનિવારક વિકલ્પ પણ છે. તેમ છતાં, આ દર્દીઓ શરૂઆતમાં સિક્લેઇને નિયંત્રિત કરવા માટે ઉણપના પદાર્થના અવેજી પ્રાપ્ત કરે છે. પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓની આક્રમક સારવાર કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન, હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતા ગાંઠને શક્ય તેટલું સંપૂર્ણપણે દૂર કરવામાં આવે છે. જીવલેણતાની ડિગ્રીના આધારે, વધારાના રેડિયેશન અથવા કિમોચિકિત્સા આપી દીધી છે. ડિસપ્રોટીનેમિયાની લાક્ષણિક સારવાર માટે, ઇમ્યુનોઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ કેટલાક સમય માટે ઉપલબ્ધ છે. આ પ્રક્રિયામાં, દર્દીના લોહીમાંથી વધુ રક્તકણો દૂર થાય છે. "સાફ કરેલું" લોહી જેવું જ દર્દીઓમાં પરત આવે છે ડાયાલિસિસ. પ્રક્રિયા કોઈપણ કારણોસર ડિસપ્રોટીનેમિઆ માટે યોગ્ય નથી. માત્ર ત્યારે જ જ્યારે અસ્થિરતા અમુક લોહીના પ્રોટીન મેળવી શકે છે ઇમ્યુનોઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ રોગનિવારક સારવાર માટે વપરાય છે.
સંભાવના અને પૂર્વસૂચન
ડિસપ્રોટીનેમિયાના પૂર્વસૂચન રોગના મૂળ કારણ અને તેની તીવ્રતા પર આધારિત છે. જો કોઈ યકૃતને નુકસાન થયું નથી, તો પુન recoveryપ્રાપ્ત થવાની સારી તક છે. પ્રોટીનનું અસંતુલન સંતુલન સારવાર અને ઉપચાર છે. જો અંતર્ગત રોગ મટાડી શકાય છે, તો પ્રોટીન એકાગ્રતા પછી કુદરતી છે સંતુલન. આ કિસ્સામાં, ડિસપ્રોટીનેમિયાને પણ ઇલાજ માનવામાં આવે છે. જો પિત્તાશયમાં પેશીઓને નુકસાન પહેલાથી જ થઈ ગયું હોય, તો પૂર્વસૂચન બદલાય છે. યકૃતનું નુકસાન ન કરી શકાય તેવું છે અને તેને ફરીથી ઉત્પન્ન કરી શકાતું નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, અંગ નિષ્ફળતા નિકટવર્તી છે. આ પરિણામ જીવન માટે જોખમી છે સ્થિતિ દર્દી માટે. જો દર્દીને ગાંઠથી પીડાય છે, તો પૂર્વસૂચન એટલું જ પ્રતિકૂળ છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અને ત્યારબાદ કેન્સર ઉપચાર કરવામાં આવે છે. પુન recoveryપ્રાપ્તિની સંભાવના ગાંઠના કદ અને ગાંઠને દૂર કર્યા પછી ઉપચારની સફળતા પર આધારિત છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ગૌણ નુકસાન રહે છે, પરંતુ દર્દીનું જીવન બચાવી શકાય છે. જો દર્દીના જીવતંત્રમાં ઘણાં રક્તકણો હોય, તો લોહી સાફ થાય છે. તેની ઉપર ડિસપ્રોટીનેમિઆનો ઉપચાર થાય છે. જીવન દરમિયાન, લોહીને ફરીથી શુદ્ધ કરવાની જરૂર પડી શકે છે, કારણ કે આ પ્રક્રિયામાં લક્ષણોની અસ્થાયી રાહત મળે છે, ઉપાય નહીં.
નિવારણ
ડિસ્પ્રોટીનેમિયા એ થોડા રોગોનું લક્ષણ હોઈ શકે છે. જેઓ રક્ત પ્રોટીનના અપ્રમાણને અટકાવવા માગે છે તેઓએ વિવિધ પ્રકારના વિવિધ રોગોને અટકાવવો પડશે. તેમાંના ઘણા આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત હોવાથી, સો ટકા સફળ નિવારક નથી પગલાં ઉપલબ્ધ. સૈદ્ધાંતિક રીતે, સાવધાની સાથે યકૃત-ઝેરી પદાર્થોને સંચાલિત કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. થી દૂર રહેવું આલ્કોહોલ ડિસપ્રોટીનેમિયાના સંદર્ભમાં ડઝનેક નિવારણ પગલાઓમાંના એક તરીકે વ્યાપક રૂપે અર્થઘટન કરી શકાય છે.
અનુવર્તી
ડિસપ્રોટીનેમિયાના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ત્યાં કોઈ અનુવર્તી નથી પગલાં અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ઉપલબ્ધ વિકલ્પો. તેથી, પ્રથમ અને મુખ્ય રૂપે, આ રોગ માટે વધુ વ્યાપક ગૂંચવણો અટકાવવા અને લક્ષણોના વધુ બગડતા અટકાવવા માટે, એક વ્યાપક નિદાન અને પરીક્ષા કરવી જોઈએ. અગાઉ ડિસપ્રોટીનેમિયા શોધી કા .વામાં આવે છે, આ રોગનો આગળનો કોર્સ સામાન્ય રીતે વધુ હોય છે. જો રોગની સારવાર યોગ્ય રીતે કરવામાં આવે છે અને, સૌથી ઉપર, પ્રારંભિક તબક્કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતી નથી. આ રોગની સારવાર હંમેશાં અંતર્ગત રોગ પર આધારીત છે, જેથી શક્ય હોય તો તેનો ઉપાય કરવો જોઈએ અને આગળ પણ ટાળવું જોઈએ. ડિસ્પ્રોટીનેમીઆનો આગળનો કોર્સ પણ અંતર્ગત રોગ પર ખૂબ જ આધાર રાખે છે, જેથી તેના વિશે કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. જો ડિસપ્રોટેનેમિયા માટે ગાંઠ જવાબદાર છે, તો પ્રારંભિક તબક્કે અન્ય ગાંઠો શોધવા માટે, નિયમિત પરીક્ષાઓ દૂર કર્યા પછી પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે. કુટુંબ અથવા મિત્રોના સમર્થન અને સંભાળનો રોગના માર્ગ પર પણ ખૂબ હકારાત્મક અસર પડે છે અને ખાસ કરીને માનસિક ઉદભવને અટકાવી શકાય છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
ડિસપ્રોટીનેમિયામાં, શારીરિક, એટલે કે સામાન્ય, લોહીમાં પ્રોટીન શરીરની રચના ખલેલ પહોંચાડે છે. કારણો એકદમ અલગ છે અને તેથી ડિસપ્રોટીનેમિયા એ એકદમ અલગ રોગ પ્રક્રિયાઓનું લક્ષણ છે. તેથી, જો તમે રક્ત પ્રોટીનની ખામીયુક્ત રચનાના અપ્રમાણને અટકાવવા માંગતા હો, તો તમારે વિવિધ રોગોની સંપૂર્ણ શ્રેણીને અટકાવવી પડશે. આ રોજિંદા જીવનમાં શક્ય નથી, ખાસ કરીને કારણ કે આજે જાણીતા ઘણા ડિસપ્રોટીનેમિઆ સ્પષ્ટ રીતે આનુવંશિક છે. જો કે, કોઈપણ કે જે જાણે છે કે તેઓ ડિસપ્રોટીનેમિયાના વિવિધ સ્વરૂપોમાંથી એક છે, રોગને બગડતા અટકાવવા માટે તેઓએ બધું જ કરવું જોઈએ. રોજિંદા જીવનમાં, આનો અર્થ એ છે કે હંમેશાં કાળજીપૂર્વક સંભાળવું અને તે યકૃત માટે ઝેરી હોય તેવા તમામ પદાર્થો અને સામગ્રીઓ પર ધ્યાન આપવું. અમુક વ્યવસાયોમાં, પેઇન્ટ્સ, વાર્નિશ અથવા સ solલ્વેન્ટ્સનું સંચાલન કરવું તેથી દરેક કિંમતે ટાળવું જોઈએ. જો કે, રોજિંદા જીવનમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ ટાળી શકાય તેવું યકૃત-ઝેરી પદાર્થ છે આલ્કોહોલ. ડિસપ્રોટીનેમિયાની હાજરીમાં સ્વ-સહાયની દ્રષ્ટિએ, સંપૂર્ણ ત્યાગથી આલ્કોહોલ શ્રેષ્ઠ કિસ્સામાં જાળવવા જોઈએ. આ એટલા માટે છે કારણ કે નાના પ્રમાણમાં આલ્કોહોલના વપરાશમાં પણ ડિસપ્રોટીનેમિયાવાળા દર્દીઓમાં ચયાપચયની તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓની તુલનામાં વધુ મજબૂત ઝેરી અસર હોય છે.
