પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર પણ તરીકે ઓળખાય છે ક Connન સિન્ડ્રોમ. તે હોર્મોનના એલિવેટેડ સ્તર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે એલ્ડોસ્ટેરોનછે, જે વધે છે રક્ત દબાણ.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એટલે શું?

મોટાભાગના કેસોમાં મૂળભૂત પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ અથવા એડ્રેનોકોર્ટિકલ એડેનોમાનું હાયપરપ્લેસિયા છે. પરિણામ હોર્મોનનું ઉત્પાદન વધાર્યું છે એલ્ડોસ્ટેરોન. આ વધે છે રક્ત પ્રેશર, જેથી પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ઘણીવાર પ્રગટ થાય છે હાયપરટેન્શન, એટલે કે હાઈ બ્લડ પ્રેશર. આ પ્રકારનો હાયપરટેન્શન તેને ગૌણ કહેવામાં આવે છે કારણ કે તે હોર્મોનલ ડિસઓર્ડરને કારણે થાય છે. એવું માનવામાં આવતું હતું કે પ્રાથમિક હાઈપ્રેલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ તમામ દર્દીઓના માત્ર એક ટકાથી ઓછામાં અંતર્ગત કારણ છે. હાયપરટેન્શન. આજકાલ, જોકે, પ્રવર્તમાન ધારણા એ છે કે સ્થિતિ હાયપરટેન્શનના સૌથી સામાન્ય કારણોમાંનું એક પણ છે. તેમ છતાં, તે સામાન્ય રીતે અંતમાં ઓળખાય છે, એટલે કે જ્યારે હાયપરટેન્શન સફળતા પછી પણ નિયંત્રિત કરી શકાતું નથી ઉપચાર ત્રણ કે તેથી વધુ સાથે દવાઓ. એક નીચું પોટેશિયમ માં સ્તર રક્ત પણ માપી શકાય છે. તેમ છતાં લક્ષણો ક્લાસિક હાયપરટેન્શન જેવા લક્ષણોથી અલગ નથી, તેમ છતાં ગૌણ રોગોની સંભાવના સ્ટ્રોક અને મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન નોંધપાત્ર રીતે વધારે છે.

કારણો

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું કારણ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં ફેરફાર છે. આ ફેરફાર ખૂબ જ ચોક્કસ ક્ષેત્રને અસર કરે છે, એટલે કે ઝોના ગ્લોમેરોલોસા. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના ઝોના ગ્લોમેરોલોસામાં, સ્ટીરોઇડ હોર્મોન એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન થાય છે, જેના કારણે ઘટાડો થાય છે સોડિયમ ઉત્સર્જન અને આમ વધારે છે લોહિનુ દબાણ કારણ કે પાણી સાથે જાળવી રાખવામાં આવે છે સોડિયમ. તે જ સમયે, તે વધે છે પોટેશિયમ વિસર્જન. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની સામાન્ય કામગીરી તેમજ ઉચ્ચ-સ્તરની ગ્રંથીઓ સાથે, લોહિનુ દબાણ આમ નિયમન કરે છે અને વર્તમાન જરૂરિયાતોમાં સમાયોજિત થાય છે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં, આ નિયંત્રણ લૂપ લાંબા સમય સુધી કાર્ય કરશે નહીં, અને એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ ખૂબ જ એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે. આ જ કારણ છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર થાય છે. ઉપરોક્ત ફેરફારોમાં મૂળભૂત રીતે ત્રણ પેથોલોજીઓ શામેલ હોઈ શકે છે, ક્યાં તો દ્વિપક્ષીય એડ્રેનોકોર્ટિકલ હાયપરપ્લેસિયા, એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરનારી એડ્રેનોકોર્ટિકલ એડેનોમા અથવા એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં ફેમિલી ફેરફાર. હાલમાં, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના 70 ટકા કેસો દ્વિપક્ષી એડ્રેનોકોર્ટિકલ હાયપરપ્લાસિયાને કારણે છે, અને 30% કરતા ઓછા ટકા એડેનોમાને કારણે છે. ફક્ત 1 ટકાથી ઓછા કેસોમાં આ છે સ્થિતિ આનુવંશિક

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ઘણીવાર ધમનીય હાયપરટેન્શન સાથે રોગનિવારક બની જાય છે. હાયપોકેલેમિયા અને મેટાબોલિક આલ્કલોસિસ આ રોગના ચિન્હો પણ હોઈ શકે છે. ફક્ત ભાગ્યે જ, જો કે, આ બધા ક્લાસિક લક્ષણો એક સાથે પ્રગટ થાય છે. વારંવાર, સીરમ પોટેશિયમ નીચી સામાન્ય શ્રેણીમાં પણ છે. પોટેશિયમના સ્તરોમાં ફેરફાર, અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે, લેસિટ્યુડ, એડિનેમિયા, કબજિયાત, અને એક હળવા સ્વરૂપ ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ વધેલી પેશાબ અને તરસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આનું કારણ તે છે હાયપોક્લેમિયા અન્યના નિયમનકારી સર્કિટને પણ અસર કરે છે હોર્મોન્સ, આમ તેમને પરેશાન કરે છે. મેટાબોલિક આલ્કલોસિસ, એટલે કે લોહીના પીએચની આલ્કલાઇન રેન્જમાં ફેરબદલ, પણ પોટેશિયમના સ્તરના નીચલા સ્તરને કારણે થાય છે. આ પોટેશિયમની ઉણપ પોટેશિયમ આયનોના કોષના આંતરિક ભાગથી કોષના બાહ્ય ભાગમાં સ્થાનાંતરણનું કારણ બને છે. આના બદલામાં થાય છે હાઇડ્રોજન આયનો આ કિડની પણ પ્રકાશિત કરે છે હાઇડ્રોજન આયનો જેથી તે વધુ પોટેશિયમનો પુનabશોષણ કરી શકે. એકંદરે, તેથી, તેમાં ઘટાડો છે હાઇડ્રોજન કોષોની બાહ્ય અવકાશમાં આયનો. પરિણામે, મેટાબોલિક સ્થિતિ આલ્કલોટિક બને છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

નિદાન ક્લિનિકલ લક્ષણ ચિત્ર અને લાક્ષણિકતા રક્ત મૂલ્યો પર આધારિત છે. હાયપરટેન્શનમાં, પ્રાથમિક જેવા ગૌણ હાયપરટેન્શન હાયપરક્લેમિયા સંભવ છે, ખાસ કરીને જો દર્દી ખૂબ જ નાનો હોય, એટલે કે, હજી સુધી તેની ઉંમર 30 વર્ષથી વધી નથી, અથવા જો 55 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓમાં હાયપરટેન્શનની શરૂઆત ખૂબ જ અચાનક થાય છે. હાયપરટેન્શનના ગૌણ કારણની પણ ગણતરી કરવી આવશ્યક છે જો ત્યાં કોઈ નોંધપાત્ર વધારો થવાની અચાનક શરૂઆત થાય લોહિનુ દબાણ જ્યારે દર્દી નિદર્શન માટે નિયમિત ધોરણે દવા લે છે. આ ઉપરાંત, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમવાળા દર્દીઓમાં ઘણીવાર બ્લડ પ્રેશરમાં શારીરિક નિશાચર ડ્રોપનો અભાવ હોય છે, કારણ કે હોર્મોનલ કંટ્રોલ સર્કિટ એલ્ડોસ્ટેરોન ઓવરપ્રોડક્શનથી ખલેલ પહોંચાડે છે. હાયપરટેન્શનના સંભવિત ગૌણ કારણની તપાસ હંમેશા થવી જોઈએ જો ત્યાં ત્રણ એન્ટિહિપેરિટિવના ઉપયોગ પછી પણ કોઈ નોંધપાત્ર સુધારો થયો નથી દવાઓ. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે લોહી લેવામાં આવે છે. ઉચ્ચ એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર, ઘટાડો રેનિન એકાગ્રતા અને પ્રવૃત્તિ, અને વધારો એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ભાવાત્મક સ્પષ્ટ છે. હાયપોકેલેમિયા અને મેટાબોલિક આલ્કલોસિસ પણ હાજર હોઈ શકે છે. સોડિયમ સામાન્ય રીતે ઉચ્ચ-સામાન્ય શ્રેણીમાં હોય છે કારણ કે હાયપરનેટ્રેમીઆ હોર્મોનલ પ્રતિબંધ દ્વારા ટાળવામાં આવે છે.

ગૂંચવણો

હાયપરટેન્શનની ત્રણ લાક્ષણિકતાઓ, હાઇપોકokલેમિયા અને મેટાબોલિક એલ્કલોસિસ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં મુશ્કેલીઓ theંચા જોખમ માટે જવાબદાર છે. ઉદાહરણ તરીકે, ક્રોનિક હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર) ને લાંબા ગાળાના નુકસાનનું કારણ બને છે રુધિરાભિસરણ તંત્ર અને મે લીડ એથરોસ્ક્લેરોસિસ માટે, કંઠમાળ પેક્ટોરિસ અને લાંબા ગાળે મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન. હાયપોકalemલેમિયા સ્નાયુઓની નબળાઇ, સરળ સ્નાયુ લકવો તરફ દોરી જાય છે, કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ સુધી વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન, અને કેટલીક વખત ટ્રાંસવર્સે સ્ટ્રેટેડ સ્નાયુઓ (રેબોડોમાલિસીસ) નું ઝડપી ભંગાણ. સરળ સ્નાયુઓના લકવો શરીરના મહત્વપૂર્ણ કાર્યોને અવરોધિત કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, આંતરડા અથવા મૂત્રાશય સ્નાયુઓ લકવાગ્રસ્ત થઈ શકે છે, પરિણામે મૂત્રાશયનો લકવો થાય છે પેશાબની રીટેન્શન અથવા લકવો આંતરડા અવરોધ. રhabબોમોડોલિસિસ સ્નાયુઓની તીવ્ર નબળાઇ, સ્નાયુ તરફ દોરી જાય છે પીડા, ઉબકા, ઉલટી અને તાવ સ્નાયુઓના ભંગાણને કારણે. ખૂબ જ ગંભીર કેસોમાં, ઇસ્કેમિયાને કારણે વ્યાપક સ્નાયુઓના ભંગાણ થઈ શકે છે. આ એક કટોકટીનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે જેને ઝડપી તબીબી સહાયની જરૂર છે. માં મેટાબોલિક એલ્કલોસિસ, લોહીનું PH 7.43 થી ઉપર વધે છે. આ એક તબીબી કટોકટી પણ છે જે આકૃતિ માટેના અભિવ્યક્તિ તરીકે પ્રગટ થાય છે ટેટની, પેરેસ્થેસિયાઝ, અશક્ત ચેતના અને મૂંઝવણ. સામાન્ય પીએચની ઝડપી સ્થાપના વિના, મૃત્યુ પણ અહીં થઈ શકે છે. તદુપરાંત, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પોલિડિપ્સીઆ (અગમ્ય તરસ) અને પોલીયુરિયા (મોટા પ્રમાણમાં પેશાબમાં વિસર્જન) જેવા લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પોલ્યુરિયા કરી શકે છે લીડ એક્સ્સીકોસીસ (નિર્જલીકરણ) મોટા પ્રમાણમાં પીવા છતાં સજીવ.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

ની વિકૃતિઓ અને વિચિત્રતા રુધિરાભિસરણ તંત્ર હંમેશાં ડ doctorક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. એક કારણ તરીકે, ત્યાં ગંભીર રોગો હોઈ શકે છે જેમાં ક્રિયા જરૂરી છે. હાઈ બ્લડ પ્રેશર, ધબકારા, આંતરિક ગરમી અથવા સતત બેચેની ડ aક્ટરને રજૂ કરવી જોઈએ. રાત્રે sleepંઘમાં અવરોધો, વિકૃતિકરણ ત્વચા અને વ્યસ્ત વર્તણૂકીય લક્ષણો એ આરોગ્ય ક્ષતિ. ફરિયાદો સતત આવે છે અથવા વધે છે કે તરત જ ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. ની વિક્ષેપ પાચક માર્ગ પણ અસામાન્ય માનવામાં આવે છે. જો કબજિયાત અથવા આંતરડામાં દબાણની લાગણી થાય છે, ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો ફરિયાદોને લીધે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ભોજન લેવાનો ઇનકાર કરે છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. પેટમાં દબાણની લાગણી, પીડા અથવા સામાન્ય અસ્વસ્થતાને ડ doctorક્ટર સમક્ષ રજૂ કરવી જોઈએ. વજનમાં પરિવર્તન, માંદગીની લાગણી, ઉદાસીનતા અથવા સુખાકારીના નુકસાનની વધુ તપાસ ચિકિત્સક દ્વારા કરવી જોઈએ. તરસની લાગણીમાં અચાનક વધારો એ જીવતંત્રના ચેતવણી સંકેત તરીકે સમજવું જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સ્પષ્ટ કારણોસર સામાન્ય કરતાં નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં વધુ પ્રવાહી લે છે, તો નિરીક્ષણની ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા થવી જોઈએ. વધારો થયો પેશાબ કરવાની અરજ અસામાન્ય છે. આની પણ તપાસ થવી જોઇએ. ચયાપચયની વિક્ષેપ અથવા હોર્મોનની અનિયમિતતા સંતુલન રોગ સૂચવે છે. જો મૂડ સ્વિંગ, કામવાસનામાં ફેરફાર અથવા વર્તણૂક વિકૃતિઓ સ્પષ્ટ છે, ડ doctorક્ટરની જરૂર છે.

સારવાર અને ઉપચાર

જો પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની શંકાની પુષ્ટિ થાય છે, તો પુષ્ટિ પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. એક ખારા લોડ પરીક્ષણ અને બીજું ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન અવરોધ પરીક્ષણ છે. ખારા લોડ પરીક્ષણમાં, એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવ દ્વારા વધારવામાં આવે છે વહીવટ of પાણી સોડિયમ સાથે. તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં, આ એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવને ઘટાડે છે. ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન એલ્ડોસ્ટેરોન જેવું જ કાર્ય કરે છે. જ્યારે તેનું સંચાલન કરવામાં આવે છે, ત્યારે તે તંદુરસ્ત દર્દીઓમાં એલ્ડોસ્ટેરોનનું પ્રમાણ પણ ઘટાડે છે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમવાળા લોકોમાં, તેમ છતાં, તે એલિવેટેડ રહે છે. નિદાનની અંતિમ પુષ્ટિ માટે, સોનોગ્રાફી અને કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી જેવી ઇમેજિંગ કાર્યવાહીનો ઉપયોગ વિસ્તૃત એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને શોધવા માટે થાય છે. રોગનિવારક રીતે, દવા સ્પિરોનોલેક્ટોન આપવામાં આવે છે, જે એલ્ડોસ્ટેરોનના વિરોધીની જેમ કાર્ય કરે છે અને આમ લોહીમાં અતિશય aંચી એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર ઘટાડે છે. જો એડ્રેનોકોર્ટીકલ એડેનોમસ હાજર હોય, તો તેઓ સર્જિકલ રીતે દૂર કરવા જોઈએ.

નિવારણ

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું અસરકારક નિવારણ શક્ય નથી. જો કે, જો રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો જોવા મળે છે, તો પછી ગૌણ નુકસાનને ટાળવા માટે આ શક્ય તેટલી વહેલી તકે સ્પષ્ટ કરવું જોઈએ.

અનુવર્તી

પ્રાથમિક હાયપેરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં, અનુવર્તી આ પર આધાર રાખે છે ઉપચાર જેની સાથે દર્દીની સારવાર કરવામાં આવી છે. જો ઉપચાર એલ્ડોસ્ટેરોન બ્લocકર્સ સાથેની સારવારનો સમાવેશ થાય છે, પછી નિયમિતપણે ચિકિત્સકની ફોલો-અપ મુલાકાત ફોલો-અપ માટે પૂરતી છે. આમાં દર્દીનું બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રેન્જની અંદર છે કે નહીં તે નિર્ધારિત છે અને સૂચિત તૈયારીઓમાં શું સહનશીલતા છે. જો કોઈ દર્દી ન્યૂનતમ આક્રમક શસ્ત્રક્રિયા કરે છે, તો ફોલો-અપ મુલાકાત સર્જિકલ ડાઘના ઉપચાર અને બ્લડ પ્રેશરમાં ફેરફારની તપાસ કરે છે. જો ચિકિત્સક નિર્ધારિત કરે છે કે દવા વગર દર્દીનું બ્લડ પ્રેશર નોંધપાત્ર રીતે ઘટ્યું છે, તો દવાઓની આગળ કોઈ વધારાની જરૂર નથી. નવી હાયપરલેશનની ઘટના તુલનાત્મક રીતે ઓછી છે, તેથી દર્દી કરી શકે છે લીડ સામાન્ય જીવન. જો કે, જો એક એડ્રીનલ ગ્રંથિ ઉપચાર દરમિયાન સંપૂર્ણપણે દૂર થવું પડ્યું હતું, દર્દીએ તેના જીવનના બાકીના સમય માટે દવા લેવી પડી શકે છે. આ દવાઓ બ્લડ પ્રેશરને વધારે અસર કરવાના હેતુથી નથી. તેના બદલે, દર્દી પ્રાપ્ત કરે છે કોર્ટિસોલ તેના અથવા તેણીના હોર્મોનનું સ્તર સામાન્ય બનાવવાની તૈયારીઓ. અનુવર્તી પરીક્ષા દરમિયાન, તે નક્કી કરી શકાય છે કે નવા અલ્સર રચાયા છે કે જેથી તે પ્રારંભિક તબક્કે દૂર થઈ શકે. આવી પુનરાવર્તનો ખૂબ જ દુર્લભ છે, તેથી મોટાભાગના દર્દીઓ એડ્રેનાલેક્ટોમી પછી લગભગ સામાન્ય રીતે જીવી શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

આ નિદાનવાળા દર્દીઓ માટે, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનો અર્થ થાય છે કે નહીં તે નક્કી કરવું પ્રથમ જરૂરી છે. શક્ય છે કે એકવાર એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર સામાન્ય થઈ જાય એડ્રીનલ ગ્રંથિ જેમાંથી રોગની ઉત્પત્તિ દૂર થઈ છે. જો પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું બીજું કારણ છે, તો તે સામાન્ય રીતે દવા દ્વારા કરવામાં આવે છે. દર્દીઓએ ચિકિત્સક ચિકિત્સકોની સૂચના અનુસાર નિયત દવાઓ નિયમિતપણે લેવાની કાળજી લેવી જોઈએ, નહીં તો તેઓને ઇચ્છિત અસર થઈ શકે નહીં. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમવાળા દર્દીઓમાં, વ્યાપારી રૂપે ઉપલબ્ધ છે એસીઈ ઇનિબિટર કામ કરતા નથી, તેથી અન્ય પેઇનકિલર્સ તેમના માટે સૂચવવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, ચિકિત્સકો સલાહ આપે છે કે એલિવેટેડ એલ્ડોસ્ટેરોન સ્તર હોવા છતાં કઈ દવાઓ તેમની અસર પ્રદાન કરી શકે છે અને જેના માટે પીડા તેઓ સલાહ આપવામાં આવે છે. નિદાન કરવામાં કેટલો સમય લાગ્યો તેના આધારે, દર્દીને પહેલેથી જ લાંબા ગાળાના એલિવેટેડ બ્લડ પ્રેશર અથવા રોગના અન્ય લક્ષણોથી નુકસાન થઈ શકે છે. આ નુકસાન તંદુરસ્ત જીવનશૈલી પર ભાર મૂકે છે. આમાં દર્દી સામાન્ય વજન જાળવવાનો સમાવેશ કરે છે, નહીં ધુમ્રપાન અને ખૂબ ઓછું પીવું આલ્કોહોલ. સ્વસ્થ આહાર તેમાં પુષ્કળ તાજા ફળો, શાકભાજી, દરિયાઈ માછલી અને દુર્બળ માંસનો સમાવેશ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. તાજી હવામાં નિયમિત કસરત કરવી એ પણ મહત્વનું છે, બ્લડ પ્રેશરને કાયમી ધોરણે સામાન્ય કરવા.