પ્રોટીન સીની ઉણપ

પ્રોટીન સીની ઉણપ એ જન્મજાત અથવા હસ્તગત કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડરનો સંદર્ભ આપે છે જેમાં પ્રોટીન સીના ભાગ પર નિયંત્રણના અભાવને લીધે કોગ્યુલેશન વધ્યું છે અને કેટલીક વખત તે ચકાસણી વિના આગળ વધે છે. આના જોખમ સાથે છે રક્ત નાના લોહીમાં રચના ગંઠાવાનું વાહનો (રુધિરકેશિકાઓ), જે ઓક્સિજનની ઉણપ અને પેશીઓના મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. પરિણામ લાલાશ અને ત્વચાથી લઈને છે નેક્રોસિસ થી મલ્ટીઓર્ગન નિષ્ફળતા, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે જીવલેણ છે.

ઈપીએસ

માનવની ક્ષમતા રક્ત ઈજા અથવા આઘાતની સ્થિતિમાં ગંઠાઈ જવું એ એક મહત્વપૂર્ણ મિલકત છે. તે આંતરિક અને બાહ્ય રક્તસ્રાવને અટકાવે છે અને, જો જરૂરી હોય તો, 13 કહેવાતા કોગ્યુલેશન પરિબળોના જટિલ કાસ્કેડ તરીકે ચાલે છે. જો કે, અટકાવવા માટે રક્ત બિનજરૂરી વિસ્તારોમાં અજાણતાં કોગ્યુલેશન કરવાથી, વિવિધ સ્થળોએ કોગ્યુલેશન ચોક્કસ નિયંત્રણને આધિન છે.

તેમાંના એકમાં પ્રોટીન સી હોય છે પ્રોટીન સી એ પ્રોટીન છે જે માં બનાવવામાં આવે છે યકૃત અને લોહીમાં ચોક્કસ માત્રામાં હાજર હોવું જ જોઇએ. અનિશ્ચિત વેસ્ક્યુલર વિસ્તારો સક્રિય પ્રોટીન સી (એપીસી) ની રચના માટે પ્રોટીન સીને સક્રિય કરે છે, જે બદલામાં બીજા પ્રોટીન, પ્રોટીન એસ સાથે જોડાય છે અને તેની સાથે મળીને કોગ્યુલેશન પરિબળો 5 અને 13 ને અટકાવે છે. આ અવરોધને લીધે, કાસ્કેડ ચાલુ થઈ શકતું નથી અને એક અવ્યવસ્થિત અખંડ વાસણમાં લોહીનો પ્રવાહ ખાતરી આપી શકાય છે. કોગ્યુલેશનને રોકવા માટે આ સિસ્ટમ શરીરની સૌથી મહત્વપૂર્ણ નિયમનકારી પદ્ધતિ છે. જો આ પ્રોટીન સી અપૂરતી એકાગ્રતામાં હાજર હોય, તો દર્દી પ્રોટીન સીની ઉણપથી પીડાય છે.

કારણો

ઉપર જણાવ્યા મુજબ, પ્રોટીન સીની ઉણપને જન્મજાત અને હસ્તગત કારણો વચ્ચેનો તફાવત હોઈ શકે છે. જન્મજાત ગંભીર પ્રોટીન સીની ઉણપ એ સદ્ભાગ્યે આશરે વસ્તીમાં આંકડાકીય ઘટનાઓ સાથેનો એક અત્યંત દુર્લભ રોગ છે. 1: 30,000.

પ્રોટીન સીની ઉણપ માટે જવાબદાર ડીએનએ પરના પ્રોટીન સી જનીન (પીઆરસી જીન) માં પરિવર્તન છે. આ પરિવર્તન બાળકોને વારસામાં પણ મળી શકે છે. આ બીમાર માતાપિતાના બાળકો માટે પણ પ્રોટીન સીની iencyણપથી પીડાય તેનું જોખમ વધારે છે.

લોહીમાં સાંદ્રતા અને તેના કાર્યો કરવાની ક્ષમતાના આધારે પ્રકાર 1 પ્રકાર 2 થી અલગ પડે છે. એક પ્રકાર 1 પ્રોટીન સીની ઉણપ એ હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે કે પ્રોટીન લોહીમાં ઓછા સ્વરૂપમાં હાજર છે અને તે જ સમયે નોંધપાત્ર ઘટાડો કરેલી રકમ (સાચી પ્રોટીન સીની ઉણપ) માં. તેનાથી વિપરીત, પ્રકાર 2 પ્રોટીન સીની ઉણપવાળા દર્દીમાં લગભગ પર્યાપ્ત પ્રોટીન હોય છે, પરંતુ તે તેનું કાર્ય (પ્રોટીન સી ખામી) પૂર્ણ કરી શકતું નથી.

બંને પ્રકારો મોટાપાયે લક્ષણો લાવી શકે છે અને જીવલેણ પણ હોઈ શકે છે. બીજી બાજુ, ત્યાં હસ્તગત કારણો છે જે પ્રોટીન સીની ઉણપ તરફ દોરી શકે છે. અન્ય રોગો અથવા આરોગ્ય પરિસ્થિતિઓ મુખ્યત્વે ઉણપ માટે જવાબદાર છે, જે પછીથી થાય છે અને સામાન્ય રીતે અંતર્ગત રોગની સારવાર દ્વારા દૂર કરી શકાય છે.

મૂળભૂત રીતે, પ્રોટીન સીનું ઓછું ઉત્પાદન અથવા વધતો વપરાશ જવાબદાર હોઈ શકે છે. લાક્ષણિક હસ્તગત કારણો એ રોગો છે યકૃત, યકૃત સિરોસિસ જેવા પ્રોટીન સીની રચનાનું સ્થાન, યકૃત ફાઇબ્રોસિસ અથવા વાયરલ યકૃત બળતરા (હીપેટાઇટિસ). ગાંઠો કે નાશ કરે છે યકૃત પેશી પણ અંતમાં તબક્કામાં પ્રોટીન સીની ઉણપ તરફ દોરી શકે છે.

આ ઉપરાંત, માર્કુમાર જેવા એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ સાથેની સારવારમાં પ્રોટીન સીની ઉણપ થાય છે, તેથી જ તે આપવું જરૂરી છે હિપારિન જ્યારે માકુમાર સાથે સારવાર શરૂ કરો ત્યારે ઓવરલેપિંગ રીતે થોડા દિવસો માટે. પ્રોટીન સીની રચના માટે વિટામિન કે જરૂરી છે પરિણામે, વિટામિન કેની ઉણપને કારણે કુપોષણ અથવા કુપોષણ પણ હસ્તગત પ્રોટીન સીની ઉણપ તરફ દોરી જાય છે. વપરાશમાં વધારો, જે પ્રોટીન સીની અછત તરફ દોરી જાય છે, તે ખાસ કરીને સેપ્સિસમાં સામાન્ય છે. સેપ્સિસ એ એક ગંભીર ક્લિનિકલ ચિત્ર છે જેમાં લોહી અને આમ શરીરમાં બેક્ટેરિયલ પેથોજેન્સ ભરાય છે.