લક્ષણો | પ્રોટીન સીની ઉણપ

લક્ષણો

લક્ષણો પ્રોટીન સી ઉણપ પ્રોટીનની પ્રવૃત્તિ અને તેની સાંદ્રતા પર ભારપૂર્વક આધાર રાખે છે રક્ત. લક્ષણોની તીવ્રતા માપેલા મૂલ્યો સાથે ગા closely સંબંધ ધરાવે છે. સહેજ ઓછા મૂલ્યો ફક્ત તબીબી દ્રષ્ટિએ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

ગંભીર સ્વરૂપમાં, જન્મજાત અને હસ્તગત બંને, વિવિધ લક્ષણો સામે આવે છે, જે નાનામાં માઇક્રોથ્રોમ્બોઝિસના કારણે થાય છે. રક્ત વાહનો ત્વચા અને અવયવોમાં. શરૂઆતમાં, ત્વચા પર નાના, પંકટફોર્મ રક્તસ્રાવ હોય છે, જેને દબાણમાં દૂર મૂકી શકાતા નથી (petechiae). રોગના આગળના ભાગમાં, આ રક્તસ્રાવ સપાટ બને છે અને એકબીજામાં વહે છે.

તકનીકી દ્રષ્ટિએ, આ દેખાવને પુર્પુરા ફુલમિન્સ કહેવામાં આવે છે. ઓક્સિજન સાથે ત્વચાને સપ્લાય કરનાર રુધિરકેશિકાઓ વધુને વધુ નાના ભરાઇ જાય છે. રક્ત ગંઠાઇ જવાથી, ચામડીના વિસ્તારો મરી જતાં રહે છે (ત્વચા નેક્રોસિસ), કારણભૂત પીડા. આ માઇક્રોથ્રોમ્બી પણ બધા અવયવોમાં જોવા મળે છે અને તેથી આ ગંભીર કોર્સનું કારણ બને છે કે એ પ્રોટીન સી ઉણપ લઈ શકે છે, જે મલ્ટીઓર્ગન સપ્લાઇ, શરીરના અવયવોને કાપવા અને જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મૃત્યુ પણ કરી શકે છે. જન્મજાત પ્રોટીન સી ઉણપ નવજાત શિશુઓમાં શિશુઓના વધતા જતા બનાવો સાથે સંકળાયેલું છે થ્રોમ્બોસિસ, એટલે કે મોટી નસોમાં લોહી ગંઠાવાનું.

બાળકોમાં કહેવાતા એટીપીકલ થ્રોમ્બોઝિસનું જોખમ વધારે છે મગજ અથવા આંતરડા. પ્રોટીન સીની ઉણપનું નિદાન એ એક પ્રયોગશાળા જેવી ક્લિનિકલ નથી. લોહીના સામાન્ય નમૂના લીધા પછી, લોહી પ્રોટીન સીની સાંદ્રતા અને તેની પ્રવૃત્તિ માટે ચકાસી શકાય છે.

પ્રથમ, પ્રોટીનની પ્રવૃત્તિ% માં માપવામાં આવે છે, જેમાં પુખ્ત વયના લોકોની સામાન્ય શ્રેણી 70 થી 140% ની વચ્ચે હોય છે, જે તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં સરેરાશ પ્રવૃત્તિ સામે માપવામાં આવે છે. 20-25% થી, ગંભીર લક્ષણો જોવા મળે છે જેને સારવારની જરૂર હોય છે. આગળના પગલામાં, લોહીમાં પ્રોટીન સીની સંખ્યા નક્કી કરી શકાય છે.

આ ફક્ત ત્યારે જ સમજાય છે જો ઘટાડો પ્રવૃત્તિ પહેલાથી જોવામાં આવી હોય અથવા જો દર્દી પ્રોટીન સીની ઉણપ સાથે સુસંગત હોય તેવા લક્ષણોથી પીડાય છે. પુખ્ત વયના લોકો માટે અહીં સામાન્ય શ્રેણી 2-6 મિલિગ્રામ / એલ છે. જ્યારે પ્રવૃત્તિ 70% ની નીચે આવે ત્યારે પ્રોટીન સીની ઉણપનું નિદાન થાય છે, ત્યારબાદ લોહીના સાંદ્રતાને આધારે પ્રકાર 1 (ઘટાડો) અને પ્રકાર 2 (સામાન્ય) માં તફાવત આવે છે. હસ્તગત અને ઉલટાવી શકાય તેવું કારણોને બાકાત રાખવા અને સ્પષ્ટ કરવા માટે, ની સ્થિતિ યકૃત અને લેવાયેલી કોઈપણ દવાઓની સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. વિટામિન કે નિશ્ચય પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે.