ઉપચાર | પ્રોટીન સીની ઉણપ

થેરપી

ગંભીર માટે શ્રેષ્ઠ સીધી ઉપચાર પ્રોટીન સી ઉણપ, જે પુખ્તાવસ્થામાં પણ પ્રથમ વખત સ્પષ્ટ થઈ શકે છે, તે છે સંકેન્દ્રિત પ્રોટીન Cનો વહીવટ સીધા પરિભ્રમણમાં પ્રેરણા દ્વારા. આ ઉણપને સીધી રીતે દૂર કરે છે અને રુધિરકેશિકાઓમાં માઇક્રોકાર્ક્યુલેશનને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં મદદ કરે છે. જીવલેણ પરિણામને રોકવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે, ખાસ કરીને જન્મજાત બાળકોમાં પ્રોટીન સી ઉણપ.

ના વહીવટ હિપારિન, અન્ય એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ, સમયગાળા દરમિયાન એન્ટીકોએગ્યુલેશન જાળવવા માટે ઝડપી ક્રિયા છે પ્રોટીન સી ઉણપ. સંભવિત ઉલટાવી શકાય તેવા પ્રાથમિક કારણની સારવાર ઓછામાં ઓછી એટલી જ મહત્વપૂર્ણ છે. આમાં ઝડપથી સેપ્સિસને નિયંત્રણમાં લાવવા અથવા, જો ખોટી રીતે દવા આપવામાં આવે તો, પ્રોટીન સીની રચનાને અટકાવતા પદાર્થોને બંધ કરવાનો સમાવેશ થાય છે. યકૃત રોગોનો પણ સામનો કરવો જરૂરી છે, કારણ કે આ તે સ્થાન છે જ્યાં પ્રોટીન C બને છે.

સારાંશ

પ્રોટીન સીની ઉણપ એ એક દુર્લભ જન્મજાત અથવા હસ્તગત રોગ છે જે રચવાની વધેલી વૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ છે રક્ત ગંઠાવાનું આ વલણ થ્રોમ્બોસિસ માઇક્રોથ્રોમ્બોસિસ તરફ દોરી શકે છે અને નેક્રોસિસ ત્વચાની, મહત્વની ધમનીઓમાં અવરોધ યકૃત નુકસાન, પેટ અલ્સર અને સ્ટ્રોક અને, સારવાર ન કરાયેલ કેસોમાં, બહુવિધ અંગ નિષ્ફળતા અને દર્દીનું મૃત્યુ. પ્રોટીન સી એ એક પ્રોટીન છે જેનું ઉત્પાદન થાય છે યકૃત, જે સામાન્ય રીતે પ્રોટીન S સાથે કોગ્યુલેશન કાસ્કેડને અવરોધે છે, આમ બિનજરૂરી અટકાવે છે રક્ત ગંઠાઈ જવું અને રૂધિર ગંઠાઇ જવાને રચના.

જો કે, જો આનુવંશિક અથવા અન્ય કારણોસર પ્રોટીન C અથવા પ્રોટીન S ની ઉણપ જોવા મળે છે (જુઓ: Protein S Magel), તો અવરોધ વિનાની ગંઠાઇ રચના થાય છે, જે બદલામાં થ્રોમ્બોસિસ અને એમબોલિઝમ સાથે સંકળાયેલ છે. હસ્તગત પ્રોટીન સીની ઉણપના લાક્ષણિક કારણોમાં સમાવેશ થાય છે યકૃત સિરહોસિસ સાથે યકૃત નિષ્ફળતા અથવા સારવાર ન કરાયેલ સંદર્ભમાં સેપ્સિસ મેનિન્જીટીસ; કહેવાતા મેનિન્ગોકોકલ સેપ્સિસ. આ એક પ્રચંડ વપરાશ તરફ દોરી જાય છે અને આમ એન્ટીકોએગ્યુલન્ટની ઉણપ તરફ દોરી જાય છે ઉત્સેચકો જેમ કે પ્રોટીન સી અને એસ. ખાસ કરીને સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં, પ્રોટીન સીની ઉણપ જીવન માટે જોખમી બની શકે છે.

પ્રોટીન-સીની ઉણપ અને ગર્ભાવસ્થા

અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં આનું જોખમ પાંચ ગણું વધારે હોય છે થ્રોમ્બોસિસ બિન-સગર્ભા સ્ત્રીઓની સરખામણીમાં. આ ધીમી ગતિને કારણે છે રક્ત માં પ્રવાહ વાહનો એક તરફ સગર્ભા સ્ત્રીઓ અને લોહીના ગંઠાઈ જવાની બદલાયેલી સાંદ્રતા ઉત્સેચકો અન્ય પર. લોહી ગંઠાઈ જવાને અટકાવે છે ઉત્સેચકો જેમ કે પ્રોટીન સી અને પ્રોટીન એસ ઘટે છે, જ્યારે લોહી ગંઠાઈ જવાને પ્રોત્સાહન આપતા ઉત્સેચકો વધે છે.

જે મહિલાઓ આનુવંશિક અથવા હસ્તગત વલણ ધરાવે છે થ્રોમ્બોસિસ થ્રોમ્બોસિસ અને એમ્બોલિઝમ વધુ વારંવાર અનુભવો. ગર્ભાવસ્થાની ગૂંચવણો જેમ કે પ્રી-એક્લેમ્પસિયા અને હેલ્પ સિન્ડ્રોમ પ્રોટીન સીની ઉણપનું પરિણામ પણ હોઈ શકે છે. દરમિયાન આ બે લાક્ષણિક અને ભયજનક રોગો છે ગર્ભાવસ્થા, જેનું કારણ છે, અન્ય વસ્તુઓની સાથે, a લોહી ગંઠાઈ જવાની વિકાર (દા.ત.

પ્રોટીન સી અને એસની ઉણપ). ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આ રોગો એમ્બોલિઝમ સાથે થઈ શકે છે, બાળપણ રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ અને કસુવાવડ, યકૃત નિષ્ફળતા અને મૃત્યુ. આ ગૂંચવણોને રોકવા માટે, જોખમ ધરાવતી સ્ત્રીઓને પહેરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે કમ્પ્રેશન સ્ટોકિંગ્સ દરમિયાન અને પછી ગર્ભાવસ્થા. જે મહિલાઓએ પહેલાથી જ થ્રોમ્બોસિસનો અનુભવ કર્યો હોય અથવા જેમને એ લોહી ગંઠાઈ જવાની વિકાર સાથે વધારાના ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવે છે હિપારિન ઇન્જેક્શન.