બિલીયરી એટ્રેસિયા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

બિલીઅરી એટરેસિયા એ સંકુચિત છે પિત્ત ગર્ભાશયમાં વિકાસ દરમિયાન થતી નલિકાઓ. આવા કારણો મોટા ભાગે અજ્ unknownાત છે, જોકે, કેટલાક વાયરલ રોગોની લિંક્સ સંશોધન દ્વારા ઓળખવામાં આવી છે. રોગ લાંબા સમય સુધી પ્રગટ થાય છે કમળો જન્મ પછી, રંગહીન સ્ટૂલ, ભૂરા રંગના પેશાબ, વિસ્તૃત યકૃત અને પછીથી બરોળ વૃદ્ધિ, પાણી રીટેન્શન અને રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ.

પિત્તરસૃષ્ટિ એટ્રેસિયા શું છે?

બિલીઅરી એટ્રેસિયા એક દુર્લભ છે સ્થિતિ. તે ફક્ત નવજાત સમયગાળામાં, અથવા નવજાત સમયગાળામાં થાય છે. આ સમયગાળો જન્મથી લઈને જીવનના ચોથા અઠવાડિયા સુધીનો છે. તે એક એટેરિયા છે પિત્ત અંદર અથવા બહાર નલિકાઓ યકૃત. એટ્રેસિયા સામાન્ય રીતે શરીરના ભાગ અથવા હોલો અંગની અવરોધ અથવા નોનoccક્યુલેશનનો સંદર્ભ આપે છે. ભલે અંદરની બાજુએ અથવા બહારની સપાટીની બહારની બાજુએ હોય યકૃત, બિલેરી એટ્રેસિયા આખા યકૃતને અસર કરે છે અને પિત્ત નળીઓ. તેથી, હવે તે અનુક્રમે એક્સ્ટ્રાહેપેટિક અથવા ઇન્ટ્રાહેપેટીક સ્વરૂપની વાત કરવાનું ટાળ્યું છે. રોગના બનાવો વિસ્તાર પર આધાર રાખીને, 3,000 માં એક થી 20,000 જન્મમાં એકમાં બદલાય છે. સૌથી વધુ સંવેદનશીલતા પેસિફિક ક્ષેત્રમાં છે, જ્યારે દુર્લભના કિસ્સા પશ્ચિમ યુરોપમાં જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે, છોકરીઓ છોકરાઓ કરતાં થોડી વાર વધુ અસર પામે છે. લગભગ દસમાંથી એક કેસમાં, ઘટના અન્ય ખોડખાંપણ સાથે સંબંધિત છે હૃદય ખામી અથવા પોલિસ્પ્લેનિયા. આ કિસ્સામાં, વિકૃતિઓ સિન્ડ્રોમલ સ્વરૂપ તરીકે એક સાથે જૂથ થયેલ છે. જ્યારે પિત્તરસ ગ્રહણશક્તિ એકલા થાય છે, ત્યારે તેને નોન્સાઇન્ડ્રોમલ સ્વરૂપ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

કારણો

પિત્ત નલિકાઓનું સંકુચિતતા, જે આખરે તેમાંથી કમળો તરફ દોરી જાય છે, માતાના પ્રેમમાં બાળકના વિકાસની શરૂઆતમાં શરૂ થાય છે. આ યકૃતની પરીક્ષાઓ સાથે તારણ કા .ી શકાય છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ટેકનોલોજી. એટ્રેસિયાના કારણો મોટાભાગે અજાણ છે. જો કે, તબીબી પરીક્ષાઓમાંથી, ચોક્કસ વાયરલ રોગો સાથેનું જોડાણ ઓળખી શકાય છે. આમાં ઇબસ્ટિન-બારનો સમાવેશ થાય છે વાયરસછે, જે ફેફિફર ગ્રંથિનું કારણ બને છે તાવ, અને શ્વસન સમન્વય વાયરસ, એક લાક્ષણિક ઠંડા વાઇરસ. જો કે, કોઈ સંગઠન સાથે દર્શાવવામાં આવ્યું નથી હીપેટાઇટિસ A વાયરસ, બી અથવા સી આનુવંશિક કારણો પણ ઘણા અભ્યાસના પરિણામોને અનુસરે છે. અધ્યયનો ઘટનાના કૌટુંબિક અથવા વંશીય જૂથ બતાવે છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં ચોક્કસ એચ.એલ.એ. પ્રકારો હોવાનો સંભવ છે. એચએલએ એ જનીનોનું એક જૂથ છે જે મધ્યસ્થ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. તેનો ઉપયોગ કોઈ કારણ નક્કી કરવા માટે પણ થઈ શકે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

બધા સ્વસ્થ નવજાત બાળકોમાંથી અડધા હળવા વિકાસ પામે છે કમળો જીવનના પ્રથમ થોડા દિવસોમાં. આ જોખમી નથી અને નવીનતમ એક અઠવાડિયા પછી ઓછું થઈ જાય છે. આ લાક્ષણિક નવજાત વિપરીત કમળો, પિત્તરસ ગ્રહણશક્તિવાળા બાળકોમાં કમળો લાંબા સમય સુધી રહે છે. આ કારણે છે બિલીરૂબિન. તે લાલનું વિરામ ઉત્પાદન છે રક્ત રંગદ્રવ્ય હિમોગ્લોબિન અને પિત્ત રંગદ્રવ્ય. અસરગ્રસ્ત નવજાત શિખરો ઉત્પન્ન કરે છે, એટલે કે વિકૃત, સ્ટૂલ અને પેશાબ ભૂરા રંગનો હોય છે. અન્ય અગ્રણી લક્ષણ હેપેટોમેગલી છે, યકૃતનું વિસ્તરણ. આ ઉપરાંત, આંખના ખામી, ચહેરાના ડિસમોર્ફિયા અને કાર્ડિયાક વિટિએશન જેવા લક્ષણો સાથે રોગ પેદા કરી શકાય છે.

કોર્સ

પ્રથમ થોડા મહિના દરમિયાન બાળકના વિકાસ પર અસર થતી નથી. ત્યારબાદ, વજન ઘટાડવું અને હાયપરરેક્સિટિબિલીટી સ્પષ્ટ થાય છે. પોર્ટલમાં દબાણ વધવાના કારણે નસ યકૃતની, ત્યાં splenomegaly અને સંચય છે પાણી પેટમાં. તદુપરાંત, ખૂબ ઓછું પિત્ત એસિડ આંતરડામાં પહોંચે છે. બાદમાં ચરબી પાચન અને શોષી લેવા માટે સંયોજનની જરૂર પડે છે વિટામિન્સ. વિટામિન કે શોષણ ખાસ કરીને અસર થાય છે. આની ઉણપથી લોહી વહેવાની વૃત્તિ તરફ દોરી જાય છે.

ગૂંચવણો

પિત્તરસ ગ્રહણશક્તિના લક્ષણો અને ગૂંચવણો સામાન્ય રીતે બાળકના જન્મ પછી તરત જ થાય છે. આ કિસ્સામાં, શિશુ જન્મ પછી તરત જ પ્રમાણમાં હળવા કમળોથી પીડાય છે. ત્યાં રંગીન પેશાબ અને સ્ટૂલ પણ છે. આ બરોળ અને યકૃત ગંભીર સાથે, વિસ્તૃત થઈ શકે છે પીડા ઘણી બાબતો માં. જેમ જેમ રોગ વધે છે, અન્ય સ્થિતિઓ વિકસિત થાય છે, જેમ કે હૃદય આંખોમાં ખામી અથવા ખામી. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, દર્દી સંપૂર્ણપણે અંધ થઈ જાય છે અથવા ચહેરાના વધુ ખામીથી પીડાય છે. જો પિત્તરસ વિષેનું સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મૃત્યુનું પરિણામ આવશે. એક નિયમ મુજબ, સારવાર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે. જો આ નિષ્ફળ જાય, તો યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પણ કરી શકાય છે. ઘણીવાર બાળકના માતાપિતા પણ પિત્તરસૃષ્ટિના એટરેસિયાથી ભારે અસર કરે છે અને પીડાય છે હતાશા અને અન્ય માનસિક બીમારીઓ. આ કિસ્સામાં, મનોવિજ્ologistાનીનો ટેકો ચોક્કસપણે જરૂરી છે. બાળકનો આગળનો વિકાસ મોટા પ્રમાણમાં સામાન્ય છે અને થતો નથી લીડ આગળની ગૂંચવણો માટે જો પિત્તરસૃષ્ટિના એટરેસિયાની સારવાર સફળ રહી. આયુષ્ય પણ તેવી જ રીતે પરિણામે ઘટાડ્યું નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

ઘણા કેસોમાં, નવજાત શિશુમાં જન્મ પછી તરત જ ચહેરાની ડિસમોર્ફિયા અને આંખોની ખોટી સ્થિતિ oબ્સ્ટેટ્રિશિયન અને ચિકિત્સકો દ્વારા નોંધાય છે. આ પછી ઇનપેશન્ટ પરીક્ષાઓ દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે, જેથી બિલીઅરી એટરેસિયાનું નિદાન સામાન્ય રીતે આ સમયે પહેલાથી ઉપલબ્ધ હોય. જો સ્થિતિ તરત જ નિદાન થતું નથી, માતાપિતાએ જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા દરમિયાન તેમના બાળકની કુદરતી વૃદ્ધિ પ્રક્રિયાની અંદર ચહેરા પર દ્રશ્ય અસામાન્યતાઓની જાણ થતાં જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. નવજાતને પીળો દેખાડતાં જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી પણ જરૂરી છે ત્વચા. વધુમાં, શિશુમાં મળ અથવા પેશાબનું વિકૃતિકરણ અસામાન્ય માનવામાં આવે છે. વિસર્જન થાય છે અથવા પેશાબમાં ભુરો રંગ દેખાય છે તેટલું જલદી ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો હાડપિંજર સિસ્ટમની ખામી હોય તો, ડ doctorક્ટરની મુલાકાત પણ લેવી જોઈએ. જો બાળક વજન ગુમાવે છે, ભલામણ કરેલ ખોરાકની માત્રા હોવા છતાં, ચિંતા કરવાનું કારણ છે. નવજાતને ઘણા દિવસો સુધી સતત વજન ઘટાડવું પડે છે, તેથી જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. જો વર્તણૂકીય અસામાન્યતાઓ શરૂ થાય છે, તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જરૂરી છે. જો બાળક અતિસંવેદનશીલતા, અતિસંવેદનશીલતા અથવા આક્રમક વર્તણૂક વૃત્તિઓને બતાવે છે, તો કારણ નક્કી કરવા માટે ચિકિત્સકની સલાહ લેવી આવશ્યક છે. જો પેટની ગરીબ અસામાન્ય રીતે વધે છે, પાણી રીટેન્શન આવી શકે છે. આની તપાસ અને વહેલી તકે સારવાર કરવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

બિલીઅરી resટ્રેસિયા સારવાર ન આપવામાં આવે તો જીવનના પ્રથમ થોડા વર્ષોમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. સારવાર માટે, શરૂઆતમાં કસાઈની શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. આવી કામગીરી દરમિયાન, આ સંયોજક પેશી પોર્ટલની બે શાખાઓ વચ્ચે નસ યકૃત અને બદલાયેલ પિત્તરસ વિષયક પેશીઓ દૂર થાય છે. આંતરડામાં પિત્તનો પુરવઠો સુનિશ્ચિત કરવા માટે, આંતરડાના લૂપને ત્યારબાદ હેપેટિક પોર્ટલ પર સીવવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, વિવિધ દવાઓ ઉપલબ્ધ છે ઉપચાર. આમાં શામેલ છે દવાઓ જે યકૃત, બળતરા વિરોધી તૈયારીઓ અને પિત્તનો પ્રવાહ સુધારે તેવા એજન્ટોના રિમોડેલિંગને ધીમું કરે છે. જો કે, તેમનો લાભ વિવાદિત છે. કસાઈની કામગીરીની સફળતા સ્ટૂલના ભૂરા રંગ અને પેશાબના હળવા રંગમાં વધારો પ્રતિબિંબિત થાય છે. તેમ છતાં, આ કિસ્સામાં પણ, ઘણા દર્દીઓનો વિકાસ થાય છે યકૃત સિરહોસિસછે, જે મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ પિત્તની વધતી વૃદ્ધિને કારણે છે. તાજેતરના તબક્કે આ તબક્કે, અથવા પહેલાથી જ કસાઈ અનુસાર નિષ્ફળ કામગીરીના કિસ્સામાં, એ યકૃત પ્રત્યારોપણ જરૂરી છે. સામાન્ય રીતે આ બે વર્ષની ઉંમરે કરવામાં આવે છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં છ મહિનાની ઉંમરે પણ તેની જરૂર પડે છે. આવશ્યક ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અંગોની ઉપલબ્ધતા તાજેતરમાં વધી છે. આ નવી કાર્યવાહી માટે આભાર છે. યકૃત પોતાને પુનર્જીવિત કરવામાં સક્ષમ હોવાથી, જીવંત દાન પણ શક્ય છે. આ કારણોસર, દાતા અંગને બે પ્રાપ્તકર્તાઓ વચ્ચે વિભાજિત કરવાનું પણ શક્ય છે. આ કહેવાતી સ્પ્લિટ પ્રક્રિયા ખાસ કરીને બાળકો માટે યોગ્ય છે, કારણ કે બાળકોના યકૃત પ્રત્યારોપણ માટે ઘણા બધા અંગો નથી.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, પિત્તરસ atધિ ગ્રહણશક્તિ ખૂબ જ પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. ના વિકાસ અને વિકાસ પ્રક્રિયા દરમ્યાન બદલાવ આવે છે ગર્ભ ગર્ભાશયમાં જો જન્મ પછી તરત જ પૂરતી તબીબી સંભાળ આપવામાં આવતી નથી, તો બાળક જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મરી જશે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે, જે સામાન્ય જોખમો અને ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલ છે. જો શસ્ત્રક્રિયા સફળ થાય છે, તો તેમાં એક સુધારણા છે આરોગ્ય. તેમ છતાં, ટૂંકા જીવનનું જોખમ એવા દર્દીઓમાં પણ છે જેની સુધારણાત્મક શસ્ત્રક્રિયા આંતરડામાં પિત્તનો પૂરતો પુરવઠો પરિણમે છે. જેમ કે ગૌણ રોગનું જોખમ છે યકૃત સિરહોસિસ.આમાં, દાતા અંગની આવશ્યકતા છે કારણ કે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ વિના આયુષ્ય પણ ઘટે છે. સુધીની પ્રક્રિયા તરફ દોરી જાય છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન લાંબી છે અને પ્રક્રિયા પડકારજનક છે. દાન કરાયેલ અંગ હંમેશાં જીવતંત્ર દ્વારા સ્વીકાર્ય નથી. પિત્તરસૃષ્ટિના એટરેસીયા પ્રત્યે વિવિધ રોગનિવારક અભિગમો હોવા છતાં અને લક્ષણોમાં ઘટાડો થવાની સંભાવના હોવા છતાં, આ સાથેના દર્દીઓ સ્થિતિ ની જીવનકાળની અપેક્ષા રાખી શકો ઉપચાર. સાથી દર્દીઓની સીધી તુલનામાં શારીરિક સ્થિતિસ્થાપકતા મર્યાદિત છે અને વિવિધ ગૂંચવણોની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે. સામાન્ય જીવનશૈલીને અનુરૂપ હોવું આવશ્યક છે આરોગ્ય શરતો અસ્તિત્વ ખાતરી કરવા માટે.

નિવારણ

કારણ કે પિત્તરસ ગ્રહણ કરનાર રોગના કારણો મોટાભાગે અજ્ unknownાત છે, તેને રોકવા માટેના કોઈ જાણીતા રસ્તાઓ નથી. તદુપરાંત, હકીકત એ છે કે તે જન્મજાત રોગ છે જે વિકાસના પ્રારંભમાં થાય છે નિવારક વિકાસમાં સમસ્યા .ભી કરે છે પગલાં. નિરંતર કમળો, ઓછી ચરબીયુક્ત, ઉચ્ચ ફાઇબર સામે લડવા માટે આહાર આગ્રહણીય છે.

અનુવર્તી

બિલીઅરી એટ્રેસિયામાં, ફોલો-અપ સંભાળ માટેના વિકલ્પો ગંભીર મર્યાદિત છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ મુખ્યત્વે આ રોગના નિષ્ણાત દ્વારા સીધી અને તબીબી સારવાર પર આધારીત છે જેથી આયુષ્ય ઓછું ન થાય અને વધુ મુશ્કેલીઓ પણ ન થાય. સ્વ-ઉપચાર શક્ય નથી, તેથી તબીબી સારવાર ટાળી શકાતી નથી. જો પિત્તરસૃષ્ટિના એટરેસિયાની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ થોડા વર્ષો પછી મરી જશે. આ રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકો સામાન્ય રીતે લક્ષણો દૂર કરવા માટે દવા લેવાનું પર આધાર રાખે છે. આ દવાઓ નિયમિત અને યોગ્ય રીતે લેવામાં આવે છે તેની ખાતરી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. બાળકોના કિસ્સામાં, તે બધા માતાપિતાથી ઉપર છે જેમને ખાતરી કરવી આવશ્યક છે કે તેઓ યોગ્ય રીતે લેવામાં આવ્યા છે. વારંવાર, શક્ય ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે પણ ધ્યાનમાં લેવામાં આવવી જોઈએ જેથી હીલિંગને નકામું ન થાય. કારણ કે પિત્તરસંબંધિત એટરેસીયા પણ અસર કરે છે આંતરિક અંગોપ્રારંભિક તબક્કે આંતરિક અવયવોને નુકસાન પહોંચાડવા માટે અસરગ્રસ્ત લોકોએ ચિકિત્સક દ્વારા નિયમિત પરીક્ષા લેવી જોઈએ. પિત્તરસૃષ્ટિના એટરેસિયાના અન્ય દર્દીઓ સાથેનો સંપર્ક પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે, કારણ કે આ માહિતીની આપલે કરે છે, જે રોજિંદા જીવનને સરળ બનાવે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

જે માતાપિતાના બાળકને બિલેરી એટેરેસિયા હોવાનું નિદાન થયું છે, તેઓએ આગળના પગલાઓને ધ્યાનમાં રાખીને ડ doctorક્ટરના સૂચનોનું પાલન કરવું જોઈએ. સામાન્ય રીતે, ઘણી સર્જરી કરવામાં આવે છે. ઉપચાર પ્રક્રિયાને શસ્ત્રક્રિયા પછી આરામ અને બેડ આરામ દ્વારા સહાય કરી શકાય છે. બાળક સાથે સંપર્કમાં આવવું જોઈએ નહીં તણાવ પ્રથમ અઠવાડિયા દરમિયાન અને સારા માટે પણ જરૂરી છે મોનીટરીંગ માતાપિતા દ્વારા. જો વધુ ફરિયાદો અથવા મુશ્કેલીઓ ariseભી થાય, તો તબીબી ડ doctorક્ટરનો તાત્કાલિક સંપર્ક કરવો જરૂરી છે. વિશિષ્ટ ક્લિનિકમાં પ્લેસમેન્ટ જરૂરી હોઈ શકે છે. યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી, ખાતરી કરવી જોઈએ કે બાળક પર્યાપ્ત પ્રવાહી લે છે. વધુમાં, આ આહાર બદલવું જ જોઇએ. બાળકને શક્ય તેટલું ઓછું ચરબી ખાવું જોઈએ અને તેના બદલે પુષ્કળ ફળો અને શાકભાજી ખાવા જોઈએ. તદુપરાંત, ચેપ અને અન્ય મુશ્કેલીઓ ટાળવા માટે પર્યાપ્ત વ્યક્તિગત સ્વચ્છતાની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી જોઈએ. ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી તરત જ, નિયમિત શ્વાસ વ્યાયામ અને ફિઝીયોથેરાપ્યુટિક કસરતો એ ચેપને રોકવા માટે ઉપયોગી છે શ્વસન માર્ગ. ચિકિત્સક દ્વારા નિયમિત ચેક-અપ્સ આને ટેકો આપે છે પગલાં અને લક્ષણ મુક્ત ઉપચારની પ્રક્રિયાની ખાતરી કરો. જો અસામાન્ય લક્ષણો જોવા મળે છે, તો કટોકટીની તબીબી સેવાઓનો સંપર્ક કરવો શ્રેષ્ઠ છે.