બિલીરૂબિન: રચના, કાર્ય અને રોગો

બિલીરૂબિન માં એક વિરામ ઉત્પાદન છે હિમોગ્લોબિન ચયાપચય. મ Macક્રોફેજેસ સતત જૂનું તૂટી જાય છે એરિથ્રોસાઇટ્સ માં યકૃત અને બરોળ પેદા કરવા માટે બિલીરૂબિન. જો આ પ્રક્રિયા ખલેલ પહોંચે છે, તો પદાર્થ એકઠા થાય છે અને કમળો વિકાસ પામે છે.

બિલીરૂબિન એટલે શું?

બિલીરૂબિન લાલ ના વિરામ ઉત્પાદન છે રક્ત રંગદ્રવ્ય. આ રંગદ્રવ્ય તરીકે પણ ઓળખાય છે હિમોગ્લોબિન. લાલ રક્ત કોષો ફક્ત લગભગ 120 દિવસ જીવે છે. નવીકરણ અને દૂર જૂના લાલ કોષો સ્વરૂપમાં થાય છે હિમોગ્લોબિન ચયાપચય. ખાસ કરીને બરોળ અને યકૃત, મેક્રોફેજેઝ આ રીતે જૂનાને કાયમી ધોરણે તોડી નાખે છે એરિથ્રોસાઇટ્સ. હીમોગ્લોબિન કહેવાતા હેમ ઓક્સિજનઝમાં મધ્યવર્તી તબક્કાના બિલીવર્ડીનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, જે બિલીવર્ડીન રીડક્ટેઝમાં બિલીરૂબિન આપે છે. માં રક્ત પ્લાઝ્મા, બિલીરૂબિન બાંધે છે આલ્બુમિન. અધોગતિના ઉત્પાદનમાં પીળો-ભૂરા રંગનો રંગ છે અને તે રક્તમાં હાજર છે આલ્બુમિન-બાઉન્ડ 90 ટકા. એલ્બુમિન-બાઉન્ડ બિલીરૂબિનને પ્રાથમિક બિલીરૂબિન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. બીજી બાજુ, સંયુક્ત બિલીરૂબિન, માં રચાય છે યકૃત કોષો, જ્યાં પદાર્થ યુગલો ગ્લુકોરોનિક એસિડ માટે. સાથે મળીને, કન્જેક્ટેડ અને અસંકુચિત બિલીરૂબિન શનગાર સીધા બિલીરૂબિન દરરોજ આશરે 30 મિલિગ્રામ બિલીરૂબિન માનવ જીવમાં રચાય છે. આના મોટા પ્રમાણમાં આંતરડા અને પેશાબની નળીઓ દ્વારા વિસર્જન થાય છે.

શરીરરચના અને બંધારણ

બિલીરૂબિન હંમેશાં એ પિત્ત રંગદ્રવ્ય. તેના ઘણા પ્રકારો છે જે શરીરરચનાથી અલગ પડે છે. મુખ્ય તફાવત એ ઉપર વર્ણવેલ રક્ત ચયાપચયના વિવિધ માર્ગોથી ઉત્પન્ન થાય છે. પરોક્ષ બિલીરૂબિન એ અસહિષ્ણુ છે અને આલ્બ્યુમિન-બંધાયેલ છે. તે બિલીરૂબિનનો પ્રાથમિક અને બિનસંગઠિત ભાગ છે. બીજી તરફ ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન ગ્લુકોરોનિડેટેડ છે અને કન્જેક્ટેડ, ગૌણ બિલીરૂબિનને અનુરૂપ છે. ડેલ્ટા-બિલીરૂબિન, જે સાવચેતીપૂર્વક આલ્બ્યુમિન સાથે બંધાયેલ છે, પણ આ જૂથમાં આવે છે. કોઓલેન્ટ બોન્ડિંગ એ બધા રાસાયણિક બંધનો માટે વપરાય છે જે પરમાણુ અણુઓ વચ્ચે સામાન્ય ઇલેક્ટ્રોન જોડી રાખે છે. પ્રાણીઓ અને છોડનું બિલીરૂબિન મનુષ્યની સમાન રચના ધરાવે છે. ફક્ત ડાયરેક્ટ બિલીરૂબિન ક્લિનિકલી માપી શકાય તેવું છે. પરોક્ષ ઘટક સામાન્ય રીતે સીધા ઘટકમાંથી ગણવામાં આવે છે.

કાર્ય અને કાર્યો

માનવ શરીરમાં, બિલીરૂબિન પોતે ખરેખર કોઈ કાર્યો અથવા કાર્યો કરતું નથી. મોટા પ્રમાણમાં, આ ફક્ત તેના તમામ વિરામ ઉત્પાદનો માટે સાચું છે. બીજી બાજુ, પ્રારંભિક ઉત્પાદન, હિમોગ્લોબિન, ખરેખર માનવ જીવતંત્રમાં મહત્વપૂર્ણ કાર્યો કરે છે. લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય મુખ્યત્વે પરિવહન કરે છે પ્રાણવાયુ અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડ. હિમોગ્લોબિનનું દરેક પરમાણુ આ રીતે સંપૂર્ણ ચારથી સજ્જ છે પ્રાણવાયુ પરમાણુઓ. આ રીતે, પ્રાણવાયુ પ્રથમ ફેફસાં અને શરીરના પેશીઓ સુધી પહોંચે છે. બાંધવાની તેની ક્ષમતા દ્વારા નાઈટ્રિક ઑકસાઈડ, હિમોગ્લોબિન પણ નિયંત્રિત કરે છે લોહિનુ દબાણ. ક્યારે નાઈટ્રિક ઑકસાઈડ હિમોગ્લોબિનમાંથી મુક્ત થાય છે પરમાણુઓ તે બંધાયેલ છે, લોહી વાહનો ઉદાહરણ તરીકે, dilates. લોહીનો પ્રવાહ સુધરે છે અને લોહિનુ દબાણ ટીપાં. લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય વિના, તેથી, જીવન શક્ય નથી, કારણ કે ઓક્સિજનનું મહત્વપૂર્ણ પરિવહન થઈ શકતું નથી. જો કે, જીવનના 120 દિવસ પછી, આ મહત્વપૂર્ણ કાર્યો સાથે લાલ રક્ત કોશિકાઓ મરી જાય છે અને નવા આવે છે. આ બનવા માટે, જૂની રક્તકણો તૂટી અને વિસર્જન કરવું આવશ્યક છે. બિલીરૂબિન તેથી ફક્ત લોહીના રંગદ્રવ્યનું આવા અધોગતિનું ઉત્પાદન છે જે જૂનું બનાવે છે એરિથ્રોસાઇટ્સ ઉત્તેજક. જો બિલીરૂબિન લાંબા સમય સુધી વિસર્જન ન કરવામાં આવે તો તે સંગ્રહિત થઈ જશે. આ ઘટના વિકૃતિકરણ ત્વચા પીળો. ખાસ કરીને યકૃત પદાર્થને તોડવા માટે જવાબદાર છે. બિલીરૂબિન મૂલ્ય તેથી યકૃત રોગના પ્રયોગશાળા ડાયગ્નોસ્ટિક સંકેતો પ્રદાન કરી શકે છે. જો કે, એલિવેટેડ મૂલ્ય પણ બેકલોગ સૂચવી શકે છે પિત્ત. આ સંભવિત કારણો ઉપરાંત, સંખ્યાબંધ વિવિધ સિન્ડ્રોમ એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તર સાથે પણ સંકળાયેલા છે.

રોગો

બિલીરૂબિન સાથે સંકળાયેલ એક સૌથી જાણીતા રોગો છે કમળો. આ ઘટનામાં, પદાર્થ સંગ્રહિત થાય છે. સીરમમાં, આ ઘટનામાં બિલીરૂબિન સ્તર 1.2 મિલિગ્રામ / ડીએલથી ઉપર છે. પ્રથમ, સફેદ ત્વચા થાપણોને લીધે આંખ પીળી થઈ જાય છે. બાદમાં, બાકીના ત્વચા પણ અસર થાય છે. કમળો બ્રેકડાઉન પ્રોડક્ટની મોટા પ્રમાણમાં વધેલી સાંદ્રતા સાથે પણ અંગોને પીળી નાખવી. નવજાત કમળો મોટા ભાગે જોવા મળે છે કારણ કે નવજાત શિશુઓ ગર્ભની હિમોગ્લોબિનને તોડી નાખે છે, જે એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સાંદ્રતામાં પરિણમી શકે છે. રક્ત-મગજ અવરોધક હજી નવજાતમાં સંપૂર્ણ રીતે વિકસિત નથી, કમળો આ સ્વરૂપ પણ કરી શકે છે લીડ માં વિકાસશીલ થાપણોને નબળી પાડવી સેરેબ્રમ or મૂળભૂત ganglia. પછીની ઉંમરે કમળો વિવિધ કારણોસર હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કમળો ડ્યુબિન-જોહ્ન્સનનો સિન્ડ્રોમ અથવા રોટર સિન્ડ્રોમના ભાગ રૂપે થઈ શકે છે. હિમગ્લોબિનના વારસાગત મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર, ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ અને ક્રિગલર-નઝર સિન્ડ્રોમ પર પણ આ જ લાગુ પડે છે. પિત્તાશયના તમામ રોગો પણ વારંવાર કમળો સાથે સંકળાયેલા છે. આત્યંતિક યકૃત તણાવ ઝેરને કારણે અથવા દારૂ વ્યસન, ઉદાહરણ તરીકે, કમળો થવાનું કારણ બની શકે છે. આ જ યકૃત પર લાગુ પડે છે બળતરા અથવા યકૃત મેટાસ્ટેસેસ ગાંઠો માંથી. કારણભૂત રોગનિવારક અભિગમ કમળો અને એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તરના કારણ સાથે અલગ છે. હિમોગ્લોબિન ચયાપચયની વિકૃતિઓના કિસ્સામાં, રોગનિવારક ઉપચાર સામાન્ય રીતે સંગ્રહિત બિલીરૂબિનના અધોગતિને અનુરૂપ હોય છે. તે દરમિયાન, ત્વચામાંથી અધ theપતન માટે આશાસ્પદ ઉપચારાત્મક વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે. ફોટોથેરાપી સંગ્રહિત અધોગતિના ઉત્પાદનને લ્યુમિરુબિનમાં રૂપાંતરિત કરવા માટે ઉપયોગમાં લઈ શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે. આ પદાર્થ છે પાણીદ્રાવ્ય અને તેથી વિસર્જન કરી શકાય છે.