માઇલોપ્રોલિએરેટિવ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

માઇલોપ્રોલિએરેટિવ ડિસઓર્ડર એ હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના જીવલેણ રોગો છે. રોગોની શાસન પ્રણાલી એ એક અથવા વધુ હિમેટોપોએટીક સેલ શ્રેણીનું મોનોક્લોનલ ફેલાવો છે. થેરપી દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં રોગ પર આધાર રાખે છે અને તેમાં શામેલ હોઈ શકે છે રક્ત રક્તસ્રાવ, લોહી ધોવા, દવા વહીવટ, અને મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.

માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર શું છે?

એક સૌથી મહત્વપૂર્ણ રક્ત-રૂપંગ અવયવો એ મેડુલા ઓસિમિયમ છે, અથવા મજ્જા. સાથે યકૃત અને બરોળ, તે માનવ હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમ બનાવે છે. જુદા જુદા રોગો હેમેટોપોએટીક સિસ્ટમને અસર કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, સામૂહિક શબ્દ જીવલેણ હિમેટોલોજિક રોગો જીવલેણ પ્રકૃતિના રોગોના વિજાતીય જૂથને અનુરૂપ છે જે હિમેટોપોઇએટીક સિસ્ટમને અસર કરે છે. જીવલેણ હિમેટોલોજિક રોગોમાં માઇલોપ્રોલિએટિવ રોગોના પેટા જૂથનો સમાવેશ થાય છે. રોગોના આ જૂથમાં સ્ટેમ સેલ્સના મોનોક્લોનલ ફેલાવો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે મજ્જા. સાહિત્યમાં, આ રોગોને કેટલીકવાર માઇલોપ્રોલિએરેટિવ નિયોપ્લેઝમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. યુ.એસ. હેમેટોલોજિસ્ટ દમેશેકે શરૂઆતમાં માઇલોપ્રોલિએરેટિવ સિન્ડ્રોમ્સ શબ્દના જીવલેણ રોગો માટે પ્રસ્તાવ મૂક્યો રક્ત સિસ્ટમ અને ક્રોનિક માયલોઇડ જેવા રોગોનો સમાવેશ લ્યુકેમિયા. તે દરમિયાન, મelએલોપ્રોલિએટિવ રોગોનું રોગ જૂથ, જે મelઇલોઇડ શ્રેણીના લોહી બનાવનાર કોષોના જીવલેણ અધોગતિ પર આધારિત છે, સ્થાપિત થઈ ગયું છે. જૂથમાં દસથી વધુ રોગોનો સમાવેશ થાય છે, જેમ કે અન્યમાં પોલિસિથcyમિયા વેરા.

કારણો

માઇલોપ્રોલિએટિવ રોગના કારણો હજી નિશ્ચિતરૂપે નક્કી કરવામાં આવ્યાં નથી. અટકળો સૂચવે છે કે જોખમ પરિબળો જેમ કે આયનોઇઝિંગ રેડિયેશન અથવા રાસાયણિક હાનિકારક એજન્ટો હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના રોગોનું કારણ બને છે. આ સંદર્ભમાં, વૈજ્ .ાનિકો ધ્યાનમાં લે છે બેન્ઝીન અને એલ્કિલાન્ઝેન એ સૌથી મહત્વપૂર્ણ રાસાયણિક નોક્સી છે. તેમ છતાં, ઉલ્લેખિત નોક્સી એ બધાને અનુરૂપ ઘટનાનું કારણ હોવાનું સાબિત થયું છે, માયલોપ્રોલિએટિવ રોગોના મોટાભાગના કેસોમાં નોક્સી સાથેનું જોડાણ સીધી ઓળખી શકાતું નથી. આ દરમિયાન સંશોધનકારોએ ઓછામાં ઓછી એવી શંકા પર સંમતિ દર્શાવી હતી કે અજ્ unknownાત નોક્સાએ જીનોમમાં પરિવર્તન લાવ્યું છે. આ પરિવર્તન રંગસૂત્રીય વિક્ષેપને અનુરૂપ હોવાનું માનવામાં આવે છે, એટલે કે આનુવંશિક રંગસૂત્રીય આનુવંશિક સામગ્રીમાં અસામાન્યતા. સંશોધનકારો દ્વારા અસામાન્યતાને આ સમયે રોગનું પ્રાથમિક કારણ માનવામાં આવે છે. પૂર્વધારણાને આજની તારીખે દસ્તાવેજીકરણ કરેલા માયલોપ્રોલિએરેટિવ ડિસઓર્ડરના કેસ રિપોર્ટ્સ દ્વારા સમર્થન આપવામાં આવ્યું છે. ઉદાહરણ તરીકે, પોલિસિથેમિયા વેરાના ઘણા કિસ્સાઓમાં, જનસ કિનેઝ 2 માં પરિવર્તન જનીન જેએકે 2 એક સાથે હાજર છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડરના લક્ષણો ગંભીરતામાં બદલાઈ શકે છે અને દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં ચોક્કસ રોગ પર આધાર રાખે છે. જો કે, જૂથના મોટાભાગના રોગોમાં કેટલીક ફરિયાદો સામાન્ય હોય છે. લ્યુકોસાઇટોસિસ ઉપરાંત, એરિથ્રોસાઇટોસિસ અથવા થ્રોમ્બોસાયટોસિસ ઉદાહરણ તરીકે થાય છે. આનો અર્થ એ છે કે ત્યાં અમુક રક્ત કોશિકાઓનું વધુપડતું કાર્ય છે. ખાસ કરીને માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડરના પ્રારંભિક તબક્કામાં, ઉલ્લેખિત ત્રણ ઘટના એક સાથે થઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, દર્દીઓ ઘણીવાર બેસોફિલિયાથી પીડાય છે. સમાનરૂપે સમાન લક્ષણ એ સ્પ્લેનોમેગલી છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ મજ્જાના ફાઇબ્રોસિસ પણ થાય છે, અને આ લક્ષણ મુખ્યત્વે teસ્ટિઓમેલોસ્ક્લેરોસિસનું લક્ષણ છે. ફાઈબ્રોસિસ સિવાય, આ ક્લિનિકલ ચિત્રમાં એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોઇઝિસ પણ છે. આત્યંતિક કેસોમાં, જીવલેણ વિસ્ફોટથી ફરીથી થવાનું સંક્રમણ રોગ દરમિયાન જોવા મળે છે, મુખ્યત્વે સીએમએલ જેવા રોગોમાં. પ્રશ્નમાં રહેલા રોગને આધારે, વ્યક્તિગત કેસોમાં અન્ય ઘણા લક્ષણો જોવા મળે છે. માઇલોપ્રોલિએટિવ રોગના નિદાન માટે અહીં ઉલ્લેખિત તમામ લક્ષણોની હાજરી ફરજિયાત નથી.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કામાં, માયલોપ્રોલિએરેટિવ રોગનું નિદાન હંમેશા મુશ્કેલ હોય છે. પ્રારંભિક તબક્કે લક્ષણોની સ્પષ્ટ સોંપણી સામાન્ય રીતે શક્ય નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ જૂથમાંથી વ્યક્તિગત રોગો પણ એક બીજા સાથે ઓવરલેપ થાય છે, સોંપણીને વધુ જટિલ બનાવે છે. પોલિસિથemમિયા વેરા, ઉદાહરણ તરીકે, ઘણીવાર teસ્ટિઓમેલોસ્ક્લેરોસિસ સાથે થાય છે અથવા તેની સાથે મર્જ થાય છે. રોગનો કોર્સ ક્રોનિક છે અને ચોક્કસ પ્રગતિને આધિન છે. આનો અર્થ એ કે સમયની સાથે રોગની તીવ્રતા વધે છે અને ત્યાં અનુરૂપ પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન થાય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

લોહીના પ્રવાહમાં વિક્ષેપ અથવા માં અનિયમિતતા હૃદય લય એક ચિકિત્સકને પ્રસ્તુત કરવો આવશ્યક છે. જો ઉપલા ભાગમાં હલનચલન અથવા સોજોની મર્યાદાઓ છે, તો ચિંતા કરવાનું કારણ છે. સામાન્ય તકલીફ, પાચનમાં વિસંગતતા અથવા આંતરિક બેચેની એ હાલની બીમારીના સંકેતો છે. લાંબી અવધિમાં અથવા તીવ્રતામાં વધારો થવાની ફરિયાદો અવિરત રહે તે સાથે જ ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ બીમાર, અસ્થિર અથવા sleepંઘની ખલેલની ફરિયાદ કરે છે, તો તેણે ડ aક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. પરસેવો આવતો અથવા ભારે થવાનો અચાનક ફાટી નીકળવો રાત્રે પરસેવો શ્રેષ્ઠ sleepingંઘની સ્થિતિ હોવા છતાં ઉત્પાદન ડ doctorક્ટરને રજૂ કરવું જોઈએ. આંતરિક ઠંડા અથવા ગરમીનો વિકાસ તેમ જ શરીરનું તાપમાન વધવું એ વર્તમાન માટે જીવતંત્રના સંકેત છે આરોગ્ય અનિયમિતતા માથાનો દુખાવો, માં ખલેલ એકાગ્રતા અથવા કામગીરીમાં ઘટાડો ડક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટ કરવો જ જોઇએ. સ્નાયુબદ્ધ સિસ્ટમમાં પરિવર્તન, આધાર ધરાવતા તૈયારીઓના સંપર્કમાં તેમજ શરીરના વજનમાં ઘટાડા સાથે શરીરની અસામાન્ય પ્રતિક્રિયા, ડ aક્ટર દ્વારા તપાસવી આવશ્યક છે. જો રમતની પ્રવૃત્તિઓ અથવા રોજિંદા પ્રક્રિયાઓ હવે કરી શકાતી નથી, તો ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. સતત આંતરિક નબળાઇ, સામાન્ય હાલાકી અથવા માનસિક સમસ્યાઓ વિશે ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા થવી જ જોઇએ. ઘણીવાર ફરિયાદની પાછળ ગંભીર બીમારી છુપાયેલી હોય છે, જેના માટે તાત્કાલિક પગલાં લેવાની જરૂર છે. નિદાન થાય તે માટે, ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

થેરપી માઇલોપ્રોલિએરેટિવ રોગ માટે રોગનિવારક રોગ છે અને તે દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં રોગ પર આધારીત છે. દર્દીઓ માટે કાર્યકારી સારવાર હાલમાં ઉપલબ્ધ નથી. આનો અર્થ એ છે કે રોગનું કારણ ઉકેલી શકાતું નથી. હકીકતમાં, વિજ્ાન હજી સુધી કારણ પર સહમત નથી. જ્યાં સુધી રોગની ઉત્પત્તિ સ્પષ્ટ રીતે સમજી શકાય નહીં, ત્યાં સુધી કોઈ કારણભૂત ઉપચાર ઉપલબ્ધ રહેશે નહીં. સીએમએલ જેવા રોગોમાં, લક્ષણવિષયકનું કેન્દ્ર ઉપચાર રૂ conિચુસ્ત દવા સારવાર અભિગમો પર છે. દર્દીઓની ટાયરોસિન કિનેઝ પ્રવૃત્તિને અટકાવવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધક ઇમાતિનીબ, ઉદાહરણ તરીકે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે આપવામાં આવે છે. ક્રોનિક માયલોઇડવાળા દર્દીઓ લ્યુકેમિયા પણ ઘણીવાર સાથે દવા ઉપચાર પ્રાપ્ત હાઇડ્રોક્સાઇકાર્બાઇમાઇડ લ્યુકોસાઇટ ગણતરીને સામાન્ય બનાવવી. વિવિધ પગલાં પી.વી. ની ઉપચાર માટે ઉપયોગમાં છે. લોહી નીકળવું અને અફેરિસિસ ઘટાડે છે એરિથ્રોસાઇટ્સ અને અન્ય સેલ્યુલર રક્ત ઘટકો. સુમેળમાં, પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ અવરોધ અટકાવવા માટે વપરાય છે થ્રોમ્બોસિસ. મૌખિક એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો જેમ કે એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ આ હેતુ માટે પસંદગીની દવા છે. કિમોચિકિત્સાઃ ફક્ત ત્યારે જ સૂચવવામાં આવે છે જ્યારે ઉચ્ચ લ્યુકોસાઇટ અથવા પ્લેટલેટની ગણતરી થાય છે થ્રોમ્બોસિસ or એમબોલિઝમ. જો હાયપરિઓસિનોફિલિયા સિન્ડ્રોમ હાજર હોય, ઇમાતિનીબ પસંદગીની ઉપચાર છે. મૌખિક એન્ટિકોએગ્યુલેશનને રોકવા માટે ભલામણ કરવામાં આવે છે એમબોલિઝમ. ઓએમએફવાળા દર્દીઓ હિમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે અને સામાન્ય રીતે ત્રણ અભિગમોનો ઉપયોગ કરીને સારવાર કરવામાં આવે છે. અસ્થિ મજ્જા ઉપરાંત ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન, દવાઓ જેમ કે એન્ડ્રોજન, હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા, એરિથ્રોપોટિન, અથવા ruxolitinib આ સંદર્ભમાં ઉપલબ્ધ છે. ઉપચારનો ત્રીજો ઘટક નિયમિત રક્ત ચિકિત્સા છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

માઇલોપ્રોલિએરેટિવ રોગમાં એક બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન છે. તે એક જીવલેણ વર્ગીકૃત રોગ છે જેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે. વ્યાપક તબીબી સંભાળ વિના, આગળનો દૃષ્ટિકોણ નોંધપાત્ર ડિગ્રીમાં બગડે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સામાન્ય આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે. અગાઉ નિદાન કરવામાં આવે છે, વહેલા ઉપચાર શરૂ કરી શકાય છે. આ રોગના આગળના કોર્સમાં સકારાત્મક વિકાસની સંભાવના વધારે છે. તેમ છતાં, સારવારમાં પડકાર એ રોગના મૂળભૂત પ્રગતિશીલ વિકાસનો સામનો કરવો છે. તે જ સમયે, કારણ કે ડિસઓર્ડરના કારણો વિશે હજી સુધી સંપૂર્ણ સ્પષ્ટતા કરવામાં આવી નથી, ડોકટરો વ્યક્તિગત પરિસ્થિતિના આધારે આગામી સારવારના પગલાઓ અંગે નિર્ણય લે છે. આ રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પર ભારે માનસિક અને ભાવનાત્મક ભાર મૂકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, એકંદર સંજોગો લીડ મનોવૈજ્ .ાનિક સિક્લેઇના વિકાસ માટે. દર્દીનું શરીર ઘણીવાર એટલું નબળું પડે છે કે ઉપયોગમાં લેવામાં આવતી ઉપચારાત્મક અભિગમો ઇચ્છિત સફળતા પ્રાપ્ત કરી શકતા નથી. તેમ છતાં અસંખ્ય ફરિયાદોથી રાહત પ્રાપ્ત થઈ છે, તેમ છતાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનો વ્યક્તિગત વિકાસ કેવી રીતે થશે તેવું અનુમાન કરવું મુશ્કેલ છે. ડ્રગ થેરેપી ઉપરાંત, સામાન્ય સુખાકારીમાં સુધારો કરવા માટે નિયમિત રક્ત લોહી ચ .ાવવું જરૂરી છે. એકંદરે, ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધે છે અને તેની સાથે આગળનું જોખમ રહે છે આરોગ્ય વિકારો કેટલાક દર્દીઓમાં, અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એકંદર સુધારણાની છેલ્લી સંભાવના રજૂ કરે છે.

નિવારણ

આજની તારીખના કોઈપણ વચન સાથે માઇલોપ્રોલિએરેટિવ ડિસઓર્ડરને રોકી શકાતા નથી, કારણ કે રોગના વિકાસના કારણો હજી નિશ્ચિતરૂપે નક્કી કરવામાં આવ્યા નથી.

અનુવર્તી

માઇલોપ્રોલિએરેટિવ ડિસઓર્ડર, જેમ કે પોલિસિથemમિયા વેરા, વ્યાપક અનુવર્તી આવશ્યક છે. આ નિદાનવાળા દર્દીઓએ સમયાંતરે ફિલેબોટોમીઝમાંથી પસાર થવું આવશ્યક છે. આમાં રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા ઓછી કરવી અને મોનીટરીંગ લોહીની ગણતરી જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના લોહીના મૂલ્યો સારી રીતે ગોઠવવામાં આવે છે, તો તેણે પ્રથમ પગલામાં નિપુણતા મેળવી છે. આગળનું પગલું એ લાંબા ગાળાના દૃષ્ટિકોણનું છે. ઉપચારની સફળતા જાળવવી આવશ્યક છે. આ ઉપરાંત, સંભાળ પછીના રોગમાં જીવન શક્ય તેટલું સકારાત્મક બનાવવું શામેલ છે. બંને કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ તેમના સારવાર કરનારા ચિકિત્સક સાથે નિયમિત સંપર્કમાં હોવા જોઈએ. માઇલોપ્રોલિએટિવ રોગોના કિસ્સામાં, નિયમિતપણે અનુવર્તી સંભાળ અને પ્રગતિ મોનીટરીંગ અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે. પરીક્ષા નિમણૂકો ઉપચારની સફળતાને ચકાસવા માટે સેવા આપે છે. શારીરિક સુખાકારીના આધારે, ચિકિત્સક ઉપચારને izesપ્ટિમાઇઝ કરે છે અને તેને વ્યક્તિગત આવશ્યકતાઓ માટે અનુકૂળ કરે છે. જો દર્દીઓ પરીક્ષા નિમણૂક વચ્ચે અસ્વસ્થતા અનુભવે છે, તો તેઓએ તરત જ તેમના ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. આગલી નિમણૂક સુધી રાહ જોવી તે યોગ્ય નથી. અસરગ્રસ્ત લોકોએ કોઈ પણ સંજોગોમાં અગવડતા સ્વીકારવાની જરૂર નથી. ચિકિત્સક પહેલાથી જ સરળ માધ્યમથી પરિસ્થિતિનો ઉપાય કરી શકે છે. આ ઉપરાંત, તે સંબંધિત ફરિયાદોની તપાસ કરશે અને તે મુજબ વધારાની પરીક્ષાઓની પણ ગોઠવણ કરશે. આ ઉપરાંત, ધ્યાનમાં લેવા માટેના અન્ય પાસાં પણ છે જે શારીરિક મર્યાદાઓથી આગળ વધે છે. સંભવત,, મનોવિજ્ologistાનીની મુલાકાત ફાયદાકારક છે, જો રોગની અસર દર્દીની માનસિકતા પર પણ પડે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

કારણ કે માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર એ આનુવંશિક રોગ છે, સ્વ-સહાયતા વિકલ્પો મર્યાદિત છે. ઉપચાર લક્ષણ હોઈ શકે છે. તેમ છતાં, તબીબી સારવાર ઉપરાંત, વ્યક્તિગત પગલાં જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે મળી શકે છે અને શોધી કા .વું જોઈએ. રોગની નકારાત્મક પ્રગતિને ધીમું કરવા અને દર્દીની સ્વતંત્રતા જાળવવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવ્યું છે. આ પ્રાપ્ત કરવા માટે, વિવિધ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે, જેમાંથી બીમાર વ્યક્તિ માટે સૌથી યોગ્ય અભિગમ પસંદ કરવામાં આવે છે. વૈકલ્પિક ઉપચાર જેમ કે ધ્યાન, યોગા અથવા અન્ય શારીરિક વ્યાયામો ટેકો આપી શકે છે પીડા મેનેજમેન્ટ અને રોગ સંબંધિત ઘટાડો તણાવ. ચિકિત્સકો, મનોરોગ ચિકિત્સકો અથવા વ્યવસાયિક ચિકિત્સકો કસરતો માટે સૂચના આપી શકે છે જે ઘરે સ્વતંત્ર રીતે કરી શકાય છે. આવી પદ્ધતિઓની સફળતા માટે સતત પુનરાવર્તન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. પ્રદર્શન જાળવવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. રોગના અભ્યાસક્રમો ખૂબ જ અલગ હોવાને કારણે, તે આવા વિવિધ પ્રયાસ માટે મદદ કરી શકે છે પગલાં. સામાન્ય રીતે, દર્દીના માનસિક સામાજિક વાતાવરણને ધ્યાનમાં રાખવાની પણ સલાહ આપવામાં આવે છે. અખંડ સોશિયલ નેટવર્ક સપોર્ટ પૂરો પાડે છે અને માઇલોપ્રોલિએટિવ રોગની અસરોનો સામનો કરવામાં મદદ કરી શકે છે.