રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ એ એક ઓટોઇમ્યુનોલોજિક રોગ છે ત્વચા જેમાં શરીરનો રોગપ્રતિકારક તંત્ર પેદા કરે છે સ્વયંચાલિત સંલગ્નતા સામે પ્રોટીન. પરિણામ ફોલ્લીઓ અને reddening છે ત્વચા, જે વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં પણ આંખને અસર કરી શકે છે. જો આંખો સામેલ થાય, તો તેનું જોખમ રહેલું છે અંધત્વ, જેને ડ્રગ ઉપચાર ઉપરાંત આક્રમક સારવાર પ્રક્રિયાઓની જરૂર પડી શકે છે.

રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ શું છે?

આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર તેમજ શરીરમાં વિદેશી પદાર્થોની ઓળખ અને બચાવ માટે સેવા આપે છે જીવાણુઓ. માં સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ, બીજી બાજુ, સંરક્ષણ સિસ્ટમ નિર્દેશ આપે છે એન્ટિબોડીઝ શરીરના પોતાના પેશીઓ સામે. સિદ્ધાંતમાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ કોઈપણ પ્રકારની પેશીઓ પર હુમલો કરી શકે છે. જો ત્વચા પેશી એ સ્વયંપ્રતિરક્ષાનું લક્ષ્ય છે એન્ટિબોડીઝ, અમે સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચાકોપ વિશે વાત કરીએ છીએ. Imટોઇમ્યુનોલોજિક મૂળની આવી એક ત્વચારોગ એ છે રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ, જેને તબીબી સાહિત્ય દ્વારા આઇજીએ પેમ્ફિગોઇડ અથવા ક્રોનિક બુલસ ત્વચાકોપ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. બાળપણ. આ રોગ એરીથેમા અને ફોલ્લીઓ સાથે સંકળાયેલ છે. તે એક અત્યંત દુર્લભ રોગ છે જે મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓ અને નાના બાળકોને અસર કરે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચાકોષમાં, આ રોગ સંબંધિત ફોલ્લીઓને કારણે ફોલ્લીંગ ઓટોઇમ્યુન ત્વચારોગની ઉપકેટેગરીમાં સોંપવામાં આવી શકે છે. રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપનું પ્રાથમિક કારણ ફક્ત આજની તારીખમાં અનુમાન લગાવી શકાય છે. આ રોગની વાર્ષિક ઘટના જર્મનીમાં 100 000 રહેવાસીઓમાં એક કરતા ઓછા કેસની છે.

કારણો

જોકે માટે પ્રાથમિક કારક પરિબળો સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ આજ સુધી અટકળોનો વિષય રહે છે, ઓછામાં ઓછા પેથોફિઝિયોલોજી મોટા પ્રમાણમાં સમજાવી શકાય છે. રેખીય imટોઇમ્યુનોલોજિક આઇજીએ ડર્માટોસિસ એ એક ખોટી પ્રોગ્રામ રજૂ કરે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર તે વર્ણવેલ ઉત્પત્તિથી પરિણમે છે. ખોટી પ્રોગ્રામિંગના આધારે, શરીરની પોતાની સંરક્ષણ સિસ્ટમ રચાય છે સ્વયંચાલિત સીરમમાં. આ સ્વયંચાલિત હિમિડેસ્મોઝમ્સના અંત inકોશિક તકતીઓમાં પ્રોટીન સામે નિર્દેશિત કરવામાં આવે છે. હેમિડેમોસોમ્સ એ એડહેસિવ સંકુલ છે જે ઉપકલા કોષોને નિશ્ચિતરૂપે અંતર્ગત ભોંયતળાના પટલ સાથે જોડે છે. મહત્વપૂર્ણ નાશ સાથે પ્રોટીન સંલગ્નતા સંકુલના અંતcellકોશિક તકતીઓમાં, સંલગ્નતા ખોવાઈ ગઈ છે. બેઝમેન્ટ પટલની સાથે, એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ એક જ સમયે રચાય છે, પૂરક કાસ્કેડને સક્રિય કરે છે. આ સક્રિયકરણના પરિણામે રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપના લાક્ષણિકતા એરિથેમામાં પરિણમે છે. વૈજ્entistsાનિકો હવે સૂચન કરે છે કે આ કિસ્સામાં સંરક્ષણ પ્રણાલીના ખોટી પ્રોગ્રામિંગ દ્વારા પ્રેરિત થઈ શકે છે દવાઓ, દાખ્લા તરીકે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપના દર્દીઓ લાક્ષણિક રીતે બાહ્ય ત્વચાના મેનીફોલ્ડ ફોલ્લાઓથી પીડાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ફોલ્લીઓ તંદુરસ્ત ત્વચા પર વિકસિત થતી નથી, ઉદાહરણ તરીકે, પરંતુ ત્વચાના તીવ્ર લાલ રંગના વિસ્તારોમાં, જે ઇરીથેમાના અર્થમાં બને છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એરિથેમા અને ફોલ્લાઓ એક સાથે રહે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, ફોલ્લાઓ એરિથેમા અને તેનાથી વિપરીત સ્થાને આવે છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ફોલ્લીઓ થવાની ઘટના સંપૂર્ણપણે બાકાત નથી, પરંતુ તેના કરતાં લાક્ષણિકતા નથી. દર્દીઓ ' ત્વચા જખમ સામાન્ય રીતે વધુ કે ઓછા તીવ્ર ખંજવાળ સાથે હોય છે, બર્નિંગ સંવેદનાઓ અથવા પીડા. ઘણા દર્દીઓ ખંજવાળને દૂર કરવા માટે ફોલ્લાઓ ખંજવાળે છે. જો કે, આ અભિગમ જખમને વધુ ખરાબ બનાવી શકે છે. સૌથી સામાન્ય રીતે, આ ત્વચા જખમ નજીકના હાથપગ પર અથવા થડની આસપાસ થાય છે. આંખની સંડોવણી અલગ કેસોમાં દસ્તાવેજી કરવામાં આવી છે. આ ઓક્યુલર સંડોવણી કરી શકે છે લીડ થી અંધત્વ અથવા ઇન્ટ્રોપિયનની રચનામાં પરિણમે છે જે ડાઘ પેશી વિકસે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપનું નિદાન સામાન્ય રીતે ઇમ્યુનોહિસ્કોપેથોલોજી પર આધારિત છે. નિદાન કરવા માટે અને imટોઇમ્યુન ત્વચારોગની હાલની શંકાની પુષ્ટિ કરવા માટે anટોન્ટીબોડીઝને ત્વચાથી અલગ રાખવી આવશ્યક છે. પ્રથમ શંકા દ્રશ્ય નિદાન દ્વારા સામાન્ય રીતે ત્વચારોગ વિજ્ .ાની પાસે આવે છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, તે રેખીય આઇજીએ સુરક્ષિત કરે છે અને ભોંયરું પટલ પર પૂરક થાપણો. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીના સીરમમાં ચોક્કસ .ટોન્ટીબોડીઝ પણ શોધી શકાય છે. તેથી, પ્રયોગશાળા ડાયગ્નોસ્ટિક તપાસને પણ ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. જો કે, રોગ ચોક્કસ નથી તો કોઈ પણ રીતે બાકાત નથી એન્ટિબોડીઝ સીરમમાં શોધી શકાય તેવું નથી. અલગ અલગ રીતે, રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ ત્વચાની રોગોથી અલગ હોવો જોઈએ જેમ કે ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ ડ્યુરિંગ અથવા બુલુસ પેમ્ફિગોઇડ. આઇજીએ ત્વચાકોપવાળા દર્દીઓ માટે, પૂર્વસૂચન સામાન્ય કરી શકાતું નથી. ખાસ કરીને, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો વ્યક્તિગત અભ્યાસક્રમો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ગૂંચવણો

આ રોગમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે ત્વચા પરના વેસિકલ્સથી પીડાય છે. આ કરી શકે છે લીડ સૌંદર્ય શાસ્ત્રમાં ઘટાડો અને તેથી દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો. ગૌણ સંકુલ અને આત્મગૌરવ ઓછું થાય છે. અસરગ્રસ્ત લોકો માટે પણ વિકાસ થાય તે અસામાન્ય નથી હતાશા અથવા અન્ય માનસિક ઉદભવ. તદુપરાંત, આ રોગ ખંજવાળનું કારણ પણ બને છે અથવા બર્નિંગ પીડા ત્વચા પર. જો આ પીડા પણ રાત્રે થાય છે, તો દર્દીને સૂવામાં તકલીફ થઈ શકે છે અને તે બળતરા પણ થઈ શકે છે. જટિલતાઓને સામાન્ય રીતે થાય છે જ્યારે રોગ આંખોને પણ અસર કરે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ આંધળા થઈ શકે છે. કાયમી કારણે પીડા અને ત્વચા પર અગવડતા, દર્દીના જીવનમાં ગંભીર મર્યાદાઓ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગની સારવાર દવાઓની મદદથી કરવામાં આવે છે અને સફળતા તરફ દોરી જાય છે. જો કે, દર્દીઓ માટે લાંબી સારવારની જરૂર હોવી તે અસામાન્ય નથી. સારવાર પછી પણ, રોગ ફરીથી વિકસી શકે છે. દર્દીની આયુષ્ય સામાન્ય રીતે અસર કરતું નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

કોઈપણ જે ફોલ્લાઓ, લાલાશ અને અન્યને ધ્યાનમાં લે છે ત્વચા ફેરફારો તાત્કાલિક તબીબી સલાહ લેવી જોઈએ. જોકે રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે, તે ગંભીર હોઈ શકે છે આરોગ્ય અસર જો ખૂબ મોડું થાય કે ના થાય. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેથી પણ અસ્પષ્ટ હોવા જોઈએ ત્વચા જખમ એક ચિકિત્સક દ્વારા તપાસ. જો પીડા, ખંજવાળ અથવા પોપડો ઉમેરવામાં આવે છે, તો તે જ દિવસે ડ doctorક્ટરને મળવું શ્રેષ્ઠ છે. આંખોની આસપાસ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન એડહેસન્સનો તાત્કાલિક ઉપચાર કરવો આવશ્યક છે. નહિંતર, તીવ્ર પીડા અને દ્રશ્ય વિક્ષેપ થઈ શકે છે. રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ મુખ્યત્વે બાળકોમાં થાય છે. જોખમ પરિબળો ચેપ છે અથવા ગાંઠના રોગો. આ રોગ ઘણીવાર એ સાથે જોડાણમાં થાય છે આંતરડા રોગ ક્રોનિક જેમ કે ક્રોહન રોગ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ તેમના કુટુંબના ચિકિત્સક અથવા ત્વચારોગ વિજ્ .ાનીની સલાહ લેવી જોઈએ. કોઈપણ દ્રષ્ટિની ખલેલને પ્રસ્તુત કરવી આવશ્યક છે નેત્ર ચિકિત્સક. જો માનસિક સમસ્યાઓના પરિણામે વિકાસ થાય છે ત્વચા ફેરફારો, વિશ્વસનીય વ્યક્તિ સાથે વાત કરવી જોઈએ. શંકાના કિસ્સામાં, તેની ભલામણ કરવામાં આવે છે ચર્ચા મનોવિજ્ .ાનીને.

સારવાર અને ઉપચાર

આઇજીએ ત્વચાકોપવાળા દર્દીઓ બાહ્ય અને આંતરિક સંયોજન મેળવે છે ઉપચાર. બાહ્ય ઉપચાર બળતરા વિરોધી સારવાર શામેલ છે, જેમાં કૃત્રિમ ટેનિંગ એજન્ટો શામેલ હોઈ શકે છે. આંતરિક ઉપચાર DADPS જેવા એજન્ટો સાથે છે. વર્તમાન પરિસ્થિતિ અને વ્યક્તિગત કિસ્સામાં કોર્સના આધારે, દવાઓ અને તેમની માત્રા થોડી-થોડી ગોઠવાય છે. એઝાથિઓપ્રિન અને જો પરિસ્થિતિ યથાવત રહે તો પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ ધ્યાનમાં લેવામાં આવશે. આ ઉપરાંત, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, colchicine તેમજ માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ, મેથોટ્રેક્સેટ અને સીક્લોસ્પોરીન એ આંતરિક ઉપચાર વિકલ્પો છે. સામાન્ય રીતે, રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપ સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ તેમજ સલ્ફોન્સ અને સલ્ફાપાયરિડાઇન્સ. ઇમ્યુનોસપ્રેસન સમગ્ર રોગપ્રતિકારક શક્તિને ભીના કરે છે અને આ રીતે autoટોન્ટીબોડીઝની રચના પણ ઘટાડે છે. બધા રોગપ્રતિકારક શક્તિ પગલાં તેનો ઉપયોગ લાંબા ગાળાના ઉપચારના રૂપમાં થઈ શકે છે. તીવ્ર ઉપચાર માટે, અન્ય એજન્ટો સામાન્ય રીતે વધુ યોગ્ય હોય છે. ખંજવાળની ​​પ્રણાલીગત સારવાર પ્રણાલીગત દ્વારા પ્રાપ્ત કરી શકાય છે વહીવટ વિવિધ એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ. અન્ય ઘણા autoટોઇમ્યુન ત્વચાકોથી વિપરીત, આહાર પગલાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા આઇજીએ-રેખીય ત્વચાકોપમાં મોટા પ્રમાણમાં બિનઅસરકારક છે. ઓક્યુલર સંડોવણીના કિસ્સામાં, આક્રમક પગલાં જરૂરી હોઈ શકે છે. ખાસ કરીને એન્ટ્રોપિયનની રચના પછી, નેત્રરોગને લગતા સુધારણા જરૂરી છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

જ્યારે તબીબી સંભાળની માંગ કરવામાં આવે છે, ત્યારે રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપનું નિદાન અનુકૂળ છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિના ખામીને સારી રીતે નિયંત્રિત કરી શકાય છે વહીવટ of દવાઓ વર્તમાન તબીબી વિકલ્પો સાથે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, લક્ષણો સતત રહે છે અથવા તીવ્રતા અથવા તીવ્રતામાં વધારો થાય છે. વધુમાં, મનોવૈજ્ seાનિક સિક્લેઇની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે, અને તેમાંથી ઘણા અસરગ્રસ્ત અનુભવ ગંભીર લાગણીશીલ છે. તણાવ દ્રશ્ય કાવતરાંઓને કારણે. અગાઉ નિદાન કરવામાં આવે છે, વહેલા ઉપાયના ઉપાયો શક્ય છે અને રાહત જોઇ શકાય છે. સારા ઉપચાર વિકલ્પો હોવા છતાં, સૂચવેલ તૈયારીઓના કારણે આડઅસર થઈ શકે છે. આના ઉપચાર પ્રક્રિયા પર વિલંબિત અસર પડે છે, કારણ કે ઉપચાર યોજનાનું પુનર્ગઠન કરવું જરૂરી છે. જો કે ઉપલબ્ધ દવાઓ દ્વારા આ રોગની સારી સારવાર કરી શકાય છે, તેમ છતાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં લાંબા ગાળાની સારવાર જરૂરી છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં દવા બંધ કરવા પર આ રોગ તરત જ ફરી આવે છે. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત લોકોએ કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષોથી તબીબી સારવાર લેવી પડશે. આ સંજોગો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની માનસિકતા પર પણ નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. દર્દીના વ્યક્તિત્વના આધારે, શક્ય માનસિક ગૌણ વિકૃતિઓ વિકસે છે. જો રોગનો કોર્સ પ્રતિકૂળ હોય તો, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ આંધળા થઈ શકે છે. આ દર્દીઓમાં, પૂર્વસૂચન નોંધપાત્ર રીતે ખરાબ છે.

નિવારણ

શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં દૂષિત થવાના પ્રાથમિક ટ્રિગર આજ સુધી ચર્ચાનો વિષય છે. જો, અનુમાન મુજબ સૂચવવામાં આવે છે, વિવિધ દવાઓ ખરેખર આઇજીએ ત્વચાકોપને ઉત્તેજિત કરે છે, તો આ દવાઓ નિવારક પગલા તરીકે ટાળી શકાય છે. બીજી બાજુ, આશાસ્પદ વિકલ્પો બધી દવાઓ માટે ઉપલબ્ધ નથી.

અનુવર્તી

ચામડીના રોગોમાં, અનુવર્તીનાં પગલાં સામાન્ય રીતે ચોક્કસ રોગ પર ખૂબ આધાર રાખે છે, જેથી સામાન્ય રીતે આ સંદર્ભમાં કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. જો કે, વધુ મુશ્કેલીઓ અથવા અગવડતાને રોકવા માટે આઇજીએ ડર્માટોસિસની તપાસ પણ પ્રથમ તબક્કે ચિકિત્સક દ્વારા કરવી જ જોઇએ. અગાઉ આ રોગની તપાસ કોઈ ચિકિત્સક દ્વારા કરવામાં આવે છે અને તેની સારવાર કરવામાં આવે છે, આગળનો કોર્સ વધુ સારો હશે. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત લોકોએ પ્રથમ લક્ષણો અને ચિહ્નો પર ડ doctorક્ટરને જોવાની સલાહ આપી છે. મોટાભાગના કેસોમાં સ્વચ્છતાના ઉચ્ચ ધોરણની પણ આવા રોગો દરમિયાન હકારાત્મક અસર પડે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગોની સારવાર દ્વારા સારવાર કરવામાં આવે છે ક્રિમ or મલમ અને દવાઓ લઈને. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ ફરિયાદોને કાયમી ધોરણે દૂર કરવા માટે નિયમિત વપરાશ અને યોગ્ય ડોઝ તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. ડ doctorક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ચામડીના રોગો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પર નકારાત્મક અસર કરતા નથી. આ સંબંધમાં અન્ય દર્દીઓનો સંપર્ક પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

સ્વ-સહાયતાના માધ્યમથી રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપનો ઉપચાર કરવો શક્ય નથી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેથી વધુ મુશ્કેલીઓ અને અગવડતાને રોકવા માટે હંમેશા તબીબી સારવાર પર આધારિત હોય છે. પ્રથમ અને અગ્રણી, વહેલા નિદાન અને સારવાર તેથી જરૂરી છે, કારણ કે આ હંમેશા રોગના હકારાત્મક અભ્યાસક્રમની શક્યતા વધારે છે. તેથી, જો રેખીય આઇજીએ ત્વચાકોપના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે, તો તરત જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. લીનીયર આઇજીએ ત્વચાકોપિસિસની સારવાર મુખ્યત્વે દવાઓની સહાયથી કરવામાં આવે છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ હંમેશાં યોગ્ય ડોઝ અને નિયમિત સેવન તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે પણ અવગણવું જોઈએ નહીં. જો અંધત્વ આવી છે, દર્દી તેના રોજિંદા જીવનમાં મદદ પર આધારિત છે. આદર્શરીતે, આ સહાય સંબંધીઓ અથવા મિત્રો પાસેથી આવવી જોઈએ અને દર્દીને તેના રોજિંદા જીવનમાં રાહત આપવી જોઈએ. મોટે ભાગે, નજીકના મિત્રો સાથે અથવા અન્ય વિશ્વસનીય વ્યક્તિઓ સાથે સહાનુભૂતિપૂર્ણ વાતચીત મનોવૈજ્ .ાનિક ફરિયાદોને અટકાવી અને દૂર કરી શકે છે. ત્વચાની ફરિયાદોને કારણે થતા સૌંદર્ય શાસ્ત્રને કારણે માનસિક અગવડતા પર પણ આ જ લાગુ પડે છે.