શ્રેષ્ઠ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

બેસ્ટનો રોગ એ આનુવંશિક રીતે વારસાગત, લાંબી આંખનો રોગ છે જે બંને આંખોના રેટિનામાં કોશિકાઓના મૃત્યુનું કારણ બને છે. લાક્ષણિક રીતે, શ્રેષ્ઠ રોગ કિશોરાવસ્થામાં મેનીફેસ્ટ થાય છે.

શ્રેષ્ઠ રોગ શું છે?

આંખના રોગનું નામ ડ્રેસ્ડેન રાખવામાં આવ્યું છે નેત્ર ચિકિત્સક ડ med. ફ્રીડ્રિચ બેસ્ટ, જેમણે સૌ પ્રથમ 1905 માં તેમના નામના ક્લિનિકલ ચિત્રનું વર્ણન કર્યું હતું. બેસ્ટ રોગ એ આંખોનો દુર્લભ રોગ છે અને જ્યારે લક્ષણો દેખાય છે ત્યારે હંમેશાં નેત્રરોગવિજ્ .ાનીઓ દ્વારા તરત જ ઓળખવામાં આવતું નથી. બેસ્ટનો રોગ તબીબી દ્રષ્ટિએ કિશોર વયે પણ જાણીતો છે મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી અથવા વિટિલિફormર્મ મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી. દરેક આંખના રેટિનાના કેન્દ્રમાં કહેવાતા મેકુલા છે, એટલે કે તીક્ષ્ણ દ્રષ્ટિનું ક્ષેત્ર. તે ચોક્કસપણે આ મહત્વપૂર્ણ ક્ષેત્ર છે જે બેસ્ટ રોગમાં અસરગ્રસ્ત છે, જ્યાં ફોટોરેસેપ્ટર્સના અધોગતિ કરી શકે છે લીડ દ્રષ્ટિની નોંધપાત્ર ક્ષતિ માટે. શ્રેષ્ઠ રોગ પ્રથમ કિશોરાવસ્થામાં દેખાય છે, સામાન્ય રીતે 20 વર્ષની વયે. વિકસિત થવાની અવસ્થા મેકલ્યુલર ડિજનરેશન સ્પષ્ટપણે કોઈની હાજરી પર આધાર રાખે છે જનીન ડીએનએ સેગમેન્ટ. જો આના સક્રિયકરણને કારણે રોગ ફાટી જાય છે જનીન ક્રમ, તીવ્ર દ્રષ્ટિના ક્ષેત્રમાં વધુ કે ઓછા ઉચ્ચારણ સેલ મૃત્યુ છે.

કારણો

બેસ્ટનો રોગ જન્મજાત છે; તેથી, એકવાર રોગની શરૂઆત થઈ જાય પછી, તેની પ્રગતિ ફક્ત રોગવિષયક રૂપે રોકી શકાય છે. આ રોગ માટે જવાબદાર વારસાની રીત સ્વયંભૂ રીસેસીવ છે, અને જનીન બેસ્ટ રોગની શરૂઆત માટે જવાબદાર ડીએનએ પરના ભાગનું પોતાનું નામ છે, બેસ્ટ -1 જનીન. આ જનીન, બદલામાં, બેસ્ટ્રોફિન 1 નામના ચોક્કસ પ્રોટીનના બ્લુપ્રિન્ટ માટે જવાબદાર છે. આંખના રેટિના પટલ વાહકતાની સાથે સાથે પોષણ અને ફોટોરોસેપ્ટર્સમાંથી ઝેર દૂર કરવાની ખાતરી આપે છે. જલદી જ બેસ્ટનો રોગ ફાટી નીકળે છે, આ સંવેદનશીલ પદ્ધતિ એવી રીતે ખલેલ પહોંચાડે છે કે વધુને વધુ ઝેર તીવ્ર દ્રષ્ટિના સ્થળે એકઠા થાય છે. સમય જતાં, આ હાનિકારક અધોગતિ ઉત્પાદનો લાક્ષણિક પીળાશ રંગમાં લે છે અને ફોટોરેસેપ્ટર્સ વચ્ચે જમા થાય છે. આ પીળો રંગનો થાપણો જ્યારે નિશ્ચિતતાની તીવ્રતા સુધી પહોંચે છે ત્યારે બેસ્ટ રોગને શોધી કા opવા માટે નેત્ર ચિકિત્સકો માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

જર્મનીમાં, આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત કિશોરોથી 4000 થી વધુ લોકો અસરગ્રસ્ત હોવાનો અંદાજ નથી મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી. ફક્ત થોડા છૂટાછવાયા કેસો નોંધાયા છે જ્યાં 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં આ રોગનું પ્રથમ નિદાન થયું હતું. પ્રારંભિક લક્ષણો ભાગ્યે જ નોંધપાત્ર દ્રશ્ય નુકસાનના સ્વરૂપમાં પ્રમાણમાં અસ્પષ્ટ હોઈ શકે છે. પ્રથમ સમયે દ્રશ્ય ઉગ્રતાને ભાગ્યે જ અસર થતી હોવાથી, અસરગ્રસ્ત લોકો સામાન્ય રીતે આ તબક્કે તબીબી સહાય લેતા નથી. ફક્ત આગળના કોર્સમાં જ દૃષ્ટિની તીવ્રતાનું મોટા પ્રમાણમાં નુકસાન થઈ શકે છે. બેસ્ટ રોગનો અંતિમ તબક્કો પણ દ્રશ્ય ઉગ્રતાના વધારાના નુકસાનના સંબંધમાં જોખમોને આશ્રય આપે છે. કારણ એ એ.ટી.પી. માં એક કાલ્પનિક વાસ્ક્યુલાઇઝેશન છે કોરoidઇડ બંને આંખની કીકી. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો બેસ્ટનો રોગ પણ થઈ શકે છે લીડ બંને આંખોમાં દ્રષ્ટિનું સંપૂર્ણ નુકસાન. આ જ કારણ છે કે પ્રારંભિક નિદાન અને પર્યાપ્ત લક્ષણવાળું ઉપચાર તેથી મહત્વપૂર્ણ અને મદદરૂપ છે.

નિદાન અને પ્રગતિ

સૌથી મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ એ પીળો રંગનો ફેલાવો છે જે તીક્ષ્ણ દ્રષ્ટિના ક્ષેત્રમાં જાણી શકાય છે, મcક્યુલા, લિપોફ્યુસિનના અતિશય જુબાનીના ઉત્પાદન તરીકે. આ પ્રોટ્રુઝન આકાર અને રંગમાં ઇંડા જરદી જેવું લાગે છે, તેથી લેટિન નામ વિટેલિફોર્મ મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી. કારણ કે આ રોગ પ્રારંભિક દેખાય છે, તે કેટલીકવાર સ્કૂલનાં બાળકો અથવા નાના કિશોરોની સ્ક્રીનીંગ પરીક્ષા દરમિયાન તેમના પહેલા લક્ષણો બતાવ્યા વિના જોવા મળે છે. ઇલેક્ટ્રોક્યુલોગ્રામ્સ અને કહેવાતા ગેંઝફેલ્ડ ઇલેક્ટ્રોરેટિનોગ્રામ પણ નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે વપરાય છે. જો રોગનિવારક હોય તો બેસ્ટ રોગનો કોર્સ હંમેશા ક્રોનિક અને ધીરે ધીરે પ્રગતિશીલ હોય છે ઉપચાર સમયસર આપવામાં આવતું નથી.

ગૂંચવણો

શ્રેષ્ઠ રોગ માટે હાલમાં સારવારની કોઈ સાબિત પદ્ધતિ અસ્તિત્વમાં નથી. શ્રેષ્ઠ રોગ સામાન્ય રીતે નાની ઉંમરે વિકસે છે કારણ કે તે વારસાગત છે અને અચાનક ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે. બેસ્ટ રોગનો પરિણામ એ તીવ્ર ઘટાડો દ્રશ્ય ઉગ્રતા છે, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં સંપૂર્ણ રૂપે બદલાઈ શકે છે અંધત્વ.આ સંક્રમણને ભાગ્યે જ રોકી શકાય છે, આજે આ લક્ષણની સારવાર માટે કોઈ વૈજ્ .ાનિક રૂપે સાબિત પદ્ધતિઓ નથી. વધુ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે વિટામિન એ. અને લ્યુટિન, પરંતુ આ પદાર્થોની અસરકારકતા સાબિત થઈ નથી. લ્યુટિન મુખ્યત્વે લીલા શાકભાજીમાં જોવા મળે છે. બેસ્ટ રોગમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ પણ પહેરવું જોઈએ સનગ્લાસ યુવી રક્ષણ સાથે, અને રેટિનાને વધુ નુકસાન ન પહોંચાડે. જો રેટિનાને નુકસાન થવાનું ચાલુ રહે, તો આ થશે લીડ વધુ દ્રષ્ટિ નુકશાન. બૃહદદર્શક દ્રષ્ટિ એડ્સ ઉપયોગ કરી શકાય છે જેથી દર્દી ફરીથી જોઈ શકે. રોગના કોઈ સુધારણાની અપેક્ષા રાખવી જોઈએ નહીં, પરંતુ તેમાં પણ કોઈ વધારો કરવો જરૂરી નથી. તે શક્ય છે, ઉદાહરણ તરીકે, કે દ્રષ્ટિની ક્ષતિ કોઈ વ્યક્તિના જીવનકાળમાં કોઈ ફેરફાર અથવા વધારો થતો નથી. સારવારનો કોઈ વિકલ્પ ન હોવાથી, હાલમાં બેસ્ટ રોગની સારવારમાં કોઈ જટિલતાઓ નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

બેસ્ટ રોગ સાથે, હંમેશાં કોઈ ડ reasonક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ જ્યારે કોઈ ખાસ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ દ્રષ્ટિની અગવડતા અથવા દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો અનુભવે છે. ઘણા કેસોમાં, આ ફરિયાદો અચાનક થાય છે અને કોઈ ખાસ કારણ સાથે સંકળાયેલી નથી. ખાસ કરીને દ્રષ્ટિના ગંભીર નુકસાનના કિસ્સામાં, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ, કારણ કે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, બેસ્ટના રોગને કારણે દ્રષ્ટિનું સંપૂર્ણ નુકસાન થઈ શકે છે. જો અંતમાં તબક્કે બેસ્ટ રોગનું નિદાન થાય, તો આ રોગની સીધી સારવાર સામાન્ય રીતે હવે શક્ય નથી. ખાસ કરીને બાળકોમાં, દ્રષ્ટિ નિયમિતપણે તપાસવી જોઈએ. નાના ફેરફારોની સ્થિતિમાં ડ doctorક્ટરની સલાહ પણ લેવી જોઈએ. બેસ્ટ રોગનો નિદાન અને સારવાર એ દ્વારા કરી શકાય છે નેત્ર ચિકિત્સક. જો વહેલા નિદાન થાય છે, તો લક્ષણો અને દ્રષ્ટિનું સંપૂર્ણ નુકસાન મર્યાદિત અને રોકી શકાય છે. બેસ્ટનો રોગ માનસિક ત્રાસ પેદા કરે છે અથવા તે અસામાન્ય નથી હતાશા. આ કિસ્સામાં, મનોવિજ્ologistાનીની સલાહ લેવી જોઈએ. તેવી જ રીતે, અન્ય દર્દીઓ સાથેનો સંપર્ક સામે મદદ કરી શકે છે હતાશા.

સારવાર અને ઉપચાર

કાર્યકારણ, એટલે કે, કારણ સંબંધિત ઉપચાર શ્રેષ્ઠતમ રોગ આજની તારીખમાં શક્ય નથી. જો કે, રોગના કોર્સમાં રોગવિષયક લક્ષણ દ્વારા નોંધપાત્ર ઘટાડો અને ધીમો કરી શકાય છે પગલાં. દર્દીઓએ વર્ષમાં ઘણી વખત આંખની ચિકિત્સાઓ કરવી પડે છે, પછી ભલે રોગનો કોર્સ બંધ થઈ શકે. રોગના રોગનિવારક ઉપચાર માટે, બળતરા વિરોધી રેડવાની or ઇન્જેક્શન સક્રિય ઘટકો સાથે કોર્ટિસોન અથવા ટ્રાઇમસિનોલોન સંચાલિત થાય છે. ચિકિત્સકે રોગની તીવ્રતા અને અભ્યાસક્રમ મુજબ વ્યક્તિગત ધોરણે સારવારની અવધિ અને માત્રા નક્કી કરવી આવશ્યક છે. મોટેભાગે, વર્ષો અને દાયકાઓ માટે ઉપચારની આવશ્યકતા હોય છે, તેથી જ સંચાલિત દવાઓના પરિણામે અનિચ્છનીય આડઅસર પણ થઈ શકે છે. ઘણા દર્દીઓ માટે, આ રોગનો સામનો કરવા માટે અન્ય પીડિતો સાથે સંપર્ક શામેલ છે, સામાન્ય રીતે સ્વ-સહાય જૂથોના રૂપમાં. બેસ્ટ રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકો માટે સારવારના વિકલ્પોને વધુ .પ્ટિમાઇઝ કરવા માટે, હજી સંશોધનની નોંધપાત્ર આવશ્યકતા છે. ફક્ત ડ regularક્ટરની નિયમિત મુલાકાતથી અસર થાય છે કે નવી ઉપચારો જાણી શકાય છે તે માટે સમયસર માહિતીની ખાતરી કરે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ઉત્તમ રોગનો પૂર્વસૂચન આનુવંશિક કારણોને લીધે ઇલાજ કરવાની મંજૂરી આપતું નથી. જો કે, પ્રગતિના સંદર્ભમાં પૂર્વસૂચન ખૂબ ચલ છે. ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ થોડા વર્ષોમાં તીવ્ર દ્રષ્ટિનું નુકસાન અનુભવી શકે છે, જ્યારે કેટલાક ગંભીર ક્ષતિ વિના દાયકાઓ સુધી જીવી શકે છે. ત્યાં વિવિધ છે પગલાં વિવિધ અસરકારકતા કે જે સંભવત Best બેસ્ટ રોગના માર્ગને ધીમું કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, આંખમાં બંધારણનું રક્ષણ કરવા માટે, પ્રકાશના સંપર્કમાં આવવાનું જોખમ ધરાવતી પરિસ્થિતિઓને ટાળવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તેવી જ રીતે, એજ-ફિલ્ટરિંગ લેન્સ (ઇનકમિંગ લાઇટથી ફિલ્ટર બ્લુ લાઇટ) પહેરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. Medicષધીય અર્થમાં મુખ્યત્વે બેસ્ટ રોગના સંદર્ભમાં થતી બળતરાની સારવાર માટેની પદ્ધતિઓ શામેલ છે. આ સામાન્ય રીતે કાયમી ઉપચાર છે જે આડઅસરો તરફ દોરી શકે છે. તેમ છતાં, બાકીના ફોટોરેસેપ્ટર્સનું રક્ષણ કરવું જરૂરી છે. શું અને કેટલી હદ સુધી ચોક્કસ આહાર રોગના માર્ગ પર પ્રભાવ છે (ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કામાં) તે ચર્ચામાં છે. લ્યુટિન (લીલા શાકભાજીમાં સમાયેલ) નો પ્રભાવ અને વિટામિન એ. ચર્ચા છે. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંના મોટાભાગના સંપૂર્ણપણે આંધળા નથી, પરંતુ તેમની દ્રષ્ટિ તીવ્ર મર્યાદિત છે. યોગ્ય મેગ્નિફાયર અને કસ્ટમ-મેડ પ્રોડક્ટ્સ, જે વિસ્તૃત ઉપ-ક્ષેત્રમાં તીવ્ર છબીને મંજૂરી આપે છે, શક્ય તેટલું સામાન્ય જીવન જીવવા માટેની ક્ષમતાને જાળવી રાખે છે.

નિવારણ

રોગના આનુવંશિક કારણોને કારણે શ્રેષ્ઠ રોગની સીધી નિવારણ અશક્ય છે. રોગને પ્રગતિ કરતા અટકાવવા અને શક્ય તેટલા લાંબા દ્રષ્ટિને જાળવવા માટે, આંખો હંમેશા પ્રકાશના વધુ પડતા સંપર્કથી સુરક્ષિત રહેવી જોઈએ. આ માટે, બેસ્ટ રોગના દર્દીઓને એજ ફિલ્ટર લેન્સ પહેરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે કુલ લાઇટ સ્પેક્ટ્રમમાંથી બ્લુ-વેવ લાઇટ ઘટકને ફિલ્ટર કરે છે. તદુપરાંત, બેસ્ટ રોગના દર્દીઓની રોજિંદા જીવનમાં વાતચીત કરવાની ક્ષમતામાં નોંધપાત્ર સુધારો થઈ શકે છે. આ લક્ષ્ય પ્રાપ્ત કરવા માટે, દર્દીઓને વ્યક્તિગત રૂપે ફીટ મેગ્નિફાઇંગ વિઝ્યુઅલનો ઉપયોગ કરવા પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે એડ્સoptપ્ટિકલ મેગ્નિફાયર્સ સહિત, ઉદાહરણ તરીકે, કમ્પ્યુટર પર કામ કરતી વખતે અથવા વાંચન.

નિવારણ

દુર્ભાગ્યે, બેસ્ટ રોગ માટે કોઈ અનુવર્તી સંભાળ ઉપલબ્ધ નથી. આ રોગ વંશપરંપરાગત હોવાથી, તેનો કારણભૂત રીતે ઉપચાર પણ કરી શકાતો નથી અને ફક્ત આંશિક મર્યાદિત થઈ શકે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સંપૂર્ણ પીડાય છે અંધત્વછે, જે ઉલટાવી શકાય તેવું છે અને હવેથી તેની સારવાર કરી શકાતી નથી. દર્દીએ હંમેશાં તેની દ્રશ્ય સહાયનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. અગાઉના બેસ્ટ રોગનું નિદાન અને સારવાર કરવામાં આવે છે, દ્રષ્ટિની ખોટને ટાળવાની સંભાવના વધારે છે. અસરગ્રસ્ત લોકો હંમેશાં તેમના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાયતા પર આધારિત હોય છે. વિશેષ બનાવેલ ચશ્મા અને બૃહદદર્શક ચશ્મા તેમને રોજિંદા જીવનનો સામનો કરવામાં પણ મદદ કરી શકે છે. તેવી જ રીતે, તંદુરસ્ત આહાર રોગનો માર્ગ ઘટાડી શકે છે અને બંધ પણ થઈ શકે છે અંધત્વ. અસરગ્રસ્ત લોકોએ હંમેશા પહેરવું જોઈએ સનગ્લાસ જ્યારે યુવી ફિલ્ટર સાથે જ્યારે તીવ્ર સૂર્યપ્રકાશ હોય ત્યારે અને નિયમિત રૂપે મુલાકાત લો નેત્ર ચિકિત્સક અથવા ઓપ્ટિશિયન. આ વધુ મુશ્કેલીઓ પણ અટકાવી શકે છે. અન્ય બેસ્ટ રોગના પીડિતો સાથે સંપર્ક કરવો પણ ખૂબ મદદરૂપ છે, કારણ કે તેનાથી માહિતીનું આદાનપ્રદાન થઈ શકે છે, જે માનસિક ફરિયાદોને પણ રોકી શકે છે. બેસ્ટનો રોગ દર્દીની આયુષ્યને નકારાત્મક અસર કરતો નથી.

આ તમે જ કરી શકો છો

બેસ્ટ રોગ માટે હાલમાં કોઈ પરંપરાગત તબીબી સારવાર વિકલ્પો અસ્તિત્વમાં નથી. જો કે, વારસાગત રોગોના નિષ્ણાતો થોડી સ્વ-સહાયની ભલામણ કરે છે પગલાં અને ટીપ્સ કે જે રોગના લક્ષણોને દૂર કરવામાં મદદ કરી શકે છે. સિદ્ધાંતમાં, તંદુરસ્ત આહાર પર્યાપ્ત સાથે વિટામિન્સ અને રેસાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ખાસ કરીને લીલી શાકભાજી આની સામે મદદ કરી શકે છે દ્રષ્ટિની ક્ષતિ તેમાં રહેલા લ્યુટિનને લીધે. સિમ્પ્ટોમેટિકલી, યોગ્ય યુવી સંરક્ષણ દ્વારા સનગ્લાસ અને સંભાળ ઉત્પાદનો પણ મદદ કરે છે. અસરગ્રસ્ત લોકો માટે પણ સલાહ આપવામાં આવે છે ચર્ચા તેમના નેત્ર ચિકિત્સકને નિયમિત રૂપે. સંભવત a કોઈ વિપુલ દ્રશ્ય સહાય લક્ષણોને ઘટાડે છે અથવા રેટિનાને ખાસ સંપર્ક લેન્સ દ્વારા સુરક્ષિત કરી શકાય છે. આ બધાં પગલાં હોવા છતાં, બેસ્ટ રોગ માટે લાંબા ગાળાની સારવારનો વિકલ્પ નથી, તેથી અસરગ્રસ્તોને સ્વ-સહાય જૂથની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. અન્ય પીડિતો સાથેની વાતચીતમાં બેસ્ટના રોગ સાથેના વ્યવહારમાં મૂલ્યવાન ટીપ્સની આપલે થઈ શકે છે. જવાબદાર ચિકિત્સક વધુ સંપર્કોનું નામ આપી શકે છે અને અસરગ્રસ્ત લોકો માટે રોગના મુશ્કેલ માર્ગને ક્યારેક સરળ બનાવી શકે છે. અંતે, સંભવિત અંધત્વ માટે જરૂરી સાવચેતી રાખવી જોઈએ. રોગની તીવ્રતાના આધારે, તે જરૂરી ખરીદવા માટે અર્થપૂર્ણ છે એડ્સ પ્રારંભિક તબક્કે અને અપંગો માટે ઘર સજ્જ કરવા.