સ્ક્લેરોમીક્સિડેમા એ એક વિશિષ્ટ પ્રકારનો ત્વચારોગ છે જે સામાન્ય રીતે સ્ત્રી દર્દીઓમાં રજૂ કરે છે. સ્ક્લેરોમિક્સિડેમા પેચીડેર્મા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે મોટા વિસ્તાર પર દેખાય છે અને તેના પર પેપ્યુલ્સ છે. સામાન્ય રીતે, પ્લાઝ્માસાયટોમસ સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાના સ્વરૂપમાં પ્રગટ થાય છે. આ કિસ્સામાં, રોગ પોતાને પર વિક્ષેપિત રીતે વ્યક્ત કરે છે ત્વચા અને ઘણી વાર હિમેટોલોજિક ઘટના પહેલાં દેખાય છે.
સ્ક્લેરોમીક્સિડેમા શું છે?
સ્ક્લેરોમિક્સિડેમાને લાઇકન માયક્સોએડેમેટોસસ અને આર્ન્ડટ-ગોટ્રોન સિન્ડ્રોમ તરીકે સમાનાર્થી શબ્દો દ્વારા પણ ઓળખવામાં આવે છે. બાદનું નામ ચિકિત્સકો ગોટ્રોન અને આર્ન્ડ્ટ પરથી ઉતરી આવ્યું છે, જેમણે સૌ પ્રથમ તેનું વર્ણન કર્યું હતું ત્વચા 1954 માં ડિસઓર્ડર. મૂળભૂત રીતે, સ્ક્લેરોમિક્સિડેમા એ લિકેન માઇક્સોએડેમેટોસસનું એક વિશેષ સ્વરૂપ છે જે ખાસ કરીને ગંભીર છે. આમ, સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાના સંદર્ભમાં લાક્ષણિક લાઇકનોઇડ પેપ્યુલ્સ દેખાય છે. વધુમાં, આ ત્વચા અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ગાens અને સખ્તાઇ, ત્વચાના ચોક્કસ સ્તરોમાં મ્યુકિન્સ જમા થાય છે. આ ઉપરાંત, ત્વચા પર ફાઇબ્રોસિસમાં નોંધપાત્ર વધારો થયો છે. સ્ક્લેરોમિક્સિડેમા સામાન્ય રીતે મોનોક્લોનલ પેરાપ્રોટીનેમિયાથી થાય છે, જેમાં આઇજીજી અથવા આઇજીજી 1 પ્રકારનો સમાવેશ થાય છે.
કારણો
સ્ક્લેરોમિક્સિડેમાના ચોક્કસ કારણો હાલમાં અજાણ છે. સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાના વિકાસની માત્ર અમુક ચોક્કસ પદ્ધતિઓની શોધ કરવામાં આવી છે. પ્રથમ, પ્લાઝ્માસાયટોમા હાજર છે, જે ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ પ્રવૃત્તિમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે. પરિણામે, વધેલા મ્યુકિન્સ ત્વચામાં જમા થાય છે. સૈદ્ધાંતિક રૂપે, કેટલાક ચિકિત્સકોની દ્રષ્ટિએ, સ્ક્લેરોમિક્સીડેમા એ લિકેન માયક્સોએડેમેટોસસનું એક ખાસ પ્રકાર છે. ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સ એસિડિક પીએચ સાથે ત્વચાને વધતા પ્રમાણમાં મ્યુકોપોલિસેકરાઇડ્સનું ઉત્પાદન અને સંગ્રહ કરે છે. આ પ્રક્રિયામાં, સીરમમાં એક વિશેષ પરિબળ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સને સક્રિય કરે છે. અત્યાર સુધી, સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાના વિકાસમાં પેરાપ્રોટેનેમીઆની ચોક્કસ ભૂમિકા સ્પષ્ટ થઈ નથી. મૂળભૂત રીતે, જ્યારે પેરાપ્રોટીનેમિયા ન હોય ત્યારે પણ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ ઉત્તેજિત સ્થિતિમાં રહે છે. આ ઉપરાંત, પેરાપ્રોટીનનું પ્રમાણ સ્ક્લેરોમીક્સેડેમાની તીવ્રતાનું સંકેત આપતું નથી.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
સ્ક્લેરોમિક્સીડેમા એ ત્રણ મુખ્ય લાક્ષણિક લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે ત્વચા રોગના નિદાનની સુવિધા આપે છે. ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓ જાડા અને કરચલીવાળી ત્વચાથી પીડાય છે જે હાથીઓની જેમ હોય છે. અસરગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારો હાયપરપીગ્મેન્ટ્ડ છે અને તેને પેચિડર્મિક માનવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, સ્ક્લેરોમિક્સિડેમાથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ત્વચાની ફ્લોરેસન્સિસ જેવું દેખાય છે સ્ક્લેરોડર્મા. આ ઉપરાંત, નકલની કઠોરતા હાજર છે. છેવટે, લાક્ષણિક પેપ્યુલ્સ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની ત્વચા પર દેખાય છે, જે એકબીજાની નજીક હોય છે, લિકેનoidઇડ હોય છે અને ત્વચાના કુદરતી રંગ જેવું લાગે છે. પેપ્યુલ્સ અસંખ્ય કેસોમાં ખંજવાળનું કારણ બને છે અને કેટલીકવાર તે લીટીઓમાં ગોઠવાય છે. સ્ક્લેરોમિક્સિડેમામાં, આ પેપ્યુલ્સ મુખ્યત્વે પર થાય છે ગરદન અને ચહેરો. જીવનના ચોથા અને છઠ્ઠા દાયકા વચ્ચેના મોટાભાગના દર્દીઓમાં સ્ક્લેરોમિક્સિડેમા વિકસે છે. મોટેભાગે, સ્ક્લેરોમિક્સીડેમા દેખાય છે ગરદન, ગ્લેબેલા, હાથ, હાથ અને થડ. આ ઉપરાંત, લક્ષણો પણ દેખાય છે આંતરિક અંગો. કોરોનાની ધમનીઓ તેમજ કિડની સ્ક્લેરોઝ, જેથી અનુરૂપ મુશ્કેલીઓ અનુસરે. કેટલીકવાર ફેફસાં રોગ સાથે સંકળાયેલા છે, સાથે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ કેટલાક વર્ષો પછી વિકાસશીલ. અન્નનળી ગતિશીલતાની ક્ષતિ પણ શક્ય છે, જેમ કે પોલિનોરોપેથીઝ અને આર્થ્રાઇટિસ. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ડર્મેટો-ન્યુરો સિન્ડ્રોમ સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાની ગોઠવણીમાં એક ગૂંચવણ તરીકે વિકસે છે.
રોગનું નિદાન અને કોર્સ
સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાનું નિદાન યોગ્ય નિષ્ણાત દ્વારા કરવામાં આવે છે. ઇતિહાસ લેતી વખતે તે અથવા તેણી દર્દીની ચર્ચા કરે છે તબીબી ઇતિહાસ તેમજ નજીકના સંબંધીઓમાં શક્ય લાંબી રોગો અને સમાન ફરિયાદો. સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાથી પીડાતા વ્યક્તિ પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિના લક્ષણો અને સંજોગોનું વર્ણન કરે છે. અંતે, ઉપસ્થિત નિષ્ણાત સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાના નિદાન માટે વિવિધ ક્લિનિકલ પરીક્ષા પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરે છે. પ્રથમ, ના વિશ્લેષણ રક્ત સામાન્ય રીતે વપરાય છે. તે પછી, નિષ્ણાત સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાથી અસરગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારોમાંથી પેશી નમૂનાઓ લે છે અને પ્રયોગશાળામાં તપાસ માટે આદેશ આપે છે. ત્વચામાં મ્યુકિન્સનું વધુ પડતું સંચય શોધી શકાય છે. ચિકિત્સક ફાઇબ્રોસિસની શોધ કરે છે અને અધોગતિ કરે છે સંયોજક પેશી રેસા.જ્યારે સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાનું નિદાન કરતી વખતે, ચિકિત્સકે વ્યાપક પ્રદર્શન કરવું પડે છે વિભેદક નિદાન, કારણ કે આ રોગના લક્ષણો પણ અસંખ્ય અન્ય રોગોમાં સમાન સંયોજનમાં જોવા મળે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ચિકિત્સક ગુંબજને બાકાત રાખે છે નેક્રોસિસ, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા, એક્રોસ્ક્લેરોસિસ અને રાયનાઉડની લક્ષણવિજ્ologyાન. બહિષ્કાર પ્રસારિત સ્ક્લેરોડર્મા, પ્રણાલીગત નેફ્રોજેનિક ફાઇબ્રોસિસ અને સ્ક્લેરોએડીમા એડલ્ટorરમને પણ સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાથી અલગ પાડવું જોઈએ. છેવટે, પ્રેટીબાયલ માયક્સેડીમા, ઇઓસિનોફિલિક ફાસિઆઇટિસ, અને અન્ય કારણો સાથેના મ્યુસિનોઝ, પણ ધ્યાનમાં લીધા છે વિભેદક નિદાન.
ગૂંચવણો
જો સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તો સામાન્ય રીતે તેના કોર્સ દરમિયાન વધારાની ગૂંચવણો વિકસે છે. ત્વચાના જખમ જેમ કે ફોલ્લાઓ અને પેપ્યુલ્સ એ રોગના વિશિષ્ટ છે અને સાથે સંકળાયેલા છે પીડા અને ખંજવાળ આવે છે અને છોડી શકે છે ડાઘ જો ખોટી રીતે અથવા ખૂબ અંતમાં સારવાર કરવામાં આવે તો. જો રોગ ફેલાય છે હૃદય અને કિડની ધમનીઓ, કિડની નિષ્ફળતા જેવી ગંભીર ગૂંચવણો અને કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ વિકાસ કરી શકે છે. નોંધનીય છે ત્વચા ફેરફારો સામાન્ય રીતે ચહેરા પર થાય છે અને ગરદન, પીડિતો ઘણીવાર આને સૌંદર્યલક્ષી દોષ તરીકે પણ માને છે. માનસિક અસ્વસ્થતા જેવા કે સામાજિક અસ્વસ્થતા અને હલકી ગુણવત્તાવાળા સંકુલ વિકસી શકે છે, જે બદલામાં ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલા છે. સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાના અંતમાં પરિણામ તરીકે, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે. અન્નનળીની ક્ષતિઓ, પેરિફેરલની વિકૃતિઓ નર્વસ સિસ્ટમ, અને વસ્ત્રો અને આંસુ રોગો સાંધા પણ થઇ શકે છે. ભાગ્યે જ, ત્વચાકોપના પરિણામે ત્વચાનો-ન્યુરો સિન્ડ્રોમ વિકસે છે. જટિલતાઓને કિરણોત્સર્ગ દરમિયાન પણ થઈ શકે છે ઉપચાર. લાક્ષણિક રેડિયેશન ઉપરાંત હેંગઓવરસાથે સંકળાયેલ છે માથાનો દુખાવો, ઉબકા અને ઉલટી, આનુવંશિક પદાર્થોમાં પરિવર્તન અને પેશીઓના અધોગતિ જેવા અંતમાં અસરો પણ થઈ શકે છે. બાળકોમાં, વૃદ્ધિના વિકાર એકલતાવાળા કેસોમાં થઈ શકે છે.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?
સ્ક્લેરોમીક્સિડેમા હંમેશાં તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે. તે ચામડીનો એક ગંભીર રોગ છે, જેની કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટર દ્વારા તપાસ કરવી જ જોઇએ. તેથી, રોગના વધુ ફેલાવાને રોકવા માટે, પ્રારંભિક નિદાન પણ ખૂબ મહત્વનું છે. જ્યારે પેપ્યુલ્સ અને પસ્ટ્યુલ્સ દેખાય છે ત્યારે સ્ક્લેરોમિક્સિડેમાના કિસ્સામાં ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આ આખા શરીર પર દેખાઈ શકે છે અને તેમના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ શકતા નથી. તદુપરાંત, ત્વચા પર તીવ્ર ખંજવાળ એ સ્ક્લેરોમીક્સિડેમા સૂચવે છે અને જો તે જાતે અદૃશ્ય ન થાય તો ડ doctorક્ટર દ્વારા તપાસ કરવી આવશ્યક છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની કિડની અને ફેફસાં પણ સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાથી પીડાય છે, જેથી આ અંગોમાં ગંભીર અગવડતા આવે. આ કિસ્સામાં પણ, વધુ મુશ્કેલીઓ અટકાવવા માટે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી આવશ્યક છે, કારણ કે આ રોગથી સ્વ-ઉપચાર થઈ શકતો નથી. સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાના કિસ્સામાં, પ્રથમ સ્થાને એક સામાન્ય વ્યવસાયી અથવા ત્વચારોગ વિજ્ .ાનીની સલાહ લેવી જોઈએ. આ રોગની તુલના સારી રીતે થઈ શકે છે જેથી આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ ન આવે.
સારવાર અને ઉપચાર
આ પગલાં અને સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાના ઉપચારની શક્ય સફળતા મુખ્યત્વે ત્વચારોગની તીવ્રતા પર તેમજ આધાર રાખે છે ઉપચાર પ્લાઝ્માસાયટોમા હાજર છે. સ્ક્લેરોમિક્સિડેમાની સારવારની કારક પદ્ધતિ હાલમાં ઉપલબ્ધ નથી. રેટિનોઇડ્સ તેમજ રેડિયેશન દ્વારા લક્ષણો રાહતકારક હોઈ શકે છે ઉપચાર પુવા કિરણો સાથે.
નિવારણ
સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાને અસરકારક રીતે કેવી રીતે રોકી શકાય છે તે હજી સુધી જાણી શકાયું નથી. આ હેતુ માટે, ત્વચા રોગના કારણો અંગે હજી સુધી પૂરતા સંશોધન કરવામાં આવ્યાં નથી. તેથી, સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાવાળા દર્દીઓ માટે, ત્વચાનો રોગના લાક્ષણિક પ્રભાવોને રોકવા માટે, જો તેઓ ત્વચાનો રોગના લાક્ષણિક મુખ્ય લક્ષણો અનુભવે, તો તરત જ ડ doctorક્ટરને મળવું તે ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે, ઉદાહરણ તરીકે, આંતરિક અંગો.
પછીની સંભાળ
સ્ક્લેરોમિક્સીડેમાની સારવાર પછી, સંભાળનો તબક્કો શરૂ થાય છે. આ કેવી રીતે આગળ વધે છે તે ત્વચાની સમસ્યાના પ્રકાર અને ગંભીરતા પર આધારિત છે. આજની તારીખે, કોઈ અસરકારક નિવારણ જાણીતું નથી. આ દર્દીઓ માટે તેમની ચામડીનું નિરીક્ષણ કરવું અને જો તેમને કોઈ અનિયમિતતા જણાશે તો ઝડપથી ડ doctorક્ટરની નિમણૂક કરવી તે એટલું મહત્વપૂર્ણ બનાવે છે. ટૂંકા ગાળાના પ્રતિભાવ રોગના ખરાબ પરિણામોને રોકી શકે છે. જો, સારવાર બાદ, ચામડીનો દેખાવ ફરીથી અસામાન્યતાઓ બતાવે છે, તો અસરગ્રસ્ત લોકો તેમની ગોઠવણ કરી શકે છે ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો. ડ withક્ટર આમાં તેમની મદદ કરવામાં ખુશ થશે.અત્તરના ત્યાગ સાથે ક્રિમ અને કોસ્મેટિક, ફરીથી ofથલો થવાનું જોખમ ઘટે છે. રોજિંદા જીવનમાં, સભાનપણે ઘટાડવાનું શક્ય છે તણાવ ત્વચા પર. ધરાવતા ઉત્પાદનો આલ્કોહોલ અથવા આક્રમક પદાર્થો ત્વચાની સપાટી પર બળતરા કરી શકે છે. તેના બદલે, ઉપસ્થિત ચિકિત્સક અથવા તો ફાર્માસિસ્ટ દ્વારા ભલામણ કરેલ કુદરતી આધારિત ઉત્પાદનોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ત્વચાને સુરક્ષિત કરવા ઉપરાંત, માનસિક સ્થિરતા ભૂમિકા ભજવે છે. ત્વચાની બળતરા આત્મવિશ્વાસને નબળી બનાવી શકે છે અને આ રીતે જીવનની ગુણવત્તાને નકારાત્મક અસર કરે છે. સ્વ-સહાયતાના અભ્યાસક્રમમાં ભાગ લેવો આ સંદર્ભમાં ખૂબ સહાયક છે અને હીનતાના સંકુલનો પ્રતિકાર કરે છે. એકવાર દર્દીઓ તેમની સાથે શરતો આવે છે સ્થિતિ, અપ્રિય પરિસ્થિતિઓનો સામનો કરવો અને હળવા રહેવું તેમના માટે સરળ છે.
તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે
સ્ક્લેરોમીક્સિડેમાના કિસ્સામાં સ્વ-સહાય માટેના વિકલ્પો ખૂબ જ મર્યાદિત છે. રોગના કારણો વિશે હજી સુધી સંપૂર્ણ સ્પષ્ટતા કરવામાં આવી નથી, તેથી પૂરતી રોગનિવારક પદ્ધતિઓ અથવા સહાયક અભિગમોને ઓળખવું હજી શક્ય નથી. તેથી, ત્વચાના દેખાવની પ્રથમ અનિયમિતતામાં પહેલાથી જ કોઈ ચિકિત્સકનો સહકાર લેવો મહત્વપૂર્ણ છે. વધુમાં, આ ક્રિમ અને ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો વપરાયેલ ઉપસ્થિત ચિકિત્સક સાથે સંકલન થવું જોઈએ. વધારાના ટાળવા માટે તણાવ અથવા ત્વચા બળતરા, અત્તર કોસ્મેટિક ઉપયોગ ન કરવો જોઇએ. તે સુનિશ્ચિત કરવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે કે ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો સમાવી નથી આલ્કોહોલ અથવા અન્ય આક્રમક ઘટકો. ત્વચાની જરૂરિયાતો માટે ખાસ બનાવેલા કોસ્મેટિક ઉત્પાદનોનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. રોગ સાથે વ્યવહાર કરવામાં માનસિક સ્થિરતા મહત્વપૂર્ણ છે. તેથી, આત્મવિશ્વાસને ટેકો આપવો જોઈએ અને રોગ પ્રત્યે ખુલ્લા અભિગમની સલાહ આપવામાં આવે છે. આ અભિગમ રોજિંદા જીવનમાં નજર અથવા પ્રશ્નો જેવી અપ્રિય પરિસ્થિતિઓને રોકવામાં મદદ કરી શકે છે. કપડાં પહેરવા અથવા એસેસરીઝનો ઉપયોગ એવી રીતે કરવામાં આવી શકે છે કે ત્વચાના મોટા ભાગ સુરક્ષિત રહે. આ ઉપરાંત, પહેરવામાં આવતા કપડાં પણ ત્વચાની જરૂરિયાત અનુસાર હોવા જોઈએ. તેથી, પહેરે તે પહેલાં ઉત્પાદિત કપડાંની રચના તપાસવી જોઈએ.
