સ્નાયુ તંતુઓ છે સ્નાયુ ફાઇબર મુખ્યત્વે બનેલા તત્વો પ્રોટીન એક્ટિન અને માયોસિન. આ બે પ્રોટીન સ્નાયુઓના સંકોચનીય તત્વો છે જે સ્નાયુઓની હિલચાલને અમલમાં મૂકવા માટે એકસાથે કામ કરે છે. નેમાલિન માયોપથીમાં, સ્નાયુ તંતુઓ સ્પિન્ડલ આકારમાં બદલાય છે, જે સ્નાયુઓની નબળાઇનું કારણ બને છે.
સ્નાયુ ફાઈબ્રિલ શું છે?
સ્નાયુ તંતુઓ અથવા સ્નાયુ ફાઇબર કોષો માયોસાઇટ્સ છે અને સ્ટ્રાઇટેડ હાડપિંજરના સ્નાયુના મૂળભૂત સ્પિન્ડલ-આકારના કોષ એકમોને અનુરૂપ છે. સ્મૂથ સ્નાયુ સ્નાયુ તંતુઓથી બનેલું નથી. હાડપિંજરના સ્નાયુ તંતુઓમાં, સ્નાયુ તંતુઓ સેલ ઓર્ગેનેલ સ્તરે કાર્યાત્મક એકમ બનાવે છે. તત્વોને માયોફિબ્રિલ્સ પણ કહેવામાં આવે છે અને ફિલામેન્ટ સ્લાઇડિંગ દ્વારા હાડપિંજરના સ્નાયુઓના સંકોચનને સક્ષમ કરે છે. સ્ટ્રાઇટેડ સ્નાયુના દરેક હાડપિંજરના સ્નાયુમાં ઘણા વ્યક્તિગત ફાઇબ્રીલ્સ હોય છે જે એકબીજા સાથે સંયુક્ત બનાવે છે. પ્રોટીન માયોસિન સ્નાયુ તંતુઓનું મુખ્ય ઘટક બનાવે છે. ઑન્ટોલોજિકલ રીતે, ઓર્ગેનેલ કાર્યકારી એકમ સ્નાયુ ફાઇબ્રિલ માટે સુપરઓર્ડિનેટ છે. ગૌણ ઘટકોમાં સરકોમેર્સ અને કોસ્ટેમરનો સમાવેશ થાય છે. વ્યક્તિગત સ્નાયુ તંતુઓ હંમેશા મધ્યવર્તી ફિલામેન્ટ ડેસ્મિન દ્વારા સ્નાયુમાં ફાઈબ્રિલ્સના બંડલમાં બંધાયેલા હોય છે, અને તે એન્ડોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમના એક પ્રકારથી ઘેરાયેલા હોય છે જેને સરકોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમ કહેવાય છે.
શરીરરચના અને બંધારણ
સ્નાયુ તંતુઓમાં સમાન આંતરિક માળખું સાથે બેક-ટુ-બેક બિલ્ડીંગ એકમો હોય છે, જેને સરકોમેરેસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. હળવા માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ, ફાઇબ્રીલ્સ લાક્ષણિક ટ્રાંસવર્સ સ્ટ્રાઇશન્સ દર્શાવે છે જે સ્ટ્રાઇટેડ સ્નાયુને તેનું નામ આપે છે. દેખીતી ત્રાંસી પટ્ટાઓ નિયમિત માંથી પરિણમે છે વિતરણ વ્યક્તિગત સ્નાયુ તંતુઓની. લાક્ષણિક બેન્ડિંગ પેટર્ન રચાય છે. સ્નાયુ તંતુઓના વ્યક્તિગત સાર્કોમેર્સમાં પ્રોટીન તંતુઓ હોય છે જે એકબીજાની સમાંતર ગોઠવાયેલા હોય છે. આ જાડા પ્રોટીન તંતુઓ કહેવાતા માયોસિનને અનુરૂપ છે, જે સ્નાયુ પ્રોટીન તરીકે વધુ જાણીતું છે. માયોસિનના દરેક ફિલામેન્ટની વચ્ચે એક્ટિનના પાતળા ફિલામેન્ટ્સ હોય છે. એક્ટિન અને માયોસિનનું સંકુલ માનવ જીવતંત્રમાં સૌથી મોટા પ્રોટીન દ્વારા સ્થિર રાખવામાં આવે છે: કહેવાતા ટાઇટિન. નિયમિત અંતરે ઘન ડિસ્ક ટાઇટિનના પાતળા તંતુઓ સાથે જોડાયેલ છે. વ્યક્તિગત ડિસ્કને માયોસિન દ્વારા અલગ કરવામાં આવે છે પરમાણુઓ અને એક્ટીન ફિલામેન્ટ્સ સાથે પ્રમાણસર ઓવરલેપ થાય છે.
કાર્ય અને કાર્યો
માયોસિન અને એક્ટિનને સામૂહિક રીતે સ્નાયુના સંકોચન તત્વો તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. સ્નાયુ તંતુઓ આ સંકોચન તત્વોથી બનેલા છે. આમ, ફાઈબ્રિલ્સનું મુખ્ય કાર્ય હાડપિંજરના સ્નાયુઓને સંકોચવાનું છે. સ્નાયુ સંકોચન હંમેશા ચેતા પેશી અને સ્નાયુ પેશીની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાની જરૂર છે. માત્ર મોટર નર્વ અને સંકળાયેલ હાડપિંજરના સ્નાયુનું ચેતાસ્નાયુ એકમ જ સ્નાયુને કેન્દ્રના આદેશોનો જવાબ આપવા દે છે. નર્વસ સિસ્ટમ. આમ, જો કે સંકોચનીય સ્નાયુ તત્વો એક્ટિન અને માયોસિન સ્નાયુઓની મોટર કાર્યમાં અને આ રીતે માનવ ગતિમાં એક ભાગનું યોગદાન આપે છે, તેઓ કોઈપણ રીતે એકલા મોટર કાર્યને અમલમાં મૂકતા નથી. દરેક હાડપિંજર સ્નાયુ સંકોચન ના પ્રકાશન દ્વારા આગળ આવે છે કેલ્શિયમ આયનો આ આયનો સાર્કોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમમાંથી ઉદ્દભવે છે અને જ્યારે પણ કેન્દ્રમાંથી સંકોચન આદેશ આપે છે ત્યારે તે છોડવામાં આવે છે. નર્વસ સિસ્ટમ ઇફરન્ટ દ્વારા સ્નાયુ સુધી પહોંચો ચેતા. આદેશો બાયોઇલેક્ટ્રિકલ ઉત્તેજનાના સ્વરૂપમાં સ્નાયુ સુધી પહોંચે છે અને તેની મોટર એન્ડ પ્લેટમાં પ્રસારિત થાય છે. એકવાર આવું થાય, જણાવ્યું હતું કેલ્શિયમ આયનો મુક્ત થાય છે અને ત્યારબાદ માયોસિન અને એક્ટિન ફિલામેન્ટ્સ વચ્ચે ફેલાય છે. પ્રસરણ પછી, ધ કેલ્શિયમ આયનો ટ્રિગર ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ ફિલામેન્ટ્સ વચ્ચે. આના પરિણામે ફિલામેન્ટ સ્લાઇડિંગ તરીકે ઓળખાય છે. આ ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ માયોસિન અને એક્ટિન ફિલામેન્ટ્સ વચ્ચે એક્ટિન ફિલામેન્ટ્સ વ્યક્તિગત માયોસિન ફિલામેન્ટ્સ વચ્ચે સરકી જાય છે. આ ઘટનાને સ્લાઇડિંગ ફિલામેન્ટ મિકેનિઝમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે અને તે સ્ટ્રાઇટેડ સ્નાયુના દરેક સ્નાયુ સંકોચનને નીચે આપે છે. ફિલામેન્ટ સ્લાઇડિંગ સરકોમેરને શોર્ટનિંગનું કારણ બને છે. આ આખરે ના તમામ સ્નાયુ તંતુઓને ટૂંકાવે છે સ્નાયુ ફાઇબર, જેના કારણે ફાયબર ઝૂકી જાય છે. આખરી સંકોચન આ સ્નાયુના ઝૂકાવથી અલગ છે કારણ કે તેને બહુવિધ સ્નાયુ તંતુઓને ટૂંકાવી દેવાની જરૂર છે.
રોગો
કહેવાતા મ્યોપથી એ સ્નાયુબદ્ધતાના સહજ રોગો છે જેનું કોઈ અંતર્ગત ન્યુરોનલ કારણ નથી. હાડપિંજરના સ્નાયુ મ્યોપથીના વિવિધ સ્વરૂપોથી પીડાય છે. આમાંથી એક નેમાલિન માયોપથી છે. નેમાલિન માયોપથી એ અત્યંત દુર્લભ રોગ છે જે જન્મજાત માયોપથીને અનુરૂપ છે. આ રોગમાં, નેમાલિન બોડી તરીકે ઓળખાતા સળિયાના આકારના ફેરફારો સ્નાયુ તંતુઓ પર દેખાય છે. નેમાલિન માયોપથી શબ્દ આનુવંશિક રીતે અલગ વિકૃતિઓનો સંદર્ભ આપી શકે છે. રોગનો દરેક પ્રકાર આનુવંશિક પરિવર્તન દ્વારા આગળ આવે છે જે અંશતઃ ઓટોસોમલ પ્રબળ અને અંશતઃ ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસામાં પસાર થાય છે. સ્નાયુઓના પેથો-હિસ્ટોલોજિકલ વિશ્લેષણ પર બાયોપ્સી, રોગના તમામ સ્વરૂપો માયોસાઇટ્સમાં સળિયા જેવી અથવા ફિલામેન્ટસ રચનાઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. રોગની ક્લિનિકલ રજૂઆત અત્યંત ચલ છે. રોગનો કોર્સ મધ્યમ લક્ષણોથી ગંભીર મર્યાદાઓ સુધી બદલાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માયોપથી સ્નાયુઓની વધુ કે ઓછા ગંભીર નબળાઇ સાથે સંકળાયેલ છે. નેમાલિન માયોપથીના ગંભીર અભ્યાસક્રમો સ્વયંસ્ફુરિત હલનચલન અથવા શ્વસન હલનચલનની નિષ્ફળતા સાથે સંકળાયેલા છે, જે જન્મ સમયે શરૂ થઈ શકે છે અને આવી પ્રારંભિક શરૂઆત સાથે, લીડ થોડા મહિનામાં મૃત્યુ. સાધારણ ગંભીર અભ્યાસક્રમોમાં, સ્નાયુઓની નબળાઈ ધીમે ધીમે વધે છે, સ્થિર થાય છે અથવા સમય જતાં ઘટે છે. લાક્ષણિક રીતે, હળવા અભ્યાસક્રમોમાં, સ્નાયુઓની ટોન અથવા નબળાઈમાં ઘટાડો થડના સ્નાયુઓ અને બલ્બરને અસર કરે છે અને ચહેરાના સ્નાયુઓ. જ્યારે શ્વસન સ્નાયુઓ સામેલ હોય છે, ત્યારે હાઇપોવેન્ટિલેશન એ સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, વારંવાર શ્વસન ચેપ થાય છે. બલ્બર મસ્ક્યુલેચરની નબળાઇઓ સામાન્ય રીતે દ્વારા પ્રગટ થાય છે વાણી વિકાર અને ગળી જવાની સમસ્યા. સ્નાયુ તંતુઓ માયોપથી ઉપરાંત અસંખ્ય રોગોથી પ્રભાવિત થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, માયોફિબ્રિલ્સના એટ્રોફી, સ્નાયુઓની નબળાઇ તરીકે પણ પ્રગટ થઈ શકે છે. જો કે, એટ્રોફીના કારણ પર આધાર રાખીને, સ્થાનિક નબળાઇ એ મુખ્ય ચિંતાની જરૂર નથી.
