હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબી હાર્ટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને સારવાર

શબ્દ હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબી હૃદય સિન્ડ્રોમનો ઉપયોગ નવજાત શિશુમાં ગંભીર અવિકસિત ડાબું હૃદય અને અન્ય ઘણા સંકળાયેલ ગંભીર હૃદય ખામીને વર્ણવવા માટે થાય છે, જેમાં સામાન્ય રીતે મિટ્રલ અને એઓર્ટિક વાલ્વનો સમાવેશ થાય છે. આ બાળકોમાં જન્મ પછીનું સર્વાઇવલ શરૂઆતમાં પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત વચ્ચેના પ્રિનેટલ શોર્ટ સર્કિટને જાળવવા પર આધારિત છે પરિભ્રમણ ડક્ટસ ધમની અને ફોરેમેન ઓવલે દ્વારા. આ પરવાનગી આપે છે જમણું વેન્ટ્રિકલ ની કામગીરી લેવા માટે ડાબું ક્ષેપક અમુક અંશે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબું હૃદય સિન્ડ્રોમ શું છે?

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબી હૃદય સિંડ્રોમ (એચએલએચએસ) એ એક ગંભીર અવિકસિત એલેજ દ્વારા મુખ્ય લક્ષણ તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ છે ડાબું ક્ષેપક (હાર્ટ ચેમ્બર) નવજાત શિશુમાં. આ ડાબું ક્ષેપક કેટલીકવાર માત્ર વટાણાના કદ સુધી પહોંચે છે અને તેથી અનિવાર્યપણે બિન-કાર્યકારી રહે છે. એચએલએચએસ એ અન્ય ગંભીર વાલ્વ્યુલર ખામીઓ સાથે સંકળાયેલ છે અને સામાન્ય રીતે એઓર્ટાના પ્રારંભિક ભાગની હાયપોપ્લાસ્ટિક ખોડખાંપણ સાથે અને એઓર્ટિક કમાન સહિત. એઓર્ટા સામાન્ય રીતે ડાબી ક્ષેપકમાંથી ઉદભવે છે. એચએલએચએસ સાથે નવજાતનું અસ્તિત્વ શરૂઆતમાં પ્રણાલીગત અને વચ્ચેના શોર્ટ સર્કિટને જાળવવા પર આધારિત છે પલ્મોનરી પરિભ્રમણ. તે પ્રસૂતિ સમયે હાજર હોય છે અને ધીરે ધીરે જન્મ પછી જ બંધ થાય છે જેની મુક્તિ સાથે પલ્મોનરી પરિભ્રમણ પ્રથમ શ્વાસ સાથે. ડાબી વેન્ટ્રિકલની ખામી સામાન્ય રીતે મિટ્રલ અને એઓર્ટિક વાલ્વના કાર્યમાં ખોટ સાથે એક ખામીને પણ કારણભૂત બને છે. તંદુરસ્ત છે હૃદય, મિટ્રલ વાલ્વ વચ્ચે જોડાણ પ્રદાન કરે છે ડાબી કર્ણક અને ડાબી ક્ષેપક, અને મહાકાવ્ય વાલ્વ નો બેકફ્લો રોકે છે રક્ત દરમિયાન એઓર્ટાથી ડાબી ક્ષેપકમાં છૂટછાટ વેન્ટ્રિકલ્સનો તબક્કો, ડાયસ્ટોલ.

કારણો

હાયપરપ્લાસ્ટિક ડાબા હાર્ટ સિન્ડ્રોમની ઘટનાના કારણો (હજી સુધી) સ્પષ્ટ રીતે સમજી શક્યા નથી. પુરાવાઓની ઘણી લાઇનો, ખાસ કરીને ફેમિલી ક્લસ્ટરીંગ, આનુવંશિક ખામી દ્વારા કારક સૂચવે છે. અન્ય પરિબળો જેમ કે ડ્રગનો ઉપયોગ અથવા આલ્કોહોલ દુરૂપયોગ, જે શંકાસ્પદ પણ છે, તે હજી સુધી સાબિત થયું નથી. બેક્ટેરિયલ અથવા વાયરલ ચેપી રોગો દરમિયાન સ્ત્રીઓ દ્વારા સહન ગર્ભાવસ્થા એચએલએચએસના કારક એજન્ટો તરીકે પણ સ્પષ્ટપણે નકારી કા .વામાં આવ્યા છે. તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામી, હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબું હૃદય સિન્ડ્રોમ લેખક પર આધાર રાખીને લગભગ બે થી નવ ટકા જેટલું છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હાર્ટ સિન્ડ્રોમથી જન્મેલા બાળકો સામાન્ય રીતે પહેલા થોડા લક્ષણો બતાવે છે. આ કારણ છે કે તેમના પરિભ્રમણ જીવનના પ્રથમ થોડા દિવસો દરમિયાન તંદુરસ્ત બાળકો કરતા ખૂબ અલગ નથી. હજી પણ ખુલ્લું ડક્ટસ ધમની, જે પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણને જોડે છે, તેનું કારણ બને છે પ્રાણવાયુસમૃદ્ધ અને ઓક્સિજન-ગરીબ રક્ત મિશ્રણ માટે બે પરિભ્રમણ છે. ફક્ત ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, એચએલએચએસવાળા નવજાત શિશુઓ પ્રારંભિક વાદળી વિકૃતિકરણ વિકસાવે છે (સાયનોસિસ) ના અભાવને કારણે પ્રાણવાયુ. જ્યારે ડક્ટસ એર્ટિઅરિઓસસ બંધ થાય છે ત્યારે જ તંદુરસ્ત બાળકોમાં રાહત થાય છે, જ્યારે એચએલએચએસ બાળકોને ત્યાં તીવ્ર મૂકવામાં આવે છે પ્રાણવાયુ વંચિત કારણ કે રક્ત માંથી પમ્પ જમણું વેન્ટ્રિકલ ની અંદર પલ્મોનરી પરિભ્રમણ પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ સુધી પહોંચી શકતા નથી. જીવનના પ્રથમ બે દિવસની અંદર, અસરગ્રસ્ત બાળકો ઝડપી અને મજૂરથી શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમ વિકસાવે છે શ્વાસ અને શ્વાસની તકલીફ. ખૂબ ઝડપી થાક માં સુયોજિત કરે છે, અને નવજાત શિશુના પ્રભાવમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જ્યારે હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબી હાર્ટ સિન્ડ્રોમની હાજરી શંકાસ્પદ હોય ત્યારે પ્રારંભિક અને સરળ ડાયગ્નોસ્ટિક ટૂલ્સ સાંભળી રહ્યા છે હૃદય અવાજો સ્ટેથોસ્કોપ અને ઓક્સિજન સંતૃપ્તિને માપવા ઉપરાંત, પલ્સને માપવા ઉપરાંત, લોહિનુ દબાણ, તાપમાન અને શ્વસન દર. આ ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિઓગ્રામ (ઇસીજી) અને, સૌથી ઉપર, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાઓ કાર્ડિયાક ફંક્શન વિશેની માહિતી પ્રદાન કરે છે. એ છાતી એક્સ-રે હૃદયના સ્થાન અને કદ વિશે સ્પષ્ટતા પ્રદાન કરે છે. અપવાદરૂપ કિસ્સાઓમાં, એમ. આર. આઈ (એમઆરઆઈ) અથવા કાર્ડિયાક મૂત્રનલિકા જરૂરી બને છે. રોગના તમામ જાણીતા સ્વરૂપોમાં જો સારવાર ન આપવામાં આવે તો તે થોડા દિવસોમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે ડક્ટસ આર્ટિઓરિયસસ "યોગ્ય રીતે" બંધ થાય છે, જેથી ફેફસાં અને પ્રણાલીગત વચ્ચે હવે કોઈ જોડાણ ન રહે. પરિભ્રમણ. આ જમણું વેન્ટ્રિકલ ત્યારબાદ લોહીથી પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ લાંબા સમય સુધી પહોંચાડી શકાતું નથી. સફળ શસ્ત્રક્રિયા પછી અનેક, સ્થિર, પગલાઓ, આયુષ્ય સારું છે. સ્પર્ધાત્મક રમતો સિવાય, લગભગ સામાન્ય જીવન જીવી શકાય છે.

ગૂંચવણો

ડાબું હાર્ટ સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ ગંભીર ગૂંચવણ પેદા કરે છે, જેનો ઉપચાર ન કરવામાં આવે તો બાળકની મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ સાથે દર્દી માટે ટકી રહેવા માટે શરીરના કાર્યોની કૃત્રિમ જાળવણી સામાન્ય રીતે જરૂરી છે સ્થિતિ. એક નિયમ મુજબ, પહેલા કેટલાક દિવસોમાં કોઈ ખાસ ફરિયાદો અથવા લક્ષણો નથી. વધુમાં, જોકે, ત્વચા ઓક્સિજનના અન્ડરસ્પ્લાયને લીધે વાદળી થઈ શકે છે. આ અન્ડરસ્પ્લે દર્દી પર પણ નકારાત્મક અસર કરે છે આંતરિક અંગો અને તેમને વ્હાઇટવોશ કરી શકે છે. તેનાથી શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે. દર્દીનો સામનો કરવાની ક્ષમતા તણાવ પ્રચંડ ઘટાડો થાય છે. ઓક્સિજનનો અભાવ પણ કરી શકે છે લીડ ચેતનાના નુકસાન અથવા કોમા. સારવાર વિના, દર્દી આખરે મરી જશે. પ્રારંભિક નિદાન અને સારવાર દ્વારા જટિલતાઓને ટાળી શકાય છે. સામાન્ય રીતે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે, પરંતુ તે સફળ છે અને લક્ષણોનું નિરાકરણ લાવે છે. આયુષ્ય theપરેશન દ્વારા સામાન્ય થઈ ગયું છે. સામાન્ય રીતે, દર્દી કરી શકે છે લીડ એક સામાન્ય જીવન, જોકે કેટલીક રમતો કરી શકાતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો નવજાતનું ત્વચા વાદળી થાય છે, તરત જ ડ doctorક્ટરને જોવું જોઈએ. વાદળી રંગ સજીવમાં oxygenક્સિજનનો અભાવ સૂચવે છે. તબીબી સહાય વિના શિશુને અકાળ મૃત્યુનું જોખમ રહેલું છે. જો તીવ્ર ઓક્સિજનની ઉણપ વિકસે છે, તો કટોકટીના ચિકિત્સકને ક .લ કરવો આવશ્યક છે. શ્વસન તકલીફ, શ્વસન સંબંધી ધરપકડ અથવા શ્વાસ માટે હાંફ ચ ofવાના કિસ્સામાં તાત્કાલિક હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે. પ્રાથમિક સારવાર પગલાં નવજાત બાળક આ તીવ્રથી બચે છે તેની ખાતરી કરવા માટે લેવું આવશ્યક છે સ્થિતિ. જો અસામાન્યતા છે શ્વાસ જન્મ પછીના પ્રથમ બે દિવસની અંદર થાય છે, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો બાળકને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે, તો નર્સિંગ સ્ટાફને નિરીક્ષણોની વહેલી તકે જાણ કરવી જોઈએ. જો શ્વાસ દર વધે છે, બાળકને શ્વાસ લેવા માટે નોંધપાત્ર રીતે વધુ બળની આવશ્યકતા હોય છે, અથવા જો શ્વાસ એકંદરે મુશ્કેલ લાગે છે, તો ડ doctorક્ટરને બોલાવવા આવશ્યક છે. જો બાળક સમાન વયના શિશુઓની તુલનામાં નબળાઇનું પ્રદર્શન દર્શાવે છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ડ theક્ટરની મુલાકાત લેવી પણ જરૂરી છે જો નવજાતને sleepંઘની અસામાન્ય મજબૂત જરૂરિયાત હોય અને સાથે સાથે નવીન ચિહ્નો બતાવે થાક લાંબા સમય સુધી sleepંઘ પછી ખૂબ જ ઝડપથી. જો બાળક ઉદાસીન બને, તો માંસપેશીઓનું તાણ ઓછું થાય છે અથવા જો ચળવળના સ્પષ્ટ પ્રતિબંધો સ્પષ્ટ હોય, તો ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. પતન અટકાવવા માટે લક્ષણોની સ્પષ્ટતા કરવી જરૂરી છે.

સારવાર અને ઉપચાર

સારવારની એકમાત્ર અસરકારક પદ્ધતિ મલ્ટિસ્ટેજ ઓપરેશન છે. પ્રથમ અને સૌથી અગત્યનું લક્ષ્ય એ પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણ વચ્ચેનું જોડાણ જાળવવાનું છે, જે હજી પણ જન્મ સમયે હાજર છે, જેથી જમણા વેન્ટ્રિકલ શરીરને મિશ્રિત રક્ત સાથે સપ્લાય કરી શકે. નwoodરવુડ અનુસાર સર્જિકલ પદ્ધતિમાં, પલ્મોનરી ધમની એરોર્ટાના શસ્ત્રક્રિયા પુનર્નિર્માણ ચડતા ભાગ સાથે જોડાયેલ છે, અને પલ્મોનરી પરિભ્રમણની સપ્લાય કહેવાતા બ્લેક-તૌસિગ શન્ટ દ્વારા સ્થાપિત થાય છે. પછીના બીજા ઓપરેશનમાં (નોરવુડ 2), જમણો પલ્મોનરી ધમની શ્રેષ્ઠ સાથે જોડાયેલ છે Vena cava. આ પલ્મોનરી પરિભ્રમણને રક્ત સાથે પૂરું પાડે છે અને પરિભ્રમણના શિરાયુક્ત ભાગમાં દબાણ દ્વારા અર્ધ-નિષ્ક્રિય રીતે ઓક્સિજન આપે છે. આ બીજા operationપરેશનમાં, અગાઉ દાખલ કરેલા બ્લેક-તાઉસિગ શંટને ફરીથી દૂર કરવામાં આવશે. ત્રીજા ઓપરેશનમાં, ગૌણ Vena cava પલ્મોનરી ધમનીઓ સાથે પણ જોડાયેલ છે. આ સુનિશ્ચિત કરે છે કે પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાંથી તમામ શિશ્ન રક્ત પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે અને જમણે હૃદય પ્રણાલીગત પરિભ્રમણની સપ્લાય પર લે છે.

નિવારણ

નિવારક પગલાં કે ડાબી ક્ષેપકની હાયપોપ્લાસ્ટિક દૂષિતતાને અટકાવી શકે છે તે જાણીતું નથી. કારણ કે ડ્રગનો ઉપયોગ થાય છે કે નહીં તે અંગે કોઈ મક્કમ પુરાવા નથી આલ્કોહોલ દુરૂપયોગ હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા ક્ષેપક વિસંગતતાનું કારણ બની શકે છે, તેનાથી દૂર રહેવું જોઈએ દવાઓ, આલ્કોહોલ, અને સિગારેટની સામાન્ય રીતે ભલામણ કરવામાં આવે છે પરંતુ તે HLHS ની ઘટનાને રોકી શકતી નથી. જો સ્થિતિ પહેલાથી જ કુટુંબના સભ્યોમાં ઓળખી કા .વામાં આવી છે, નિદાન પ્રિનેટલ પહેલાં કરી શકાય છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા.સકારાત્મક કિસ્સામાં, જન્મ પછી એક વિશેષ બાળ ચિકિત્સાની હોસ્પિટલમાં સ્થાનાંતરિત થવો જોઈએ, જે જન્મ પછી જરૂરી દરમિયાનગીરી કરી શકે છે.

પછીની સંભાળ

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હાર્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર પછી વ્યક્તિગત પછીની સંભાળ આવે છે, જેમાંથી મોટાભાગના કૃત્રિમ સંબોધન કરે છે વેન્ટિલેશન અને ખોરાક. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, શિશુઓ તેમના માતાપિતાની હાજરી અને પ્રેમાળ ધ્યાન માટે હકારાત્મક પ્રતિભાવ આપે છે. અનુસરે છે ઉપચારશરૂઆતમાં મુશ્કેલ તબક્કા પછી બાળકો સામાન્ય રીતે સામાન્ય જીવન જીવવામાં સફળ થાય છે. જો કે, સારા સમયમાં ઉદ્ભવતા કોઈપણ સમસ્યાઓ શોધવા માટે બાળકના જીવન દરમ્યાન નિયમિત તબીબી પરીક્ષાઓ જરૂરી છે. વ્યક્તિગત કેસના આધારે, ડ doctorક્ટરની ભલામણો થઈ શકે છે લીડ દર્દીઓને સખત રમતોથી દૂર રહેવું. આ અતિશય દબાણને ટાળવામાં મદદ કરે છે રુધિરાભિસરણ તંત્ર. રોગના જોડાણમાં, હજી સુધી કોઈ પ્રોફીલેક્ટીક નથી પગલાં તે તબીબી રીતે સાબિત થયું છે. જો કે, તે ટાળવા માટે ઉપયોગી છે દવાઓ અને આલ્કોહોલ, ભલે ત્યાં કોઈ જાણીતી સીધી કડી ન હોય. જો આ રોગ કુટુંબમાં અગાઉ ચાલ્યો ગયો હોય, તો માતાપિતાએ પ્રસૂતિपूर्व પરીક્ષા લેવી જોઈએ. જો નિદાન સકારાત્મક છે, તો તેઓ ઝડપથી કાર્ય કરી શકે છે અને કોઈ વિશિષ્ટ ક્લિનિકમાં નિયત તારીખ માટે નોંધણી કરાવી શકે છે. અહીં, જન્મ પછી તરત જ જરૂરી હસ્તક્ષેપો માટે બધું તૈયાર થઈ ગયું છે. સાવચેતીની ચોક્કસ રકમ અને એ આરોગ્યસભાન જીવનશૈલી ઝડપથી પરિવાર અને દર્દીઓની પોતાની આદત બની જાય છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબી હાર્ટ સિન્ડ્રોમ નવજાત શિશુઓને અસર કરે છે જે સ્વ-સહાય કરવા માટે સક્ષમ નથી. તેથી, રોગમાં, માતાપિતા અથવા વાલીઓ પુન recoveryપ્રાપ્તિની સંભાવના તેમજ દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને પ્રોત્સાહન આપવા માટે આવશ્યક ભૂમિકા ભજવે છે. રોગના હકારાત્મક પરિણામ માટે તે નિર્ણાયક છે કે માતાપિતા નવજાત બાળકને નજીકથી અવલોકન કરે છે અને જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં કોઈ અસામાન્યતાના કિસ્સામાં તાત્કાલિક ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરે છે. જો માતાપિતા કટોકટીની તબીબી સંભાળ લેવામાં નિષ્ફળ જાય અથવા જો તે ખૂબ મોડું પૂરું પાડવામાં આવે, તો બાળક સામાન્ય રીતે મૃત્યુ પામે છે. નવજાત ની વાદળી વિકૃતિકરણથી પીડાય છે ત્વચા હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હાર્ટ સિન્ડ્રોમને લીધે, જે ઓક્સિજનનો અભાવ સૂચવે છે. તદુપરાંત, શિશુ દર્દીની શારીરિક સુખાકારી શ્વસન તકલીફ દ્વારા ભારે અસર કરે છે. જ્યારે આવા અવલોકનો કરવામાં આવે છે, ત્યારે માતાપિતા તાત્કાલિક તાત્કાલિક ચિકિત્સકને બોલાવે છે અને બાળકને જીવંત રાખે છે પ્રાથમિક સારવાર પગલાં. હોસ્પિટલમાં, દર્દી પ્રાપ્ત કરે છે કૃત્રિમ શ્વસન અને પોષણ, અને માતાપિતાની હાજરી સામાન્ય રીતે શિશુની સ્થિતિ પર હકારાત્મક અસર કરે છે. જો ઉપચાર સફળ છે, બાળક સામાન્ય રીતે સામાન્ય જીવન માટે સક્ષમ છે, જોકે ડ doctorક્ટર સાથેની આજીવન નિયંત્રણ પરીક્ષાઓ ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે. કેટલાક દર્દીઓ તબીબી સૂચનાઓને કારણે ખાસ રમતોથી દૂર રહે છે, જેથી રુધિરાભિસરણ તંત્રને વધુ ભાર ન આવે.