હેરફોર્ડ-માઇલિયસ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમનું એક સ્વરૂપ છે sarcoidosis અને આમ ગ્રાન્યુલોમેટસ અને ઇમ્યુનોલોજિક બળતરા જે મુખ્યત્વે ક્રેનિયલને અસર કરે છે ચેતા. એક નિયમ તરીકે, લક્ષણો સ્વયંભૂ ફરી જાય છે. જો રોગ ક્રોનિક કોર્સમાં આગળ વધે તો જ કાયમી દવાઓ સાથે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સંકેત.

હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ શું છે?

હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓ એક વિશેષ સ્વરૂપથી પીડાય છે sarcoidosis. આ એક ગ્રાન્યુલોમેટસ છે બળતરા જે હદમાં સબક્રોનિક થી ક્રોનિક હોઈ શકે છે. સારકોઈડોસિસ તેને ઘણીવાર બળતરા મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જે વિવિધ અવયવોમાં નાના નોડ્યુલ્સ બનાવે છે, જે દાહક પ્રતિક્રિયાઓ સાથે ઉપરની સરેરાશ પ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવને ઉત્તેજિત કરે છે. ફેફસાંને સૌથી વધુ અસર થાય છે બળતરા. હિલર લસિકા લગભગ 95 ટકા કેસોમાં ગાંઠો સોજો આવે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, સારકોઇડોસિસ કોઈપણ અંગ પ્રણાલીમાં બળતરા પેદા કરી શકે છે. હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમના વિશિષ્ટ સ્વરૂપમાં, ક્રેનિયલની બળતરા ચેતા અને સંયોજક પેશી મધ્યમાં સ્તરો નર્વસ સિસ્ટમ સૌથી સામાન્ય છે. ક્રિશ્ચિયન ફ્રેડરિક હીરફોર્ટે સૌપ્રથમ વાર 1906માં હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમનું વર્ણન કર્યું હતું, જોનાથન હચિન્સન થોડા સમય પહેલા પ્રથમ વખત સાર્કોઇડોસિસનું દસ્તાવેજીકરણ કરે છે. સિન્ડ્રોમને ન્યુરોસરકોઇડોસિસના પ્રકાર તરીકે સારાંશ આપી શકાય છે. રોગની શરૂઆત 20 થી 40 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે.

કારણો

સારકોઇડોસિસના અન્ય તમામ સ્વરૂપોની વાત કરીએ તો, હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમના કારણો મોટાભાગે અસ્પષ્ટ છે. કારણ કે પારિવારિક ક્લસ્ટરિંગ જોવામાં આવ્યું છે, વૈજ્ઞાનિકો હાલમાં ક્યારેક રોગની શરૂઆત માટે આનુવંશિક પરિબળોને ધારે છે. પર્યાવરણીય ઝેરની સંડોવણી પણ અત્યાર સુધી નકારી શકાતી નથી. આનુવંશિક સ્તર દ્વારા 2005 માં સાબિત થયું હતું જનીન સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓમાં અસામાન્યતાઓ. આ અસાધારણતા એ પરિવર્તન છે જે રોગની શરૂઆતને પ્રભાવિત કરતી દેખાય છે. માત્ર એક બેઝ પેરનું પરિવર્તન રોગની શરૂઆતની સંભાવનાને 60 ટકા સુધી વધારી શકે છે. જનીન વર્તમાન સંશોધન મુજબ, રંગસૂત્ર છ પર BTNL2. આ જનીન રોગપ્રતિકારક દાહક પ્રતિક્રિયાઓને પ્રભાવિત કરે છે અને વિશિષ્ટ સક્રિય કરે છે રક્ત કોષો જો બંને આધાર જોડી પર રંગસૂત્રો મ્યુટેટ, રોગનું જોખમ પણ ત્રણ ગણું વધી જાય છે. જો કે, આ પરિણામો અસ્પષ્ટ છે અને જરૂરી નથી કે હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ જેવા વિશિષ્ટ સ્વરૂપો પર લાગુ થાય.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ પાંચ અગ્રણી લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ અગ્રણી લક્ષણોમાં સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, લાળના સ્ત્રાવમાં લગભગ અડધા જેટલો ઘટાડો. અત્યંત શુષ્ક મોં ગળવામાં મુશ્કેલી સાથે અને વાણી વિકાર સુયોજિત કરે છે. હાઇપોસેલિવેશનના આ સ્વરૂપને ઝેરોસ્ટોમિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. વધુમાં, યુવાઇટિસ સામાન્ય રીતે હાજર હોય છે. મધ્યમ ત્વચા આંખોની બળતરાથી અસર થાય છે. વિદેશી શરીરની સંવેદના હાજર છે અને લૅક્રિમેશન વધે છે. દર્દીઓ પણ વારંવાર પેરોટીટીસથી પીડાય છે, જે પેરોટીડ ગ્રંથીઓની બળતરા છે. ચહેરાનો લકવો પણ થઈ શકે છે, જે સામાન્ય રીતે સાતમી ક્રેનિયલ નર્વની બળતરાને કારણે થાય છે. બળતરા પ્રતિક્રિયાઓ રિલેપ્સિંગ સાથે છે તાવ. ઘણીવાર, અન્ય ક્રેનિયલ ચેતા દાહક પ્રતિક્રિયાઓથી પ્રભાવિત થાય છે. તે સિવાય, નોડ્યુલર બળતરા માં રચના કરી શકે છે meninges (મગજ અસ્તર). નોડ્યુલર સોજો ક્યારેક સ્તનધારી અને ગોનાડલ ગ્રંથીઓમાં પણ વિકસે છે, પરંતુ હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ માટે આને અગ્રણી લક્ષણો ગણવામાં આવતા નથી.

નિદાન અને કોર્સ

અન્ય તમામ સાર્કોઇડોસિસની જેમ, હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ માટે નિદાન ચોક્કસ લક્ષણોના આધારે કરવામાં આવે છે. સ્થિતિ. હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થાય તે પહેલાં, દર્દીઓને સામાન્ય રીતે સાર્કોઇડોસિસનું નિદાન કરવામાં આવ્યું છે. સામાન્ય રીતે, આ હેતુ માટે સીટી સ્કેનનો ઉપયોગ ઇમેજિંગ પ્રક્રિયા તરીકે થાય છે. આ ઇમેજિંગના આધારે, રોગનું સ્ટેજ નક્કી કરી શકાય છે. હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમમાં પૂર્વસૂચન ખૂબ અનુકૂળ માટે અનુકૂળ છે. એક નિયમ તરીકે, સ્વયંસ્ફુરિત માફી દ્વારા બળતરા ફરી જાય છે. માત્ર દુર્લભ કિસ્સાઓમાં જ રોગ ક્રોનિક કોર્સમાં આગળ વધે છે. તે લગભગ ક્યારેય ક્રોનિક પ્રોગ્રેસિવ કોર્સમાં આગળ વધતું નથી જેમાં રિલેપ્સ વચ્ચે માફી હવે થતી નથી.

ગૂંચવણો

હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમને ઘણા કિસ્સાઓમાં સારવારની જરૂર નથી. લક્ષણો ઘણીવાર સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તિત થતા નથી. જો કે, રોગનો ક્રોનિક કોર્સ પણ થઈ શકે છે લીડ ગૂંચવણો માટે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પીડાય છે વાણી વિકાર અને માં શુષ્કતા મોં. ગળી મુશ્કેલીઓ પણ થાય છે, જેથી ખોરાક અને પ્રવાહી સરળતાથી શોષી ન શકાય. આ કરી શકે છે લીડ થી નિર્જલીકરણ or કુપોષણ. તે અસામાન્ય નથી વાણી વિકાર થી લીડ ગુંડાગીરી અથવા ચીડવવું, ખાસ કરીને બાળકોમાં. મનોવૈજ્ઞાનિક ફરિયાદો અને હતાશા આમાંથી વિકાસ થઈ શકે છે. વધુમાં, ચહેરાના વિવિધ ભાગોના લકવો અને દર્દીની સ્થિતિસ્થાપકતા ઓછી થાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઘણીવાર વિકાસ પામે છે તાવ અને બળતરા meninges. આ દર્દી માટે જીવલેણ બની શકે છે. હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોની સારવાર અને મર્યાદિત કરી શકાય છે. જો કે, તે આગાહી કરી શકાતી નથી કે શું બધા લક્ષણો સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત હોઈ શકે છે. વાણીની વિકૃતિઓ ઉપચારમાં સારવાર અને સુધારી શકાય છે. સારવાર સામાન્ય રીતે વધુ ગૂંચવણો અથવા અગવડતા પેદા કરતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

કારણ કે હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ ક્રેનિયલ ચેતાને પણ ઉલટાવી ન શકાય તેવું નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, સિન્ડ્રોમનું હંમેશા ડૉક્ટર દ્વારા મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમ તેના પોતાના પર ઉકેલાઈ જાય છે, પરંતુ પરીક્ષા હજુ પણ સલાહભર્યું છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ગંભીર શુષ્કતાથી પીડાય તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ મોં. આ કિસ્સામાં, દર્દીને થૂંકનો અભાવ હોય છે અને વાણી વિકૃતિઓ અથવા ગળી જવાની મુશ્કેલી અનુભવે છે. વધુમાં, હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ પણ એ તરફ દોરી જાય છે આંખ માં વિદેશી શરીર ઉત્તેજના, જો કે ત્યાં સ્પષ્ટપણે ના છે આંખ માં વિદેશી શરીર. આ કિસ્સામાં, તબીબી તપાસ પણ સલાહભર્યું છે. વધુમાં, ચહેરાના વિવિધ વિસ્તારોમાં લકવો પણ હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ સૂચવી શકે છે. ડૉક્ટરની તાત્કાલિક સલાહ લેવી જોઈએ, ખાસ કરીને જો આ લકવો લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે. સિન્ડ્રોમનું નિદાન હોસ્પિટલમાં અથવા સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દ્વારા કરી શકાય છે. સારવારમાં વિવિધ દવાઓનો ઉપયોગ શામેલ છે.

સારવાર અને ઉપચાર

હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર રોગના લક્ષણો અને તબક્કા પર આધારિત છે. રોગનો કોર્સ પણ ક્યારેક નિર્ણાયક હોય છે. આમ, લક્ષણોની સારવાર લક્ષણાત્મક રીતે કરવામાં આવે છે અને અસરગ્રસ્ત અંગ પ્રણાલી પર આધારિત છે. એક નિયમ તરીકે, તીવ્ર હુમલાની સારવાર કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ જેમ કે કોર્ટિસોલ. સારવારનો ઉદ્દેશ્ય અટકાવવાનો છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. માત્ર દુર્લભ કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ લાંબા ગાળાની પ્રાપ્ત કરે છે ઉપચાર સાથે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. આવી કાયમી દવા રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં જ જરૂરી છે, કારણ કે આ રોગના કાયમી નિષેધ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર ફરીથી થવામાં વિલંબ કરી શકે છે. કારણ કે એક અવરોધિત રોગપ્રતિકારક તંત્ર જોખમો સાથે પણ સંકળાયેલું છે, દરેક વ્યક્તિગત કેસ માટે દવાના ફાયદા અને જોખમોનું વજન કરવામાં આવે છે. જો વિવિધ ક્રેનિયલ ચેતાની બળતરા લકવો અથવા વાણી વિકૃતિઓના સંકેતોનું કારણ બને છે અને ગળી મુશ્કેલીઓ, દર્દીને પણ આપવામાં આવે છે ભાષણ ઉપચાર અથવા ચળવળ ઉપચાર. જો કે, ચહેરા પરના લકવાનાં લક્ષણો પણ સ્વયંભૂ ફરી જાય છે. આ ખાસ કરીને સાચું છે જો બળતરા ટૂંકા સમય પછી રૂઝ આવે છે અને આમ ભાગ્યે જ કોઈ ચેતા પેશીઓનો નાશ થાય છે. સતત હાયપોસેલિવેશન માટે, દર્દીને આપી શકાય છે લાળ અવેજી જે રક્ષણ આપે છે મૌખિક પોલાણ જેમ કે ગૌણ રોગોથી સડાને.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

સાર્કોઇડોસિસના વિશિષ્ટ સ્વરૂપ તરીકે, હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન સારું છે. કોર્સ ક્રોનિક થી સબક્રોનિક છે. પ્રમાણમાં ઊંચો સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર દર છે, જે 20 થી 70 ટકા સુધીનો છે. 20 થી 40 વર્ષની વયના યુવાનો ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે. તદુપરાંત, એવું પણ જાણવા મળ્યું છે કે હલકી ચામડીની વસ્તી કરતાં વધુ આફ્રિકન અમેરિકનો આ સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. જો કે, સાર્કોઇડોસિસના તમામ દર્દીઓમાંથી માત્ર પાંચ ટકા જ હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. સારકોઇડોસિસના આ સ્વરૂપની વિશિષ્ટ વિશેષતા એ છે કે ક્રેનિયલ ચેતા નિષ્ફળતાને કારણે ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોની વારંવાર ઘટના. આ ચહેરાના લકવા તરફ દોરી જાય છે, જે ચહેરાના હાવભાવમાં લાક્ષણિક ફેરફારો સાથે સંકળાયેલ છે જેમ કે મોંના ખૂણે નીચું પડવું અથવા પોપચાંનું અપૂર્ણ બંધ થવું. સ્વાદ વિકૃતિઓ પણ થઈ શકે છે. ક્રેનિયલ નર્વ ડેફિસિટ, બદલામાં, હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત તમામ લોકોમાંથી લગભગ 50 થી 70 ટકા લોકોમાં જોવા મળે છે. વધુમાં, મેઘધનુષ, પેરોટિડ ગ્રંથિ અને મૌખિક મ્યુકોસા સોજો આવે છે. sarcoidosis માં મૃત્યુ દર લગભગ પાંચ ટકા છે, મુખ્યત્વે કારણે ફેફસા નિષ્ક્રિયતા જો કે, આ રોગના તમામ સ્વરૂપો માટે સાચું છે. હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમમાં ઘાતકતા કેટલી ઊંચી છે તે હજુ સુધી ચકાસવામાં આવ્યું નથી. આઇરિસ દ્રષ્ટિ માટે ખતરો બની શકે છે, જેમ કે ગૂંચવણો મોતિયા અથવા કાચની અસ્પષ્ટતા થઈ શકે છે. આ હૃદય, ત્વચા, સાંધા, જઠરાંત્રિય માર્ગ, ચેતા અને ઉપલા વાયુમાર્ગોનું પણ સતત નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. આ એટલા માટે છે કારણ કે રોગનો કોર્સ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે.

નિવારણ

કારણ કે હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક વલણ અને પર્યાવરણીય ઝેરના મિશ્રણને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે, આ રોગને રોકી શકાતો નથી.

અનુવર્તી

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ખૂબ ઓછા સંભાળ પછી પગલાં હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમથી પીડિત વ્યક્તિ માટે ઉપલબ્ધ છે. પ્રથમ અને અગ્રણી, પ્રારંભિક નિદાન કરવું આવશ્યક છે જેથી વધુ ગૂંચવણો અટકાવી શકાય. રોગની અનુગામી સારવાર સાથે માત્ર પ્રારંભિક નિદાન પણ લક્ષણોના વધુ બગાડને અટકાવી શકે છે. હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ માટે તેની જાતે મટાડવું પણ શક્ય નથી. આ રોગ સાથે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે દવા લેવા પર આધારિત હોય છે. કોઈપણ અનિશ્ચિતતા અથવા પ્રશ્નોના કિસ્સામાં, હંમેશા પ્રથમ ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે નિયમિત સેવન અને યોગ્ય ડોઝ પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. કારણ કે રોગ પણ થઈ શકે છે ગળી મુશ્કેલીઓ અથવા વાણી સમસ્યાઓ, હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમના કેટલાક દર્દીઓ વિશેષ પર આધાર રાખે છે ઉપચાર આ ફરિયાદોનો સામનો કરવા માટે. આ ઉપચારોમાંથી કેટલીક કસરતો દર્દીના પોતાના ઘરે પણ કરી શકાય છે જેથી ઝડપી ઉપચાર થાય. તેવી જ રીતે, સારી સ્વચ્છતા મૌખિક પોલાણ રોગ અટકાવવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. તે સાર્વત્રિક રીતે અનુમાન કરી શકાતું નથી કે શું હીરફોર્ડ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં ઘટાડો કરશે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમમાં સ્વ-સહાય વિકલ્પો પ્રમાણમાં મર્યાદિત છે, તેથી પીડિત લક્ષણોને દૂર કરવા માટે મુખ્યત્વે તબીબી સારવાર પર આધાર રાખે છે. ક્રોનિક કોર્સના કિસ્સામાં, દવા લેવાનું કાયમી ધોરણે જરૂરી છે. હીરફોર્ડટ-માયલિયસ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર વાણીમાં મુશ્કેલીઓ તરફ દોરી જાય છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વિવિધ ઉપચાર દ્વારા વાણી વિકૃતિઓનો સામનો કરી શકે છે. કસરતો સામાન્ય રીતે ઘરે કરી શકાય છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ સ્વસ્થ પર પણ ધ્યાન આપવું જોઈએ આહાર અને ટાળવા માટે ગળી જવાની મુશ્કેલીઓ હોવા છતાં નિયમિત પીવાનું નિર્જલીકરણ અથવા ઉણપના લક્ષણો. કેરીઓ સિન્ડ્રોમના કારણે પીડિતોમાં પણ વારંવાર જોવા મળે છે, તેથી દંત ચિકિત્સક સાથે નિયમિત તપાસ આ ગૂંચવણોને અટકાવી શકે છે. ખાસ કરીને બાળકોમાં, માતાપિતાએ નિયમિત તબીબી તપાસ પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. જો દર્દી પણ ચહેરાના લકવાથી પીડાય છે, તો આ કિસ્સામાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનને વધુ આરામદાયક બનાવવા માટે મિત્રો અને સંબંધીઓનો ટેકો ઘણીવાર જરૂરી છે. મનોવૈજ્ઞાનિક અથવા પરિચિત લોકો સાથે વાતચીત પણ મનોવૈજ્ઞાનિક ફરિયાદોમાં મદદ કરી શકે છે.