એર્ડાઇમ-ચેસ્ટર રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ એ કહેવાતા નોન-લેંગર્હન્સ પ્રકારનો હિસ્ટિઓસિટોસિસ છે. આ એક મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ છે જે સંકળાયેલ છે, ઉદાહરણ તરીકે, હાડપિંજર ફરિયાદો સાથે અથવા પીડા માં હાડકાં અથવા પણ ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ. આ ઉપરાંત, કિડની તેમજ કેન્દ્રિયને નુકસાન થાય છે નર્વસ સિસ્ટમ રક્તવાહિનીના લક્ષણો સાથે જોડાણમાં શક્ય છે. ઇર્ડીમ-ચેસ્ટર રોગ વારંવાર સંક્ષેપ ઇસીડી દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે.

એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ શું છે?

એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું એક ખૂબ જ દુર્લભ સ્વરૂપ રજૂ કરે છે. માં તબીબી ઇતિહાસ 1930 થી આજ સુધીમાં ECD ના ફક્ત 500 કેસ નોંધાયા છે. જેમાં 15 થી ઓછા કેસ થયા છે બાળપણ. રોગની શરૂઆત વખતે સરેરાશ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ 53 વર્ષની ઉંમરે હોય છે. જો કે, આ રોગનું કોઈ પારિવારિક ક્લસ્ટરીંગ નથી, જેથી વર્તમાન જ્ knowledgeાન મુજબ, અર્ધાઇમ-ચેસ્ટર રોગને વારસાગત માનવામાં ન આવે. ઇસીડીની શોધ 20 મી સદીની શરૂઆતમાં Austસ્ટ્રિયન પેથોલોજિસ્ટ જાકોબ એર્દાઇમ દ્વારા કરવામાં આવી હતી. શોધ સમયે એર્ડેમ સંશોધન મુલાકાતે વિએનામાં હતા. 1930 માં, આ રોગનું વર્ણન સૌ પ્રથમ બ્રિટીશ લોકો દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું હૃદય રોગ ચિકિત્સક વિલિયમ ચેસ્ટર.

કારણો

તબીબી સંશોધનની હાલની સ્થિતિ મુજબ, એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગના કારણો હજુ સુધી જાણી શકાયા નથી. જો કે, બંને પ્રતિક્રિયાશીલ અને નિયોપ્લાસ્ટીક કારણો આ રોગના સંભવિત કારણો તરીકે ચર્ચામાં છે. ઇન્ટરલેયુકિનનું વધતું સ્તર, ઇન્ટરફેરોન એર્ડાઇમ-ચેસ્ટર રોગથી પીડાતા દર્દીઓમાં આલ્ફા અને મોનોસાઇટ કીમોટ્રેક્ટન્ટ પ્રોટીન 1 મળી આવ્યા છે. તે જ સમયે, આઇએલ -4 નું સ્તર ઘટાડ્યું છે. એકંદરે, તારણો પુરાવા પૂરા પાડે છે કે આ રોગ પ્રણાલીગત અને થ-1-લક્ષી રોગપ્રતિકારક વિકાર છે. આ ઉપરાંત, બીઆરએએફના પ્રોટો onન્કોજેનમાં પરિવર્તનો અભ્યાસ કરતા અડધાથી વધુ અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં જોવા મળ્યો હતો. આનાથી વધુ પુરાવા પૂરા પાડવામાં આવે છે કે એરડેમ-ચેસ્ટર રોગના કારણો જટિલ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સંભવિત લક્ષણો અને ફરિયાદો જે rdર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગમાં થઈ શકે છે તે ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. મૂળભૂત રીતે, ઇસીડીમાં, ઘણા અંગ પ્રણાલીઓ આ રોગથી પ્રભાવિત થાય છે, જેથી તેમની તીવ્રતાના આધારે લક્ષણો મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. લગભગ અડધા કેસોમાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ હાડપિંજર સિસ્ટમની ફરિયાદોથી પીડાય છે. પીડા માં હાડકાં લાંબી નળીઓવાળું હાડકાંમાં સપ્રમાણતાવાળા teસ્ટિઓસ્ક્લેરોટિક ફેરફારો સાથે જોડાણમાં સૌથી સામાન્ય લક્ષણો છે. આ ઉપરાંત, રેટ્રોપેરિટoneનિયલ સ્પેસમાં, લક્ષણો જોવા મળ્યા છે ફેફસા, અને કિડની. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, rd૦ થી of૦ વર્ષની વયની વયમાં એડર્હેમ-ચેસ્ટર રોગ પુખ્તાવસ્થામાં શરૂ થાય છે. આ રોગ સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં ત્રણ ગણો વધારે જોવા મળે છે. દર્દી અને રોગની તીવ્રતાના આધારે કોર્સ મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખાસ કરીને રોગની શરૂઆતમાં, ત્યાં કોઈ લક્ષણો નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જો કે, લક્ષણો મલ્ટિસિસ્ટમ છે અને તે જીવલેણ બની જાય છે. ઇસીડીની એક સુવિધા teસ્ટિઓસ્ક્લેરોસિસ છે, જે લાંબી નળીઓવાળમાં થાય છે હાડકાં. પરિણામ સ્વરૂપ, હાડકામાં દુખાવો થાય છે, ખાસ કરીને નીચલા હાથપગને અસર કરે છે. જો કફોત્પાદક ગ્રંથિ રોગના ભાગ રૂપે ઘૂસણખોરી છે, ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ સામાન્ય રીતે અનુસરે છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, ગોનાડોટ્રોપિનની ઉણપ અને હાયપરપ્રોલેક્ટીનેમિયા પણ શક્ય છે. એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગના સામાન્ય લક્ષણોમાં તીવ્ર વજન ઘટાડવું અને નબળાઇની લાગણી શામેલ છે. જો અન્ય અવયવોમાં ઘુસણખોરી કરવામાં આવે છે, તો ત્યાં ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણ, પેપિલ્ડિમા, એક્ઝોફ્થાલેમોસ, અથવા એડ્રેનલ અપૂર્ણતા. માથાનો દુખાવો, જ્ cાનાત્મક ક્ષતિ અને જપ્તી કેન્દ્રિયને કારણે શક્ય છે નર્વસ સિસ્ટમ સંડોવણી. સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અને ક્રેનિયલ નર્વ પેલ્સીઝ પણ થઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, ઇસીડીના ભાગ રૂપે રક્તવાહિની ફેરફારો વારંવાર વિકાસ થાય છે, જેમ કે કહેવાતા કોટેડ એરોર્ટા.

નિદાન

એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ લાક્ષણિક લક્ષણોના સંયોજનના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે જે આ રોગમાં અન્ય રોગોમાં જોવા મળતા નથી. જો હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાઓ હિસ્ટિઓસાઇટિક ફીણ કોશિકાઓ સાથે જોડાણમાં ઝેન્થો-ગ્રાન્યુલોમેટસ અથવા ઝેન્થોમેટસ પેશીઓની ઘૂસણખોરી દર્શાવે છે, તો ઇસીડીનું નિદાન પુષ્ટિ મળે છે. રેડિયોગ્રાફિક અભ્યાસ પર, લાંબા નળીઓવાળું હાડકાં પર સપ્રમાણ અને દ્વિપક્ષીય કોર્ટિકલ teસ્ટિઓસ્ક્લેરોસિસ રોગ સૂચવે છે. જો પેટની સીટી સ્કેન કરવામાં આવે છે, તો કહેવાતા રુવાંટીવાળું કિડની અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાંના અડધા ભાગમાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, એ બાયોપ્સી આગ્રહણીય છે. ભાગ રૂપે વિભેદક નિદાન, લેન્જરહેન્સ સેલ્સના હિસ્ટિઓસિટોઝિસ, ટાકાયસુની આર્ટેરિટિસ અને પ્રાથમિક હાયપોફિસાઇટીસ, ઉદાહરણ તરીકે, બાકાત રાખવી જોઈએ.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

નિરંતર પીડા હાડકાં અને સાંધા ચિકિત્સક દ્વારા તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. જો પીડા શરીરમાં ફેલાય છે અથવા તીવ્રતામાં વધારો કરે છે, તો ડ doctorક્ટરની જરૂર છે. કોઈ પીડા-રાહત આપતી દવા લેતા પહેલા તબીબી વ્યાવસાયિક સાથે સલાહ લેવી જોઈએ જેથી જોખમો અને આડઅસરોની ચર્ચા અને સ્પષ્ટતા થઈ શકે. જો અગવડતા શરીરની નબળી મુદ્રામાં અથવા એકતરફી તરફ દોરી જાય છે તણાવ, ડ theક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. સુધારણા વિના હાડપિંજર સિસ્ટમને કાયમી નુકસાન થવાનું જોખમ છે. ચળવળના વિકાર સંકલન અને ગાઇટ અસ્થિરતા વિશે ડ doctorક્ટર સાથે ચર્ચા થવી જોઈએ. બિનઆયોજિત અને અનપેક્ષિત વજન ઘટાડવા અથવા સામાન્ય નબળાઇના કિસ્સામાં, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ખેંચાણ, માથાનો દુખાવો, અથવા પ્રભાવમાં ઘટાડો એ ચિંતાજનક માનવામાં આવે છે જો તેઓ ઘણા દિવસો સુધી યથાવત રહે છે. જો એકાગ્રતા સમસ્યાઓ અથવા પુનરાવર્તિત ધ્યાન ખાધ થાય છે, ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. માં ફરિયાદો કિડની પ્રદેશને અસામાન્ય માનવામાં આવે છે અને જો તેઓ ઘણા દિવસોથી હાજર હોય તો તબીબી સહાય લેવી જોઈએ. પેશાબમાં ફેરફાર અથવા પેશાબ સાથે સમસ્યાઓ ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા થવી જ જોઇએ. એ પરિસ્થિતિ માં તાવ, માંદગીની લાગણી અથવા વ્યક્તિગત સિસ્ટમોની નિષ્ક્રિયતાની લાગણી, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો ત્વચા ફેરફારો અથવા હાડકાંમાં માળખાકીય પરિવર્તનની નોંધ લેવાય છે, ત્યાં ચિંતાનું કારણ પણ છે અને ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

થેરપી એર્ડાઇમ-ચેસ્ટર રોગમાં સ્ટીરોઇડ્સ શામેલ છે અને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, તેમજ બિસ્ફોસ્ફોનેટસ અને એટોપોસાઇડ. આ બિસ્ફોસ્ફોનેટસ, ખાસ કરીને, ઘટાડવામાં સક્ષમ છે હાડકામાં દુખાવો. હાલમાં, નો ઉપયોગ વેમુરાફેનીબ અને infliximab, જેણે ઇસીડી વિરુદ્ધ પહેલેથી થોડી સફળતા બતાવી છે, તેની તપાસ ચાલી રહી છે. ઇર્ધ્મ-ચેસ્ટર રોગના ઉપચાર અને પૂર્વસૂચનની શક્યતા રોગની તીવ્રતા અને કયા ડિગ્રી પર છે તેના પર નિર્ભર છે આંતરિક અંગો અસરગ્રસ્ત છે. જો ઉપચાર બિનઅસરકારક છે, મોટાભાગના દર્દીઓ મૃત્યુ પામે છે ન્યૂમોનિયા, કન્જેસ્ટિવ હૃદય નિદાન પછી લગભગ બે થી ત્રણ વર્ષ પછી નિષ્ફળતા અથવા કિડનીની નિષ્ફળતા. મૂળભૂત રીતે, આયુષ્ય આ અંગોને કેવી રીતે નુકસાન પહોંચાડે છે તેના પર નિર્ભર છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ એ એક અત્યંત દુર્લભ રોગો છે. રોગના કારણો અસ્પષ્ટ છે. વિશ્વભરમાં લગભગ 500 લોકો અસરગ્રસ્ત છે. એર્ધિમ-ચેસ્ટર રોગ ચોક્કસ લક્ષણોના ક્લસ્ટરમાં પરિણમે છે. લક્ષણોની તીવ્રતા અને ત્યારબાદના અંગનું નુકસાન અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટેનું પૂર્વસૂચન નક્કી કરે છે. એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગના પરિણામો સામાન્ય રીતે તીવ્ર હોય છે. આ રોગના નુકસાન અને પરિણામો દ્વારા અનેક અંગ પ્રણાલીને અસર થાય છે. નુકસાનની ડિગ્રીના આધારે, જીવનની ગુણવત્તા અને આયુષ્ય વધારે અથવા ઓછા પ્રમાણમાં ઘટાડવામાં આવી શકે છે. ઇલાજ તરફ તબીબી પ્રગતિ હળવા સ્વરૂપોમાં મેળવી શકાય છે. પ્રગતિ ડ્રગની સારવાર પર આધારિત છે. મુશ્કેલ શું છે કે મલ્ટિસિસ્ટમ ડિસઓર્ડર તરીકે, એર્દિમ-ચેસ્ટર રોગ, ઘણા બધા પાસાઓ ધરાવે છે. સરવાળે, આનું પરિણામ હંમેશાં ગંભીર તબીબી ચિત્રમાં આવે છે. તેના વ્યક્તિગત ઘટકોમાં સારવાર કરવી મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગનો પૂર્વસૂચન તેથી મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે, કેન્દ્રિયની સંડોવણી નર્વસ સિસ્ટમ એક ગરીબ પૂર્વસૂચન પ્રદાન કરે છે. ભૂતકાળમાં, દર્દીઓ ફક્ત દો and વર્ષ સુધીમાં એર્ધિમ-ચેસ્ટર રોગથી બચી ગયા હતા. આધુનિક સારવાર અભિગમો બદલ આભાર, આ સમયગાળો હવે વધારવામાં આવ્યો છે. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી એક ક્વાર્ટર નિદાનના 19 મહિનાની અંદર મૃત્યુ પામે છે. અસરગ્રસ્તોમાંના લગભગ 70 ટકા લોકો હવે પછીના પાંચ વર્ષમાં જીવે છે. જો કે, તેમને ગંભીર લક્ષણોનો સામનો કરવો પડશે.

નિવારણ

કારણ કે rdર્ડીમ-ચેસ્ટર રોગનો હજી સુધી પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, તેથી રોગને રોકવા માટે કોઈ જાણીતી અસરકારક પદ્ધતિઓ પણ નથી. રોગના પ્રથમ સંકેત પર તરત જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.

પછીની સંભાળ

અર્ધાઇમ-ચેસ્ટર રોગ, જે ખૂબ જ દુર્લભ છે, મોટેભાગે પચાસથી વધુ વયમાં થાય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં પણ, તે બાળકો અને કિશોરોમાં પહેલાથી જોવા મળે છે. રોગનું કારણ એ માનવામાં આવે છે જનીન પરિવર્તન - અનુવર્તી કાળજી મુશ્કેલ બનાવે છે. હાલમાં, તે પુન recoveryપ્રાપ્તિનું લક્ષ્ય રાખી શકતું નથી, પરંતુ ફક્ત દૂર કરવા અને મોનીટરીંગ રોગ ઘણા ચિહ્નો. કારણ કે અંગના નુકસાન રોગ દરમિયાન થઈ શકે છે, જે તીવ્રતામાં બદલાય છે, કાળજીની આવર્તન એ રોગના કોર્સ પર આધારિત છે. આમાં ગંભીર શામેલ છે હાડકામાં દુખાવો અને હાડકાં માં ફેરફાર, તાવ, ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, વજન ઘટાડવું, અંગનું નુકસાન અથવા સી.એન.એસ.નું નુકસાન. તેથી, એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ એ મલ્ટિ-સિસ્ટમ રોગ છે. એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગના તબીબી અનુવર્તનને જીવનની ઉચ્ચતમ ગુણવત્તાની ખાતરી કરવી જોઈએ. મોટા પ્રમાણમાં, ફક્ત દવા સંચાલિત કરીને જ આ શક્ય છે. આની આડઅસર થઈ શકે છે. Rdર્ધિમ-ચેસ્ટર રોગની વિરલતાને કારણે સારવાર પણ મુશ્કેલ છે. સારવાર વિના, તેમ છતાં, અવયવો સહિતના પેશીઓ ફાઇબ્રોટિક બને છે. અસરગ્રસ્ત અંગોની નિષ્ફળતાનું જોખમ છે. અનુવર્તી સંભાળમાં, લાંબા ગાળાના વહીવટ of એન્ટીબાયોટીક્સ અથવા અન્ય તૈયારીઓ મદદરૂપ સાબિત થઈ શકે છે. શારીરિક ઉપચાર અથવા વ્યવસાયિક ઉપચાર જ્યારે સૂચવવામાં આવે ત્યારે વાણી અથવા ગળી જવાની ઉપચાર પણ મદદરૂપ છે. કેટલીકવાર, અસરગ્રસ્ત લોકો વ્હીલચેર પર આધારિત હોય છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

એર્ડેમ-ચેસ્ટર રોગ (ઇસીડી) હાડપિંજરના લક્ષણોવાળા મલ્ટિસિસ્ટમ ડિસઓર્ડર છે. આ રોગ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને તેના કારણોને નબળી સમજવામાં આવી છે. આમ, દર્દી લઈ શકતો નથી પગલાં કે કારણભૂત અસર છે. સ્વ-સહાયમાં શ્રેષ્ઠ યોગદાન એ છે કે વહેલી તકે ડિસઓર્ડરને ઓળખવું અને તેનો ઉપચાર કરવો. રોગના કોર્સ માટેના પૂર્વસૂચન અને દર્દીના અસ્તિત્વની શક્યતા મોટા ભાગે તેના પર નિર્ભર કરે છે કે સારવારની શરૂઆતમાં કયા અંગો પહેલાથી પ્રભાવિત છે અને નુકસાન કેટલું આગળ વધ્યું છે. ઇસીડીમાં લક્ષણો અને ક્લિનિકલ ચિત્ર ખૂબ જ વિશિષ્ટ છે અને કયા અંગો પર અસર થાય છે તેના પર નિર્ભર છે. મલ્ટિપલ ઓર્ગન ડિસફંક્શનવાળા વ્યક્તિઓ, જો શરૂઆતમાં લક્ષણો હાનિકારક લાગે અને નિરાકરણ લાવતા દેખાય, તો ચોક્કસપણે તાત્કાલિક તબીબી સહાય લેવી જોઈએ. ઇસીડીની સારવાર માટે દર્દીઓ ઘણું બધુ કરી શકતા નથી, પરંતુ તેઓ પ્રતિકૂળ વર્તણૂકોને રોકી શકે છે. ન્યુમોનિયા ઇસીડીની સામાન્ય આડઅસર છે. તેથી દર્દીઓએ બિનજરૂરી મૂકવાનું ટાળવું જોઈએ તણાવ ફેફસાં પર અને, ખાસ કરીને, બંધ કરો ધુમ્રપાન. તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જે સામાન્ય સુખાકારીમાં સુધારો કરે છે અને લોકોને મજબૂત બનાવે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર તબીબી રીતે સૂચિત ટેકો આપે છે ઉપચાર અને પુન recoveryપ્રાપ્તિની શક્યતામાં વધારો કરે છે.