આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

આઇડિયોપેથિકમાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (જેને ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અથવા આઈપીએફ પણ કહેવામાં આવે છે), સંયોજક પેશી ફેફસાંમાં અનિયંત્રિત રચાય છે. પરિણામ ભારે નબળું છે ફેફસા કાર્ય. રોગનું કોઈ જાણીતું કારણ નથી.

ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ શું છે?

ઇડિપેથીક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ક્રોનિક છે ફેફસા રોગ અને એક સ્વરૂપ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ. રોગનું કારણ જાણી શકાયું નથી. તેથી, તેને "આઇડિયોપેથિક" કહેવામાં આવે છે (ગ્રીક આઇડિયાઓથી - "સ્વ" અને પેથોસ - "વેદના"). તે ધીરે ધીરે પ્રગતિશીલ છે. અતિશય રિપેર મિકેનિઝમ્સના પરિણામે, વધુ અને વધુ સંયોજક પેશી ફેફસાંમાં રોગ જેમ જેમ આગળ વધે છે તે રચાય છે (ફાઈબ્રોસિંગ રોગ). પરિણામે, આ ફેફસા પેશી વધુને વધુ કડક બને છે અને સ્થિતિસ્થાપકતા ગુમાવે છે. પરિણામે, ફેફસાંનું કાર્ય અને ખાસ કરીને પ્રાણવાયુ માં જવું રક્ત પ્રતિબંધિત છે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે અને સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોને થોડી વાર અસર કરે છે. સામાન્ય રીતે 60 વર્ષની વયે નિદાન થાય છે. બાળકોને અસર થતી નથી. પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપોની તુલનામાં, ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ વધુ ઝડપી કોર્સ ધરાવે છે. ઉપચાર પણ અલગ પડે છે.

કારણો

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના કારણો અજાણ્યા છે. જોખમ પરિબળો વૃદ્ધાવસ્થા અને ધુમ્રપાન. આનુવંશિક પરિબળો, એટલે કે, સંબંધીઓમાં આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના કેસો પણ ભૂમિકા ભજવે છે. જો કે, સંપૂર્ણ આનુવંશિક પૃષ્ઠભૂમિ હજી સ્પષ્ટ નથી. રોગમાં, ફેફસાંની કુદરતી રિપેર મિકેનિઝમ અનિયંત્રિત રીતે ચાલે છે:

ડાઘ જેવા સંયોજક પેશી એલ્વેઓલી (એર કોથળીઓ) ના વિસ્તારમાં નાની ઇજાઓના જવાબમાં રચાય છે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં, આ રોગવિજ્ .ાનવિષયક રીતે થાય છે અને અતિશય માત્રામાં કનેક્ટિવ પેશીઓની રચના થાય છે. પરિણામે, ફેફસાં ઓછા અને ઓછા વિસ્તૃત થઈ જાય છે અને ફેફસાંનું કાર્ય વધુને વધુ મર્યાદિત બને છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં એક કપટી શરૂઆત છે અને ઘણીવાર તે પહેલા લક્ષણો વિના પ્રગતિ કરે છે. જેમ જેમ તે પ્રગતિ કરે છે તેમ જ લક્ષણો દેખાય છે જે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપો જેવા હોય છે અને હૃદય નિષ્ફળતા, અન્ય લોકો વચ્ચે. દર્દીઓ શ્વાસની તકલીફથી પીડાય છે. આ પ્રારંભિક પરિશ્રમ દરમિયાન ખાસ કરીને નોંધનીય છે, પરંતુ પછીથી આરામ પણ થાય છે. આ ઉપરાંત, શ્વસન દરમાં વધારો થઈ શકે છે. દર્દીઓ ઘણીવાર સતત પીડાય છે ઉધરસ જે ઉધરસ દમન કરનારાઓને નબળી પ્રતિક્રિયા આપે છે. ડ્રમસ્ટિક આંગળીઓથી હાજર દર્દીઓનો એક ક્વાર્ટર. ક્ષતિગ્રસ્ત ફેફસાના કાર્યના અભાવમાં પરિણમે છે પ્રાણવાયુ, જે કરી શકે છે લીડ જેવા લક્ષણો થાક, હોઠ અને આંગળીઓ માટે વાદળી રંગ ભૂખ ના નુકશાન, અને વજન ઘટાડવું.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનું નિદાન ફક્ત ત્યારે જ થઈ શકે છે જો રોગ માટે કોઈ કારણ ન ઓળખાય. તેથી, લક્ષણોના સંભવિત કારણો પ્રથમ એમાં નકારી કા .વામાં આવે છે તબીબી ઇતિહાસ ઇન્ટરવ્યૂ. અન્ય બાબતોમાં, તે જાણવું અગત્યનું છે કે દર્દીએ તેની ખાનગી અથવા વ્યાવસાયિક જીવનમાં સંભવિત ટ્રિગર્સ સાથે સંપર્ક કર્યો છે કે કેમ અને દર્દી દવાઓ લે છે કે જે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસને ટ્રિગર કરી શકે છે. જ્યારે ફેફસાંનું સાંભળવું ત્યારે, ચિકિત્સક જ્યારે ધસારો સાંભળી શકે છે શ્વાસ માં. આ અવાજો શરૂઆતમાં માત્ર ફેફસાના નીચલા ભાગમાં જ થાય છે, પરંતુ જેમ જેમ રોગ વધે છે, તેમ તેમ ફેફસાના અન્ય વિસ્તારોમાં પણ થાય છે. ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ વધુ નિદાનમાં થાય છે. એક્સ-રે અને સીટી (એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ) ના સ્કેન છાતી ફેફસાના પેશીઓની લાક્ષણિકતા અસામાન્ય રચનાઓ અને ફેફસામાં ઘટાડો દર્શાવે છે વોલ્યુમ. રોગના પ્રારંભિક તબક્કે, આ ફેરફારો સીટી પર તેના કરતા વધુ સરળતાથી જોવા મળે છે એક્સ-રે. જો સીટી તારણો અનિર્ણિત હોય, તો ફેફસાં બાયોપ્સી નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે જરૂરી હોઈ શકે છે. આમાં ફેફસાંમાંથી પેશીના નમૂના લેવાનું શામેલ છે, જે પછી રોગગ્રસ્ત પેશીઓ (પેથોહિસ્ટોલicallyજિકલી) માટે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. વિશિષ્ટ નિદાનને બાકાત રાખવા માટે શ્વાસનળીની લેવજનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. આમાં સોલ્યુશન સાથે ફેફસાં ફ્લશિંગ શામેલ છે, જે પછી કોષની ચોક્કસ ઘટનાઓ (સાયટોલોજિકલી) માટે મહત્વાકાંક્ષી અને તપાસવામાં આવે છે. એ પલ્મોનરી ફંક્શન ટેસ્ટ ક્ષતિગ્રસ્ત ફેફસાના પ્રભાવને બતાવે છે. વિશિષ્ટ નિદાનમાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપો, ડ્રગ દ્વારા પ્રેરિત ફેફસાના નુકસાનને બાકાત રાખવું જોઈએ, સીઓપીડી (દીર્ઘકાલિન અવરોધાત્મક ફુપ્સુસીય રોગ), આયોજન ન્યૂમોનિયા, ફેલાવો એલ્વિઓલર ડેમેજ, અને કોલેજેનોસિસ (કનેક્ટિવ પેશી રોગ) .આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ કપટી રીતે શરૂ થાય છે. જો કે, તે પછી પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપો કરતાં વધુ ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે અને એક ગરીબ પૂર્વસૂચન છે. સરેરાશ, અસરગ્રસ્ત લોકો નિદાન પછી ત્રણ વર્ષ જીવંત રહે છે. માત્ર 20 થી 40 ટકા પીડિત લોકો નિદાન પછી પાંચ વર્ષ અથવા તેથી વધુ સમય માટે જીવે છે. જીવલેણ દર 70 ટકા છે. જો કે, રોગનો માર્ગ દર્દીથી દર્દીમાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. આના કારણો જાણી શકાયા નથી. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ પણ અન્ય તરફેણ કરી શકે છે ફેફસાના રોગો અને ચેપ, જે બદલામાં કરી શકે છે લીડ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના તીવ્ર બગડતા. તે પછી ફેફસાના કાર્યમાં અચાનક મોટા પ્રમાણમાં બગાડ થતાં તે વધુ ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે અને જીવલેણ બની શકે છે.

ગૂંચવણો

પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ સામાન્ય રીતે ફેફસાના કાર્યમાં ઘટાડો કરે છે. આ કરી શકે છે લીડ દર્દીના વિવિધ લક્ષણો અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો કરે છે. દર્દીનો સામનો કરવાની ક્ષમતા તણાવ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ દ્વારા મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો થાય છે, જે સ્વરૂપમાં સ્પષ્ટ થાય છે થાક. દર્દીઓ શ્વાસની તકલીફથી પીડાય છે, જે ઘણીવાર તરફ દોરી જાય છે ગભરાટ ભર્યા હુમલાઓ અથવા પરસેવો. હૃદય સમસ્યાઓ પણ પરિણમી શકે છે, અને સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં દર્દી કાર્ડિયાક મૃત્યુથી મરી શકે છે. થાક અને વજન ઓછું થાય છે. ની અન્ડરસ્પ્લે કારણે પ્રાણવાયુ, આંતરિક અંગો અને હાથપગને નુકસાન થઈ શકે છે અથવા સંપૂર્ણપણે મૃત્યુ પામે છે. તદુપરાંત, ત્યાં શ્વસન દરમાં વધારો અને તીવ્ર છે ઉધરસ. એક નિયમ મુજબ, જ્યારે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવાર અંતમાં શરૂ થાય છે ત્યારે ગૂંચવણો થાય છે. આ દવાઓની સહાયથી કરવામાં આવે છે અને લક્ષણોને મર્યાદિત કરી શકે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દર્દીને જીવંત રાખવા માટે ફેફસાંની આવશ્યકતા રહે છે. કેટલાક સંજોગોમાં, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ દ્વારા આયુષ્ય મર્યાદિત અને ઘટાડવામાં આવે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ શરૂઆતમાં ચોક્કસ લક્ષણો અને લક્ષણોનું કારણ નથી. જો શ્વાસની અચાનક તકલીફ હોય અથવા સતત રહેતી હોય તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ ઉધરસ જે કોઈ ચોક્કસ કારણને આભારી નથી. ગંભીર થાક અને બાહ્ય ફેરફારો ઉમેરવામાં આવે ત્યારે તાજેતરની તબીબી સલાહની આવશ્યકતા છે. જે વ્યક્તિ હોઠ અને આંગળીઓના વાદળી વિકૃતિકરણ અથવા વજન ઘટાડવાની નોંધ લે છે તેઓએ તરત જ આ સ્પષ્ટ કરવું જોઈએ. જો ડ્રમસ્ટિક આંગળીઓ થાય છે, તો તે જ દિવસે તબીબી વ્યાવસાયિકની સલાહ લેવી જોઈએ. આ ખાસ કરીને સાચું છે જો જોખમ પરિબળો જેમ કે આલ્કોહોલ અને નિકોટીન ઉપયોગ અથવા વૃદ્ધાવસ્થા ઉમેરવામાં આવે છે. લાંબા સમય સુધી ફેફસાના રોગ પછી આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ થવાનું જોખમ પણ છે. જો સતત જેવી ગૂંચવણો શ્વાસ સમસ્યાઓ અથવા તીવ્ર થાક થાય છે, હોસ્પિટલમાં મુલાકાત સૂચવવામાં આવે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના અને તીવ્ર શ્વસન તકલીફના કિસ્સામાં, કટોકટીના ચિકિત્સકને બોલાવવા આવશ્યક છે. સારવાર પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સક અથવા પલ્મોનરી નિષ્ણાત દ્વારા પૂરી પાડવી જોઈએ. કારણને આધારે, કાર્ડિયોલોજિસ્ટની સલાહ પણ લેવામાં આવી શકે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવારથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવન ટકાવી રાખવા અને તેની ગુણવત્તા પર નિર્ણાયક અસર થતી નથી. જ્યારે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપો કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને સાથે સારવાર કરી શકાય છે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ, ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ આ દવાઓનો પ્રતિસાદ આપતો નથી. થેરપી રોગનું લક્ષ્ય ધીમું થવાનું છે અથવા, જો શક્ય હોય તો, જોડાયેલી પેશીઓની પેથોલોજીકલ રચના બંધ કરો. વધુમાં, લક્ષણવિષયક ઉપચાર દર્દીના લક્ષણોની સારવાર માટે વપરાય છે. અદ્યતન તબક્કામાં, લાંબા ગાળાના ઉપચાર ઓક્સિજન સાથે જરૂરી છે. યોગ્ય કેસોમાં, ફેફસાં પ્રત્યારોપણ છેલ્લા ઉપાય તરીકે કરી શકાય છે. આ પ્રક્રિયામાં, રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિના ફેફસાં સંપૂર્ણપણે દાતાના ફેફસા દ્વારા બદલવામાં આવે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એ ફાઇબ્રોસિસની ઝડપી પ્રગતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આમ, તેમાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના તમામ સ્વરૂપોમાં સૌથી ગરીબ પૂર્વસૂચન છે. પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપોથી વિપરીત, આઇડિયોપેથિક ચલનું કારણ અજ્ isાત છે. આમ, રોગની પ્રગતિ રોકવા માટે કોઈ અંતર્ગત રોગની સારવાર કરી શકાતી નથી. વિવિધ દવાઓ રોગની પ્રગતિને ધીમું કરી શકે છે, પરંતુ હજી સુધી કોઈ લાંબા ગાળાના પરિણામો નથી જે વિશ્વસનીય પૂર્વસૂચનને મંજૂરી આપે છે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનો ઇલાજ શક્ય નથી; શ્રેષ્ઠ રીતે, સારવાર સાથે સંકળાયેલા લક્ષણોને દૂર કરી શકાય છે. ફેફસાંના કનેક્ટિવ ટીશ્યુ રિમોડેલિંગના પરિણામે, વિવિધ મુશ્કેલીઓ થઈ શકે છે જે પૂર્વસૂચનને નોંધપાત્ર રીતે ખરાબ કરે છે. આ માં ફેરફાર સમાવેશ થાય છે હૃદય કે જમણી તરફ દોરી જાય છે હૃદયની નિષ્ફળતા માં દબાણ વધારો પરિણામે પલ્મોનરી પરિભ્રમણ રોગ દરમિયાન. ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની ઘાતકતા લગભગ 70 ટકા છે. નિદાન પછી, ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસવાળા દર્દીઓ લગભગ ત્રણ વર્ષ જીવે છે. 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 20 થી 40 ટકાની વચ્ચે છે. આનો અર્થ એ કે નિદાનના પાંચ વર્ષ પછી, 20 દર્દીઓમાંથી 40 થી 100 હજી પણ જીવંત છે. જો કે, જીવનની ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત છે, ખાસ કરીને રોગના અદ્યતન તબક્કામાં. ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓ ઘણીવાર લાંબા ગાળાના ઓક્સિજન ઉપચાર પર આધારિત હોય છે અથવા દાતાના ફેફસાની રાહ જોવી જ જોઇએ અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.

નિવારણ

પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના અન્ય સ્વરૂપોને તેમના સંબંધિત ટ્રિગર્સને ટાળીને રોકી શકાય છે. કારણ કે ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં કોઈ જાણીતા કારણો નથી, આ કિસ્સામાં આ શક્ય નથી. જો કે, ધુમ્રપાન ટાળી શકાય તેવું જોખમકારક પરિબળ માનવામાં આવે છે.

અનુવર્તી

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની અનુવર્તી સંભાળ એ કનેક્ટિવ પેશીના પ્રગતિશીલ આગળના વિકાસને ધીમું કરવા વિશે છે. આ ફક્ત તબીબી સારવારના સંદર્ભમાં જ થઈ શકે છે. તેથી દર્દીઓને લાંબા ગાળાની તબીબી સંભાળની આવશ્યકતા હોય છે જેમાં નિયમિત ચેક-અપ્સ શામેલ હોય છે. સ્વ-સહાય માટે કોઈ વિશિષ્ટ સૂચનો હોવા છતાં, અસરગ્રસ્ત લોકો રોકી શકે છે ધુમ્રપાન તેમના જીવતંત્રને બચાવવા માટે. જો થતા લક્ષણો માટેના અન્ય ટ્રિગર્સ જાણીતા છે, તો આ પણ શક્ય તેટલું ટાળવું જોઈએ. Afterષધીય ઉપચાર પછીના તબક્કા દરમિયાન ડ theક્ટરની ભલામણો અનુસાર બરાબર પાલન કરવું જોઈએ. તદુપરાંત, અસરગ્રસ્ત લોકોએ પોતાની જાતને શારિરીક રીતે વધુ પડતા પ્રયત્નો ન કરવાની કાળજી લેવી જોઈએ. શ્વાસ મુશ્કેલીઓ ફેફસાના ચેપને સૂચવી શકે છે, તેથી જ ડ doctorક્ટરની પ્રારંભિક મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. રોગની તીવ્રતાના આધારે, પરિવારના સભ્યો અને મિત્રોએ તેના વિશે જાણવું જોઈએ જેથી જો જરૂરી હોય તો તેઓ મદદ કરી શકે. પ્રેમાળ સંભાળ દર્દીને મજબૂત બનાવે છે અને તેમાં સુધારણાની ખાતરી આપે છે આરોગ્ય. જો જરૂરી હોય તો, માનસિક સપોર્ટ પણ મદદગાર છે. અન્ય પીડિતો સાથે સંપર્ક કરવાથી દર્દીના મૂડ અને પુન .પ્રાપ્તિ પર પણ સકારાત્મક અસર પડે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

એક નિયમ મુજબ, આ રોગથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે સ્વ-સહાય વિકલ્પો ઉપલબ્ધ નથી. આ કારણોસર, દર્દીઓ હંમેશા તબીબી સારવાર પર આધારિત હોય છે. જો કે, ધુમ્રપાન આ રોગ માટે જોખમી પરિબળ હોઈ શકે છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ધૂમ્રપાન કરવાનું ટાળવું જોઈએ. જો બીજો ટ્રિગર જાણીતો છે, જે રોગના લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે, તો તે પણ ટાળવું જોઈએ. દર્દીઓ દવા લેવા પર નિર્ભર છે. તેમના રોજિંદા જીવનમાં શારીરિક રીતે સખત પ્રવૃત્તિઓને ટાળવી આવશ્યક છે. ચેપ અને ફેફસાના બળતરાનું જોખમ પણ વધી શકે છે, જેથી શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય તો હંમેશા ડ alwaysક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ મિત્રો અને પરિવારના ટેકા પર આધાર રાખે છે. આ કિસ્સામાં, હૂંફાળું હૃદયની સંભાળ રોગના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરે છે. ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટના કિસ્સામાં, માનસિક સપોર્ટ જરૂરી હોઈ શકે છે. આ તે જ રીતે પરિવારના સભ્યો અને મિત્રો દ્વારા પ્રદાન કરી શકાય છે, અને અન્ય દર્દીઓ સાથેના સંપર્કથી પણ દર્દીની માનસિક સ્થિતિ પર હકારાત્મક અસર થઈ શકે છે.