આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમીઆ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા એ છે રક્ત અવ્યવસ્થાના વધેલા ઉત્પાદન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ પ્લેટલેટ્સ. વર્તમાન પુરાવા મુજબ તે આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. થ્રોમ્બોસિસ સામાન્ય છે.

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા શું છે?

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા એ એક માઇલોપ્રોલિએરેટિવ નિયોપ્લેસિયા (MPN) છે. આ કિસ્સામાં, ત્યાં રચનામાં વધારો થયો છે પ્લેટલેટ્સ. “આવશ્યક” શબ્દનો અર્થ એ છે કે વધેલી પ્લેટલેટની રચના બીજાની સાથોસાથ નથી રક્ત ડિસઓર્ડર, પરંતુ તે પ્રાથમિક લક્ષણ છે. સામાન્ય રીતે, 150,000 થી 450,000 ની વચ્ચે પ્લેટલેટ્સ માં જોવા મળે છે રક્ત રક્ત દીઠ માઇક્રોલીટર. જો પ્લેટલેટની ગણતરી 450,000 માઇક્રોલીટર્સથી ઉપર વધે છે, તો સ્તર એલિવેટેડ છે પરંતુ લક્ષણો વિના. જો ગણતરી 600,000 કરતા વધી જાય, તો ત્યાંના વિકાસ સાથે સંકળાયેલ થ્રોમ્બસ રચનામાં વધારો થઈ શકે છે થ્રોમ્બોસિસ અને માઇક્રોસિરક્યુલેટરી વિકારો. જ્યારે સ્તર, માઇક્રોલીટર દીઠ 1000,000 પ્લેટલેટથી ઉપર છે, તેના બદલે થ્રોમ્બોસિસ રચના, વધારો રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ સામે આવે છે. પ્લેટલેટ્સમાં સીલ કરવાનું કામ હોય છે રક્ત વાહિનીમાં એકસાથે બેસીને ઈજા થવાની ઘટનામાં, એ રૂધિર ગંઠાઇ જવાને જે ઝડપથી હીલિંગ પછી ઓગળી જાય છે. પ્લેટલેટ્સની વધેલી સંખ્યા લીડ મોટા રક્ત ગંઠાઇ જવા માટે કે ભરાય છે વાહનો. જો કે, higherંચી પ્લેટલેટ સાંદ્રતા પણ કારણભૂત છે શોષણ ગંઠાઈ જવાના પરિબળો, ફરીથી લોહી વહેવાની વૃત્તિ વધારે છે. પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓ ઘણી વાર આ રોગથી પ્રભાવિત હોય છે. ઇટીના હળવા સ્વરૂપમાં આયુષ્ય સામાન્ય છે.

કારણો

બધા માઇલોપ્રોલિએટિવ નિયોપ્લેઝમ્સની જેમ, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા આનુવંશિક છે. જો કે, આનુવંશિક વલણ હોવા છતાં, આ રોગ દરેક દર્દીમાં થતો નથી. રોગની તીવ્રતા પણ વ્યક્તિઓમાં બદલાય છે. આનુવંશિક પૃષ્ઠભૂમિ હજી સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ કરાઈ નથી. જોકે તાજેતરનાં વર્ષોમાં, આ રોગ માટે ત્રણ જુદા જુદા પરિવર્તનની ઓળખ કરવામાં આવી છે. બધા કિસ્સાઓમાંના અડધામાં ટાયરોસિન કિનેઝ જેએકે 2 માં પરિવર્તન છે. આ જેએકે 2 પરિવર્તન-વી 617 એફ છે. આ પરિવર્તન માં, જેએકે 2 ટાયરોસીન કિનેઝ કાયમી ધોરણે સક્રિય રહે છે અને પ્લેટલેટ્સના સતત ઉત્પાદનનું કારણ બને છે. જો કે, જેકે 2 મ્યુટેશન-વી 617 એફ અન્ય એમપીએન જેવા અસ્તિત્વમાં હોવાનું જણાયું છે પોલિસિથેમિયા વેરા અને teસ્ટિઓમેલોફિબ્રોસિસ. એક ટકા કેસમાં, ત્યાં પરિવર્તન આવે છે જનીન થ્રોમ્બોપોએટિન રીસેપ્ટર એમપીએલને એન્કોડિંગ. આ પ્રશ્નમાં લોહીના સ્ટેમ સેલ્સને કાયમી ધોરણે ઉત્તેજિત કરે છે વધવું. જેએકે 70 પરિવર્તન-વી 2 એફ વગરના તમામ રોગોના 617 ટકામાં, જનીન સીએલઆર, જે પ્રોટીન કેલેરેટીક્યુલિનને એન્કોડ કરે છે, તેમાં ફેરફાર કરવામાં આવે છે. રસપ્રદ વાત એ છે કે જેએકે 2, એમપીએલ અને સીએએલઆર પરિવર્તન ક્યારેય એક સાથે થતું નથી. આમ, એવું માની શકાય છે કે સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર માટે ઓછામાં ઓછા ત્રણ જુદા જુદા પરિવર્તનો જવાબદાર હોવા જોઈએ.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા ત્રણ જુદા જુદા સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે. રોગના લક્ષણોનો વિકાસ મોટા ભાગે તેના પર નિર્ભર છે એકાગ્રતા પ્લેટલેટની. ઘણા કિસ્સાઓમાં, રોગ એસિમ્પટમેટિક છે. જ્યારે લક્ષણો જોવા મળે છે, ત્યારે તે સામાન્ય રીતે વધારો સાથે માઇક્રોપરિવર્તનયુક્ત વિક્ષેપ હોય છે લોહિનુ દબાણ અથવા કાર્યાત્મક ખલેલ. જટિલતાઓને થ્રોમ્બોસિસ, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, સ્ટ્રોક, અથવા એમબોલિઝમ. એક માં એમબોલિઝમએક રૂધિર ગંઠાઇ જવાને તૂટી જાય છે અને તેને સંબંધિત અવરોધિત કરે છે રક્ત વાહિનીમાં. બીજી બાજુ, લોહીના પ્રવાહની ઉણપ શરીરના વિવિધ ભાગોમાં પણ થઈ શકે છે, જેમ કે પગ અથવા વડા (ખાલી માથું) આ કિસ્સામાં, ગંભીર પીડા પગમાં ચાલતા સમયે થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે. જો પ્લેટલેટની ગણતરી રક્તના માઇક્રોલીટર દીઠ એક મિલિયનથી વધુ થઈ ગઈ છે, તો ફરીથી લોહી વહેવાનું વલણ વધ્યું છે. એક તૃતીયાંશ દર્દીઓ કોઈ લક્ષણોનો અનુભવ કરતા નથી. આ કિસ્સાઓમાં સરેરાશ આયુષ્ય સામાન્ય વસ્તીનું છે.

નિદાન

આજે, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમીઆનું નિદાન સામાન્ય રીતે નિયમિત દરમ્યાન કરવામાં આવે છે શારીરિક પરીક્ષા કારણ કે આ રોગ ઘણીવાર એસિમ્પટમેટિક હોય છે. એલિવેટેડ પ્લેટલેટ ગણતરીઓ મળી. એલિવેટેડ મૂલ્યોના કારણ પછી વધુ સ્પષ્ટતા કરવી આવશ્યક છે. આ એટલા માટે છે કે ઉચ્ચ પ્લેટલેટની સાંદ્રતા અન્ય ઘણા રોગોમાં પણ થઈ શકે છે. આમાં શામેલ છે આયર્નની ઉણપ, ચેપ અથવા ચોક્કસ ગાંઠો. ઇટીની સ્પષ્ટ ઓળખ માટે વિવિધ માપદંડ હોવા આવશ્યક છે. પ્લેટલેટની ગણતરી સતત માઇક્રોલીટર 600,000 થી ઉપર છે. મજ્જા હિસ્ટોલોજી વિસ્તૃત, પરિપક્વ મેગાકારિઓસાઇટ્સ દર્શાવે છે. તદુપરાંત, ઇટી માટેના લાક્ષણિક પરિવર્તનનું નિદાન કરવું આવશ્યક છે. કારણ કે જે.કે. 2 પરિવર્તન પણ અન્ય એમ.પી.એન. માં હાજર છે, તેથી અન્ય ઘણા લોહીની વિકૃતિઓ પણ બાકાત રાખવી જ જોઇએ.

ગૂંચવણો

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયામાં, પ્લેટલેટનું ઉત્પાદન વધતું લોહી લોહીમાં થાય છે. પરિણામે, નબળા રક્ત પ્રવાહનું જોખમ રહેલું છે. પરિણામ લોહીની ગંઠાઈ જવાનું વલણ છે, જે કરી શકે છે લીડ ગંભીર ગૂંચવણો. સ્થાનિક રક્ત ગંઠાઈ જવાનું વારંવાર થાય છે, જે એ ની રચના તરફ દોરી જાય છે રૂધિર ગંઠાઇ જવાને (થ્રોમ્બસ) બંને વેનિસ અને ધમની રક્ત પ્રણાલીને અસર કરી શકે છે. ઇટીમાં, ની deepંડા નસોના થ્રોમ્બોસિસનું ખાસ જોખમ છે પગ (ફ્લેબોથ્રોમ્બosisસિસ), હિપેટિક નસો (બડ-ચિયારી સિંડ્રોમ), અને પેટની નસો, ખાસ કરીને પોર્ટલ નસ. ડરની ગૂંચવણ એ થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ છે, જેમાં થ્રોમ્બસ લોહીના પ્રવાહ દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે અને જહાજના ભાગ અથવા શાખાને જોડે છે. જો વેનિસ સિસ્ટમ અસરગ્રસ્ત હોય, તો પલ્મોનરી એમબોલિઝમ પરિણમી શકે છે. ધમની થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમના પરિણામોમાં સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્શનનો ભય શામેલ છે, હૃદય હુમલો અને સ્ટ્રોક. માં માઇક્રોવેમ્બોલી મગજ કરી શકો છો લીડ એ ક્ષણિક ઇસ્કેમિક હુમલો (ટીઆઈએ) જેવા ક્ષણિક લક્ષણો સાથે સ્ટ્રોક. ન્યુરોલોજીકલ ગડબડનો સમયગાળો સામાન્ય રીતે એકથી બે કલાક સુધી મર્યાદિત હોય છે. વધુમાં, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયા, માઇલોપ્રોલિએરેટિવ નિયોપ્લાઝમ્સના જૂથમાંથી બીજા રોગમાં પ્રગતિ કરી શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માયલોફિબ્રોસિસ અથવા પોલિસિથthaમિયા વેરા વિકસે છે. તીવ્ર માયલોઇડનો વિકાસ લ્યુકેમિયા ખૂબ જ દુર્લભ છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

આ રોગ માટે હંમેશાં ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. આ ગંભીર ગૂંચવણો અટકાવશે, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ એલિવેટેડથી પીડાય હોય તો હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ લોહિનુ દબાણ લાંબા સમય સુધી. આ શરીર પર થ્રોમ્બોઝિસની રચના પણ કરી શકે છે. એક સ્ટ્રોક અથવા હૃદય હુમલો પણ પરિણામે થઇ શકે છે સ્થિતિ. જો આવું થાય, તો તાત્કાલિક તાત્કાલિક ચિકિત્સકને જાણ કરવી આવશ્યક છે. વળી, મોં-થી-મોં રિસુસિટેશન અને કાર્ડિયાક મસાજ કટોકટી ચિકિત્સક આવે ત્યાં સુધી કરવું જ જોઇએ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને એમાં મૂકવો જોઈએ સ્થિર બાજુની સ્થિતિ, જો આ શક્ય છે. તે જ રીતે, જો દર્દી પીડાય છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓછે, જે સામાન્ય રીતે સંવેદનશીલતા અથવા લકવોમાં ખલેલ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે. જો સ્થિતિ અસ્વસ્થતા અથવા લક્ષણોનું કારણ નથી, સારવાર સામાન્ય રીતે જરૂરી હોતી નથી. નિદાન કોઈ સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા કરી શકાય છે. જો કે, વધુ સારવાર અંતર્ગત રોગ પર મજબૂત રીતે નિર્ભર છે અને નિષ્ણાત દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડવાનું પરિણામ આપતું નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયાની સારવાર રોગની તીવ્રતા પર આધારિત છે. પ્લેટલેટવાળા ઉચ્ચ જોખમવાળા દર્દીઓની ગણતરી માઇક્રોલીટર દીઠ 1500,000 કરતા વધારે હોય છે અથવા ગંભીર થ્રોમ્બોસિસ અથવા રક્તસ્રાવનું વલણ હંમેશા સાથે સારવાર કરાવવું આવશ્યક છે. કિમોચિકિત્સા સાથે હાઇડ્રોક્સાઇકાર્બાઇમાઇડ, એનાગ્રેલાઇડ, અથવા આલ્ફા-ઇન્ટરફેરોન. એનાગ્રેલાઇડ માં મેગાકારિઓસાઇટ્સના વિકાસને અટકાવે છે મજ્જા. આ દવાઓ હાઇડ્રોક્સાઇકાર્બાઇમાઇડ અથવા આલ્ફા-ઇન્ટરફેરોન પ્લેટલેટ્સની સતત રચનાને દબાવો. કઈ ડ્રગનો ઉપયોગ કરવો તે કેસ-દર-કેસ આધારે નક્કી કરવું આવશ્યક છે. જો અન્ય ઇટીઓલોજીના રક્તવાહિની રોગોમાં મધ્યમ જોખમ હોય છે, ડાયાબિટીસ મેલીટસ અથવા હાયપરકોલેસ્ટેરોલિયા પહેલેથી હાજર છે. કિમોચિકિત્સાઃ ફાયદા અને ગેરફાયદાને ધ્યાનમાં લેતા, અહીં વ્યક્તિગત રીતે વજન આપવું જોઈએ. સંભવત., આ લોહી પાતળું એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ ઓછી માત્રામાં વાપરી શકાય છે. જો પ્લેટલેટની ગણતરી માઇક્રોલીટર દીઠ 1500,000 કરતા ઓછી હોય, તો દર્દીની ઉંમર 60 વર્ષથી ઓછી હોય છે, અને ત્યાં કોઈ અથવા ફક્ત નાના લક્ષણો નથી, ઉપચાર નિયમિત કસરત, વજન ઘટાડવું, લાંબા સમય સુધી બેસવાનું ટાળવું અને નિર્જલીકરણ, અને થ્રોમ્બોસિસના પ્રારંભિક લક્ષણોનું નિરીક્ષણ.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમીઆ ઉપચારકારક નથી. રોગનું કારણ જીન.હ્યુમનના પરિવર્તન પર આધારિત છે જિનેટિક્સ કાનૂની આવશ્યકતાઓને કારણે વૈજ્ .ાનિકો અને ચિકિત્સકો દ્વારા બદલાશે નહીં. તેથી, સારવાર ફક્ત રોગનિવારક હોઈ શકે છે. જલદી ઉપચાર બંધ કરવામાં આવે છે, તરત જ લક્ષણો ફરીથી દેખાય છે. આ પરિસ્થિતિને કારણે, લાંબા ગાળાના ઉપચાર સુધારવા માટે જરૂરી છે આરોગ્ય. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, દર્દીને થ્રોમ્બસ થવાનું જોખમ રહેલું છે. આ જીવન માટે સંભવિત જોખમ છે. પૂર્વસૂચન રોગની તીવ્રતા પર પણ આધારિત છે. હળવા કેસોમાં, દવા આપવામાં આવે છે. આ રક્તકણોની રચનાનું નિરીક્ષણ અને નિયમન કરે છે. લક્ષણો દૂર થાય છે. નિયમિત નિયંત્રણ પરીક્ષાઓમાં તૈયારીઓની અસરકારકતા તપાસવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સાથે સારવાર કિમોચિકિત્સા સૂચવવામાં આવે છે. આ વિવિધ આડઅસરો સાથે સંકળાયેલ છે. જીવનની ગુણવત્તા નબળી પડે છે અને રોજિંદા જવાબદારીઓ ઘણીવાર પૂર્ણ કરી શકાતી નથી. તેમ છતાં, વર્તમાન તબીબી જ્ knowledgeાન અનુસાર જીવનને લંબાવવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. સારવારની આડઅસર ઘટાડવા માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. લાંબા સમય સુધી બેસવું ટાળવું જોઈએ, સંતુલિત આહાર સજીવને ટેકો આપે છે, અને પ્રવાહીને પર્યાપ્ત સ્તર પર લેવો જોઈએ.

નિવારણ

સામાન્ય રીતે, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમીઆ રોકી શકાતું નથી કારણ કે તે આનુવંશિક છે. ઓછા જોખમવાળા દર્દીઓમાં લક્ષણોની શરૂઆતને રોકવા માટે, તંદુરસ્ત જીવનશૈલી, પુષ્કળ વ્યાયામ, સ્વસ્થ આહાર, અને પર્યાપ્ત હાઇડ્રેશનની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

અનુવર્તી

આ રોગથી પ્રભાવિત વ્યક્તિ પાસે ઘણા મર્યાદિત વિકલ્પો હોય છે અથવા પગલાં કેટલાક કિસ્સાઓમાં સંભાળ પછી ઉપલબ્ધ છે. પ્રથમ અને અગત્યની વાત એ છે કે અન્ય ગૂંચવણો અથવા લક્ષણો બનતા અટકાવવા માટે આ રોગની શોધ અને સારવાર વહેલામાં થવી જ જોઇએ. જો સારવાર પ્રારંભિક તબક્કે શરૂ કરવામાં આવે તો જ ઉપચાર પ્રાપ્ત થઈ શકે છે. જો કે, આ રોગ આનુવંશિક હોવાથી, ફક્ત સંપૂર્ણ રોગનિવારક ઉપચાર જ કરી શકાય છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ બાળકોની ઇચ્છા રાખે છે, આનુવંશિક પરામર્શ પણ કરી શકાય છે. આ રોગને વંશજોમાં જતા અટકાવી શકે છે. આ રોગ સાથે સ્વ-ઉપચાર થતો નથી. કારણ કે આ રોગ ઘણી વાર થ્રોમ્બોસિસના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે, તેથી ચિકિત્સક દ્વારા નિયમિત પરીક્ષા કરવી જોઈએ. પગલાં સામે સાવચેતી રાખવી કેન્સર પણ લેવું જોઈએ, જેથી પ્રારંભિક તબક્કે ગાંઠો શોધી શકાય અને દૂર થઈ શકે. સામાન્ય રીતે, સ્વસ્થ સાથે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી આહાર આ રોગના આગળના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર પડે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, સારવાર હોવા છતાં, આ રોગથી પ્રભાવિત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે. આગળની સંભાળ પગલાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે ઉપલબ્ધ નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયથેમિયાવાળા દર્દીઓએ તેમના જાળવવા માટે સંતુલિત અને સ્વસ્થ આહાર જાળવવો જોઈએ આરોગ્ય. BMI માર્ગદર્શિકા અનુસાર સ્વ-વજન સામાન્ય રેન્જમાં હોવું જોઈએ. વધારે વજન ટાળવું જોઈએ. સમૃદ્ધ આહાર વિટામિન્સ અને પુષ્કળ સમાવે છે આયર્ન આગ્રહણીય છે. આ ઉપરાંત, દરરોજ પ્રવાહીની માત્રામાં પ્રવાહીનું સેવન અવલોકન કરવું જોઈએ, કારણ કે શરીરને સુરક્ષિત રાખવું આવશ્યક છે નિર્જલીકરણ. વધુમાં, સુધારવા માટે આરોગ્ય, પર્યાપ્ત હલનચલન, લાંબા ચાલ અને રમતની નિયમિત પ્રેક્ટિસ. રમતની પસંદગી કરતી વખતે, તે મહત્વનું છે કે સાકલ્યવાદી પ્રવૃત્તિ થાય અને શરીર વધારે પડતું ન હોય. જેમ કે રમતો તરવું or જોગિંગ સલાહ આપવામાં આવે છે. આ ઉત્તેજીત રુધિરાભિસરણ તંત્રછે, પરંતુ જીવતંત્રને વધારે પડતું કા .ી નાખો. કઠોર મુદ્રામાં અથવા લાંબા સમય સુધી બેસીને અથવા prભા રહેવું હંમેશા ટાળવું જોઈએ. રોજિંદા જીવનમાં, શરીરના સ્થાનને નિયમિત અંતરાલમાં બદલવું જોઈએ. સહેજ ningીલું કરવું દ્વારા કસરત કરી શકાય છે સુધી હલનચલન. આ પરિભ્રમણ થોડા કાઉન્ટર અથવા વળતર આપતી હિલચાલથી ઉત્તેજીત થઈ શકે છે. નો વપરાશ ઉત્તેજક જેમ કે નિકોટીન or આલ્કોહોલ ટાળવું જોઈએ. નિયમિત તપાસમાં ભાગ લેવા માટે તે મદદરૂપ છે. વૃદ્ધ દર્દી, અંતરાલો ટૂંકા હોવા જોઈએ.