મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

નેફ્રોલોજીમાં, મેડ્યુલરી કિડની સિસ્ટિક મેડ્યુલરી કિડની રોગનો ઉલ્લેખ કરે છે જે રેનલ મેડ્યુલાને અસર કરે છે. જો કે આ રોગ જન્મથી હાજર છે, તે કેટલીકવાર જીવનભર એસિમ્પટમેટિક રહે છે. સંભવિત લક્ષણોમાં પેશાબની કેલ્ક્યુલી અને કિડની સ્વરૂપમાં પત્થરો કેલ્શિયમ થાપણો.

મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની શું છે?

મેરો સ્પોન્જ કિડની છે એક સિસ્ટિક કિડની રોગ. જન્મથી, બંને અથવા ઓછા સામાન્ય રીતે, માત્ર એક જ કિડનીમાં મેડ્યુલરી પિરામિડ અને રેનલ મેડ્યુલામાં પેપિલીમાં સિસ્ટિક ફેરફારો થાય છે, જે કિડનીની એકત્ર નળીઓ સાથે જોડાયેલ હોય છે. રેનલ મેડુલા અને તેના પિરામિડ સિસ્ટિક એન્લાર્જમેન્ટ્સને કારણે પેશાબને કેન્દ્રિત કરવાની તેમની ક્ષમતામાં ક્ષતિગ્રસ્ત છે. આમ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની કિડની ઘણીવાર ખૂબ જ ઓછું અથવા ખૂબ વધારે એસિડ ઉત્સર્જન કરે છે કેલ્શિયમ અને ફોર્મ કિડની પત્થરો. પેશાબની પથરી પણ વિકસી શકે છે. આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં, રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડિસિસ વિકાસ કરે છે. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની જન્મજાત હોવા છતાં, તેને વારસાગત કિડની રોગ ગણવામાં આવતો નથી. આ રોગથી અલગ પાડવા માટે આ પ્રમાણે છે:

• સિસ્ટિક મેડ્યુલરી કિડની રોગો પ્રકાર I અને II.

• નેફ્રોનોફ્થિસિસ, જે મોટે ભાગે આનુવંશિક છે.

સિમ્પ્ટોમેટિક મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની માટે, પ્રચલિતતા 1:5000 થી 1:20000 સુધી નોંધવામાં આવે છે. એસિમ્પટમેટિક મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની માટે, પ્રચલિતતા 1:200 છે.

કારણો

મેરો સ્પોન્જ કિડની રોગ સામાન્ય રીતે સ્વયંભૂ થાય છે. સિસ્ટીક ફેરફારોનું મૂળ કારણ હજુ સુધી અજ્ઞાત છે. કોઈ ચોક્કસ નથી જનીન અથવા રંગસૂત્ર પરિવર્તનો રોગ સાથે સંકળાયેલા છે. રોગનું પ્રસારણ અણધારી જણાય છે. અણધારીતાને કારણે, વૈજ્ઞાનિકો માને છે કે આનુવંશિક આધારને બદલે, એક જટિલતા ગર્ભાવસ્થા રોગનું વધુ સંભવિત કારણ છે. આનુવંશિક અને નું મિશ્રણ પર્યાવરણીય પરિબળો પણ વિચારણા કરવામાં આવી રહી છે. જો આવા સંયોજન હાજર હોય, તો આનુવંશિક પરિબળો માટે ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસો શંકાસ્પદ છે. જો આનુવંશિક સ્વભાવના અર્થમાં સંવેદનશીલતા વારસાગત હોય તો પણ, આ કિસ્સામાં રોગ ત્યારે જ ફાટી નીકળે છે જ્યારે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેના સંપર્કમાં આવે છે. પર્યાવરણીય પરિબળો.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

જન્મજાત રીતે, મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીમાં, એક અથવા બંને કિડનીમાં સિસ્ટિક એન્લાર્જમેન્ટ્સ મુખ્ય છે. સમગ્ર રેનલ મેડ્યુલાને કોથળીઓથી અસર થવાની જરૂર નથી. સ્થાનિક ફેરફારો પણ થાય છે. સિસ્ટિક વિસ્તરણ મુખ્યત્વે રેનલ મેડ્યુલાના ટર્મિનલ એકત્ર કરતી નળીઓમાં થાય છે. ઘણીવાર, પેપિલીની ટીપ્સમાં પણ કોથળીઓ રચાય છે. કોથળીઓ સમાવે છે કેલ્શિયમ ઓક્સાલેટ કન્ક્રીશન. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની કિડની તેમના શારીરિક આકારને જાળવી રાખે છે, તેમ છતાં તેઓ સ્પંજી દેખાવ ધરાવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, તેઓ વિસ્તૃત પણ થાય છે. કોથળીઓ અવરોધો બનાવે છે જે પેરેનકાઇમાને બદલે છે. રેનલ અપૂર્ણતા સામાન્ય રીતે થતું નથી. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની સામાન્ય રીતે લાંબા સમય સુધી એસિમ્પટમેટિક રહે છે. વાસ્તવમાં, અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી લગભગ અડધા તેમના બાકીના જીવન માટે એસિમ્પટમેટિક રહે છે. જો લક્ષણો બિલકુલ જોવા મળે છે, તો તે સામાન્ય રીતે પેશાબ અને મૂત્રપિંડની પથરી, વારંવાર રેનલ કોલિક, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ અથવા હેમેટુરિયા છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીનું નિદાન રેડિયોગ્રાફિક ઇમેજિંગ દ્વારા કરવામાં આવે છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પાયલોગ્રાફીનો ઉપયોગ પણ થઈ શકે છે. આ પ્રક્રિયામાં, મૂત્રપિંડની પેપિલરી પોલાણ રેનલ કેલિસિસને બદલે પ્રથમ ભરે છે. ફેરફારો જન્મજાત હોવા છતાં, નિદાન સામાન્ય રીતે મોડું થાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, યુવાન પુખ્તાવસ્થા સુધી નિદાનની અપેક્ષા રાખવામાં આવતી નથી અને પછી સામાન્ય રીતે આકસ્મિક શોધને અનુરૂપ હોય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જીવનના પાંચમા દાયકા સુધી અથવા મૃત્યુ પછી પણ નિદાન થતું નથી. પૂર્વસૂચન પ્રમાણમાં અનુકૂળ છે. ઉદાહરણ તરીકે, મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની પર ઓછી આયુષ્ય લાગુ પડતી નથી. જોકે કિડની અને પેશાબમાં કેલ્શિયમ પથરી ગંભીર કારણ બની શકે છે પીડા અને આમ જીવનની ગુણવત્તા ઘટાડે છે, તેઓ એટલી જ સરળતાથી મૌન રહી શકે છે. આમ, મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીના સેટિંગમાં પીડાની માત્રા વ્યક્તિગત કેસ પર આધારિત છે.

ગૂંચવણો

મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીને કારણે કિડનીમાં અને તેની આસપાસ કોથળીઓ રચાય છે. આ પરિણામે મોટું થાય છે અને સ્વ-ઉપચાર થતો નથી. ક્યારેક, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, રેનલ અપૂર્ણતા થઈ શકે છે, જે સારવાર વિના પણ થઈ શકે છે લીડ દર્દીના મૃત્યુ સુધી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પછી દાતા કિડની અથવા તેના પર નિર્ભર હોય છે ડાયાલિસિસ ટકી રહેવા માટે ચાલુ રાખવા માટે. જો કે, મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની જરૂરી નથી લીડ દરેક કેસમાં ગૂંચવણો અથવા ફરિયાદો માટે, જેથી ઘણા દર્દીઓ કોઈપણ પ્રતિબંધ અથવા ફરિયાદ વિના મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની સાથે તેમનું આખું જીવન જીવે છે. જો કે, ની રચના કિડની પત્થરો અથવા પેશાબની કેલ્ક્યુલી વધી શકે છે. કિડની અથવા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર વધુ ચેપ પણ શક્ય છે. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીના લક્ષણો પ્રવાહીના સેવન અને વિવિધ ઉપચાર દ્વારા પ્રમાણમાં સારી રીતે મર્યાદિત થઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે જટિલતાઓ થતી નથી. જો કે, દર્દીઓ માટે દવા લેવા પર નિર્ભર રહેવું અસામાન્ય નથી. સફળ સારવાર સાથે, દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો થતો નથી અને આગળ કોઈ જટિલતાઓ થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની સાથે, મોટાભાગના દર્દીઓ કોઈ લક્ષણો અથવા અનિયમિતતા અનુભવતા નથી. આના પરિણામે કેટલાક કિસ્સાઓમાં જીવન દરમિયાન નિદાન થતું નથી. દરેક વ્યક્તિએ નિયમિત ઓફર કરાયેલ નિયંત્રણ અને નિયમિત પરીક્ષાઓમાં ભાગ લેવો જોઈએ, પછી ભલે તે લક્ષણો મુક્ત હોય. આ જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં થાય છે અને 35 વર્ષની ઉંમરથી પુખ્ત વયના લોકોને ઓફર કરવામાં આવે છે. જ્યારે સંબંધિત વ્યક્તિ કિડનીના વિસ્તારમાં અનિયમિતતા અથવા ફરિયાદો ધ્યાનમાં લે છે ત્યારે ડૉક્ટરની સલાહ લેવાની જરૂર પણ ઊભી થાય છે. બદલાયેલી કિડનીની પ્રવૃત્તિ અથવા પ્રસરેલી લાગણીના કિસ્સામાં ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો ત્યાં છે પેશાબ સાથે સમસ્યાઓ, રક્ત પેશાબમાં, પ્રવાહીના સેવનમાં અસાધારણતા અથવા જો કિડનીના વિસ્તારમાં અલ્સર અનુભવાય છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. શરીરના ઉપરના ભાગમાં સોજો અથવા દબાણની લાગણી એ હાલના કોથળીઓના સંકેતો છે, જેની સ્પષ્ટતા ડૉક્ટર દ્વારા થવી જોઈએ. એક સતત પેશાબ કરવાની અરજ શૌચાલયમાં ગયા પછી તરત જ, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર વારંવાર ચેપ અથવા પેશાબની રચના અને કિડની પત્થરો મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીની હાજરી સૂચવે છે. જો કોલિક થાય, તો શક્ય તેટલી વહેલી તકે ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જરૂરી છે. કારણ કે અંગની નિષ્ફળતાનું જોખમ રહેલું છે, ખેંચાણ અને ગંભીર ઘટનામાં તાત્કાલિક તબીબી સેવાઓને તાત્કાલિક ચેતવણી આપવી જોઈએ. પીડા કિડની માં.

સારવાર અને ઉપચાર

મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની રોગ માટે કારણભૂત સારવાર હજી ઉપલબ્ધ નથી. આમ, ઉપચાર વિશિષ્ટ રીતે લક્ષણો છે. દવા ઉપચાર અને સર્જરી બંને લક્ષણોની સારવાર તરીકે થઈ શકે છે. ખાસ કરીને પેશાબની નળીઓ અથવા કિડનીમાં પથરીના રોગના કિસ્સામાં, પથરીનું વિઘટન કરવામાં આવે છે. નાના પત્થરો માટે, વિઘટન દ્વારા કરવામાં આવે છે આઘાત મોજા. કોઈપણ સર્જરી વિના અથવા એનેસ્થેસિયા, આઘાત તરંગ ઉપકરણો પેશીઓમાં આંચકા પ્રસારિત કરે છે પાણી, જે કેલ્શિયમના કન્ક્રિશનને તોડી નાખે છે. દર્દી વિખેરાયેલા પથરીને પેશાબમાં બહાર કાઢે છે. આ રીતે મોટા કન્ક્રીશન દૂર કરી શકાતા નથી. મોટી સંખ્યામાં પત્થરો હોવા છતાં, સર્જિકલ દૂર કરવું એ પસંદગીની સારવાર છે. પથ્થરની રચના અટકાવવા અથવા વિઘટન પછી પુનરાવૃત્તિનું જોખમ ઘટાડવા માટે, મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીના દર્દીઓએ તેટલું પીવું જોઈએ. પાણી શક્ય તેટલું દરરોજ 2.5 લિટર પીવું એ ન્યૂનતમ માનવામાં આવે છે. જો કે, દવાની સારવાર દ્વારા પણ પથ્થરની રચના અટકાવી શકાય છે. હાયપરક્લેસિયુરિયા સામે લડવા અને નેફ્રોલિથિઆસિસ માટે પ્રોફીલેક્સિસ તરીકે, ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓને થિઆઝાઇડ્સ આપવામાં આવે છે, જે પેશાબ અને કિડની પત્થરોનું જોખમ પણ ઘટાડે છે. સામાન્ય રીતે પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપનો સામનો કરવામાં આવે છે એન્ટીબાયોટીક ઉપચાર.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીનું પૂર્વસૂચન રોગના વ્યક્તિગત અભિવ્યક્તિ પર આધારિત છે. તેમ છતાં, સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચારની અપેક્ષા રાખવામાં આવતી નથી. કિડની પર કોથળીઓ રચાય છે જેને તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે. નહિંતર, રોગ ફેલાવાનું જોખમ રહેલું છે અને આ રીતે વધારો થાય છે આરોગ્ય ક્ષતિઓ રોગના ખૂબ જ બિનતરફેણકારી કોર્સ અને આનુવંશિક રોગના સઘન અભિવ્યક્તિના કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અકાળે મૃત્યુ પામી શકે છે. પેશી નિયોપ્લાઝમને કારણે કિડનીની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ મર્યાદિત છે. જો સમયસર તબીબી સારવાર ન કરવામાં આવે તો, અંગને ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન થઈ શકે છે. વધુમાં, અંગની પ્રવૃત્તિમાં નિષ્ફળતા શક્ય છે. આ કિસ્સાઓમાં, જીવન માટે જોખમી ડિસઓર્ડર હાજર છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને અકાળ મૃત્યુની ધમકી આપવામાં આવે છે. જો પેશીના નિર્માણમાં પ્રથમ અનિયમિતતા સમયે તબીબી સંભાળ શરૂ કરવામાં આવે, તો લક્ષણો ઘણીવાર સંપૂર્ણપણે સાજા થઈ શકે છે. કોથળીઓ અથવા પત્થરોનું વિઘટન શરૂ થાય છે. ત્યારબાદ, વિદેશી સંસ્થાઓ જીવતંત્ર દ્વારા દૂર લઈ જવામાં આવે છે અને વિસર્જન થાય છે. વધુમાં, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરી શકાય છે, જે વિદેશી સંસ્થાઓને દૂર કરવા માટે પણ આગળ વધે છે. આ સારવાર પદ્ધતિ સાથે, ગૂંચવણોનું જોખમ વધી જાય છે. તેમ છતાં, તે ઘણીવાર પુનઃપ્રાપ્તિની એકમાત્ર સંભાવનાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. જીવનના આગળના માર્ગમાં, વિદેશી સંસ્થાઓની નવી રચના કોઈપણ સમયે થઈ શકે છે.

નિવારણ

અત્યાર સુધી, મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીને રોકી શકાતી નથી, કારણ કે રોગના કારણો નિર્ણાયક રીતે સ્પષ્ટ થયા નથી. તેમ છતાં, અગવડતાનું જોખમ ઘટાડી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, અસરગ્રસ્ત લોકો પૂરતા પ્રમાણમાં પ્રવાહી લે છે તેની ખાતરી કરીને.

પછીની સંભાળ

કારણ કે રોગ તેમજ મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીની સારવાર પ્રમાણમાં જટિલ છે, આફ્ટરકેર પરિસ્થિતિનો સામનો કરવા માટે સારો માર્ગ શોધવાનો પ્રયાસ કરવા માટે લાગુ પડે છે. આ કરી શકે છે લીડ મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા માટે, જે ક્યારેક મનોવિજ્ઞાની દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. થેરપી અથવા અસરગ્રસ્ત અન્ય લોકો સાથે સંપર્ક કરવાથી રોગને વધુ સારી રીતે સ્વીકારવામાં મદદ મળી શકે છે. સારવાર ચાલુ રહે તે હકીકતને ધ્યાનમાં લીધા વિના આ સુખાકારીમાં વધારો કરી શકે છે. જો તેની સારવાર ન કરવામાં આવે તો મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની દર્દીમાં વિવિધ ગૂંચવણો અને અગવડતા તરફ દોરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ નિયમિતપણે તેમના સારવાર કરતા ચિકિત્સકને મળવું જોઈએ અને તેમના પોતાના ખાતર સૂચનાઓનું ચુસ્તપણે પાલન કરવું જોઈએ. આમાં પણ સમાવેશ થાય છે આહાર, જે પુનર્જીવન દરમિયાન કિડનીને રાહત આપવી જોઈએ. આ સંદર્ભમાં, આફ્ટરકેરનો ઉદ્દેશ અજાણ્યા પરિસ્થિતિને સમાયોજિત કરવાનો અને તંદુરસ્ત જીવનશૈલીને પ્રોત્સાહન આપવાનો છે. રોગનો આગળનો કોર્સ તેની ગંભીરતા પર ઘણો આધાર રાખે છે, જેથી સામાન્ય રીતે સામાન્ય આગાહી શક્ય નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીની આયુષ્ય પણ મર્યાદિત હોય છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

જો કિડની રોગના લક્ષણો દેખાય, તો પહેલા ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીની અસરગ્રસ્ત લોકો દ્વારા લક્ષણોની સારવાર કરી શકાય છે, પરંતુ આ માટે ચિકિત્સક દ્વારા વ્યાપક મૂલ્યાંકનની જરૂર છે. દવા ઉપચાર સાથે, જે ઘટાડવા માટે સેવા આપે છે પીડા, એક કડક આહાર પાલન કરવું જોઈએ. પુષ્કળ પ્રવાહીનું સેવન કરવું જોઈએ (ઓછામાં ઓછા ત્રણ લિટર દરરોજ), ખાસ કરીને સૂવાનો સમય પહેલાં અને ભોજન પછી. દૈનિક આહાર મુખ્યત્વે ફાજલ ખોરાકનો સમાવેશ થવો જોઈએ. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડનીની તીવ્રતાના આધારે, શાકભાજી, ફળો અને ઓછા મીઠાવાળા ખોરાક જેવા ખોરાકની ભલામણ કરવામાં આવે છે. બને ત્યાં સુધી માંસ અને સોસેજ ટાળવા જોઈએ. કોફી અને આલ્કોહોલ પણ ટાળવું જોઈએ, કારણ કે તે કિડની માટે વધારાના બોજનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. સામાન્ય રીતે, અખંડ પર ધ્યાન આપવું આવશ્યક છે આંતરડાના વનસ્પતિ. ડૉક્ટર સાથે પરામર્શમાં, એક શુદ્ધિકરણ અથવા ઉપવાસ મજબૂત કરવા માટે ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવી શકે છે આરોગ્ય આંતરડા અને કિડની ના. જનરલ પગલાં જેમ કે રમતગમત અને ત્યાગ તણાવ આખા શરીર પર અને આ રીતે રોગગ્રસ્ત કિડની પર પણ હકારાત્મક અસર કરે છે. જો તમામ હોવા છતાં ફરિયાદો વધી જાય છે પગલાં, તે શ્રેષ્ઠ છે ચર્ચા ફરીથી જવાબદાર ડ doctorક્ટર સાથે.