In પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, ફેફસા પેશી વધુને વધુ ડાઘ પેશીઓ દ્વારા બદલાઈ જાય છે, જે ધીમે ધીમે ફેફસાના કાર્યને બગડે છે. પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ તેથી શ્વાસની તકલીફ અને બળતરા જેવા લક્ષણો દ્વારા મુખ્યત્વે નોંધનીય છે ઉધરસ. ફેફસાંના ફાઈબ્રોસિસ વિવિધ રોગો, ચેપ અથવા અન્ય હાનિકારક પ્રભાવોને કારણે થઈ શકે છે. મોટે ભાગે, તેમ છતાં, કોઈ કારણ ઓળખી શકાતું નથી - આ પછી તેને ઇડિઓપેથિક તરીકે ઓળખવામાં આવે છે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ. અભ્યાસક્રમ, ઉપચાર અને આયુષ્ય પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના સ્વરૂપ પર આધારીત છે અને તેથી દરેક વ્યક્તિગત દર્દી માટે અલગ છે.
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એટલે શું?
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એ ફેફસાંની એક પ્રક્રિયાને સંદર્ભિત કરે છે જેમાં ડાઘનું પેથોલોજીકલ ફેલાવો હોય છે. સંયોજક પેશી ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યાઓ (ઇન્ટર્સ્ટિશિયમ) માં. પરિણામે, કાર્યાત્મક પેશી - એલ્વેઓલી - ધીમે ધીમે વિસ્થાપિત થાય છે અને ફેફસા કાર્ય ક્રમિક રીતે બગડે છે. કારણ ફેફસાંમાં તીવ્ર બળતરા પ્રક્રિયાઓ છે, જે વિવિધ પરિબળો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે.
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ: લક્ષણોમાં બળતરા ઉધરસ અને શ્વાસની તકલીફ શામેલ છે
અનિવાર્ય પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ શ્રમ દરમિયાન શ્વાસની તકલીફ દ્વારા શરૂઆતમાં નોંધનીય છે - પાછળથી, શ્વાસની તકલીફ સામાન્ય રીતે આરામ સમયે પણ થાય છે. આ ઉપરાંત, દર્દીઓ ઘણીવાર સૂકા, બળતરાની ફરિયાદ કરે છે ઉધરસ. જો જરૂરી હોય તો - ઉદાહરણ તરીકે, જો ચેપનું કારણ છે - તાવ થઈ શકે છે. અદ્યતન તબક્કામાં, ફેરફારો સામાન્ય રીતે હાથ પર પણ જોઇ શકાય છે: તીવ્ર અભાવને કારણે પ્રાણવાયુ, ત્યાં એક મણકાની હોઈ શકે છે નખ (ઘડિયાળના કાચની નખ) તેમજ આંગળીના વેવા (ડ્રમસ્ટિક આંગળીઓ). ની વાદળી વિકૃતિકરણ ત્વચા પણ થઇ શકે છે (સાયનોસિસ).
કારણ અનુસાર ફાઇબ્રોસિસનું વર્ગીકરણ
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના બે મુખ્ય જૂથો છે: ગૌણ અને ઇડિયોપેથિક. જ્યારે ગૌણ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ કહેવાય છે ત્યારે ફાઈબ્રોટિકનું કારણ બને છે ફેફસા ફેરફાર ઓળખી શકાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, નીચેના રોગો અને પરિબળોને આવા ગૌણ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ માટે ટ્રિગર્સ તરીકે ગણી શકાય:
- ચેપ, ઉદાહરણ તરીકે, સાથે વાયરસ, ફૂગ ન્યુમોસાયટીસ જિરોવેસી અથવા લીજિઓનેલા.
- સારકોઇડોસિસ જેવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો
- ના રોગો સંયોજક પેશી (કોલેજેનોસિસ) જેમ કે સ્ક્લેરોડર્મા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ or Sjögren સિન્ડ્રોમ.
- ક્રોનિક જેવા સંધિવા રોગો પોલિઆર્થરાઇટિસ અથવા વેસ્ક્યુલર બળતરા (વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ).
- ફેફસાના રોગો શ્વાસ લેતી ધૂળને લીધે થાય છે - જેમ કે એસ્બેસ્ટોસ, ક્વાર્ટઝ ધૂળ અથવા ધાતુઓ (ન્યુમોકોનિઓસિસ) અથવા ફાઇન ડસ્ટ (એક્જોજેનસ એલર્જિક એલ્વિઓલાઇટિસ).
- ગેસ, વરાળ અથવા જેમ કે શ્વાસમાં લેવાતા પ્રદૂષકો તમાકુ ધૂમ્રપાન
- અમુક દવાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટો)
- આયનોઇઝિંગ રેડિયેશન, જેમ કે રેડિયેશન પછી ઉપચાર.
- રોગો જે ફેફસાંના લાંબા સમય સુધી ઓવરહિડ્રેશનનું કારણ બને છે (પલ્મોનરી એડીમા), જેમ કે હૃદયની નિષ્ફળતા અથવા કિડની નિષ્ફળતા
- ફેફસાંનાં ચોક્કસ સ્વરૂપો કેન્સર (બ્રોન્ચિઓઆલ્લોવીલર કાર્સિનોમા).
જો કે, લગભગ 50 ટકા કેસોમાં, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનું કોઈ કારણ શોધી શકાય નહીં. તે પછી તેને "ઇડિયોપેથિક ઇન્ટર્સ્ટિશલ" કહેવામાં આવે છે ન્યૂમોનિયા"(આઈઆઈપી), જેનો અર્થ છે" અજ્ unknownાત કારણોના ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યાઓનું ન્યુમોનિયા ".
ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ માટેના જોખમ પરિબળો.
ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના જૂથમાં, ત્યાં ફરીથી કેટલાક પેટા પ્રકારો છે. આમાંના સૌથી સામાન્યને ઇડિઓપેથીક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (આઈપીએફ) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. તેમ છતાં વ્યાખ્યા દ્વારા ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં કોઈ કારણ મળી શકતું નથી, અભ્યાસ સૂચવે છે કે ત્યાં કેટલાક શક્ય છે જોખમ પરિબળો. પ્રભાવો કે જે રોગ માટેનું જોખમ વધારે છે તે શામેલ છે:
- ધુમ્રપાન
- પર્યાવરણીય પ્રદૂષક પદાર્થો જેવા કે ધાતુની ધૂળ, છોડની ધૂળ અને પશુધનની ધૂળ.
- ચેપ, જેમ કે એપેસ્ટિન-બાર વાયરસ or હીપેટાઇટિસ સી વાયરસ.
- વારંવાર હાર્ટબર્ન (રીફ્લક્સ રોગ)
- ડાયાબિટીસ
- આનુવંશિક પરિબળો
નિદાન: શક્ય કારણો શોધવા
ગૌણ અથવા ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનું નિદાન કરવા માટે, ચિકિત્સકએ પહેલા દર્દીને સંભવિત વિગતવાર પૂછવું આવશ્યક છે જોખમ પરિબળો, અગાઉની બીમારીઓ, વ્યવસાય અને અન્ય પ્રભાવો. એ પછી શારીરિક પરીક્ષાએક પલ્મોનરી ફંક્શન ટેસ્ટ પછી સામાન્ય રીતે કરવામાં આવે છે. એ રક્ત પરીક્ષણ દ્વારા ફેફસાના નુકસાનની તીવ્રતાનો અંદાજ લગાવી શકાય છે પ્રાણવાયુ લોહીમાં સામગ્રી. આ ઉપરાંત, માં કેટલાક મૂલ્યો અથવા માર્કર્સ રક્ત પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના સંભવિત કારણોને ચાવી આપી શકે છે.
કી ડાયગ્નોસ્ટિક તરીકે સી.ટી.
એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ (સીટી) નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. એક નિયમ તરીકે, જ્યારે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની શંકા હોય ત્યારે કહેવાતા ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન સીટી કરવામાં આવે છે (એચઆર-સીટી) - તે પરંપરાગત સીટી કરતા વધારે રિઝોલ્યુશન પ્રદાન કરે છે અને તેથી ફેફસામાં ફેરફાર ખાસ કરીને સારી રીતે બતાવી શકે છે. આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના વિશિષ્ટ પેટર્નને "યુઝ્યુઅલ ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનોનિયા (યુઆઈપી)" કહેવામાં આવે છે. જો આ નિશ્ચિતતા સાથે નક્કી કરી શકાય છે, તો આઈપીએફના નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે. અન્ય તમામ કેસોમાં, ફેફસાંના પેશી નમૂના (બાયોપ્સી) લેવી પડી શકે છે. એક કહેવાતા બ્રોનકોલ્વેલર લvજ, જે ફેફસાના માધ્યમથી કરવામાં આવે છે એન્ડોસ્કોપી, કેટલાક સંજોગોમાં પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે.
આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ: દવાઓ ખૂબ આશાસ્પદ નથી
ગૌણ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવાર કારણની સારવાર અથવા ટ્રિગર પરિબળોને ટાળવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. બીજી તરફ, આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવાર, હાલમાં સંશોધનનો વિષય છે: અસંખ્ય અભ્યાસોએ વિવિધની અસરકારકતાનું પરીક્ષણ કર્યું છે દવાઓ, પરંતુ કોઈ આશાસ્પદ દવા નથી ઉપચાર હજી મળી આવ્યું છે (Octoberક્ટોબર 2016 સુધીમાં) ચોક્કસ સંજોગોમાં, સાથે સારવાર દવાઓ કે દબાવો રોગપ્રતિકારક તંત્ર (ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ) - સંભવત. સંયોજનમાં કોર્ટિસોનજેવા એજન્ટો (કોર્ટિકોઇડ્સ) - કરી શકે છે લીડ એક સુધારણા માટે. તાજેતરના અધ્યયન અનુસાર, સક્રિય ઘટક પિરફેનીડોન પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની પ્રગતિ ધીમું કરવામાં સક્ષમ દેખાય છે.
સારવારના વિકલ્પ તરીકે પલ્મોનરી પુનર્વસન
અસરકારક ડ્રગ થેરેપી વિકલ્પોની ગેરહાજરીમાં, ઇડિઓપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં નોનફર્માકોલોજિક સારવારની ઉચ્ચ અગ્રતા છે. આ હેતુ માટે વિશેષ પુનર્વસન પ્રોગ્રામ્સ (પલ્મોનરી રીહેબિલિટેશન તરીકે ઓળખાય છે) ઉપલબ્ધ છે, જેમાં શિક્ષણ, માનસિક સપોર્ટ અને પોષક સલાહ, તેમજ મધ્યમ તાકાત અને સહનશક્તિ તાલીમ
ઓક્સિજન ઉપચાર લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે
જેમ જેમ ફેફસાંનું કાર્ય ક્રમિક રીતે બગડે છે, તેમ વહીવટ of પ્રાણવાયુ લક્ષણોથી રાહત અને વ્યાયામની ક્ષમતામાં વધારો કરી શકે છે. ઘરે અને રસ્તા પર અનુનાસિક કેન્યુલે અને પોર્ટેબલ cylક્સિજન સિલિન્ડરનો ઉપયોગ કરીને આવી oxygenક્સિજન ઉપચાર શક્ય છે. આ ઉપરાંત, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસવાળા તમામ દર્દીઓએ બંધ થવું જોઈએ ધુમ્રપાન અને પ્રાપ્ત ઈન્ફલ્યુએન્ઝા ચેપ અટકાવવા ન્યુમોક્કલ રસીઓ.
ફેફસાના પ્રત્યારોપણ: અંતિમ તબક્કે રોગનો છેલ્લો વિકલ્પ
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનો કોઈ ઇલાજ નથી કારણ કે ફેફસાના ડાઘ reલટા થઈ શકતા નથી. તેથી, ઉપચારનું લક્ષ્ય એ રોગની પ્રગતિને ધીમું કરવું અને જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવો છે. અંતિમ તબક્કામાં ઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, ફેફસાં પ્રત્યારોપણ તેથી ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. જો કે, ઘણા દર્દીઓ માટે યોગ્ય નથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સહજ રોગો અથવા વધુ પડતી ઉંમરને કારણે.
આયુષ્ય: પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસવાળા દર્દીઓ ક્યાં સુધી જીવે છે?
આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ સામાન્ય રીતે પ્રગતિશીલ હોય છે, જ્યારે કારણ સફળતાપૂર્વક કરવામાં આવે તો ગૌણ સ્વરૂપની ધરપકડ કરી શકાય છે. આ રોગનો અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન દરેક વ્યક્તિગત દર્દી માટે અલગ છે, અને આયુષ્ય સંબંધિત સામાન્ય નિવેદન શક્ય નથી. જો કે, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસના નિદાનથી સરેરાશ અસ્તિત્વ ટકાવવાનો સમય બેથી પાંચ વર્ષ હોવાનું જણાવાય છે.
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અને સીઓપીડી
પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસથી અલગ થવું એ કહેવાતા અવરોધક છે ફેફસાના રોગો, જેમાં ફેફસાંનું કાર્ય ડાઘ દ્વારા નહીં પરંતુ વાયુમાર્ગને સંકુચિત અથવા અવરોધ દ્વારા ઘટાડવામાં આવે છે - ઉદાહરણ તરીકે, લાળ દ્વારા. સૌથી જાણીતું સ્વરૂપ છે દીર્ઘકાલિન અવરોધાત્મક ફુપ્સુસીય રોગ (સીઓપીડી). વારસાગત રોગ સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (જેને ભ્રામક રીતે સિસ્ટીક ફાઇબ્રોસિસ પણ કહેવામાં આવે છે) એ એક અવરોધક રોગ પણ છે કારણ કે વાયુમાર્ગને ચીકણું મ્યુકસ દ્વારા અવરોધિત કરવામાં આવે છે. બીજી બાજુ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસને પ્રતિબંધિત ફેફસાના રોગ કહેવામાં આવે છે કારણ કે ડાઘ ફેફસાંને યોગ્ય રીતે વધતા અટકાવે છે અને તેમને સંકોચાઈ જાય છે, તેથી બોલવું. જો કે, તે અસામાન્ય નથી સીઓપીડી દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ પણ હોય છે - સંભવત of સામાન્ય જોખમ પરિબળને કારણે તમાકુ ધૂમ્રપાન
