પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિન: કાર્ય અને રોગો

પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિન (પીઓએમસી) એ કહેવાતા પ્રોહોર્મોન છે જ્યાંથી દસથી વધુ વિવિધ સક્રિય છે હોર્મોન્સ રચના કરી શકાય છે. પ્રોનોમોન એડેનોહાઇફોફિસિસમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, હાયપોથાલેમસ, અને સ્તન્ય થાક અને અનુરૂપને દર્શાવવા માટે ઉપકલા હોર્મોન્સ. પીઓએમસીની ઉણપથી જીવતંત્રમાં તીવ્ર હોર્મોનલ અસંતુલન થાય છે.

પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિન એટલે શું?

પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિન એ 241 અલગથી બનેલું પ્રોટીન છે એમિનો એસિડ. પદાર્થ પોતે હોવાથી, તે સજીવમાં બિનઅસરકારક છે કારણ કે તે માત્ર કહેવાતા પ્રોહોર્મોન છે. એક પ્રોમોર્મોન તરીકે, જો કે, તે તૂટીને દસથી વધુ મહત્વપૂર્ણ સક્રિય થઈ શકે છે હોર્મોન્સ વિવિધ મધ્યવર્તી પગલાં દ્વારા. આ કન્વર્ટસેસના પ્રભાવ દ્વારા થાય છે. રૂપાંતર, બદલામાં, રજૂ કરે છે ઉત્સેચકો જે પ્રોમોમોનના રૂપાંતર પગલાને સક્રિય સંયોજનોમાં ઉત્પન્ન કરે છે. આ પ્રતિક્રિયાઓને મર્યાદિત પ્રોટીઓલિસીસ કહેવામાં આવે છે. શરીરમાં જટિલ નિયમનકારી પદ્ધતિઓ દ્વારા, પૂરતા પ્રમાણમાં ઉત્પાદન કરવા માટે માત્ર પર્યાપ્ત પ્રોપિઓમેલાનોર્ટિન રૂપાંતરિત થાય છે એકાગ્રતા સંબંધિત સક્રિય લક્ષ્ય હોર્મોન્સનું. POMC એ દ્વારા એન્કોડ થયેલ છે જનીન રંગસૂત્ર સેગમેન્ટ પર 2p23.3. વ્યક્તિગત સક્રિય પેપ્ટાઇડ હોર્મોન્સ પ્રો-હોર્મોન પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિનમાંથી પોસ્ટ-ટ્રાન્સલેશનલી ક્લીવ્ડ છે. આ હોર્મોન્સની બદલાયેલી એસેમ્બલી તેથી જ મધ્યસ્થી છે જનીન 2 પી 23.3. આમ, આ અંગે પરિવર્તન જનીન માનવ જીવતંત્રમાં હોર્મોનલ પ્રક્રિયાઓ પર મોટી અસર પડે છે.

કાર્ય, અસરો અને ભૂમિકા

પ્રોપિઓમેલાનોકોર્ટિનમાંથી છૂપાયેલા દસ સક્રિય હોર્મોન્સમાં એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિન જેવા એજન્ટો છે (ACTH), મેલાનોસાઇટ-ઉત્તેજક હોર્મોન, γ-lipotropin (γ-LPH), અને end-endorphin. વળી, મધ્યવર્તી પેપ્ટાઇડ (સીએલઆઇપી) જેવા હોર્મોન કોર્ટીકોટ્રોપિન પણ ઉત્પન્ન થાય છે. ACTH કોર્ટિકોટ્રોપિન રિલીઝિંગ હોર્મોનના પ્રભાવ હેઠળ ઉત્પન્ન થાય છે (સીઆરએચ) અગ્રવર્તી કફોત્પાદક માં તે સ્ટીરોઇડ સંશ્લેષણ માટે જવાબદાર છે અને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ ઉત્પન્ન કરવા માટે ઉત્તેજીત કરે છે કોર્ટિસોન અને ખનિજ કોર્ટીકોઇડ્સ. તે જેમ કે સેક્સ હોર્મોન્સની રચનાને પણ ઉત્તેજિત કરે છે ટેસ્ટોસ્ટેરોન અને એસ્ટ્રોજેન્સ. તે હંમેશા દરમિયાન મોટા પ્રમાણમાં ઉત્પન્ન થાય છે તણાવ, કારણ કે તે તણાવ હોર્મોનની રચના માટે પણ જવાબદાર છે કોર્ટિસોન. મેલાનોસાઇટ ઉત્તેજક હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન થાય છે હાયપોથાલેમસ અને કફોત્પાદક મધ્યવર્તી લોબ અને મેલાનોકોર્ટિન રીસેપ્ટર્સના સક્રિયકરણ માટે જવાબદાર છે. આમ, તેઓની રચનાનું નિયમન કરે છે મેલનિન મેલાનોસાઇટ્સમાં. તદુપરાંત, તેઓ નિયમન કરે છે તાવ પ્રતિભાવ અને ભૂખ ઉત્તેજના અને જાતીય ઉત્તેજનાના નિયંત્રણમાં સામેલ છે. મેલોનોસાઇટ્સને ઉત્તેજીત કરનારા હોર્મોન્સ બદલામાં પ્રોઓપિઓમેલોનોકોર્ટિન, β-lipotropin ના ભંગાણના મધ્યવર્તી ભાગથી રચાય છે. L-લિપોટ્રોપિન પોતે જ વધારાની લિપિડ ગતિશીલતા પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. મેલાનોસાઇટ ઉત્તેજીત હોર્મોન્સ ઉપરાંત, γ-lipotropin અને એન્ડોર્ફિન β-lipotropin માંથી પણ બને છે. આ એન્ડોર્ફિન analનલજેસિક અસર ધરાવે છે અને ભૂખની લાગણી અને સુખની લાગણીના વિકાસ માટે અને અન્ય લોકોની વચ્ચે, આનંદદાયકતાના વિકાસ માટે જવાબદાર છે. ડોપામાઇન-આશ્રિત ચેતોપાગમ. આ કારણોસર, ભૂખ અને જાતીયતાના નિયમનમાં પ્રોમોમોન પ્રોપિઓમેલાનોકોર્ટિન એકંદર ભૂમિકા ભજવે છે, પીડા સંવેદના, શારીરિક .ર્જા સંતુલન, શરીરનું વજન અને મેલાનોસાઇટ ઉત્તેજના.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ સ્તર

પ્રોપેયોમેલેનોકોર્ટિન એડેનોહાઇફોફિસિસમાં રચાય છે, હાયપોથાલેમસ, ઉપકલા અને સ્તન્ય થાક, અગાઉ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ. પીઓએમસી તરીકે પણ ઓળખાય છે, આ પ્રોમોર્મોન રંગસૂત્ર 2 પર રંગસૂત્રીય સેગમેન્ટ 2p23.3 પર એક જનીન દ્વારા એન્કોડ થયેલ છે. પ્રોમોર્મોન તરીકે, તે નિષ્ક્રિય સ્વરૂપમાં અસ્તિત્વમાં છે. વિવિધ સક્રિય પેપ્ટાઇડ હોર્મોન્સમાં વિભાજીત કરીને, વિવિધ શારીરિક કાર્યો પરિપૂર્ણ થઈ શકે છે જેનું લાગે છે કે એકબીજા સાથે કંઈ લેવાદેવા નથી. જો કે, આ પ્રોમોર્મોનની નિષ્ફળતા તેના જીવતંત્ર માટેના અત્યંત મહત્વપૂર્ણ કાર્યમાં પરિણમે છે, કારણ કે સક્રિય હોર્મોન્સ પ્રોપિઓમેલાનોકોર્ટિનથી છૂટા પડે છે, તે પછી તે એક સાથે ગેરહાજર અથવા બતાવે છે. કાર્યાત્મક વિકાર. જો કે, POMC વારાફરતી તમામ પેપ્ટાઇડ હોર્મોન્સમાં ફેરવાતું નથી. જટિલ નિયમનકારી પદ્ધતિઓ દ્વારા વ્યક્તિગત પ્રતિક્રિયાનાં પગલાં સંકલન કરવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કોર્ટીકોટ્રોપિન રિલીઝિંગ હોર્મોન (સીઆરએચ) ની રચના માટે જવાબદાર છે ACTH એડોનોહાઇફોફિસિસમાં POMC માંથી. તે સક્રિય થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, દરમિયાન તણાવ માંદગી, લાગણીઓ, શારીરિક અને માનસિક તાણ અથવા તે પણ સંબંધિત હતાશા.

રોગો અને વિકારો

પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિનની ઉણપથી જીવતંત્ર પર મોટી અસરો થાય છે. સંપૂર્ણ ડાઉનસ્ટ્રીમ હોર્મોન સંતુલન પરિણામે અવ્યવસ્થામાં ફેંકી દેવામાં આવે છે. શરૂઆતમાં, પ્રોપિઓમેલેનોકોર્ટિનમાંથી સ્ત્રાવિત પેપ્ટાઇડ હોર્મોન્સ ગેરહાજર હોય છે અથવા તેમાં કાર્યાત્મક ખામી હોય છે. આનુવંશિક રીતે બદલાયેલ પ્રોમોર્મોન સંપૂર્ણપણે વિધેયાત્મક પેપ્ટાઇડ હોર્મોન્સનું સ્ત્રાવ કરી શકતું નથી. પ્રોપિઓમેલાનોકોર્ટિનની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ એક આત્યંતિક ક્લિનિકલ ચિત્ર, આત્યંતિક લાક્ષણિકતા છે સ્થૂળતા. આ સ્થૂળતા જન્મ પછીથી અસ્તિત્વમાં છે. વળી, દર્દીઓ ' વાળ લાલ રંગનું છે. ક્લિનિકલ ચિત્રમાં હાઇપોગ્લાયકેમિક શામેલ છે ખેંચાણ, કોલેસ્ટાસિસ અને હાયપરબિલિરૂબિનિમિયા. ભૂખ કેન્દ્રના ડાયરેગ્યુલેશનના પરિણામે આત્યંતિક હાયપરફેગિયા (દ્વીપ ખાવાથી) ને લીધે, વજનનું નિયમન શક્ય નથી. એડ્રેનોકોર્ટીકલ અપૂર્ણતા પણ વિકસે છે કારણ કે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને ખનિજ કોર્ટીકોઇડ્સ લાંબા સમય સુધી પૂરતી રચના થઈ શકતી નથી. એકંદરે, રોગ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે યકૃત જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો નિષ્ફળતા. જો કે, આ આત્યંતિક ક્લિનિકલ ચિત્ર ફક્ત ભાગ્યે જ જોવા મળ્યું છે. અત્યાર સુધીમાં કુલ દસ કેસ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. જીન 2p23.3 પર પરિવર્તનને કારણે આ સિન્ડ્રોમનું કારણ POMC ની ઉણપ છે. આ આનુવંશિક ખામી વારસાગત રીતે સ્વયંસંચાલિત રીતે પ્રાપ્ત થાય છે. આ અવ્યવસ્થાની વિરલતા એ હકીકતને કારણે છે કે પીઓએમસીની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી અથવા કાર્યની ખોટ તરફ દોરી જતા ગંભીર ખામી જીવન સાથે અસંગત છે. તેથી, આ જનીનમાં ફક્ત થોડા પરિવર્તનો જ પરિણામે સંભવિત સંતાનોમાં પરિણમે છે, જે જો કે, ગંભીર પ્રદર્શન કરે છે આરોગ્ય સમસ્યાઓ. તફાવતરૂપે, અલબત્ત, ઘણા રોગોને બાકાત રાખવું આવશ્યક છે જે હોર્મોનલ સિસ્ટમમાં અનુગામી નિયમનકારી ભૂલોના પરિણામે થાય છે. આ રોગની સંપૂર્ણ તપાસ ફક્ત આનુવંશિક પરીક્ષણ દ્વારા જ પ્રાપ્ત કરી શકાય છે.