ફાઈબ્રોનેક્ટીન એ ગ્લુકોપ્રોટીન છે અને શરીરના કોષોના સંકલનમાં અથવા તેમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. રક્ત ગંઠાઈ જવું. સજીવમાં, તે એડહેસિવ દળો બનાવવાની તેની ક્ષમતાથી સંબંધિત ઘણાં વિવિધ કાર્યો કરે છે. ફાઈબ્રોનેક્ટીન કેનની રચનામાં માળખાકીય ખામી લીડ ગંભીર સંયોજક પેશી નબળાઇઓ.
ફાઈબ્રોનેક્ટીન શું છે?
ફાઈબ્રોનેક્ટીન 440 kDa (કિલોડાલ્ટન) ના પરમાણુ વજન સાથે ગ્લુકોપ્રોટીનનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. તે કોશિકાઓ વચ્ચે, શરીરના કોષો અને વિવિધ સબસ્ટ્રેટ્સ વચ્ચે, શરીરના કોષો અને આંતરસેલ્યુલર મેટ્રિક્સ વચ્ચે અને વચ્ચે સંલગ્નતા દળોનું નિર્માણ કરે છે. પ્લેટલેટ્સ દરમિયાન રક્ત ગંઠાઈ જવું. તેથી, તે આધાર આપે છે ઘા હીલિંગ, એમ્બ્રોયોજેનેસિસ, હિમોસ્ટેસિસ, કોષ સ્થળાંતર દરમિયાન કોષ સંલગ્નતા અથવા ફેગોસાઇટ્સ સાથે એન્ટિજેન બંધન. પ્રાથમિક ફાઈબ્રોનેક્ટીન 2355 ધરાવે છે એમિનો એસિડ અને 15 આઇસોફોર્મ બનાવે છે. તે એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર વિસ્તારમાં તેમજ સોમેટિક કોશિકાઓની અંદર જોવા મળે છે. કોષોની બહાર તે અદ્રાવ્ય પ્રોટીનનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. સેલ પ્લાઝ્માની અંદર તે દ્રાવ્ય પ્રોટીન છે. ફાઈબ્રોનેક્ટીનના તમામ સ્વરૂપો સમાન FN1 દ્વારા એન્કોડ કરવામાં આવે છે જનીન. દ્રાવ્ય ફાઇબ્રોનેક્ટીનમાં બે આઇસોમેરિક પ્રોટીન સાંકળો હોય છે જે ડાયસલ્ફાઇડ બ્રિજ દ્વારા જોડાયેલ હોય છે. અદ્રાવ્ય ફાઈબ્રોનેક્ટીનમાં, આ પરમાણુઓ ડિસલ્ફાઇડ દ્વારા ફરીથી એકબીજા સાથે જોડાયેલા છે પુલ ફાઈબ્રિલ જેવું માળખું બનાવવા માટે.
શરીરરચના અને બંધારણ
મૂળભૂત બંધારણમાં, ફાઈબ્રોનેક્ટીન બે સળિયા જેવી પ્રોટીન સાંકળોના હેટરોડીમરનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. આ ડિસલ્ફાઇડ પુલ દ્વારા જોડાયેલા છે. આઇસોમેરિક પ્રોટીન સાંકળો એ જમાંથી વ્યક્ત થાય છે જનીન, FN1 જનીન. આના વૈકલ્પિક વિભાજનથી વિવિધ આધાર ક્રમનું પરિણામ આવે છે જનીન. દરેક જનીનમાં એક્સોન્સ અને ઇન્ટ્રોન્સ હોય છે. એક્સોન્સ એવા સેગમેન્ટ્સ છે જે પ્રોટીન સ્ટ્રક્ચરમાં અનુવાદિત થાય છે. બીજી તરફ ઈન્ટ્રોન્સ એ નિષ્ક્રિય જનીન વિભાગો છે. વૈકલ્પિક વિભાજનમાં, બેઝ જોડીનો ક્રમ એ જ રહે છે, પરંતુ એક્સોન્સ અને ઇન્ટ્રોન્સ વિવિધ જનીન વિભાગોમાં જોવા મળે છે. આનુવંશિક માહિતીના અનુવાદમાં, વાંચી શકાય તેવા એક્સોન્સને એકસાથે વિભાજિત કરવામાં આવે છે અને ઇન્ટ્રોન્સ એક્સાઇઝ કરવામાં આવે છે. સમાન આનુવંશિક માહિતીનો આ વૈકલ્પિક અનુવાદ સમાન જનીનમાંથી બહુવિધ આઇસોમેરિક પ્રોટીન સાંકળો બનાવવાની મંજૂરી આપે છે. બે આઇસોમેરિક પ્રોટીન સાંકળોમાંથી બનેલું ફાઈબ્રોનેક્ટીન દ્રાવ્ય હોય છે, તે માં રચાય છે યકૃત અને પ્રવેશ કરે છે રક્ત પ્લાઝમા ત્યાં તે સંદર્ભમાં રક્તના કોગ્યુલેશન માટે જવાબદાર છે ઘા હીલિંગ અને પેશીઓનું પુનર્જીવન. અદ્રાવ્ય ફાઈબ્રોનેક્ટીન મેક્રોફેજ, એન્ડોથેલિયલ કોષો અથવા ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સમાં ઉત્પન્ન થાય છે. તે સમાન મૂળભૂત માળખું ધરાવે છે. અહીં, જો કે, વ્યક્તિગત ફાઈબ્રોનેક્ટીન પરમાણુઓ ફરીથી ડાઈસલ્ફાઈડ દ્વારા એકબીજા સાથે જોડાયેલા છે પુલ ફાઇબરિલર પ્રોટીન સ્ટ્રક્ચર્સ બનાવવા માટે જે કોષોને એકસાથે પકડી રાખે છે. એડહેસિવ ફોર્સ બનાવવાની ક્ષમતા વારંવાર બનતા એમિનો એસિડ ક્રમને કારણે છે આર્જીનાઇન-ગ્લાયસીન-એસ્પાર્ટેટ. આના પરિણામે ફાઈબ્રોનેક્ટીન કહેવાતા ઈન્ટિગ્રિન્સ (કોષોની સપાટી પર સંલગ્ન રીસેપ્ટર્સ) સાથે સંલગ્નતામાં પરિણમે છે. ફાઈબ્રોનેક્ટીનની પ્રોટીન સાંકળો 40 થી 90 ધરાવતા ઘણા ડોમેન્સથી બનેલી હોય છે. એમિનો એસિડ. ડોમેન્સના હોમોલોજીના આધારે, ફાઈબ્રોનેક્ટીન પોલીપેપ્ટાઈડ સાંકળોને ત્રણ માળખાકીય પ્રકારો, I, II અને III માં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.
કાર્ય અને ભૂમિકાઓ
ફાઈબ્રોનેક્ટીન સામાન્ય રીતે ચોક્કસ માળખાકીય એકમોને એકસાથે રાખવાનું કામ કરે છે. આમાં કોષો, એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સ, ચોક્કસ સબસ્ટ્રેટ્સ અને પ્લેટલેટ્સ. ભૂતકાળમાં, તેથી ફાઈબ્રોનેક્ટીનને સેલ ગ્લુ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવતું હતું. તે સુનિશ્ચિત કરે છે કે પેશીઓમાંના કોષો એકસાથે રહે છે અને અલગ થતા નથી. તે કોષોના સ્થળાંતરમાં પણ મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. એન્ટિજેન્સ માટે મેક્રોફેજનું ડોકીંગ પણ ફાઈબ્રોનેક્ટીન દ્વારા મધ્યસ્થી થાય છે. વધુમાં, ફાઈબ્રોનેક્ટીન એમ્બ્રોયોજેનેસિસ અને કોષ ભિન્નતાની ઘણી પ્રક્રિયાઓને પણ નિયંત્રિત કરે છે. જો કે, જીવલેણ ગાંઠોમાં, ફાઈબ્રોનેક્ટીન ઘણીવાર ઘટે છે. આ ગાંઠને સક્ષમ કરે છે વધવું પેશી અને સ્વરૂપમાં મેટાસ્ટેસેસ ગાંઠ કોષો ઉતારીને. રક્ત પ્લાઝ્મામાં, દ્રાવ્ય ફાઈબ્રોનેક્ટીન રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવા માટે લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ કરવામાં સક્ષમ બનાવે છે. જખમો. આ પ્રક્રિયામાં, વ્યક્તિગત રક્ત પ્લેટલેટ્સ ફાઈબરિન રચના દ્વારા એકસાથે અટકી જાય છે. ઓપ્સોનિન તરીકે, ફાઈબ્રોનેક્ટીન રીસેપ્ટર્સ તરીકે મેક્રોફેજની સપાટી સાથે જોડાય છે. આ રીસેપ્ટર્સની મદદથી, મેક્રોફેજ ચોક્કસ પેથોજેનિક કણોને બાંધી શકે છે અને સમાવિષ્ટ કરી શકે છે. એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર જગ્યામાં, અદ્રાવ્ય ફાઈબ્રોનેક્ટીન મેટ્રિક્સની રચના માટે જવાબદાર છે જે કોષોને ઠીક કરે છે.
રોગો
ફાઈબ્રોનેક્ટીનની ઉણપ અથવા માળખાકીય અસાધારણતા ઘણીવાર ગંભીર હોય છે આરોગ્ય પરિણામો ઉદાહરણ તરીકે, પરિણામે કેન્સર ગાંઠની અંદર વૃદ્ધિ, ફાઈબ્રોનેક્ટીન એકાગ્રતા ઘટે છે. ગાંઠની અંદર કોશિકાઓનું જોડાણ ઢીલું થઈ જાય છે અને કોષો અલગ થઈ જાય છે. આ વારંવાર તરફ દોરી જાય છે મેટાસ્ટેસેસ લસિકા તંત્ર અથવા રક્ત પ્લાઝ્મા દ્વારા શરીરના અન્ય ભાગોમાં ગાંઠના કોષોના વિભાજન અને સ્થળાંતરને કારણે થાય છે. વધુમાં, ફાઈબ્રોનેક્ટીનના અભાવને કારણે, ધ કેન્સર કોષો પણ કરી શકે છે વધવું વધુ ઝડપથી પડોશી પેશીઓમાં જાય છે અને આમ તેને વિસ્થાપિત કરે છે. વધુમાં, ત્યાં વારસાગત રોગો છે લીડ ની ખામી માટે સંયોજક પેશી. એક ઉદાહરણ છે એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ. એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ એક રોગ નથી, પરંતુ એક સંકુલનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે સંયોજક પેશી ખામીઓ પ્રકાર X ગેરહાજર અથવા ખામીયુક્ત ફાઈબ્રોનેક્ટીનને કારણે થાય છે. તે FN1 જનીનમાં પરિવર્તન છે. આ સખત પરિણમે છે કનેક્ટિવ પેશીની નબળાઇ. આ રોગ ઓટોસોમલ રીસેસીવ રીતે વારસામાં મળે છે. તે ખૂબ જ અસ્વસ્થતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે ત્વચા અને હાઇપરમોબિલિટી સાંધા. કારણમાં મહાન તફાવત હોવા છતાં જોડાયેલી પેશીની નબળાઇ, આ સંકુલના વ્યક્તિગત રોગોના લક્ષણો સમાન છે. ડેનિશ ત્વચારોગ વિજ્ઞાની એડવર્ડ એહલર્સ અને ફ્રેન્ચ ત્વચારોગ વિજ્ઞાની હેનરી-એલેક્ઝાન્ડ્રે ડેનલોસના જણાવ્યા મુજબ, મુખ્ય લક્ષણો એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ ના ગંભીર overstretching અને જબરદસ્ત છે ત્વચા. છેલ્લે, FN1 જનીનમાં ચોક્કસ પરિવર્તન પણ થઈ શકે છે લીડ ગ્લોમેર્યુલોપથી (રેનલ કોર્પસ્કલ્સના રોગો). આ એક ગંભીર છે કિડની રોગ કે જેની વારંવાર જરૂર પડે છે ડાયાલિસિસ સારવાર
