બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ એક રોગ છે ત્વચા. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ દુર્લભ છે અને કેરાટિનાઇઝેશન (તબીબી શબ્દ એક્રોકેરાટોસિસ) ના વિકારો સાથે સંકળાયેલ પેરાનોપ્લાસ્ટિક રોગો પૈકી એક છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ ઉપલા ભાગમાં સ્થાનીકૃત કાર્સિનોમાસ સાથે જોડાણમાં થાય છે શ્વસન માર્ગ તેમજ અન્નનળી. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ ક્યારેક સર્વાઇકલમાં પણ વિકસે છે મેટાસ્ટેસેસ માટે લસિકા ગાંઠો.

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ શું છે?

કેટલાક ચિકિત્સકો દ્વારા બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમને સમાનાર્થી રૂપે પેરાનોઓપેસ્ટિક એક્રોકેરાટોસિસ અથવા એક્રોકેરાટોસિસ પ્રકાર બેઝેક્સ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. રોગ શબ્દ રોગના પ્રારંભિક વર્ણનકર્તા પરથી ઉતરી આવ્યો છે. બેઝેક્સ, એક ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, સૌપ્રથમ વૈજ્ઞાનિક રીતે 1965 માં બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું વર્ણન કરે છે. બેઝેક્સ ડુપ્રે-ક્રિસ્ટોલ સિન્ડ્રોમ સાથે બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમના મૂંઝવણના જોખમ પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ 1:1,100,000 ની અંદાજિત વ્યાપ સાથે થાય છે. આમ, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ અત્યંત દુર્લભ છે અને તેનું પ્રથમ વર્ણન કરવામાં આવ્યું ત્યારથી લગભગ 150 લોકોમાં જ તેનું તબીબી રીતે નિદાન થયું છે. આંકડાકીય વિશ્લેષણ જીવનના ચોથા દાયકા પછી પુરુષોમાં બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમની ક્લસ્ટર થયેલ ઘટના દર્શાવે છે. પ્રથમ અભિવ્યક્તિની સરેરાશ ઉંમર 61 વર્ષ છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર હાથ, આંગળીઓ પર વિકસે છે, નખ, પગ અને કાન. લાક્ષણિક ત્વચા જખમ સપ્રમાણ પેટર્નમાં રચાય છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે સૉરાયિસસ- એરીથેમા (સોરાયસીસ) જેવા અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં પગ, હાથ અથવા થડ સુધી વિસ્તરી શકે છે.

કારણો

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ કારણો પર તેની ઈટીઓલોજી વિશે મજબૂત તારણો કાઢવા માટે પૂરતા પ્રમાણમાં સંશોધન કરવામાં આવ્યું નથી. કેટલાક સંશોધકો સૂચવે છે કે વધેલી વૃદ્ધિ ત્વચા કાર્સિનોમાના પરિણામે વિકાસ પાછળ હોઈ શકે છે ત્વચા જખમ. વધુમાં, કેટલાક ચિકિત્સકો ગાંઠ અને એપિડર્મલ સ્ટ્રક્ચર્સના એન્ટિજેન્સની ક્રોસ-રિએક્ટિવિટીને ધ્યાનમાં લે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ ત્વચાના લાક્ષણિક જખમ તરીકે દેખાય છે જે સામ્યતા ધરાવે છે સૉરાયિસસ અને મોટા પ્રમાણમાં સપ્રમાણ આકાર ધરાવે છે. એક્સેન્થેમા શરીરના અમુક ભાગો પર કેન્દ્રિત છે, ઉદાહરણ તરીકે, હાથ, પગ અને કાન. આ ત્વચા જખમ વધુ લક્ષણો વિના મુખ્યત્વે રચાય છે. નું હિસ્ટોલોજિક વિશ્લેષણ ત્વચા જખમ ઘણીવાર તેના બદલે બિન-વિશિષ્ટ પરિણામો આપે છે, જે દર્શાવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, હાયપરકેરેટોસિસ પેરાકેરેટોસિસ સાથે જોડાણમાં. ઘણા દર્દીઓમાં, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન વાસ્તવિક કાર્સિનોમા પહેલાં થાય છે. આ ઘણી વાર છે સ્ક્વોમસ સેલ કાર્સિનોમા શ્વસન માર્ગ અને અન્નનળીમાં. સામાન્ય રીતે, આ રોગ કાનના વિસ્તારમાં શરૂ થાય છે. વધુમાં, લાક્ષણિકતા erythema વારંવાર ના પુલ પર વિકસે છે નાક. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમને કારણે લગભગ પાંચમા ભાગના દર્દીઓ ત્વચાની ખંજવાળથી પીડાય છે. વધુમાં, ઓન્કોડિસ્ટ્રોફી, સબંગ્યુઅલ હાઇપરકેરાટોસીસ અને પામર હાઇપરકેરાટોસીસ વારંવાર થાય છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ ચોક્કસ કાર્સિનોમા સાથે સંકળાયેલ છે અથવા મેટાસ્ટેસેસ માટે લસિકા ગાંઠો કેટલીકવાર બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ જીવલેણ ગાંઠોના પ્રથમ લક્ષણ તરીકે પ્રગટ થાય છે, તેથી તે ક્યારેક તેમના નિદાનને ઉતાવળ કરે છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ ત્વચાની અસામાન્યતાઓ સફળ થાય છે ઉપચાર કાર્સિનોમાસ.

નિદાન અને પ્રગતિ

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન દર્દીથી શરૂ થાય છે તબીબી ઇતિહાસ, જે મુખ્યત્વે દર્દીના લક્ષણો અને સંજોગો સાથે સંબંધિત છે. સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર સંપર્કના પ્રથમ બિંદુ તરીકે યોગ્ય છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમથી પીડિત વ્યક્તિને ત્વચારોગ વિજ્ઞાની પાસે સંદર્ભિત કરે છે. ત્યાં, દર્દીની મુલાકાત પછી ત્વચા પરના જખમની વિશેષ તપાસ કરવામાં આવે છે. નિષ્ણાત બૃહદદર્શકનો ઉપયોગ કરે છે ચશ્મા ત્વચાના બદલાયેલા વિસ્તારોની તપાસ કરવા અને રોગગ્રસ્ત વિસ્તારોના સ્વેબ્સ લે છે, જેનું પ્રયોગશાળામાં વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. આનાથી બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થઈ શકે છે. માં વિભેદક નિદાન, સૉરાયિસસ, માયકોસિસ ફુગોઇડ્સ, ચામડીની ચામડી લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, ત્વચાકોપ, અને ફોટોસેન્સિટિવિટી, ઉદાહરણ તરીકે, બાકાત રાખવું આવશ્યક છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન વાયુમાર્ગ અને અન્નનળીની અનુગામી સંપૂર્ણ તપાસ સૂચવે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ચિકિત્સક કારણભૂત કાર્સિનોમા શોધે છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

કારણ કે બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે પોતાને સાજો થતો નથી, હંમેશા ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જરૂરી છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ત્વચા પર લક્ષણો દેખાય ત્યારે અસરગ્રસ્ત લોકોને સારવારની જરૂર હોય છે. આ થઈ શકે છે લીડ લાલાશ અથવા ખંજવાળ. તેવી જ રીતે, તે માટે અસામાન્ય નથી શ્વાસ ફેફસાંમાં મુશ્કેલીઓ અથવા અન્ય ફરિયાદો. તેથી, જો ત્વચા પર શ્વસન સંબંધી ફરિયાદો અથવા અસામાન્ય લક્ષણો જોવા મળે છે, તો ચિકિત્સક દ્વારા તપાસ કરવી આવશ્યક છે. એક નિયમ તરીકે, આ ત્વચારોગ વિજ્ઞાની પર કરી શકાય છે. તીવ્ર અને તાત્કાલિક કટોકટીમાં, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ માટે હોસ્પિટલનો પણ સંપર્ક કરી શકાય છે. વધુમાં, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ ત્વચા પર સૉરાયિસસનું કારણ બની શકે છે, અને શરીરના તમામ વિસ્તારોને અસર થઈ શકે છે. આ કારણોસર, જો આ ફરિયાદો કોઈ ખાસ કારણ વિના અથવા અચાનક થાય છે, તો તેના માટે પણ ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ગાંઠને દૂર કરવી શક્ય છે, તેથી ત્યાં કોઈ વધુ ગૂંચવણો નથી અને દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો પણ થતો નથી.

ગૂંચવણો

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ પેરાનોપ્લાસ્ટિક ત્વચા રોગોના જૂથ સાથે સંબંધિત છે અને તેથી ત્વચાના લાક્ષણિક જખમ છે. તીવ્ર ફોલ્લીઓ, જે મોટાભાગે સપ્રમાણતા ધરાવે છે, તે શરીરના એકલ પ્રદેશોમાં કેન્દ્રિત છે જેમ કે કાન, પગ, હાથ અને નખ. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ એ કોઈ પણ સંજોગોમાં ચોક્કસ સાથેનું લક્ષણ છે મેટાસ્ટેસેસ અથવા માં કાર્સિનોમાસ લસિકા ગાંઠો અને પ્રથમ લક્ષણ જે જીવલેણ ગાંઠો સૂચવે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ ઉપલા ભાગમાં સ્થાનીકૃત કાર્સિનોમાસથી પીડાય છે શ્વસન માર્ગ અને અન્નનળી. 150 માં પ્રથમ વખત વર્ણવવામાં આવ્યું ત્યારથી આ ચામડીના રોગનું તબીબી રીતે 1965 દર્દીઓમાં નિદાન કરવામાં આવ્યું છે. દર્દીઓ મુખ્યત્વે પુરૂષ હોય છે અને તેઓ તેમના જીવનના ચોથા દાયકામાં હોય છે. તેઓ સૉરાયિસસ અને સાથે સંકળાયેલ ત્વચાના વ્યાપક અથવા તૂટક તૂટક કેરાટિનાઇઝેશનથી પીડાય છે ખરજવું. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ ત્વચાની ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલા છે બોવન રોગ. આ એક કાર્સિનોમા છે જે સફેદ ત્વચાનો છે કેન્સર જૂથ આ કાર્સિનોમા સામાન્ય રીતે આ રીતે થાય છે સ્ક્વોમસ સેલ કાર્સિનોમા, જે ત્વચાનું બીજું સૌથી સામાન્ય કારણ છે કેન્સર. જો બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ સમયસર શોધી કાઢવામાં આવે અને તેની સારવાર કરવામાં આવે, તો દર્દીઓ માટે સકારાત્મક પૂર્વસૂચન છે. અન્નનળી અને ઉપલા ભાગમાં અંતર્ગત કાર્સિનોમાથી લાક્ષાણિક અને કારણદર્શક સારવાર શરૂ થાય છે શ્વસન માર્ગ. એકવાર રોગનિવારક સફળતા પ્રાપ્ત થઈ જાય, ચામડીના લાક્ષણિક જખમ ફરી જાય છે. સારવાર વિના, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ કાર્સિનોમાસ અને જીવલેણ ગાંઠોના ફેલાવાને કારણે જીવલેણ છે.

સારવાર અને ઉપચાર

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમની સારવાર કારણભૂત અને લક્ષણો બંને રીતે કરવામાં આવે છે. કારણોની સારવાર અન્નનળી અને શ્વસન માર્ગમાં અંતર્ગત કાર્સિનોમાથી શરૂ થાય છે. ઘણા દર્દીઓમાં, આ વિસ્તારોમાં સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમાસ હાજર હોય છે. જલદી તેમના ઉપચાર સફળ છે, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક ત્વચામાં થતા ફેરફારો પણ ઓછા થઈ જાય છે. તે જ સમયે, ની પુનઃપ્રાપ્તિ ત્વચા ફેરફારો પુનરાવર્તિત કાર્સિનોમાસ સૂચવે છે. લાક્ષાણિક ઉપચાર બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમના અભિગમો મુખ્યત્વે પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે વહીવટ સક્રિય પદાર્થની એકિટ્રેટિન. દર્દીઓને આ દવા વ્યક્તિગત રીતે અથવા યુવીએ સાથે મળીને મળે છે ફોટોથેરપી. જો કાર્સિનોમાની સારવાર હકારાત્મક હોય, તો ત્વચા પરના ફેરફારો સામાન્ય રીતે ધીમે ધીમે અદૃશ્ય થઈ જાય છે. બીજી બાજુ, પર અસાધારણતા નખ ક્યારેક પાછા ન જાવ.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન પર્યાપ્ત તબીબી સંભાળ સાથે અનુકૂળ છે. જો કે રોગનું કારણ હજુ સુધી પર્યાપ્ત રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી, તેમ છતાં, ચિકિત્સકોને વિવિધ ઉપચાર પદ્ધતિઓ અને દવાઓ મળી છે જે લીડ લક્ષણ રાહત માટે. તબીબી સારવાર વિના, વિવિધ સહાયક છે પગલાં જે રોગના કોર્સ પર ખૂબ જ મદદરૂપ પ્રભાવ ધરાવે છે. તેઓ તંદુરસ્ત અને સંતુલિત સમાવેશ થાય છે આહાર, વિવિધ ઉપાયો અને છૂટછાટ પદ્ધતિઓ તણાવ ઘટાડાને પ્રોત્સાહન આપવામાં આવે છે અને જીવતંત્રને પૂરતા પોષક તત્વો પૂરા પાડવામાં આવે છે જેથી કરીને સ્થિર રોગપ્રતિકારક તંત્ર બાંધવામાં આવે છે. જો કે, જ્યારે આ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે ત્યારે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ ભાગ્યે જ પ્રાપ્ત થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લક્ષણોને દૂર કરવા માટે વધારાની દવાની સારવારની જરૂર છે. આ કારણોને સંબોધિત કરતું નથી, પરંતુ બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમના ગૌણ લક્ષણોનો સામનો કરે છે. દર્દી થોડા અઠવાડિયામાં લક્ષણોના રીગ્રેશનનો અનુભવ કરે છે અને આગળના કોર્સમાં સામાન્ય રીતે લક્ષણોમાંથી મુક્તિ મેળવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, રોગનો કોર્સ પ્રતિકૂળ છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ થઈ શકે છે લીડ મેટાસ્ટેસિસની રચના માટે. ના નિદાન પર આધાર રાખીને કેન્સર અને સારવારની શક્ય તેટલી વહેલી તકે, જટિલતાઓ, ઉપચારમાં વિલંબ અથવા નોંધપાત્ર બગાડનું જોખમ રહેલું છે. આરોગ્ય. સારવાર વિના, મેટાસ્ટેસિસની રચના દર્દી માટે ઘાતક કોર્સ હોઈ શકે છે.

નિવારણ

ડાયરેક્ટ પગલાં બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમને રોકવા માટે હજુ સુધી જાણીતું નથી અથવા પર્યાપ્ત રીતે પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું નથી. સૈદ્ધાંતિક રીતે, કારણભૂત કાર્સિનોમાના વિકાસને અટકાવીને બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમનું નિવારણ શક્ય છે. જો કે, તેમના નિવારણ પર પણ પૂરતા પ્રમાણમાં સંશોધન કરવામાં આવ્યું નથી. ઉદાહરણ તરીકે, સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમાસની વિકાસની પૃષ્ઠભૂમિ માત્ર આંશિક રીતે સમજી શકાય છે. જ્યારે કેટલાક જોખમ પરિબળો જાણીતા છે, મોટાભાગના પેથોજેનેસિસ હજુ પણ અસ્પષ્ટ છે. બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ પોતે અસંખ્ય કેસોમાં અન્નનળી અને વાયુમાર્ગમાં જીવલેણ કાર્સિનોમાની હાજરીના એક મહત્વપૂર્ણ સૂચક તરીકે સેવા આપે છે. કારણ કે આ કાર્સિનોમાનું સ્થાન જાણીતું છે, તેમનું નિદાન અને સારવાર ઘણી વખત ઝડપથી બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમને અનુસરે છે.

અનુવર્તી

બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમની વાસ્તવિક સારવાર પછી, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે વિવિધ આફ્ટરકેર પ્રોગ્રામ્સ ઉપલબ્ધ છે. આમાં નિયમિત પરીક્ષાઓ અને ઉપચારાત્મક ચર્ચાઓ તેમજ સમાવેશ થાય છે પગલાં જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે. શક્ય છે કે કાર્સિનોમાને કારણે હલનચલન કરવાની ક્ષમતામાં નિયંત્રણો આવ્યા હોય, જેની ભરપાઈ દરમિયાન ફિઝીયોથેરાપી. અન્ય પરિણામોનો પણ લક્ષિત પગલાઓ દ્વારા વ્યવહાર અને ઉપાય કરવો જોઈએ. હાજરી આપતાં ચિકિત્સકો દર્દીને રોગનો સામનો કરવામાં મદદ કરે છે. તેઓ કેન્સર કાઉન્સેલિંગ કેન્દ્રો, સ્વ-સહાય જૂથો અને અન્ય સંપર્કોના સંપર્કો ગોઠવી શકે છે. આફ્ટરકેરના ભાગ રૂપે ન્યુટ્રિશનિસ્ટ્સ અને સ્પોર્ટ્સ જૂથો પણ ઉપચારમાં સામેલ છે. કારણ કે બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમમાં ઘણી વખત સકારાત્મક અભ્યાસક્રમ હોય છે, લાંબા ગાળાના આફ્ટરકેર પગલાં સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી. કેન્સરની સારવાર અને આફ્ટરકેર વચ્ચેનું સંક્રમણ પ્રવાહી છે, જેમાં પ્રગતિ માટે પ્રારંભિક જરૂરિયાત છે મોનીટરીંગ ટૂંકા અંતરાલમાં. જો કોઈ ગૂંચવણો ન થાય અને ફરીથી થવાના કોઈ ચિહ્નો ન હોય, તો અંતરાલો વધારી શકાય છે. રોગના એકથી બે વર્ષ પછી, દર વર્ષે એક પરીક્ષાનું પરિભ્રમણ સલાહભર્યું છે, જો કોઈ લક્ષણો દેખાય નહીં. જો કોઈ અસામાન્ય લક્ષણો જોવા મળે, તો શક્ય તેટલી વહેલી તકે ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. ફોલો-અપ એપોઇન્ટમેન્ટ્સ વચ્ચે અસામાન્ય ફરિયાદોની નિયમિત સ્પષ્ટતા પણ જરૂરી છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

પરંપરાગત તબીબી સારવાર ઉપરાંત, કેટલાક સ્વ-સહાય પગલાં, ઘર ઉપાયો અને વૈકલ્પિક ઉપચાર પદ્ધતિઓ ક્યારેક બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમમાં મદદ કરે છે. પ્રથમ, જો કે, પૂરતી કસરત, સંતુલિત સાથે તંદુરસ્ત અને સક્રિય જીવનશૈલી આહાર અને પર્યાપ્ત છૂટછાટ અને ઊંઘ અસરગ્રસ્ત લોકોને લાગુ પડે છે. વિવિધ આહાર ઉપરાંત સામાન્ય સુખાકારીમાં વધારો કરે છે અને ત્વચાના દેખાવમાં સુધારો કરે છે, જે સામાન્ય રીતે બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમથી ગંભીર રીતે પ્રભાવિત થાય છે. સારી ત્વચા દેખાવ માટે, સાથે ઉત્પાદનો કાળજી કુંવરપાઠુ, કેમોલી, રાક્ષસી માયાજાળ or સેન્ટ જ્હોન વtર્ટ ડૉક્ટરની સલાહ લઈને પણ વાપરી શકાય છે. આ સાથે, ઓપ્ટિકલ ફેરફારોને યોગ્ય કપડાં પસંદ કરીને અથવા મેક-અપની મદદથી છુપાવી શકાય છે. શરીરની પૂરતી સ્વચ્છતા શક્ય સામે મદદ કરે છે બળતરા અને ખરજવું ત્વચા પર જો કે, લાંબા ગાળે, બેઝેક્સ સિન્ડ્રોમ અંતર્ગત રોગની સારવાર થવી જોઈએ. આ સફળ થવા માટે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ સૌથી પહેલા ડૉક્ટરની સલાહ અને ટીપ્સને અનુસરવી જોઈએ. સ્વ-સહાય જૂથની મુલાકાત લેવા અથવા ચિકિત્સક સાથે વાત કરવા જેવા અન્ય પગલાં આની સાથે હોઈ શકે છે. જવાબદાર ચિકિત્સક સાથે અગાઉથી તમામ સ્વ-સહાયના પગલાંની ચર્ચા કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે જેથી પછીથી જટિલતાઓ ઊભી ન થાય.