મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી (એમએમએન) એ મોટરનો ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ રોગ છે ચેતા કે વિવિધ ખાધ પરિણમે છે. સંવેદનાત્મક અને ઓટોનોમિક ચેતા સામેલ નથી. કારણ એક imટોઇમ્યુનોલોજિક પ્રક્રિયા હોવાનું માનવામાં આવે છે.

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી એટલે શું?

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી મોટરની ધીમી ખોટ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે ચેતા. પરીક્ષા પર, એન્ટિબોડીઝ ગેંગલીયોસાઇડ માટે જીએમ 1 મળી આવ્યા છે. આમ, તે એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. ન્યુરોપથીને ગિલેઇન-બેરી સિન્ડ્રોમ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ગિલેઇન-બેરી સિન્ડ્રોમ એ એક સામૂહિક શબ્દ છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ ના નર્વસ સિસ્ટમ જે સ્નાયુઓના કાર્યને અસર કરે છે. મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી અલ્નર અને મધ્યમ ચેતાના નિષ્ક્રિયતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે ખૂબ જ દુર્લભ છે સ્થિતિ 1 લોકો દીઠ 2 થી 100,000 ની વ્યાપકતા સાથે. મોટેભાગે, ન્યુરોપથી પ્રથમ 30 થી 50 વર્ષની વયની વચ્ચે દેખાય છે. પુરુષો મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીથી સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ બે વાર પ્રભાવિત થાય છે. પુરુષોમાં પણ લક્ષણો ખૂબ પહેલા દેખાય છે. એમએમએન પાસે એએલએસ જેવા લક્ષણો છે અને હંમેશાં તેનાથી અલગ હોવું જોઈએ વિભેદક નિદાન. જો કે, એએલએસથી વિપરીત, સારા સારવાર વિકલ્પો અસ્તિત્વમાં છે જે રોગની પ્રગતિને રોકે છે અને રિવર્સ પણ કરી શકે છે.

કારણો

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીનું કારણ એ એક ઉત્પાદનમાં શામેલ ઓટોઇમ્યુનોલોજિક પ્રક્રિયા હોઈ શકે છે સ્વયંચાલિત ગેંગલિઓસાઇડ જીએમ 1 સામે. ગેંગલીયોસાઇડ્સ, સ્ફિંગોલિપિડ્સ તરીકે, કોષ પટલનો એક ઘટક છે. તેઓ સેલ સંપર્કોની સ્થાપનામાં ભૂમિકા ભજવે છે. તેઓ દ્વારા ચેતા કોશિકાઓની માન્યતા માટે પણ જવાબદાર છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. જો આ ફોસ્ફોલિપિડ્સ નિષ્ફળ, ચેતા સંકેતો ફક્ત નબળા રૂપે પ્રસારિત થાય છે. આ કરી શકે છે લીડ ચેતા નિષ્ફળતા અને પેરેસિસ પણ. આ સ્વયંચાલિત ગેંગલીઓસાઇડ્સ સાથે જોડો અને આમ તેમને સ્વીચ ઓફ કરો. તેથી, ઉત્તેજના ટ્રાન્સમિશન સ્થાનિક રૂપે અવરોધાય છે અને સ્નાયુઓની કામગીરી ક્ષતિગ્રસ્ત છે. મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીના કિસ્સામાં, અલ્નાર અને મધ્યમ ચેતા અસરગ્રસ્ત છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

એમએમએન એ ઉપલા હાથપગના અસમપ્રમાણતાવાળા ડિસ્ટલ પેરેસિસની ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જોકે આમાં લાંબો સમય લાગશે લીડ સ્નાયુ કૃશતા માટે. અમુક સમયે, ત્યાં કોઈ એટ્રોફી નથી હોતી અથવા તે હળવા હોય છે. ઉપર જણાવ્યા મુજબ, અલ્નાર અને મધ્ય નસો મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત છે. આ અલ્નાર ચેતા હાથની મોટર ચેતા છે. તે માટે જવાબદાર છે આગળ સ્નાયુઓ અને હાથ. આ સરેરાશ ચેતા પણ સ્નાયુઓ જન્મજાત આગળ અને હાથ અથવા આંગળીઓ. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, ક્રેનિયલ ચેતાની સંડોવણી પણ શક્ય છે. તદુપરાંત, સ્નાયુઓની ખેંચાણ અને નાના સ્નાયુ જૂથોની અનૈચ્છિક હિલચાલ (મોહ) થાય છે. ખૂબ જ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, શ્વાસોચ્છવાસના લકવો એ ફેરેનિક ચેતાની સંડોવણીને કારણે પણ શક્ય છે. સ્નાયુ પ્રતિબિંબ રોગ દરમિયાન. જો કે, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ ભાગ્યે જ થાય છે. જો કે, શ્વસન સમસ્યાઓ થઈ શકે છે જો પ્રાણીસૃષ્ટિ સામેલ છે. જો કે, આ ફક્ત એક ટકા કેસોમાં થાય છે. કેટલીકવાર નીચલા હાથપગને મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીથી પણ અસર થાય છે. જો કે, આ ખૂબ જ ભાગ્યે જ કેસ છે. ખાસ કરીને રોગની શરૂઆતમાં, ઘણીવાર નોંધપાત્ર પેરેસિસ અને એકમાત્ર નજીવા દેખાતા સ્નાયુઓનાં કૃશિઓ વચ્ચેનો તફાવત આંચકો આપતો હોય છે. જો કે, જેમ જેમ રોગ વધે છે, માયેલિન આવરણોના ધીમે ધીમે વિનાશને કારણે એટ્રોફિઝ વધુ જાણીતા બને છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી લગભગ સમાન લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ (એએલએસ), બે રોગોને અલગ પાડવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. આ જ માટે સાચું છે કરોડરજ્જુ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા અને ચેતા સંકોચન સિન્ડ્રોમ. વિભેદક નિદાન આ વિકારોને નકારી કા performedવા માટે કરવું જ જોઇએ. બ્લડ વિશ્લેષણ, સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી પરીક્ષણો અને ઇમેજિંગ તકનીકીઓ નથી લીડ આ કિસ્સામાં કોઈપણ પરિણામ માટે. મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીનું એક વિશિષ્ટ સંકેત એ મોટર ઇલેક્ટ્રોનિરોગ્રાફ્સમાં ચેતા વહન અવરોધનો દેખાવ છે. અહીં, નિકટના ચેતા ઉત્તેજનાના સ્નાયુઓની સંમિશ્રિત સંભવિત રકમનો સરવાળો, દૂરના સ્નાયુઓની સંભવિત ક્ષમતાઓની તુલનામાં 50 ટકાથી વધુ નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. ચેતા ઉત્તેજના. આ ઉપરાંત એક પ્રદર્શન કર્યું ઇલેક્ટ્રોમેગ્રાફી હાડપિંજરના માંસપેશીઓમાં ચેતા સામગ્રીનો ઘટાડો બતાવે છે. જીએમ 1 એન્ટિબોડી પણ નક્કી કરી શકાય છે. જો આ anટોન્ટીબbodyડીનું ટાઇટર એલિવેટેડ હોય, તો ત્યાં પણ એમએમએનના પુરાવા છે.

ગૂંચવણો

આ રોગને કારણે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વિવિધ મોટર ખાધથી પીડાય છે. પરિણામે, દર્દીનું દૈનિક જીવન સામાન્ય રીતે વધુ મુશ્કેલ બનાવવામાં આવે છે અને જીવનની ગુણવત્તા સમાનરૂપે ઓછી અને મર્યાદિત હોય છે. દર્દીઓ મુખ્યત્વે તીવ્ર સ્નાયુથી પીડાય છે પીડા અને હવે તેમને સ્વૈચ્છિક રીતે ખસેડવામાં સક્ષમ નથી. ખેંચાણ અને વાઈના હુમલા પણ થઈ શકે છે, જે ગંભીર સાથે સંકળાયેલા છે પીડા. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ લકવો પણ કરે છે શ્વાસ, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને હવામાં અપૂર્ણતા રહે અને સંભવત. ચેતન પણ ગુમાવે. પ્રક્રિયામાં, કોઈ ઇજા કદાચ પતનની ઘટનામાં થઈ શકે છે. આખા શરીરમાં, રોગના પરિણામે દર્દીઓ સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અથવા લકવોથી પણ પીડાય છે. આ રોજિંદા જીવનને પણ નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરી શકે છે, જેથી અસરગ્રસ્ત લોકોને તેમના જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદની જરૂર હોય. આ રોગ સાથે સ્વ-ઉપચાર સામાન્ય રીતે થતો નથી. દવાઓની મદદથી આ રોગની સારવાર હાથ ધરી શકાય છે. જો કે, પીડિત લોકો સામાન્ય રીતે સ્નાયુઓના કાર્યોને જાળવવા માટે વિવિધ ઉપચાર પર આધારિત હોય છે. ખાસ કરીને મુશ્કેલીઓ સામાન્ય રીતે થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીનું મૂલ્યાંકન કોઈ ચિકિત્સક દ્વારા થવું જોઈએ જો સ્નાયુઓની ખેંચાણ અથવા અનૈચ્છિક હલનચલન જેવા ક્લાસિક લક્ષણો આવે. સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ અને શ્વસન સમસ્યાઓ સૂચવે છે કે રોગ પહેલાથી જ અદ્યતન છે અને તેનું નિદાન અને તાત્કાલિક સારવાર થવી જોઈએ. આ રોગને શરૂઆતમાં હળવા સ્નાયુઓની ખેંચાણ અને ગંભીર પેરેસીસ વચ્ચેના અનિયમિત ફેરબદલ દ્વારા ઓળખી શકાય છે. જે લોકો પોતામાં ઉપરોક્ત લક્ષણ પેટર્નની નોંધ લે છે તેઓએ આદર્શ રીતે તેમના ફેમિલી ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. ચિકિત્સક પ્રારંભિક કામચલાઉ નિદાન કરી શકે છે અને, જો જરૂરી હોય તો, નિષ્ણાતની સલાહ લો. મોટરની ખોટની સ્થિતિમાં, કટોકટીના ચિકિત્સકને બોલાવવા આવશ્યક છે. આ જ આંચકી, વાઈના હુમલાઓ અને લકવોને લાગુ પડે છે શ્વાસ. જો કોઈ જપ્તીના કારણે પતન થાય છે, પ્રાથમિક સારવાર વહીવટ પણ કરવો જ જોઇએ. ત્યારબાદ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સારવાર હોસ્પિટલમાં કરવામાં આવે છે. વાસ્તવિક સારવાર ન્યુરોલોજીસ્ટ અથવા આંતરિક રોગોના અન્ય નિષ્ણાત દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવે છે. સારવારના ભાગમાં પણ વિસ્તૃત શામેલ છે શારીરિક ઉપચારછે, જે અવયવોની 'હલનચલન કરવાની ક્ષમતાને સાચવવાનો પ્રયાસ કરે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

વિપરીત એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ, મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી સારી રીતે સારવાર કરી શકાય છે. તેથી, વિભેદક નિદાન બે રોગોને પારખવા માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. ઉદાહરણ તરીકે, એએલએસના પૂર્વ નિદાનવાળા કેટલાક દર્દીઓ નજીકની તપાસ પછી એમએમએન નિદાન કરે છે. એમએમએન સાથે સારી રીતે સારવાર કરી શકાય છે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન. એવું જાણવા મળ્યું છે કે એમ.એમ.એન. નિદાન કરાયેલા તમામ દર્દીઓમાં 40 થી 60 ટકામાં આ રોગ દ્વારા રોગની પ્રગતિ રોકી શકાય છે. પૂર્વસૂચન અગાઉના વધુ અનુકૂળ છે ઉપચાર શરૂ થયેલ છે. આ ઉપચાર સામાન્ય રીતે છ વર્ષ માટે સંચાલિત થાય છે. આ સમય દરમિયાન, આ માત્રા of ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પ્રારંભિક બારથી અઠવાડિયામાં સત્તર ગ્રામ સુધી વધારવામાં આવે છે. આ સારવારની આડઅસરો જાણીતી નથી. તેમ છતાં, કારણ કે ચેતા કોશિકાઓ માટે ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન રોગના સમયગાળા દરમિયાન થાય છે, ની સફળતા ઉપચાર જ્યારે ઉપચાર શરૂ થાય છે તેના પર નિર્ભર છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી માટેનો અંદાજ મૂળભૂત રીતે નબળો છે. જોકે ઘણા વૈજ્ .ાનિકો તે પર ભાર મૂકે છે વહીવટ of ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન રોગની પ્રગતિ અટકાવે છે. જો કે, આંકડાકીય અધ્યયન અનુસાર આ અસરગ્રસ્ત લોકોમાં મહત્તમ સાઠ ટકાની સહાય કરે છે. અન્ય લોકો સ્નાયુની નબળાઇથી કાયમી ધોરણે પીડાય છે અને તેમના જીવનમાં પ્રતિબંધો સ્વીકારવા પડે છે. બીજો ગેરલાભ એ છે કે લાંબા ગાળાની વહીવટ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સામાન્ય રીતે બિનઅસરકારક હોય છે. કાયમી ખાધ પછી વિકાસ પામે છે. મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી વિકસાવવાનું જોખમ 30૦ થી of૦ વર્ષની વયની વચ્ચે સૌથી મોટું છે. સ્થિરતાપૂર્વક, પુરુષોને સંવેદનશીલ માનવામાં આવે છે. શ્રેષ્ઠ કિસ્સામાં, લક્ષણો ફરી જાય છે. જો લક્ષણો હજી સુધી ખૂબ આગળ વધ્યા નથી, તો ડોકટરો ખાસ કરીને સફળ સારવારની આશા રાખે છે. તેથી, પ્રારંભિક તબક્કે ઉપચાર શરૂ કરવાનું આદર્શ ગણી શકાય. મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી મુખ્યત્વે હાથપગને અસર કરે છે. ભાગ્યે જ, આ રોગ ક્રેનિયલ અને ફ્રેનિક ચેતા સુધી વિસ્તરે છે, પરિણામે વધુ મુશ્કેલીઓ થાય છે. જ્યારે મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી લાંબા સમયથી સારવાર ન કરવામાં આવે ત્યારે વિકલાંગતા અને નબળાઇઓ ખાસ કરીને અને નિદર્શન માટે વિકસે છે.

નિવારણ

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથીને રોકવા માટે કયા વિકલ્પો છે તે જાણી શકાયું નથી, કારણ કે આ કારણ છે સ્થિતિ અસ્પષ્ટ છે. તે એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. જો કે, જ્યારે પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે, ત્યારે સારવાર ઝડપથી શરૂ થવી જોઈએ, કારણ કે ઉપચારની સફળતા મોટા ભાગે તેના પર નિર્ભર છે જ્યારે ઉપચાર શરૂ થાય છે.

અનુવર્તી કાળજી

મલ્ટિફોકલ મોટર ન્યુરોપથી માટે અનુવર્તી સંભાળ એ રોગના ચોક્કસ કોર્સ પર આધારિત છે. જો ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથેની સારવાર શરૂઆતમાં શરૂ કરવામાં આવે છે, તો કેટલાક કિસ્સાઓમાં સંપૂર્ણ પુન recoveryપ્રાપ્તિની સારી તક પણ છે. જો કે, જો ઉપચાર પછીથી શરૂ કરવામાં આવે, તો રોગના સંપૂર્ણ રીગ્રેસનની સંભાવનાઓ વધુ ખરાબ થાય છે. પછી વારંવાર લક્ષણોના બગડતા સામે લડવાનો પ્રયાસ માત્ર કરી શકાય છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, આ એક લાંબી ઉપચાર છે, જે સઘન ફોલો-અપ સાથે હોવી આવશ્યક છે પગલાં. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથેની સારવાર સામાન્ય રીતે દર ચારથી આઠ મહિનામાં પુનરાવર્તિત થાય છે. ત્યારબાદ, ઉપચારની પ્રગતિને દસ્તાવેજીકરણ કરવા માટે વિગતવાર પરીક્ષા હંમેશા કરવી જોઈએ. આ વહીવટ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લગભગ 40 થી 60 ટકા કેસોમાં થાય છે જે ઓછામાં ઓછા રોગની પ્રગતિમાં અટકે છે. જો કે, ઉપચારની પ્રતિકાર અનુવર્તી પરીક્ષાઓમાં સ્પષ્ટ થઈ જાય, તો અન્ય એજન્ટોની સહાયથી લક્ષણોમાં સુધારો લાવવાનો પ્રયાસ કરી શકાય છે. સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે સંયોજનમાં. ખાસ કરીને વધતી સ્થિરતા સાથેના બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચનના કિસ્સામાં, માનસિક ઉપચારને ઘણીવાર સંભાળમાં જોડવું આવશ્યક છે. પગલાં કારણ કે, સામાન્ય આયુષ્ય છતાં, જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. તે જ સમયે, પછીની સંભાળમાં યોગ્ય સહાયક ઉપકરણોની પ્રાપ્તિ શામેલ છે, જે નીચલા હાથપગને ખસેડવાની ક્ષમતા નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડે ત્યારે જરૂરી બને છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

જો તમે નિદાન કર્યા પછી તરત જ શારીરિક પ્રવૃત્તિ શરૂ કરો છો, તો તમે રોગના કોર્સને પ્રભાવિત કરી શકતા નથી, પરંતુ તમે સ્નાયુઓની જાળવણીની તરફેણ કરશો તાકાત અને ચળવળ. જ્યારે કેટલાક સ્નાયુ જૂથોના વધુ પડતા ઉપયોગને રોકવા માટે જરૂરી હોય ત્યારે સંયુક્ત સપોર્ટ અથવા પટ્ટીઓનો ઉપયોગ કરવો મહત્વપૂર્ણ છે. જો માંદગીને કારણે કામ પર સમસ્યાઓ .ભી થાય છે, તો એકીકરણ કચેરી વ્યાપક સહાય આપે છે. કર્મચારીઓ એમ્પ્લોયર સાથે વાતચીત કરવામાં અને અરજી કરવા માટે સલાહ અને મદદ કરે છે એડ્સ કામ કરવાની ક્ષમતા જાળવવા માટે. ગંભીર રીતે વિકસિત રોગના કિસ્સામાં, બહારની સહાય વિના સ્વતંત્ર રહેવું ભાગ્યે જ શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, સંભાળ રાખનારા સંબંધીઓને એક તરફ આર્થિક રીતે ટેકો આપવા માટે અથવા બીજી બાજુ બાહ્ય ભાગ-સમયની સંભાળ મેળવવા માટે પ્રારંભિક તબક્કે સંભાળ સ્તર માટે અરજી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. કયો રસ્તો સાચો છે તે દરેક દર્દીએ તેના કુટુંબ સાથે મળીને નક્કી કરવું જોઈએ. ઘણીવાર બહારની સહાય મેળવવા માટે તે માનસિક રીતે ઓછા તણાવપૂર્ણ હોય છે. માનસિક અસંતુલન પણ શારીરિક ફરિયાદો તરફ દોરી શકે છે, કારણ કે ચિકિત્સક તરફનું પગલું પણ સંકોચાય નહીં. જો જીવનના તમામ ક્ષેત્રોમાં સહાયની સંપૂર્ણ જરૂર હોય, તો ઘડિયાળની આસપાસ બાહ્ય સપોર્ટની પણ વિનંતી કરી શકાય છે. આ સમર્થન દ્વારા, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે તેમની નોકરી પર પાછા ફરવું અને સામાજિક જીવનમાં ભાગ લેવાનું શક્ય છે.