સિસ્ટીક યકૃત: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

સિસ્ટિક યકૃત રોગ (પીસીએલડી - પોલિસિસ્ટિક યકૃત રોગ) એ એક દુર્લભ યકૃત રોગ છે જેમાં પિત્તાશયને કોથળીઓથી ભરાય છે (પ્રવાહીથી ભરેલી પોલાણ) સિસ્ટીકનું કારણ યકૃત હોવાનું જાણવા મળે છે જનીન પરિવર્તન ચાલુ રંગસૂત્રો 6 અને 19, તેથી સિસ્ટિક યકૃત તેથી વારસાગત રોગ છે. સિસ્ટિક યકૃતને યકૃતના ફોલ્લો સાથે મૂંઝવણમાં લેવી જોઈએ નહીં.

સિસ્ટિક યકૃત શું છે?

સિસ્ટિક યકૃત એ સામાન્ય રીતે લીવરની જન્મજાત ખોડખાંપણ હોય છે. આ સ્થિતિમાં, અંગ કોથળીઓને છિદ્રિત કરે છે. ઘણા સામાન્ય યકૃત સિથરોથી વિપરીત, સિસ્ટિક યકૃત ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે જે ઘણી વાર આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. આ રોગ યકૃતના ધીમી, પ્રગતિશીલ વિસ્તરણ અને પેટની પોલાણમાં શક્ય ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સિસ્ટિક યકૃત સામાન્ય રીતે એક સૌમ્ય રોગ છે જે 40 વર્ષની વય પછી મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે.

કારણો

સિસ્ટિક યકૃતનું સૌથી સામાન્ય કારણ તે છે જેને ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ પાલિસિસ્ટિક તરીકે ઓળખવામાં આવે છે કિડની રોગ (ટૂંકમાં ADPKD). અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાંના લગભગ 58 ટકા લોકોએ 20 વર્ષની ઉંમરે સિસ્ટીક યકૃતનો વિકાસ કર્યો છે, 85 દ્વારા 30 ટકા અને પછી 95 ટકા સુધીમાં 40 ટકા. એક સિસ્ટિક યકૃત એડીપીકેડીમાં પણ જોવા મળે છે, જોકે પોલિસીસ્ટિક કિડની રોગ સ્વયંભૂ પ્રભાવશાળી પોલિસિસ્ટિક યકૃત રોગ કરતાં વધુ સામાન્ય છે. એડીપીકેડીમાં, બગાડ થાય છે કિડની કિડની પેશીઓના સિસ્ટિક રિમોડેલિંગને કારણે કાર્ય. આ કિડનીની નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે, જેનો ઉપચાર ફક્ત સાથે કરી શકાય છે ડાયાલિસિસ જ્યાં સુધી કોઈ દાતા અંગ ઉપલબ્ધ નથી. અન્ય વસ્તુઓમાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં પણ દૂષિત વિકાસ થાય છે વાહનો મગજનો ધમની (એન્યુરીસ્માટા) માં, માં ફેરફાર હૃદય વાલ્વ, અને સૌમ્ય પ્રોટ્ર્યુશન કોલોન દિવાલ. પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગનો રોગનો કોર્સ સિસ્ટીક યકૃતના રોગના કોર્સ જેવો જ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સિસ્ટીક યકૃત સામાન્ય રીતે સૌમ્ય રોગ છે જે શરૂઆતમાં કોઈ લક્ષણોનું કારણ નથી. જો કે, આનુવંશિક ખામીને લીધે, યકૃત જન્મથી કોથળીઓને છીનવી દે છે. જો કે, આ શરૂઆતમાં યકૃતના કાર્યને અસર કરતું નથી. જો કે, સિસ્ટિક યકૃતમાં સમય જતાં મોટા અને મોટા થવાની મિલકત હોય છે. પરિણામે, યકૃતમાં ફોલ્લો વધે છે. તેના વધતા કદને કારણે, તે પાછળથી દબાવો પેટ અને આંતરડા અને આ અંગોના વિસ્થાપનનું કારણ બને છે. આ ત્યારે થાય છે જ્યારે લાક્ષણિક લક્ષણો દ્વારા થાય છે સમૂહ થાય છે. લક્ષણોમાં પૂર્ણતાની પ્રારંભિક લાગણી શામેલ છે, ભૂખ ના નુકશાન, ઉબકા, ઉલટી અને વજન ઘટાડવું. તદુપરાંત, યકૃતના કદમાં વધારો ઝડપથી થઈ શકે છે લીડ શ્વાસની તકલીફ અને હૃદય સમસ્યાઓ (કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ). આને ધ્યાનમાં લીધા વિના, જોકે, યકૃતનું કાર્ય તે સમય માટે અકબંધ રહે છે. જો કે, આ વધુ ફોલ્લોની રચના સાથે વધુને વધુ મર્યાદિત થઈ શકે છે. કોઈપણ યકૃતની તકલીફ ત્યારબાદ ક્ષતિગ્રસ્ત યકૃતના પરફેઝન દ્વારા અથવા પિત્ત પ્રવાહ. કિસ્સામાં પિત્ત પ્રવાહ સમસ્યાઓ, ત્યાં પીળી પણ છે ત્વચા અને આંખો (કમળો). ખૂબ જ ભાગ્યે જ, કોથળીઓમાંથી રક્તસ્રાવ પણ શક્ય છે. કોથળીઓને લગતી અને ચેપ પણ આવી શકે છે. તેથી, સિસ્ટીક યકૃતની સામાન્ય રીતે સારી પૂર્વસૂચન હોવા છતાં, લક્ષણોને દૂર કરવા માટે કેટલીક વખત સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવો જરૂરી છે. જો યકૃત સંપૂર્ણપણે કોથળીઓથી છુપાયેલું હોય, તો પણ, યકૃતનું કાર્ય સંપૂર્ણપણે નિષ્ફળ થઈ શકે છે. તે કિસ્સામાં, યકૃત પ્રત્યારોપણ કરવું જ જોઇએ.

નિદાન અને કોર્સ

સિસ્ટિક યકૃત મુખ્યત્વે કોથળીઓની વધતી સંખ્યા અને કદને કારણે અંગના કદમાં ધીમી વૃદ્ધિ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. પછી સામાન્ય રીતે શરીરમાં અન્ય અવયવોનું વિસ્થાપન પણ થાય છે. ફોલ્લો યકૃત સામાન્ય રીતે સામાન્ય અંગના કદ કરતાં દસ ગણો વધે છે. સિસ્ટિક યકૃતના લાક્ષણિક લક્ષણોમાં શામેલ છે પીડા, પેટની તંગીમાં વધારો, પૂર્ણતાની પ્રારંભિક લાગણી, ઉબકા અને ઉલટી, અને પેટની દિવાલ હર્નિઆસ. કેટલાક સંજોગોમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ શ્વાસની તકલીફ પણ અનુભવી શકે છે અને કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ. જો ફોલ્લોના વિષયવસ્તુનું ચેપ અથવા ફોલ્લો ફાટવું (બંને સાથે રક્તસ્રાવ સાથે અને વગર) થાય છે, તો ગંભીર ગૂંચવણો પરિણમી શકે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ફોલ્લો યકૃત યકૃતના કાર્યમાં ઉચ્ચ-ગ્રેડ પ્રતિબંધ ધરાવે છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (સોનોગ્રાફી) એ સિસ્ટીક યકૃતનું નિદાન કરવાનું ખાતરીપૂર્વક માધ્યમ છે. જો પરિવારના અન્ય સભ્યો પહેલાથી જ આ રોગથી પ્રભાવિત છે, તો તબીબી ઇતિહાસ સિસ્ટીક યકૃતની ચોક્કસ પ્રકૃતિ વિશે વધુ કડીઓ પ્રદાન કરી શકે છે. કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી અથવા એમ. આર. આઈ પણ આપી શકે છે વધુ માહિતી, ખાસ કરીને જો લક્ષણો હાજર હોય. એકલા એલિવેટેડ પ્રયોગશાળા પરિમાણો (દા.ત., બિલીરૂબિન) અથવા તો એલિવેટેડ ગાંઠ માર્કર (સીએ 19-9) રોગની તીવ્રતા વિશે નિષ્કર્ષને મંજૂરી આપતા નથી.

ગૂંચવણો

સિસ્ટિક યકૃત વિવિધ મુશ્કેલીઓનું કારણ બની શકે છે. જો સમયસર યકૃત રોગની સારવાર ન કરવામાં આવે, કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ, શ્વસન તકલીફ અને જઠરાંત્રિય લક્ષણો રોગની પ્રગતિ સાથે થઈ શકે છે. ફોલ્લોના આગળ વિકાસ પેટ નો દુખાવો અને કદાચ ખેંચાણ, હંમેશાં દુlaખ અને માંદગીની તીવ્ર લાગણી સાથે સંકળાયેલ છે. જો ફોલ્લોના વિષયવસ્તુના ચેપ અથવા ફોલ્લોના ભંગાણ થાય છે, તો આ ગંભીર ગૂંચવણો પેદા કરી શકે છે. પ્રથમ, ત્યાં એક જોખમ છે કે આખું યકૃત બળતરા થઈ જશે, તેની કાર્ય કરવાની ક્ષમતાને બગાડે છે. વળી, રક્ત ઝેર આવી શકે છે, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં જીવલેણ હોઈ શકે છે. સિસ્ટીક યકૃતની સારવારમાં, જોખમો મુખ્યત્વે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપથી આવે છે. લીવર પ્રત્યારોપણ તે જોખમ વહન કરે છે કે શરીર નવા અંગને નકારશે. આ ઉપરાંત, ચેપ, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ અને ગૌણ રોગો જેવા કે ઓસ્ટીયોપોરોસિસ થઈ શકે છે. વ્યક્તિગત કોથળીઓને દૂર કરી શકે છે લીડ રક્તસ્રાવ, ઈજા અથવા બળતરા, જે બદલામાં દૂરદૂર મુશ્કેલીઓ સાથે સંકળાયેલ છે. છેલ્લે, આ વહીવટ of એન્ટીબાયોટીક્સ અને અન્ય દવાઓ આ કરી શકે છે લીડ ગંભીર આડઅસરો અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ. જો લાંબા સમય સુધી લેવામાં આવે તો, કાયમી અંગના નુકસાનનું જોખમ રહેલું છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો પરિવારમાં નિદાન આનુવંશિક ખામી હોય તો, સંતાનના જન્મ પછી તરત જ એક વ્યાપક આનુવંશિક પરીક્ષણ કરવું જોઈએ. હાલની આનુવંશિક પરિવર્તન સંતાનમાં સંક્રમિત થયું છે કે કેમ તે તપાસવું જોઈએ. જો વિવિધ આરોગ્ય આગળના કોર્સમાં ગેરરીતિઓ સ્પષ્ટ થઈ જાય છે, ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી પણ જરૂરી છે. સૌથી વધુ ચિંતાજનક એ છે કે સોજો, સજીવમાં કડકતાની લાગણી અથવા કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિઓની સામાન્ય મર્યાદાઓ. જઠરાંત્રિય માર્ગના વિકારના કિસ્સામાં, પીડા, ઉબકા or ઉલટી, કારણની સ્પષ્ટતા જરૂરી છે. વજનમાં ફેરફાર, એ ભૂખ ના નુકશાન, અને માંદગીની સામાન્ય લાગણી અથવા આંતરિક નબળાઇ એ હાલની બીમારીના વધુ ચિહ્નો છે. શ્વાસની તકલીફ, ની વિક્ષેપ હૃદય લય અને દેખાવ માં ફેરફાર ત્વચા હંમેશાં ચિકિત્સક સમક્ષ રજૂ થવું જોઈએ. સિસ્ટીક યકૃતની લાક્ષણિકતા એ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનો પીળો દેખાવ છે. મુશ્કેલીઓ વિકસી શકે તે પહેલાં તરત જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. જો ચિંતાની સ્થિતિમાં, અનિદ્રા અથવા શ્વસન પ્રવૃત્તિમાં વિક્ષેપને કારણે આંતરિક બેચેની વિકસે છે, ચિકિત્સકની સલાહ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. તબીબી તપાસની જરૂર છે જેથી નિદાન થઈ શકે. લક્ષણો દૂર કરવા માટે એક સારવાર યોજના જરૂરી છે. નો સતત વધારો આરોગ્ય ક્ષતિઓને ચેતવણી સંકેત તરીકે સમજવું જોઈએ. તેથી, તેઓને નિયંત્રિત કરવા જોઈએ. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો જીવન જોખમી વિકાસ થઈ શકે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

સિસ્ટીક યકૃત, જો ત્યાં કોઈ લક્ષણો ન હોય તો, સારવાર કરવાની જરૂર નથી. જો તેમ છતાં સારવાર કરવામાં આવે તો, તે કોથળીઓને લેપ્રોસ્કોપિક કેપીંગ, યકૃતના વ્યક્તિગત ભાગોને દૂર કરવા, અથવા બંને તકનીકોના સંયોજન દ્વારા શક્ય છે. જો પિત્તાશયમાં યકૃત મોટા પ્રમાણમાં છુપાયેલું હોય અને પરિણામે યકૃતનું કાર્ય પ્રતિબંધિત હોય, યકૃત પ્રત્યારોપણ અપવાદરૂપ કિસ્સાઓમાં કરવામાં આવે છે. ખરેખર કઈ પ્રક્રિયા વપરાય છે તે અસરગ્રસ્ત દર્દીના લક્ષણો અને ફરિયાદો પર આધારીત છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ સામાન્ય રીતે 90 ટકા કેસોમાં લક્ષણોને સમાપ્ત કરી શકે છે, પરંતુ કોથળીઓને આગળ વધવાને કારણે લક્ષણોની પુનરાવૃત્તિને નકારી શકાય નહીં. જે દર્દીઓ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપને ટાળવા માંગે છે તે વ્યક્તિગત કોથળીઓને, સ્ક્લેરોથેરાપી અથવા દવાઓને પંચર કરવા માટે આશરો લે છે. પંચર - ખાસ કરીને વ્યક્તિગત મોટા કોથળીઓને - સામાન્ય રીતે ઓછામાં ઓછા ટૂંકા ગાળામાં, લક્ષણોમાં રાહત મળે છે, પરંતુ પુનરાવર્તનની 100% શક્યતા પણ છે. જ્યારે કોથળીઓને સ્ક્લેરોઝ કરવામાં આવે ત્યારે પુનરાવર્તનની સંભાવના સામાન્ય રીતે ઓછી હોય છે. બંને પ્રક્રિયાઓ માત્ર થોડી સંખ્યામાં કોથળીઓને મર્યાદિત છે અને સામાન્ય રીતે લક્ષણોમાં કોઈ નોંધપાત્ર સુધારો થતો નથી. તેમ છતાં, દવાઓનો ઉપયોગ તેના બદલે આલોચનાત્મક રીતે ધ્યાનમાં લેવો જોઈએ, મુખ્યત્વે આડઅસરો અને તેથી પણ ઉપચાર ખર્ચ, દવાઓ (દા.ત., સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ) લીવરમાં ઘટાડોનું કારણ બની શકે છે વોલ્યુમ તેમજ ફોલ્લો વૃદ્ધિ ધીમી.

નિવારણ

સિસ્ટીક યકૃતને ખરેખર રોકી શકાતું નથી, ખાસ કરીને જો તે વારસાગત હોય. ફક્ત સારવાર કરનાર ચિકિત્સક સ્પષ્ટતા કરી શકે છે કે ત્યાં નિવારક છે પગલાં, સંપૂર્ણ પછી તબીબી ઇતિહાસ લેવામાં આવી છે - કુટુંબમાં કોઈપણ રોગો સહિત.

પછીની સંભાળ

અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે માત્ર મર્યાદિત હોય છે અને ખૂબ જ ઓછા પગલાં સિસ્ટીક યકૃતના કિસ્સામાં સીધી સંભાળ ઉપલબ્ધ છે. આ કારણોસર, અન્ય લક્ષણો અથવા ગૂંચવણોની ઘટનાને રોકવા માટે પ્રારંભિક નિદાન અને ત્યારબાદની સારવાર આ રોગમાં સર્વોચ્ચ છે. એક નિયમ મુજબ, સિસ્ટિક યકૃત પોતાને મટાડતું નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હંમેશા ડ doctorક્ટરની મુલાકાત પર આધારિત હોય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ રોગ ફક્ત દ્વારા જ સંપૂર્ણપણે મટાડવામાં આવે છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન યકૃત. આવી પ્રક્રિયા પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ આરામ કરવો જોઈએ અને તેને કોઈ પણ સંજોગોમાં સરળ લેવો જોઈએ. શરીર પર બિનજરૂરી તાણ ન આવે તે માટે પ્રયત્નો અથવા તણાવપૂર્ણ અને શારીરિક પ્રવૃત્તિઓથી દૂર રહેવું જોઈએ. એ જ રીતે, સ્વસ્થ સાથે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી આહાર ફોલ્લો યકૃતના આગળના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત લોકોએ શક્ય તેટલું વધારે વજન ટાળવું જોઈએ. ઘણીવાર વિવિધ દવાઓ લેવી જરૂરી છે. આ કેટલાક લક્ષણોને પણ મર્યાદિત કરી શકે છે. સાચી માત્રાની ખાતરી કરવા અને હંમેશાં દવા નિયમિત લેવામાં આવે છે તેની કાળજી લેવી જોઈએ. અસ્પષ્ટતા અથવા આડઅસરોના કિસ્સામાં, હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. અમુક સંજોગોમાં, આ રોગ દર્દીની આયુષ્ય પણ ઘટાડી શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

સિસ્ટીક યકૃતના કિસ્સામાં, સ્વ-સહાય માટેના વિકલ્પો મોટાભાગના કેસોમાં નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત હોય છે અને પ્રક્રિયામાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ખૂબ જ ભાગ્યે જ ઉપલબ્ધ હોય છે. આ રોગ પોતે સામાન્ય રીતે ફક્ત એ દ્વારા મટાડી શકાય છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન યકૃતને સંપૂર્ણ રીતે, જ્યાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પછી ફરી ફરિયાદો થઈ શકે છે. સિસ્ટિક યકૃતથી અસરગ્રસ્ત લોકો તેમના રોજિંદા જીવનમાં ઘણીવાર તેમના પોતાના પરિવારની સહાયતા અને સહાયતા પર આધાર રાખે છે. મનોવૈજ્ .ાનિક સપોર્ટ પણ અહીં ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે તે રોકી અથવા ઘટાડી પણ શકે છે હતાશા અને અન્ય માનસિક ઉદભવ. તદુપરાંત, ડ permanentક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ કરાવવી પણ કાયમી ધોરણે દેખરેખ રાખવા માટે ખૂબ ઉપયોગી છે સ્થિતિ યકૃત. સામાન્ય રીતે, સ્વસ્થ સાથે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી આહાર સિસ્ટીક યકૃત રોગના આગળના કોર્સ પર પણ સકારાત્મક અસર થઈ શકે છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, દર્દીઓએ દૂર રહેવું જોઈએ ધુમ્રપાન અને પીવું આલ્કોહોલ યકૃત પર બિનજરૂરી તાણ ન મૂકવા માટે. સિસ્ટીક યકૃત વંશપરંપરાગત પણ હોઈ શકે છે, જો દર્દી વંશજોમાં આ રોગની પુનરાવૃત્તિને અટકાવવા માટે બાળકોની ઇચ્છા રાખતો હોય તો આનુવંશિક પરીક્ષણ અને પરામર્શ ચોક્કસપણે કરવી જોઈએ.