દેખાવ ખૂબ ચલ છે અને પ્રગતિના સ્વરૂપ પર આધારિત છે. પરિષદ ((સ્થાનિકીકૃત, અવર્ગીકૃત)) ફોર્મ વચ્ચેનો તફાવત બનાવવામાં આવે છે, જે ફક્ત આને અસર કરે છે સંયોજક પેશી ના ત્વચા અને તેને મોર્ફિયા અને પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે સ્ક્લેરોડર્મા, જે - એક ખૂબ જ અલગ હદ સુધી - ના કનેક્ટિવ પેશી પણ શામેલ છે આંતરિક અંગો. વધુમાં, એક પણ બોલે છે “સ્ક્લેરોડર્માજેવા રોગો ”- પ્રગતિના સ્વરૂપો જે સ્ક્લેરોર્મા જેવું લાગે છે પરંતુ તેમાં ચોક્કસ ટ્રિગર્સ હોય છે. આ પછીના સંબંધિત લક્ષણો શામેલ છે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન માટે લ્યુકેમિયા અથવા અમુક પદાર્થોના પરિણામે, ઉદાહરણ તરીકે, પછીની સામગ્રી સ્તન પુનર્નિર્માણ અથવા શુષ્ક સફાઇ કામદારો છે.
સ્ક્રોલોડર્મા (સીએસ) ને ઉતાર્યો.
આ ફોર્મ સામાન્ય રીતે નાના લાલ પેચોથી શરૂ થાય છે, મુખ્યત્વે હાથ, પગ અથવા થડ પર. આ ખૂબ ધીમેથી મોટું થાય છે, અને પછીથી ત્વચા લાલ રંગની વીંટીથી ઘેરાયેલા મધ્યમાં સખ્તાઇ. આ ત્વચા ફોસી બેન્ડ-આકારની અથવા રીંગ-આકારની, વિસ્તરેલી, નોડ્યુલર અથવા અલ્સેરેટ, અને સફેદ, લાલ રંગની અથવા - પાછળથી - બ્રાઉન રંગની હોઈ શકે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, ફોલ્લીઓ ચોક્કસ કદ કરતા વધી જતા નથી. જો તીવ્ર હોય, તો ત્યાં ત્વચા અને ચામડીની પેશીઓમાં નોંધપાત્ર ડાઘ અને સંકોચન હોઈ શકે છે, જે કરી શકે છે લીડ મર્યાદિત ગતિશીલતા સુધી, ખાસ કરીને વિસ્તારમાં સાંધા. તે માટે અસામાન્ય નથી ત્વચા ફેરફારો બાહ્ય દબાણ દબાણયુક્ત હોય તેવા વિસ્તારોમાં થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે બ્રાના પટ્ટાઓ અથવા કમરબંધી કે જે ખૂબ કડક છે. આજે એવું માનવામાં આવે છે કે સીએસ પ્રગતિશીલ સ્વરૂપમાં પ્રગતિ કરતું નથી; કેટલાક લેખકો એવું પણ માને છે કે ક્લિનિકલ ચિત્રો ફક્ત પ્રેરણાઓને લીધે સમાન છે, પરંતુ અન્યથા એકબીજા સાથે કરવાનું કંઈ નથી.
પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્મા (પીએસએસ).
રોગનો કોર્સ ખૂબ ચલ છે - જો ફેરફારો ફક્ત એક દર્દીમાં તકનીકી ઉપકરણોથી માપવા યોગ્ય હોય, તો તે મર્યાદિત થઈ શકે છે શ્વાસ, ગળી જવું અથવા બીજામાં પાચવું. નીચેના વિસ્તારોને અસર થઈ શકે છે:
- આંગળીઓ અને હાથ
- હેડ
- આંતરિક અવયવો
આંગળીઓ અને હાથ
મોટેભાગે, પી.એસ.એસ. આંગળીઓથી શરૂ થાય છે, જે શરૂઆતમાં બળતરા પ્રતિક્રિયાઓને કારણે સોજો અને લાલ થાય છે. Percent૦ ટકાથી વધુ દર્દીઓમાં, રાયનાઉડની એક કહેવાતી ઘટના વેસ્ક્યુલર ફેરફારોના પરિણામે જોવા મળે છે, જે ઘણી વખત ઘણાં વર્ષો સુધી અન્ય લક્ષણોની પહેલાં આવે છે: જ્યારે સંપર્કમાં આવે છે ઠંડા or તણાવ, આંગળી ધમનીઓ સંકુચિત થાય છે, આંગળીઓ પ્રથમ સફેદ થઈ જાય છે, ત્યારબાદ પીડાદાયક લાલ અથવા વાદળી વિકૃતિકરણ થાય છે (સાયનોસિસ). આંગળીના વે Atે, આ કરી શકે છે લીડ અલ્સેરેશન અને પેશી મૃત્યુ (ઉંદર ડંખ) નેક્રોસિસ), તેમજ જાડું થવું અને પીડા છિદ્ર પર. ત્વચાની જાડું થવું ધીમે ધીમે પેશીઓના કૃશતામાં ફેરવાય છે. આ ફ્લેક્સવાળી સ્થિતિમાં આંગળીઓને સંકુચિત અને સખત બનાવવાનું કારણ બને છે. પાછળથી, ફેરફારો આખા હાથ અને આગળના ભાગોમાં ફેલાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આ કરી શકે છે લીડ ઉદાહરણ તરીકે, આંગળીઓ (અંગો) કાપવાની જરૂરિયાત.
માથાના પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા
ચહેરા પર, સખ્તાઇનું કારણ બને છે મોં નાના બનવા માટે ખુલવું, ગડીથી ઘેરાયેલું (“તમાકુ પાઉચ મોં ”) અને વિશાળ ખોલવામાં અસમર્થ. દાંતની કાર્યવાહી દરમિયાન આ મુશ્કેલીઓ canભી કરી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેમના ચહેરાના હાવભાવ ("માસ્ક ચહેરો") માં વધુને વધુ પ્રતિબંધિત છે. આ ઉપરાંત, વેસ્ક્યુલર ડિલેટેશન (તેલંગિએક્ટેસિયા), વાળ ખરવા, અને હળવા અને વધુ નિર્દેશિત નાક અને કાન ચહેરા પર થઈ શકે છે. ગ્રંથિની સંયોજક પેશી પણ અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે, ખંજવાળ વધતા જોખમ સાથે આંખમાં આંસુના અશક્ત ઉત્પાદન તરફ દોરી જાય છે અને નેત્રસ્તર દાહ, અને પ્રતિબંધિત કરવા માટે લાળ માં ઉત્પાદન મોં સાથે સૂકા મોં અને ડિસફgગિયા.
આંતરિક અવયવો
અન્નનળી અને જઠરાંત્રિય માર્ગને વારંવાર અસર થાય છે. પ્રથમ સંકેત એ ભાષાવિભયના ટૂંકા ગાળાના ટૂંકા ગાળાના છે. ડિસફgગિયા, હાર્ટબર્ન, અને અપચો થઈ શકે છે. ફેફસાંના ફેલાવાથી પ્રભાવિત થવું પણ અસામાન્ય નથી સંયોજક પેશી, ખાસ કરીને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થાય છે. લગભગ અડધા દર્દીઓમાં, બદલાય છે કિડની અને / અથવા હૃદય પેશી પણ થાય છે. કિડની નબળાઇ અને હાઈ બ્લડ પ્રેશર વધુ વારંવાર પરિણામો છે, હૃદય નબળાઇ અને કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ ઓછા વારંવાર આવે છે. સ્નાયુબદ્ધ, હાડપિંજર અને નર્વસ સિસ્ટમ્સને પણ અસર થઈ શકે છે, જેનાથી સંયુક્ત અને સ્નાયુ થાય છે પીડા, દાખ્લા તરીકે. સ્ક્લેરોડર્મા તેથી તેને ર્યુમેટિક રોગ તરીકે પણ વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. પ્રમાણમાં હળવા સ્વરૂપ એ સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમ છે, જે આનાથી વિશેષ લક્ષણોનું ટૂંકું નામ છે: કેલસિનોસિસ (ત્વચા અને સ્નાયુઓનું કેલિસિફિકેશન), રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ, અન્નનળી (અન્નનળીની સંડોવણી), સ્ક્લેરોોડેક્ટીલી (આંગળી ઇંડ્યુરેશન), અને ટેલીંગિએક્ટેસિઅસ (વેસ્ક્યુલર ડિલેટેશન).
