શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનના વધતા સ્ત્રાવ સાથે સંકળાયેલ અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિ છે (એડીએચ). પરિણામે, કિડની દ્વારા ખૂબ ઓછું પ્રવાહી વિસર્જન થાય છે. પેશાબ અપૂરતી રીતે ભળે છે.

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ શું છે?

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ તેને અપૂરતાના સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે એડીએચ સ્ત્રાવ, અથવા ટૂંકમાં SIADH. તે ઓસ્મોટિક નિયમનનો વિકાર છે. આ ડિસરેગ્યુલેશન અંતર્ગત હોર્મોનનું ઉત્પાદન અને સ્ત્રાવ વધે છે એડીએચ, વાસોપ્રેસિન તરીકે પણ ઓળખાય છે. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ બાર્ટર સિન્ડ્રોમ સાથે ઘણી વાર ભેળસેળ થાય છે. જો કે, આ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સનો રોગ છે જે યોગ્ય રીતે શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ સાથે અસંબંધિત છે.

કારણો

80 ટકાથી વધુ કિસ્સાઓમાં, શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ નાના-સેલ શ્વાસનળીના કાર્સિનોમાને કારણે થાય છે. આ કિસ્સામાં, રોગ પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ તરીકે રજૂ થાય છે. પેરાનોપ્લાસ્ટીક સિન્ડ્રોમ એ લક્ષણોનું નક્ષત્ર છે જે ગાંઠના રોગના સંદર્ભમાં થાય છે પરંતુ તે ગાંઠની વૃદ્ધિનું સીધું પરિણામ નથી. નાનો કોષ ફેફસા કાર્સિનોમા એ હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠ છે. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, ધ કેન્સર કોષો ADH ઉત્પન્ન કરે છે. સિન્ડ્રોમના અન્ય કારણો ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. એક સંભવિત કારણ શારીરિક ઉત્તેજના દ્વારા કફોત્પાદક ADH નિયંત્રણનું જોડાણ છે. આવી ઉત્તેજના સ્ટ્રોકથી પરિણમી શકે છે, મગજ બળતરા, અથવા આઘાતજનક મગજ ઈજા. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ ગંભીર પછી પણ જોવા મળે છે બળેમાં ન્યૂમોનિયા, અથવા માં ક્ષય રોગ. વધુમાં, ટ્રાયસાયક્લિક લેતી વખતે તે આડઅસર તરીકે અવલોકન કરી શકાય છે એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, સેરોટોનિન ફરીથી અટકાવનારા અવરોધકો, ન્યુરોલેપ્ટિક્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ અથવા એન્ટિએરિથમિક દવાઓ. વધુમાં, એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે શસ્ત્રક્રિયા પછી લગભગ તમામ દર્દીઓમાં ક્ષણિક વધારો થયો છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે. બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો જેમ કે ઉબકા, ઉલટી, માથાનો દુખાવો, અને ભૂખ ના નુકશાન સામાન્ય છે. ADH ના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે પાણી માં કિડની. પરિણામ સ્વરૂપ, પાણી ઉત્સર્જન ઓછું થાય છે. આ સ્થિતિ હાઇપોટોનિક હાઇપરહાઇડ્રેશન લક્ષણ કહેવાય છે. જાળવી રાખ્યું છે પાણી પાતળું કરે છે રક્ત જેથી એકાગ્રતા of ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ બદલાયેલ છે. ના સ્તરોમાં ઘટાડો થયો છે સોડિયમ, પોટેશિયમ, અને ફોસ્ફેટ માં રક્ત. પરિણામ મેટાબોલિક હાઇપોક્લોરેમિક છે આલ્કલોસિસ. લક્ષણોની તીવ્રતા ના મંદન પર આધાર રાખે છે સોડિયમ. ઉપરોક્ત બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો ઉપરાંત, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર પણ થઈ શકે છે. દર્દીઓ ચીડિયા અથવા સુસ્ત હોય છે. તેઓ મૂંઝવણમાં દેખાય છે. સુધી ચેતનાની વિક્ષેપ ચિત્તભ્રમણા or કોમા થઇ શકે છે. સ્નાયુઓની નબળાઈ અને સ્નાયુઓમાં ખેંચાણ ઉપરાંત, વાઈના હુમલા અથવા ઝડપી અનૈચ્છિક સ્નાયુઓની હિલચાલ, જેને માયોક્લોનિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, થઈ શકે છે. ન્યુરોલોજીકલ પ્રતિબિંબ વધારો અથવા ક્ષીણ થાય છે. પાણીની જાળવણી ત્રણથી ચાર લિટર સુધી મર્યાદિત છે. જોકે આ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ પર સખત અસર કરે છે એકાગ્રતા માં રક્ત, પાણીની જાળવણી (એડીમા) જોવા મળતી નથી.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જો શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ શંકાસ્પદ હોય, તો વિવિધ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. હાયપોનેટ્રેમિયા સાથે એ સોડિયમ એકાગ્રતા 135 mmol/l કરતાં ઓછું ખાસ કરીને આશ્ચર્યજનક છે. આ અસ્વસ્થતા સીરમમાં એકંદરે ઘટાડો થયો છે. તે 270 મોસ્મોલ / કિગ્રાથી નીચે છે. વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાં પાણીની માત્રામાં વધારો થવાને કારણે, સેન્ટ્રલ વેનસ પ્રેશર (CVP) વધે છે. સેન્ટ્રલ વેનસ પ્રેશર (CVP) છે લોહિનુ દબાણ માં પ્રવર્તે છે જમણું કર્ણક અને શ્રેષ્ઠ Vena cava. તે a દ્વારા આક્રમક રીતે માપવામાં આવે છે સેન્ટ્રલ વેનસ કેથેટર (CVC) અને મેનોમીટર વડે નક્કી કરવામાં આવે છે. એડીમા અથવા પેટની જલોદર શોધી શકાતી નથી. બીજી બાજુ, ઓછો પેશાબ વોલ્યુમ નોંધનીય છે. પેશાબ અસ્વસ્થતા અને ચોક્કસ ગુરુત્વાકર્ષણ અયોગ્ય રીતે એલિવેટેડ છે. 20 એમએમઓએલ પ્રતિ લિટરથી ઉપરના મૂલ્યો સાથે સોડિયમની સાંદ્રતા પણ ઘણી વધારે છે. લોહીમાં ADH સ્તરનું નિર્ધારણ ઉપયોગી સાબિત થયું નથી. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમમાં, સ્તર એલિવેટેડ અને સામાન્ય બંને હોઈ શકે છે. આમ, શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે એલિવેટેડ બ્લડ ADH સ્તર એ જરૂરી માપદંડ નથી. અસ્વસ્થતા મૂલ્યો અને પેશાબ વોલ્યુમ, શ્વાર્ટ્ઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમને અન્ય પેશાબની સાંદ્રતા વિકૃતિઓથી અલગ કરી શકાય છે જેમ કે ડાયાબિટીસ insipidus Centralis અથવા ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ રેનાલિસ

ગૂંચવણો

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ આવશ્યકપણે લક્ષણોનું કારણ નથી અથવા લીડ દરેક કિસ્સામાં જટિલતાઓને. કેટલાક દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમ લક્ષણો વિના સંપૂર્ણપણે પ્રગતિ કરે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ગંભીર પીડાથી પીડાય છે માથાનો દુખાવો અને ચાલુ રાખ્યું ભૂખ ના નુકશાન. વજનમાં ઘટાડો અને ઘણી વાર થાય છે નિર્જલીકરણ. ઉલ્ટી or ઉબકા રોગને કારણે પણ થઈ શકે છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના રોજિંદા જીવન પર ખૂબ નકારાત્મક અસર પડે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ પણ વ્યક્તિત્વમાં ફેરફારથી પીડાય છે, જે કરી શકે છે લીડ માનસિક ફરિયાદો અથવા હતાશા અને સામાજિક મુશ્કેલીઓ. ચેતનાની વિકૃતિઓ પણ થઈ શકે છે લીડ થી કોમા or ચિત્તભ્રમણા. વારંવાર, વાઈના હુમલા પણ થાય છે, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. દર્દીની પ્રતિબિંબ શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમને કારણે પણ નોંધપાત્ર રીતે નબળા પડી ગયા છે. શ્વાર્ટ્ઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમની સારવાર સામાન્ય રીતે લક્ષણોની હોય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ઇલેક્ટ્રોલાઇટને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે ઉકેલ લેવો આવશ્યક છે સંતુલન. વધુ લક્ષણોની સારવાર દવાથી કરવામાં આવે છે. દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો થયો છે કે કેમ તે સામાન્ય રીતે અનુમાન કરી શકાતું નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ સાથે, ચિકિત્સકની મુલાકાત ચોક્કસપણે જરૂરી છે. આ રોગમાં, કોઈ સ્વતંત્ર ઉપચાર હોઈ શકતો નથી અને જો કોઈ સારવાર શરૂ કરવામાં ન આવે તો લક્ષણો સામાન્ય રીતે વધુ ખરાબ થાય છે. જો કે, પ્રારંભિક સારવાર સાથે પ્રારંભિક નિદાન રોગના કોર્સ પર ખૂબ જ હકારાત્મક અસર કરે છે અને વધુ જટિલતાઓને અટકાવી શકે છે. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમમાં જો દર્દી ગંભીર રીતે પીડાય તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ માથાનો દુખાવોછે, જે પણ સાથે સંકળાયેલ છે ઉબકા અને ઉલટી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અચાનક ભૂખ ના નુકશાન શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ પણ સૂચવી શકે છે અને તેનું મૂલ્યાંકન ચિકિત્સક દ્વારા પણ કરવું જોઈએ. મોટાભાગની અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેમના વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર અથવા ચેતનામાં ગંભીર ખલેલ પણ દર્શાવે છે, અને ચેતના ગુમાવી શકે છે. એપીલેપ્ટીક હુમલા પણ શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમનું સૂચક હોઈ શકે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ માટે સામાન્ય પ્રેક્ટિશનરની સલાહ લેવામાં આવી શકે છે. જો કે, વધુ સારવાર સામાન્ય રીતે નિષ્ણાત દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે, અને અનુગામી કોર્સની સાર્વત્રિક આગાહી કરી શકાતી નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

થેરપી પ્રથમ ક્લિનિકલ લક્ષણો પર અને બીજું શ્વાર્ટ્ઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમના કારણ પર આધાર રાખે છે. જો નિદાન એ એસિમ્પટમેટિક આકસ્મિક શોધ છે, તો પીવાનું પ્રતિબંધ પહેલેથી જ પૂરતું હોઈ શકે છે ઉપચાર. જો કે, જો ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જોવા મળે છે, તો તબીબી સારવાર જરૂરી છે. સામાન્ય રીતે, ધીમું રેડવાની હાયપરટોનિક (10-ટકા) અથવા આઇસોટોનિક (0.9-ટકા) ક્ષાર આપવામાં આવે છે. આ સોડિયમની ઉણપની ભરપાઈ કરવા માટે છે. લોહીમાં સોડિયમની સાંદ્રતા ધીમે ધીમે વધારવી જોઈએ. ખૂબ ઝડપથી એકાગ્રતા વધારવાથી સેન્ટ્રલ પોન્ટાઇન માયેલીનોલિસિસ થઈ શકે છે. આ એક ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર છે જેમાં ચેતા તંતુઓનું આવરણ મગજ વિસ્તારને નુકસાન થયું છે. આ રોગના પ્રથમ લક્ષણો અવેજીના અડધા અઠવાડિયા પછી દેખાય છે. ચેતનાની વિક્ષેપ છે, કોમા, વધતો લકવો અને ગળી જવાની તકલીફ. જો કે મોટાભાગના દર્દીઓ આ લક્ષણોમાંથી સ્વસ્થ થઈ જાય છે, જીવલેણ પરિણામ શક્ય છે. માં ઉપચાર, એ યાદ રાખવું અગત્યનું છે કે હાયપોનેટ્રેમિયા ઘણીવાર સાથે હોય છે હાયપોક્લેમિયા. આમ, અવેજી પોટેશિયમ હાયપોનેટ્રેમિયાની સારવાર પર પણ સકારાત્મક અસર પડે છે. Vaptans એક નવા રોગનિવારક વિકલ્પનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. વેપ્ટન્સ વાસોપ્રેસિન વિરોધી છે. તેઓ માં એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનની ક્રિયાને અવરોધે છે કિડની. વધુમાં, કહેવાતા એક્વાપોરિન્સનો એકત્રીકરણ નળીઓમાં સમાવેશ કિડની અટકાવવામાં આવે છે. આ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ-મુક્ત પાણીના ઉત્સર્જનને પ્રોત્સાહન આપે છે. ટોલ્વાપ્ટન એ જર્મનીમાં માન્ય એકમાત્ર વાસોપ્રેસિન વિરોધી છે.

નિવારણ

કારણ કે અન્ય રોગો સામાન્ય રીતે શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ હેઠળ આવે છે, લક્ષિત નિવારણ શક્ય નથી.

પછીની સંભાળ

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ એક જન્મજાત અને આ રીતે આનુવંશિક રીતે નક્કી કરાયેલ રોગ હોવાથી, તે સામાન્ય રીતે સ્વતંત્ર ઉપચાર માટે આવી શકતો નથી, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હંમેશા ડૉક્ટર દ્વારા તપાસ અને સારવાર પર આધારિત હોય છે. પગલાં અને આફ્ટરકેર માટેના વિકલ્પો પણ સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત હોય છે, જેમાં વધુ ફરિયાદો અને ગૂંચવણોની ઘટનાને રોકવા માટે પ્રથમ અને અગ્રણી ઝડપી નિદાન કરવું જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અથવા માતા-પિતા બાળકોની ઈચ્છા ધરાવતા હોય, તો આ રોગના પુનરાવૃત્તિને રોકવા માટે સૌ પ્રથમ અને અગ્રણી આનુવંશિક તપાસ અને કાઉન્સેલિંગ કરાવવું જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ દ્વારા સારી રીતે દૂર કરી શકાય છે પગલાં of ફિઝીયોથેરાપી or શારીરિક ઉપચાર. આમ કરવાથી, પીડિત વધુ અગવડતા અટકાવવા અને ઝડપથી ઉપચાર કરવા માટે તેમના પોતાના ઘરમાં આરામથી ઘણી કસરતો કરી શકે છે. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમના મોટાભાગના પીડિતો પણ દવા લેવા પર આધાર રાખે છે. ડૉક્ટરની બધી સૂચનાઓનું પાલન કરવું જોઈએ. તેવી જ રીતે, નિયત ડોઝ અને નિયમિત સેવન પર ધ્યાન આપવું જોઈએ.

અનુવર્તી

શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમ એ જન્મજાત અને આ રીતે આનુવંશિક રીતે પણ નક્કી કરાયેલો રોગ હોવાથી, તે સામાન્ય રીતે સ્વતંત્ર ઉપચાર માટે આવી શકતો નથી, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હંમેશા ડૉક્ટર દ્વારા તપાસ અને સારવાર પર નિર્ભર રહે છે. આ સંદર્ભમાં, ધ પગલાં અને બાદની સંભાળની શક્યતાઓ પણ સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત હોય છે. પ્રથમ અને અગ્રણી, વધુ ફરિયાદો અને ગૂંચવણોની ઘટનાને રોકવા માટે ઝડપી નિદાન કરવું જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સંતાન મેળવવા ઈચ્છે છે, તો રોગના પુનરાવૃત્તિને રોકવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણ અને કાઉન્સેલિંગની ભલામણ કરવામાં આવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમના પગલાં દ્વારા સારી રીતે દૂર કરી શકાય છે શારીરિક ઉપચાર or ફિઝીયોથેરાપી. આમ કરવાથી, પીડિત અન્ય લક્ષણોની શરૂઆત અને ઝડપી ઉપચારને રોકવા માટે તેમના પોતાના ઘરમાં આરામથી ઘણી કસરતો પણ કરી શકે છે. શ્વાર્ટઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમના મોટાભાગના પીડિતો દવા લેવા પર પણ નિર્ભર છે. ડૉક્ટરની તમામ સૂચનાઓનું પાલન કરવું જોઈએ, અને જો કોઈ પ્રશ્નો હોય અથવા કંઈપણ અસ્પષ્ટ હોય તો પ્રથમ ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. તેવી જ રીતે, યોગ્ય માત્રા અને નિયમિત સેવનનું પણ અવલોકન કરવું જોઈએ.

આ તમે જ કરી શકો છો

શ્વાર્ટ્ઝ-બાર્ટર સિન્ડ્રોમથી પીડિત દર્દીઓએ અન્ય વસ્તુઓની સાથે તેઓ કેટલી માત્રામાં પીવે છે તેના પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. ચોક્કસ નિદાનના આધારે, જો તેઓ ઓછું પ્રવાહી પીતા હોય તો તે પહેલેથી જ મદદ કરી શકે છે. ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોના સંબંધમાં, જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ સોડિયમની ઉણપ અથવા સમાન સમસ્યાઓને રોકવા માટે ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. ઉપસ્થિત ચિકિત્સક સાથે ગાઢ પરામર્શમાં, સોડિયમની ઉણપને ધીમે ધીમે સરભર કરી શકાય છે. કોઈપણને શોધવા માટે સારી શારીરિક જાગૃતિ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે આરોગ્ય સમય માં વિકૃતિઓ. એટલા માટે દર્દીઓએ પોતાનું અવલોકન કરવું જોઈએ. માથાનો દુખાવો, સુસ્તી અથવા ચીડિયાપણું અને ઉબકા ઉત્તેજના સૂચવી શકે છે. સ્નાયુબદ્ધ નબળાઇ અને ખેંચાણ પણ શક્ય છે. સોડિયમની ઉણપનો સામનો કરવા માટે, માં ફેરફાર આહાર સામાન્ય રીતે પૂરતું નથી. તેથી જ પીડિતો માટે ડૉક્ટરની ચોક્કસ સૂચનાઓનું પાલન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. ચેતનાની વિક્ષેપ અથવા મૂંઝવણભરી સ્થિતિઓ છુપાવવી જોઈએ નહીં, કારણ કે અન્યથા હુમલા વધુ ખરાબ થવાનું જોખમ છે. લક્ષણો સામે લક્ષિત પગલાં લેવાનું અને પોતાના શરીરના સંકેતોનું યોગ્ય અર્થઘટન કરવું વધુ સારું છે. આ રોગ દુર્લભ હોવાથી, ભાગ્યે જ કોઈ સ્વ-સહાય જૂથો છે. આ દર્દી અને ડૉક્ટર વચ્ચેનો વિશ્વાસ વધુ મહત્વપૂર્ણ બનાવે છે.