સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ એક ખાસ પ્રકાર છે વાઈ જે તુલનાત્મક રીતે દુર્લભ છે. આ શબ્દ કહેવાતા પરથી આવ્યો છે લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ, જે સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ હુમલાની તીવ્રતાના સંદર્ભમાં અમુક અંશે સામ્યતા ધરાવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ડિસઓર્ડર 2 થી 7 વર્ષની વય વચ્ચે શરૂ થાય છે.

સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ શું છે?

મૂળભૂત રીતે, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ પહેલાથી જ અસંખ્ય કેસોમાં દેખાય છે બાળપણ. આ સંદર્ભમાં, આ રોગ મુખ્યત્વે તે વ્યક્તિઓને અસર કરે છે જેમણે અગાઉ સામાન્ય વિકાસમાં ચોક્કસ વિક્ષેપ દર્શાવ્યો હોય. કેટલીકવાર આ કાર્યોની આંશિક વિક્ષેપ હોય છે, જે, જોકે, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ દરમિયાન વધુ સ્પષ્ટ બને છે. વધુમાં, શક્ય છે કે અસરગ્રસ્ત બાળકોનો વિકાસ સામાન્ય રીતે થાય. વધુમાં, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ ચોક્કસ પીડાતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે મગજ નુકસાન

કારણો

વર્તમાન તબીબી સંશોધનમાં હજુ સુધી સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમના કારણોના પ્રશ્નનો નિર્ણાયક જવાબ મળ્યો નથી. તેના બદલે, ડિસઓર્ડરના વિકાસના કારણો આઇડિયોપેથિક હોય છે. આમ, ચોક્કસ કારણ ઓળખી શકાતું નથી. અમુક કિસ્સાઓમાં, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમની ઘટના અને ચોક્કસ નુકસાન વચ્ચે જોડાણ છે. મગજ. કેટલીકવાર એવી શંકા છે કે આનુવંશિક કારણો પણ રોગના વિકાસમાં સામેલ છે. આ ઉપરાંત, તબીબી અવલોકનો સૂચવે છે કે સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમમાં થતા એપીલેપ્ટીક હુમલાનો સંબંધ તેની પરિપક્વતા સાથે છે. મગજ દરમિયાન બાળ વિકાસ. કારણોની દ્રષ્ટિએ, વચ્ચે સ્પષ્ટ તફાવત જોવા મળે છે લેનોક્સ-ગેસ્ટાઉટ સિન્ડ્રોમ એક તરફ અને સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ બીજી તરફ. આનું કારણ એ છે કે ભૂતપૂર્વના કિસ્સામાં, રોગના વિકાસના કારણો મોટાભાગે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યા છે. તદુપરાંત, ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષા પ્રક્રિયાઓના માળખામાં વિકાસના કારણોને ઓળખવું શક્ય છે. તદુપરાંત, હુમલા કે જે ફક્ત છે ટૉનિક સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ સાથે જોડાણમાં થતું નથી. જો કે, તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે દરેક કિસ્સામાં વ્યક્તિગત સિન્ડ્રોમ સ્પષ્ટ રીતે દર્શાવી શકાતા નથી, કારણ કે તેઓ એકબીજામાં ભળી શકે છે. આ કહેવાતા લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમને પણ લાગુ પડે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

મૂળભૂત રીતે, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો પ્રમાણમાં વૈવિધ્યસભર છે. પ્રથમ અને અગ્રણી વિવિધ પ્રકારના એપીલેપ્ટીક હુમલા છે જે રોગ દરમિયાન થાય છે. પ્રથમ સ્થાને કહેવાતા છે ટૉનિક હુમલા આવા હુમલા દરમિયાન, દર્દીના શરીરમાં સ્નાયુઓ મજબૂત રીતે સખત થાય છે. આ મુખ્યત્વે કારણે થાય છે ખેંચાણ હાડપિંજરના સ્નાયુઓમાં. ની લંબાઈ ટૉનિક હુમલાઓ બદલાય છે અને સામાન્ય રીતે થોડી સેકંડથી લઈને કેટલીક મિનિટો સુધીની હોય છે. અન્ય નિર્ણાયક પરિબળ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું છે શ્વાસ ટોનિક હુમલા દરમિયાન ટૂંકા સમય માટે અટકે છે. પરિણામે, ચહેરાના વિસ્તાર અને ત્વચા હોઠ પર વાદળી થઈ શકે છે. આંખો ઘણીવાર ઉપર તરફ વળે છે અને વિદ્યાર્થીઓનું વિસ્તરણ થાય છે. તૂટક તૂટક કારણે શ્વાસ, ઘણા દર્દીઓ બેભાન થઈ જાય છે. જેના કારણે અકસ્માતનું જોખમ વધી જાય છે. નું વળાંક વડા ટોનિક દરમિયાન જપ્તી શક્ય છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જડબામાં ખૂબ જ તંગ કરે છે, તો તેઓ તેમના પોતાના કરડે છે જીભ કેટલાક કિસ્સાઓમાં. મૂળભૂત રીતે, જોકે, ટોનિક હુમલા અન્ય પ્રકારના હુમલાઓ સાથે થાય છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ એપીલેપ્ટિક હુમલાના અસંખ્ય વિવિધ સ્વરૂપો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ટોનિક હુમલા ઉપરાંત, કહેવાતા રોલાન્ડો હુમલાનો ખાસ ઉલ્લેખ કરવો જોઈએ. તેઓ તુલનાત્મક રીતે ઘણીવાર શિશુ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. તે પણ શક્ય છે કે સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રોલાન્ડોમાંથી ઉદ્ભવે છે વાઈ.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન મુખ્યત્વે EEG માં લાક્ષણિક ફેરફારના આધારે કરવામાં આવે છે. આમાં મલ્ટિફોકલ પ્રકૃતિના ગંભીર વિચલનોનો સમાવેશ થાય છે. આ ઘટના મુખ્યત્વે ઊંઘના તબક્કા દરમિયાન થાય છે. વધુમાં, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર ESES સાથે હોય છે. આ એક ખાસ બાયોઇલેક્ટ્રિક છે. સ્થિતિ જે મુખ્યત્વે ઊંઘ દરમિયાન પ્રગટ થાય છે. પરિણામે, વિકાસમાં નોંધપાત્ર વિક્ષેપ શક્ય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં કાયમી માનસિક વિકલાંગતા પણ જોવા મળે છે.

ગૂંચવણો

સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમને લીધે, દર્દીઓ પીડાય છે વાઈ અને તેથી સ્નાયુઓમાં ખૂબ જ ગંભીર અને ખાસ કરીને પીડાદાયક આંચકી. સામાન્ય રીતે, એક એપિલેપ્ટિક જપ્તી જો તે લાંબા સમય સુધી હોય અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને હુમલા દરમિયાન અન્યથા ઈજા થઈ હોય તો તે જીવલેણ પણ બની શકે છે. સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પણ ઓછું પુરવઠો આપવામાં આવે છે પ્રાણવાયુ, જેથી હોઠ ક્યારેક વાદળી થઈ જાય. આનાથી મગજને ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન પણ થઈ શકે છે અને આંતરિક અંગો. શક્ય છે કે પછી દર્દી માનસિક રીતે અક્ષમ હોય. સતત આંચકીના કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે ચેતના ગુમાવે છે, જેથી પ્રક્રિયા દરમિયાન પતન અને વિવિધ ઇજાઓ પણ થઈ શકે છે. સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ દ્વારા જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. ખાસ કરીને બાળકોમાં, એ એપિલેપ્ટિક જપ્તી ઝડપથી કરી શકો છો લીડ મૃત્યુ માટે. દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓને મનોવૈજ્ઞાનિક સહાયની જરૂર હોય તે અસામાન્ય નથી. સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમની સારવાર દવાની મદદથી કરવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, ત્યાં કોઈ જટિલતાઓ નથી. જો કે, ત્યાં કોઈ ગેરેંટી નથી કે હુમલા સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત હશે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

પુનરાવર્તિત એપીલેપ્ટિક હુમલાનું ડૉક્ટર દ્વારા તાત્કાલિક મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ સંખ્યાબંધ હુમલાના પ્રકારો દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે, જેમાંથી કેટલાક નોંધપાત્ર શારીરિક અગવડતા સાથે સંકળાયેલા છે. ટોનિક હુમલા તેમજ માયોક્લોનિક અથવા એટોનિક-એસ્ટેટિક હુમલાઓ માટે ચિકિત્સક દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી આવશ્યક છે. સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમની સારવાર ન્યુરોલોજીસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની સારવાર વિશિષ્ટ ક્લિનિકમાં થવી જોઈએ. જપ્તી સ્વરૂપ ESES ના કિસ્સામાં, વ્યક્તિએ સ્લીપ લેબોરેટરીની મુલાકાત લેવી આવશ્યક છે જ્યાં આનું મૂળ છે સ્થિતિ EEG માપન દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. કારણથી ઉપચાર શક્ય નથી, કાઉન્ટરમેઝર્સ સારી રીતે તૈયાર કરેલી દવાઓ અને નિવારક પગલાં સુધી મર્યાદિત છે. જો એન એપિલેપ્ટિક જપ્તી થાય છે, કટોકટીની તબીબી સેવાઓને તાત્કાલિક બોલાવવી આવશ્યક છે, ખાસ કરીને જો સ્થિતિ એપિલેપ્ટીકસ થાય છે, જેમાં આંચકી ઘણી લાંબી અને વધુ તીવ્ર હોય છે. આ કરી શકો છો ત્યારથી લીડ શ્વસન ધરપકડ અથવા કાર્ડિયાક નિષ્ફળતા માટે, પ્રાથમિક સારવાર પગલાં તાત્કાલિક શરૂઆત કરવી જોઈએ. દર્દીએ પછી વિશિષ્ટ ક્લિનિકમાં સારવાર લેવી જોઈએ અને તેને ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક સહાયની જરૂર પડી શકે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમની યોગ્ય સારવાર કરવી હિતાવહ છે. આ સંદર્ભમાં, ધ ઉપચાર ESES નું ખૂબ મહત્વ છે, કારણ કે અન્યથા વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓ આવી શકે છે. સિદ્ધાંતમાં, જોકે, પગલાં માટે ઉપચાર મુશ્કેલ છે. આ કારણોસર, લગભગ 50 ટકા અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ તરુણાવસ્થાના અંતથી માનસિક વિકાસમાં નોંધપાત્ર મંદીથી પીડાય છે. વધુમાં, દવા સાથે સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ સૂચવવામાં આવે છે. આ છે દવાઓ જેનો ઉપયોગ એપીલેપ્ટીક હુમલાની સારવાર માટે થાય છે. દર્દીઓ વારંવાર આવા મેળવે છે દવાઓ અસરકારકતા વધારવા માટે સંયોજન ઉપચારના ભાગ રૂપે. શક્ય દવાઓ અહીં સમાવેશ થાય છે સુલ્ટિયમ, લેમોટ્રિગિન, અથવા વિવિધ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ.

નિવારણ

કારણ કે સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટેના ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યાં નથી, આ રોગને રોકવાની સંભવિત રીતો વિશે કોઈ નિવેદનો કરી શકાતા નથી. તેના બદલે, સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમના પ્રથમ સંકેતો પર ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.

અનુવર્તી

સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ મગજને પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા નુકસાનને કારણે થઈ શકે છે. જો કે, કેટલાક દર્દીઓમાં આવા લક્ષણો હોતા નથી અને રોગની શરૂઆત પહેલા તેઓ સ્વસ્થ હતા. ગૌણ નુકસાન અટકાવવા અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પરવાનગી આપવા માટે ફોલો-અપ કાળજી જરૂરી છે લીડ મોટે ભાગે સામાન્ય જીવન. અનુવર્તી કાળજી પણ સંબંધીઓ સાથે સંબંધિત છે. હુમલા દરમિયાન દર્દીની યોગ્ય રીતે સંભાળ કેવી રીતે રાખવી તે વિશે તેમને જાણ કરવી જોઈએ. ગંભીર એપિસોડના કિસ્સામાં, તાત્કાલિક તબીબી સેવાઓને કૉલ કરવો આવશ્યક છે. આફ્ટરકેર માટે સિન્ડ્રોમ સાથે વ્યવહાર કરવામાં સચેતતા અને સંવેદનશીલતા નિર્ણાયક છે. ઉપચાર દવા દ્વારા કરવામાં આવે છે વહીવટ. ફોલો-અપ દરમિયાન મરકીના હુમલાની આવર્તન અને તીવ્રતા નોંધવામાં આવે છે. આ પરિબળો હીલિંગ પ્રક્રિયા વિશે માહિતી પ્રદાન કરે છે. રોગનો કોર્સ એકસમાન નથી, ત્યાં વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ છે. હળવા કિસ્સાઓમાં, હીલિંગ માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. જો દર્દી ગૌણ નુકસાન વિના સંપૂર્ણપણે લક્ષણો-મુક્ત હોય તો ફોલો-અપ સંભાળની સલાહ આપવામાં આવતી નથી. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હુમલા કાયમી નુકસાન છોડી દે છે. અનુવર્તી સંભાળ દર્દીને પુખ્તાવસ્થામાં સાથ આપે છે. ઉચ્ચારણ જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિના કિસ્સામાં, દર્દી ઘણીવાર કામ કરવામાં અસમર્થ હોય છે અને તેને રોજિંદા જીવનમાં વ્યક્તિગત સમર્થનની જરૂર હોય છે. આ સંબંધીઓ, સારવાર કરતા ન્યુરોલોજીસ્ટ અને યોગ્ય સહાયક સુવિધાઓ દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

આ ડિસઓર્ડરમાં સારું પાલન મહત્વપૂર્ણ છે: યુવાન દર્દીઓના માતાપિતાએ ખાતરી કરવી જોઈએ કે ડૉક્ટરની સૂચનાઓ અનુસાર દવા નિયમિતપણે લેવામાં આવે છે. આનાથી હુમલા અટકાવવા જોઈએ અથવા ઓછામાં ઓછા તેમની સંખ્યા ઘટાડવી જોઈએ. જ્યારે દર્દીઓ હજુ પણ યુવાન છે, ત્યારે તેમને એકલા છોડવા જોઈએ નહીં. કોઈપણ હુમલા જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે અને તેની સાથે રહેનાર વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે વધુ ખરાબ અકસ્માતોને અટકાવી શકે છે. દર્દીઓ અથવા તેમના સંબંધીઓએ પણ ખાતરી કરવી જોઈએ કે તેમનું રહેવાનું વાતાવરણ સુરક્ષિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઘર અવરોધ-મુક્ત હોવું જોઈએ અને છૂટક કાર્પેટ, લપસણો માળ અથવા અસુરક્ષિત કેબલ જેવા જોખમોથી મુક્ત હોવું જોઈએ. સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓને હોમ ઇમરજન્સી કૉલનો પણ ફાયદો થાય છે, જેનો ઉપયોગ હુમલાની સ્થિતિમાં ઝડપથી મદદ બોલાવવા માટે થઈ શકે છે. સતત પર નિર્ભર રહેવું મોનીટરીંગ અને દર્દીઓ અને તેમના પરિવારો માટે સહાય ખૂબ જ તણાવપૂર્ણ હોઈ શકે છે. અહીં મનોરોગ ચિકિત્સા સારવાર લેવાની સલાહ આપવામાં આવશે. રિલેક્સેશન તકનીકો (ઉદાહરણ તરીકે, જેકબસન પ્રગતિશીલ સ્નાયુ છૂટછાટ, તાઈ ચી, કિગોન્ગ or યોગા) પણ ફાયદાકારક સાબિત થયા છે, ખાસ કરીને સંબંધીઓ માટે. ઇન્ટરનેટ પર એવી ઘણી જગ્યાઓ છે જ્યાં લોકો અસરગ્રસ્ત અન્ય લોકો સાથે સંપર્કમાં રહી શકે છે, જેમ કે એપીલેપ્સી નેટવર્ક (www.epilepsie-netz.de) તેના ફોરમ (www.forum.epilepsie-netz.de) સાથે. ઉપરાંત "રેહાકિડ્સ, ધ ફોરમ ફોર સ્પેશિયલ ચિલ્ડ્રન" પહેલાથી જ સ્યુડો-લેનોક્સ સિન્ડ્રોમ (www.rehakids.de) ને સંબોધિત કરી ચૂક્યું છે.