હિમોફિલિયા (રક્તસ્ત્રાવ ડિસઓર્ડર): કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હિમોફીલિયા, હીમોફીલિયા તરીકે જાણીતું, એક વારસાગત રોગ છે જેના કાર્યને અસર કરે છે રક્ત ગંઠાઈ જવું. નિવારક ઉપરાંત પગલાં, ગંભીર કિસ્સાઓમાં કાયમી ઉપચાર ઉપલબ્ધ છે.

હિમોફિલિયા (રક્તસ્રાવ ડિસઓર્ડર) શું છે?

હિમોફીલિયા અથવા હિમોફિલિયા એ એક રોગ છે જેમાં રક્ત ગંઠાઇ જવાથી ક્ષતિ થાય છે. આનો અર્થ એ છે કે રક્ત જ્યારે તે અથવા તેણીને ખૂબ જ ધીમે ધીમે ગંઠાઇ જાય છે અથવા તો નથી જ, જ્યારે તે પીડિતના ઘામાંથી બહાર આવે છે. તેના બે પ્રકારો છે હિમોફિલિયા; હિમોફીલિયા એ અને હિમોફીલિયા બી, હિમોફિલિયા બી એ બે વિકૃતિઓનો દુર્લભ છે; અસરગ્રસ્ત લોકોમાંના લગભગ 85% હિમોફીલિયા એ છે, જોકે હિમોફીલિયા એ અને હિમોફીલિયા બી તેમના લક્ષણોમાં થોડો તફાવત ધરાવે છે, હિમોફીલિયાના બે સ્વરૂપોમાં સમાવિષ્ટ થવાના પરિબળો અલગ છે. હિમોફીલિયા એમાં, હિમોફીલિયા બીમાં, પરિબળ XI માં ક્લોટિંગ પરિબળ VIII ને અસર થાય છે. જર્મનીમાં, લગભગ 10,000 લોકોમાંથી એક વ્યક્તિ હિમોફીલિયાથી પ્રભાવિત છે. હિમોફિલિયા એ એક સામાન્ય વારસાગત રોગો છે.

કારણો

હિમોફીલિયા સેક્સ રંગસૂત્ર એક્સ દ્વારા ફેલાય છે. કારણ કે સ્ત્રીઓમાં બે એક્સ હોય છે રંગસૂત્રો, જો બીજો તંદુરસ્ત એક્સ રંગસૂત્ર હોય તો તેઓ જાતે રોગ કર્યા વિના હિમોફિલિયા સંક્રમિત કરી શકે છે; આ કારણ છે કે હિમોફીલિયા વારસામાં વારસામાં પ્રાપ્ત થાય છે. આનો અર્થ એ છે કે કોઈ બીજો એક્સ રંગસૂત્ર ન હોય તો જ રોગ થાય છે. પુરુષોમાં વાય રંગસૂત્ર ઉપરાંત એક જ એક્સ રંગસૂત્ર હોય છે, જો બિન-અકબંધ એક્સ રંગસૂત્ર તેમને સંક્રમિત કરવામાં આવે તો તેઓ હિમોફિલિયા વિકસિત કરશે. આ એક કારણ છે કે પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓ ઘણી વાર હિમોફીલિયાથી ઓછી અસર કરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સામાન્ય રીતે હિમોફિલિયાનું મુખ્ય લક્ષણ એ લોહી વહેવડાવવાની વધેલી વૃત્તિ છે, જે સામાન્ય રીતે સ્પષ્ટ થઈ જાય છે બાળપણ. તંદુરસ્ત લોકોની તુલનામાં શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન રક્તસ્ત્રાવ પણ વધુ તીવ્ર હોય છે. બીજો સંકેત એ છે કે એકવાર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ઇજા થઈ હોય તો રક્તસ્રાવ બંધ થવો મુશ્કેલ છે. હિમોફીલિયા ઇન બાળપણ ની વધેલી વૃત્તિ દ્વારા વારંવાર ઓળખી શકાય છે ઉઝરડા. સામાન્ય ઇજાઓ પણ પેશીઓમાં અને ગંભીર રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે સાંધાછે, જે ગંભીર કારણ બની શકે છે પીડા અને, જો યોગ્ય સારવાર ન કરવામાં આવે તો, અસરગ્રસ્ત સાંધાને વિકૃત કરી શકે છે. કટ અને ઘર્ષણમાં કોઈ મોટી સમસ્યા .ભી થતી નથી, કારણ કે સુપરફિસિયલ જખમો સ્વસ્થ લોકોની જેમ હિમોફિલિયાઝમાં પણ ઝડપથી બંધ કરો. ના વિસ્તારમાં રક્તસ્રાવ થવાનું એક ખાસ જોખમ છે વડા અને આંતરિક અંગો. હિમોફિલિયાનું વિશિષ્ટ સંકેત રક્તસ્રાવ હોઈ શકે છે જે શરૂઆતમાં અટકે છે અને પછી કેટલાક કલાકો અથવા દિવસો પછી ફરીથી રક્તસ્રાવ શરૂ કરે છે. હળવો હિમોફિલિયા થોડા લક્ષણોનું કારણ બને છે કારણ કે સ્વયંભૂ રક્તસ્રાવ ભાગ્યે જ થાય છે. મધ્યમ હિમોફીલિયામાં, સામાન્ય ઇજાઓથી પણ તીવ્ર રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે, અને તીવ્ર હિમોફીલિયામાં, સ્વયંભૂ રક્તસ્રાવ કોઈ સ્પષ્ટ કારણોસર થઈ શકે છે, રક્તસ્રાવ સાંધા અને લાક્ષણિક કારણ સાંધાનો દુખાવો (હિમાર્થ્રોસિસ).

નિદાન અને કોર્સ

હિમોફિલિયાના લક્ષણો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં વારંવાર રક્તસ્રાવ થાય છે. લોહી વહેવડાવવાની વૃત્તિ દર્દીથી દર્દી સુધી બદલાય છે; આ મુખ્યત્વે વ્યક્તિમાં ગંઠન પરિબળોની iencyણપની ડિગ્રી સાથે સંબંધિત છે. મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં, હિમોફીલિયાવાળા લોકો એક વર્ષની ઉંમરે જ રક્તસ્રાવ શરૂ કરે છે. હિમોફીલિયાના પ્રથમ સંકેત વારંવાર અને તીવ્ર ઉઝરડા હોઈ શકે છે. નિયમ પ્રમાણે, હિમોફિલિયાથી પીડિત લોકો માટે તંદુરસ્ત લોકો કરતાં ઘર્ષણ અથવા નાના કટ વધુ ખતરનાક નથી, કારણ કે આ પ્રકારની સુપરફિસિયલ ઇજાઓ બંધ થવી એ રોગના દર્દીઓમાં અકબંધ છે (જો કે, ઇજાઓને વડા અથવા આધાર જીભ ખતરનાક છે). હિમોફિલિયા સામાન્ય રીતે સતત અભ્યાસક્રમ ચલાવે છે. આનો અર્થ એ છે કે જીવનકાળ દરમિયાન સામાન્ય રીતે ન તો સુધારો થાય છે અને ન બગાડ.

ગૂંચવણો

હિમોફીલિયાના પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ રક્તસ્રાવમાં વધારો કરે છે. આ ખૂબ જ નાની અને સામાન્ય ઇજાઓ સાથે પણ થાય છે અને આમ દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો કરી શકે છે. તેવી જ રીતે, ઉઝરડા અને લોહીના ગંઠાઈ જવાના વિકાર થાય તે પણ અસામાન્ય નથી. આ અવ્યવસ્થા રક્તસ્રાવને રોકવા માટે મુશ્કેલ બનાવે છે, જે આ કરી શકે છે લીડ અકસ્માતો અથવા મોટી ઇજાઓ થવાની સંજોગોમાં જીવલેણ કટોકટી માટે. એક નિયમ મુજબ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હિમોફિલિયા દ્વારા તેના રોજિંદા જીવનમાં પ્રતિબંધિત છે અને કેટલાક જોખમોની અવગણના અને અવગણના કરવી જ જોઇએ. મોટે ભાગે દર્દી જન્મથી જ હિમોફીલિયાથી પીડાય છે અને રોગની કોઈ સ્વયંભૂ ઉપચાર, સુધારણા અથવા બગડતા નથી. જો ત્યાં કોઈ ખાસ રક્તસ્રાવ અથવા મોટી ઇજાઓ ન થાય, તો આ રોગ દ્વારા આયુષ્ય પણ ઓછું થતું નથી. એક નિયમ તરીકે, સારવાર દવાઓની સહાયથી થાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ આની જાતે પણ ઇન્જેક્શન લગાવી શકે છે, જો જરૂરી હોય તો તેના પોતાના પર રક્તસ્રાવ રોકી શકાય તે માટે. આજીવન, હિમોફીલિયા માટે કોઈ કારણભૂત સારવાર નથી ઉપચાર જરૂરી છે. તદુપરાંત, ત્યાં કોઈ વધુ ગૂંચવણો નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો રક્તસ્રાવ વારંવાર થાય છે અને પેચો અને અન્યના ઉપયોગ દ્વારા રોકી શકાતો નથી એડ્સ, ત્યાં અંતર્ગત હિમોફીલિયા હોઈ શકે છે. જો રક્તસ્રાવ વધુ વારંવાર થાય અને તેની સાથે સંકળાયેલ હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ પીડા અથવા લોહી ગંઠાઈ જવાની સમસ્યાઓ. જો સાથે ઉઝરડા ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે, તો કોઈ પણ સંજોગોમાં તબીબી સલાહ લેવી જરૂરી છે. આ અચાનક રક્તસ્રાવ અને અસરના કિસ્સામાં ખાસ કરીને સાચું છે જે કોઈ પણ ખાસ કારણને આભારી નથી. જો રક્તસ્રાવ નાના ઘર્ષણ અથવા કટ સાથે પણ થાય છે, તો તે સંભવિત રૂપે હિમોફીલિયા છે. તે આનુવંશિક વિકાર હોવાથી નિવારક નથી પગલાં લઈ શકાય છે. માતાપિતા કે જેઓ હિમોફિલિયાથી પીડાય છે, તેઓએ પ્રારંભિક તબક્કે તેમના બાળકની તપાસ કરવી જોઈએ. જો રક્તસ્રાવના પરિણામે રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓ, ધબકારા અને અન્ય ફરિયાદો થાય છે, તો કટોકટી સેવાઓ કહેવી આવશ્યક છે. રુધિરાભિસરણ ભંગાણના કિસ્સામાં, પ્રાથમિક સારવાર પગલાં તબીબી સહાય આવે ત્યાં સુધી લેવી જ જોઇએ. જો રક્તસ્રાવ ફરી આવે તો બાળકોને બાળરોગ ચિકિત્સક પાસે લઈ જવું જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

હાલમાં, હિમોફીલિયામાં કોઈ ઉપાય નથી. હિમોફિલિયા માટેની સારવાર, રોગની ગંભીરતા પર, અન્ય બાબતોની વચ્ચે પણ આધાર રાખે છે. જો કોઈ વ્યક્તિ ગંભીર હિમોફીલિયાથી પ્રભાવિત હોય, તો એક ઉપચાર નસમાં શામેલ હોઈ શકે છે વહીવટ જરૂરી ગંઠન પરિબળો. હિમોફીલિયા માટે સંચાલિત યોગ્ય ગંઠન પરિબળો ક્યાં તો દાતા રક્તમાંથી મેળવી શકાય છે અથવા તેના દ્વારા ઉત્પાદિત કરી શકાય છે આનુવંશિક અભિયાંત્રિકી. જો બાળકો ગંભીર હિમોફીલિયાથી પીડાય છે, તો કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેમને નિયમિત અંતરાલમાં ગંઠાઈ જવાના પરિબળો આપવામાં આવે છે. આ અઠવાડિયામાં લગભગ બેથી ત્રણ વાર હોઈ શકે છે. જો દર્દીની હિમોફીલિયા ઓછી તીવ્ર હોય, તો સતત વિકલ્પ ઉપચાર માંગ પર સારવાર હોઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, આ વહીવટ ગંઠન પરિબળો જરૂરિયાત પર આધારિત છે. આવી જરૂરિયાત અસ્તિત્વમાં હશે, ઉદાહરણ તરીકે, તીવ્ર રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં અથવા જરૂરી ઓપરેશનમાં ભાગ લેવા. નાના બાળકોના કિસ્સામાં હિમોફીલિયાથી પીડાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ગંઠન પરિબળો સામાન્ય રીતે ચિકિત્સક દ્વારા શરૂઆતમાં સંચાલિત કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત માતાપિતાએ પોતાને કેવી રીતે ઇન્જેક્શન આપવું તે શીખવાનું શક્ય છે જેથી તેઓ પછીથી આ કાર્ય હાથ ધરી શકે વહીવટ સ્વતંત્ર રીતે ઘરે.

નિવારણ

જો કોઈ વ્યક્તિ હિમોફીલિયાથી પ્રભાવિત હોય, તો તે મુખ્યત્વે ઓછા જોખમવાળા વર્તનમાં વ્યસ્ત રહીને લક્ષણો (રક્તસ્રાવ) ને અટકાવી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઇજાના ઉચ્ચ જોખમવાળી મનોરંજક પ્રવૃત્તિઓ ટાળી શકાય છે. હિમોફીલિયાથી પીડિત લોકો સામાન્ય રીતે ઇમરજન્સી આઈડી કાર્ડ પણ રાખે છે જે તેમની સારવાર કરનારા ડ doctorક્ટર વિશેની માહિતી પ્રદાન કરે છે. વિવિધ દવાઓ લેતી વખતે પીડિતો માટે પણ સાવચેતી રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, કારણ કે આ લોહીના ગંઠાઈ જવાને વધુમાં રોકે છે.

પછીની સંભાળ

જે લોકો હિમોફિલિયા, નિવારણ, સારવાર અને સંભાળ પછી પીડાય છે તે સીધા જ એક બીજામાં જાય છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, રક્તસ્રાવ ન થાય તે માટે રોજિંદા પ્રવૃત્તિઓ વિશે સાવધ રહેવું એ મુજબની છે. ઈજાના વધતા જોખમવાળી રમત તેથી ખૂબ સલાહભર્યું નથી. જો કે, ઓછી ખતરનાક રમતો અને મુસાફરી સામાન્ય રીતે સમસ્યા હોતી નથી. અસરગ્રસ્ત લોકો પાસે હંમેશા તેમની સાથે ઇમર્જન્સી આઈડી કાર્ડ હોવું જોઈએ. આમાં કટોકટીની પરિસ્થિતિમાં બધી મહત્વપૂર્ણ માહિતી શામેલ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લોહીના ગંઠાઈ જવા પર પ્રભાવ હોઈ શકે છે એવી કેટલીક દવાઓ લેતી વખતે પીડિતો પર કેટલીક સાવચેતી રાખવામાં આવે છે. દર્દી પુખ્ત હોય કે નાનો, સલામત બાજુએ રહેવા માટે, કુટુંબના સભ્યો, મિત્રો અને સાથીદારોને હિમોફીલિયા વિશે જાણ કરવી જોઈએ. જો કોઈ ઈજા થાય છે, તો હાજર લોકો જાણે છે કે તેઓને વિશેષ ધ્યાન આપવાની શું જરૂર છે. ક્યાં પ્લાસ્ટર તંદુરસ્ત લોકો માટે પર્યાપ્ત છે, હિમોફિલિયાઓને દબાણયુક્ત પાટોની જરૂર હોય છે. અસરગ્રસ્ત લોકોએ તેમના હિમોફીલિયા ઓળખ કાર્ડને અદ્યતન રાખવું જોઈએ અને હંમેશાં તેમની સાથે લેવું જોઈએ. વધુ સારી રીતે ગંઠાઈ જવા માટેની દવાઓ પણ હંમેશા હાથમાં હોવી જોઈએ. આ રોગવાળા બાળકોના માતાપિતા માટે બીજો વિકલ્પ છે: તેમને ગંઠાઈ જવાના પરિબળોને ઇન્જેક્શન આપવા માટે યોગ્ય પ્રક્રિયામાં સૂચના આપી શકાય છે અને તેમને પોતાને સંચાલિત કરી શકાય છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

આજકાલ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ આ કરી શકે છે લીડ જો થોડી સાવચેતી રાખવામાં આવે તો હિમોફીલિયા હોવા છતાં મોટા પ્રમાણમાં સામાન્ય જીવન. કુટુંબના સભ્યો, તેમજ કાર્યકારી સાથીઓ, મિત્રો અને શિક્ષકો ,ને આ રોગ વિશે સંપૂર્ણ માહિતી આપવી જોઈએ અને મોટી ઇજાઓના સંભવિત પરિણામો વિશે જાણવું જોઈએ. તે પણ મહત્વનું છે કે હિમોફીલિયા ઓળખ કાર્ડ હંમેશાં અદ્યતન અને સહેલું હોય છે - ડ doctorક્ટર દ્વારા સૂચવેલ દવા અથવા ગંઠાઇ જવાના પરિબળો જો જરૂરી હોય તો તેનો ઉપયોગ હંમેશા હાથમાં લેવો જોઈએ. જો દબાણયુક્ત પટ્ટીથી મામૂલી રક્તસ્રાવની ઝડપથી સારવાર કરવામાં આવે, તો આગળ કોઈ પગલાં લેવાની જરૂરિયાત હંમેશાં નથી: જો કે, ખાસ કરીને ઈજાઓના કિસ્સામાં વડા અથવા પેટના ભાગમાં, આંતરિક રક્તસ્રાવના જોખમને કારણે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની નજીકથી દેખરેખ રાખવી જોઈએ અને જો જરૂરી હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. માં કામગીરી મોં હિમોફીલિયામાં આ ક્ષેત્રમાં મોટા પ્રમાણમાં રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે, તેથી હિમોફિલિક્સે કાળજી સાથે ડેન્ટલ કેર અને ડેન્ટિસ્ટની નિયમિત મુલાકાતને ખૂબ મહત્વ આપવું જોઈએ. કોઈપણ દવા માત્ર ઉપસ્થિત ચિકિત્સક અથવા હિમોફીલિયા કેન્દ્રની સલાહ લીધા પછી લેવી જોઈએ, કારણ કે કેટલાક સક્રિય ઘટકો આમાં વધારો કરે છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ. હિમોફીલિયાવાળા લોકોએ રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ છોડી દેવાની જરૂર નથી: જેમ કે ઇજાઓનું જોખમ ઓછું હોય તેવી રમતો ચાલી, હાઇકિંગ, સાયકલિંગ અથવા તરવું આદર્શ છે; વારંવાર શારીરિક સંપર્ક સાથેની ટીમ રમતો ઓછી યોગ્ય છે. વેકેશન ટ્રિપ્સ પણ શક્ય છે, પરંતુ ગંઠાઇ જવાના પરિબળની પૂરતી માત્રા અને જંતુરહિત નિકાલજોગ સિરીંજ અને કેન્યુલસ હંમેશા સાથે રાખવી જોઈએ.