હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસાઇટોસિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ એ એક રોગ છે જે અસર કરે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. આ રોગ સામાન્ય રીતે ખૂબ ઓછી આવર્તન સાથે થાય છે. હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ સામાન્ય રીતે તીવ્ર અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ ઉપરાંત, તે કહેવાતા હાયપરિનફ્લેમેટોરી રોગનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે.

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસાઇટોસિસ શું છે?

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ મુખ્ય લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે તાવ, ત્વચા ફેરફારો, અને યકૃત અને બરોળ વૃદ્ધિ. ક્યારેક, આ લસિકા અસરગ્રસ્ત દર્દીઓના ગાંઠો પણ ફૂલે છે. જલ્દીથી અથવા પ્લુઅરલ ફ્યુઝન પણ શક્ય છે. અસરગ્રસ્ત તમામ લોકોમાં આશરે 30 થી 50 ટકા લોકો આ રોગથી મૃત્યુ પામે છે. હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ મૂળભૂત રીતે પ્રાથમિક અને ગૌણ અભિવ્યક્તિમાં અલગ છે. પ્રાથમિક હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસાઇટોસિસને ફારકુહર રોગ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. તે ભાગ્યે જ થાય છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે જીવલેણ છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, આ ફોર્મ ની ગણતરી કરવામાં આવે છે આનુવંશિક રોગો. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ રોગનો કુટુંબ ક્લસ્ટિંગ જોવા મળે છે. જો કે, છૂટાછવાયા ઘટના પણ શક્ય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગ પ્રારંભિક તબક્કે શરૂ થાય છે. બીજી બાજુ, હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસનું ગૌણ સ્વરૂપ, વિવિધ ચેપ સાથે સંકળાયેલું છે. આ કિસ્સામાં, આનુવંશિક ઘટક નથી. આ ઉપરાંત, કોઈ પણ ઉંમરે રોગની સંભાવના શક્ય છે.

કારણો

રોગના કારણો તે હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસનું પ્રાથમિક અથવા ગૌણ સ્વરૂપ છે કે કેમ તેના આધારે અલગ પડે છે. પ્રાથમિક સ્વરૂપમાં મુખ્યત્વે આનુવંશિક કારણો છે. આ કિસ્સામાં, પરિવર્તનો અમુક ચોક્કસ જનીનો પર થાય છે, જેથી કુટુંબની હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ વિકસે. આ બદલામાં વિવિધ પેટા કેટેગરીમાં વહેંચાયેલું છે. મૂળભૂત રીતે, ત્યાં ચાર જુદા જુદા સ્વરૂપો છે, જે આનુવંશિક પરિવર્તનના સ્થાનિકીકરણ અનુસાર વર્ગીકૃત થયેલ છે. જો ગૌણ હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસાઇટોસિસ હાજર હોય, તો વિવિધ ચેપ સામાન્ય રીતે જવાબદાર હોય છે. ખાસ કરીને, બેક્ટેરિયલ જીવાણુઓ, વાયરસ અથવા પરોપજીવી રોગના સંભવિત ટ્રિગર્સ છે. આ ઉપરાંત, રચના માટે જવાબદાર કોષો રક્ત અધોગતિ કરી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ચોક્કસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ જેમ કે પ્રણાલીગત લ્યુપસ અથવા સંધિવા સંધિવા પણ લીડ હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસિટોસિસના વિકાસમાં. આ કારણ છે કે આ રોગો દરમિયાન બંને મેક્રોફેજ અને ટી સેલ ઉત્તેજીત થાય છે. આ સક્રિયકરણનું પરિણામ એ છે કે મેસેંજર પદાર્થોમાં વધારો થાય છે. આ રીતે, ટી સહાયક કોષોનું મજબૂત ઉત્તેજના છે. તેઓ મોટી માત્રામાં પ્રો-ઇન્ફ્લેમેટરી પદાર્થો ઉત્પન્ન કરે છે. આ પદાર્થોના કારણે મેક્રોફેજેસ ગુણાકાર અને ફેલાય છે યકૃત, અસ્થિનો મજ્જા અને લસિકા ગાંઠો.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ મુખ્યત્વે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે તાવ જે એક અઠવાડિયાથી વધુ સમયગાળા માટે ચાલુ રહે છે. શરીરનું તાપમાન 38.5 ડિગ્રી સેલ્સિયસ ઉપર વધે છે. તે જ સમયે, આ બરોળ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ મોટું કરે છે, જેને તબીબી દ્રષ્ટિએ સ્પ્લેનોમેગાલિ પણ કહેવામાં આવે છે. અન્ય લક્ષણો મુખ્યત્વે દ્વારા શોધી શકાય છે રક્ત વિશ્લેષણ પદ્ધતિઓ. ઉદાહરણ તરીકે, માં ચોક્કસ કોષ ગણાય છે રક્ત ઘટાડો થાય છે, લોહીના લિપિડનું સ્તર એલિવેટેડ થાય છે, અને પદાર્થ ફાઈબરિનોજેન ઘટાડો થયો છે. હિમોફેગોસિટોસિસ પણ શોધી શકાય છે. આ એક વિશેષ પ્રક્રિયા છે જેમાં મેક્રોફેજેસ રક્ત કોશિકાઓનું પાચન કરે છે. આ પ્રક્રિયામાં થાય છે બરોળ, ના મજ્જા હાડકાં અથવા લસિકા ગાંઠો. અન્ય લક્ષણોમાં વિસ્તરણનો સમાવેશ થાય છે લસિકા ગાંઠો, એડીમા અને પર ચકામા ત્વચા અને કમળો. આ ઉપરાંત, ઘણી વખત એલિવેટેડ સ્તર હોય છે યકૃત ઉત્સેચકો, એક વધારો એકાગ્રતા પદાર્થ છે ફેરીટિન, અને વધારો થયો છે પ્રોટીન અસરગ્રસ્ત દર્દીઓના લોહીમાં. તે જ સમયે, આ એકાગ્રતા of સોડિયમ ઘટાડો થયો છે. જો આ રોગ બાળકોમાં થાય છે, તો ત્યાં એવા લક્ષણો પણ છે કે જે કેન્દ્રની ક્ષતિ દર્શાવે છે નર્વસ સિસ્ટમ. લાક્ષણિક લક્ષણોમાં જડતા શામેલ છે ગરદન, ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણ અને આંચકીમાં વધારો થયો છે. વધુમાં, જથ્થો પ્રોટીન સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં વધારો થઈ શકે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

પ્રથમ અગ્રતા એ નિષ્ણાતને લેવાની છે તબીબી ઇતિહાસ. હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસાઇટોસિસનું નિદાન ક્લિનિકલ લક્ષણો અને ફરિયાદોના આધારે કરવામાં આવે છે. રક્ત વિશ્લેષણ ખાસ કરીને રોગની હાજરી વિશેની મહત્વપૂર્ણ માહિતી પ્રદાન કરે છે. વિવિધ પરિમાણોમાં લાક્ષણિક ફેરફારોના આધારે, હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસિટોસિસ સંબંધિત નિશ્ચિતતા સાથે નિદાન કરી શકાય છે.

ગૂંચવણો

લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ મુખ્યત્વે નબળાઇમાં પરિણમે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વધુ વખત બીમાર પડે છે અને પ્રમાણમાં તીવ્ર તાવ થાય છે. તેવી જ રીતે, બરોળનું વિસ્તરણ થાય છે, જે સામાન્ય રીતે સંકળાયેલું હોય છે પીડા. આ વૃદ્ધિ કાયમી ધોરણે વિસ્થાપિત થઈ શકે છે અથવા અન્ય અવયવોને સ્વીઝ કરી શકે છે. વળી, કમળો થાય છે અને ફોલ્લીઓ વિવિધ ભાગો પર દેખાય છે ત્વચા. દર્દીઓ પણ સામાન્યથી પીડાય છે થાક અને થાક અને ઘણીવાર આંચકો દર્શાવે છે. ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણ વધ્યું છે, જે કરી શકે છે લીડ ગંભીર માથાનો દુખાવો. આ વેદનાઓ પર ફેલાય તે અસામાન્ય નથી ગરદન અને પાછા અને આ પ્રદેશોમાં પણ અગવડતા લાવી શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાઇટોસિસનું નિદાન પ્રમાણમાં ઝડપથી કરવામાં આવે છે, જેથી પ્રારંભિક તબક્કે સારવાર શરૂ કરી શકાય. આ કિસ્સામાં, એ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ લક્ષણો દૂર કરવા માટે જરૂરી છે. તદુપરાંત, અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ પણ થાય છે, જોકે સામાન્ય રીતે ત્યાં કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. જો કે, રોગનો આગળનો કોર્સ અંતર્ગત રોગ પર આધારિત છે. આ સ્થિતિમાં, આયુષ્ય પણ ઓછો થઈ શકે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસનું ચિકિત્સક દ્વારા તાત્કાલિક મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. જલદી લાક્ષણિક લક્ષણો જેમ કે સતત તાવ અથવા તેના પર ફોલ્લીઓ ત્વચા નોંધ્યું છે, ફેમિલી ડ doctorક્ટર અથવા ઇન્ટર્નિસ્ટની મુલાકાત સૂચવવામાં આવી છે. જો એડિમા અથવા સંકેતો જેવા વધુ લક્ષણો કમળો સ્પષ્ટ થઈ જાય, તે જ દિવસે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. જો લક્ષણો ગંભીર રીતે સુખાકારીને નબળા પાડે છે અને ગંભીર ગૂંચવણોનું જોખમ હોય તો તબીબી સલાહની ખાસ કરીને જરૂર પડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, મોટું લસિકા ગાંઠોની જડતા ગરદન અને ગંભીર પીડા તરત જ તપાસ કરી તેની સારવાર કરવી જોઈએ. વધેલા ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણ અને આંચકીના સંકેતોને તાત્કાલિક તબીબી સહાયની જરૂર છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અથવા પ્રથમ સહાયકને એમ્બ્યુલન્સ સેવામાં ક callલ કરવો જોઈએ અને તે સાથે પ્રદાન કરવું જોઈએ પ્રાથમિક સારવાર. ત્યારબાદ, પીડિત વ્યક્તિએ ઘણા દિવસોથી અઠવાડિયા સુધી હોસ્પિટલમાં વિતાવવું આવશ્યક છે, હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ કેવી રીતે પ્રગતિ કરે છે અને તેના અંતર્ગત કારણને આધારે. જે લોકોને વાયરલ બીમારી અથવા પરોપજીવીય ચેપ લાગ્યો છે તેઓ ખાસ કરીને સંવેદનશીલ હોય છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર રોગ. પ્રણાલીગત લ્યુપસ અથવા સંધિવાવાળા દર્દીઓ સંધિવા પણ જોઈએ ચર્ચા જો તેઓ ઉપર જણાવેલ લક્ષણો હોય તો યોગ્ય ચિકિત્સકને.

સારવાર અને ઉપચાર

પ્રાથમિક હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસાઇટોસિસ દ્વારા સારવાર અને ઉપચાર વિશેષ રૂપે કરી શકાય છે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. આ કારણ છે કે આ રીતે મેક્રોફેજેસની ઉત્તેજના બંધ થઈ ગઈ છે. હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસના ગૌણ સ્વરૂપમાં, અંતર્ગત રોગની સારવાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું છે. ચેપ અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ હેમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસના વિકાસ માટે વારંવાર જવાબદાર હોય છે. અહીં, દવા ડેક્સામેથાસોન સાથે ઉપયોગ થાય છે એટોપોસાઇડ. જો હિમોફેગોસિટોસિસ હજી પણ થાય છે, તો કહેવાતા જાળવણી ઉપચાર શરૂ થયેલ છે. આ સમાવે છે વહીવટ of એટોપોસાઇડ, ડેક્સામેથાસોન કઠોળ તેમજ પદાર્થ સાયક્લોસ્પોરીન એ. મૂળભૂત રીતે, રોગનું નિદાન ખૂબ જ કારક રોગ પર આધારિત છે.

નિવારણ

સંભવિત પગલાં હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસાઇટોસિસની રોકથામ માટે જાણીતા નથી. રોગના પ્રાથમિક સ્વરૂપના કિસ્સામાં, નિવારક પગલાં આનુવંશિક કારણોને લીધે સિદ્ધાંતમાં બાકાત રાખવામાં આવે છે. અંતર્ગત રોગોની રોકથામ શક્ય છે ત્યાં સુધી ગૌણ સ્વરૂપને અટકાવી શકાય છે.

અનુવર્તી

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટીયોસિટોસિસ, જાળવણી ઉપચાર સાથે દવાઓ પ્રારંભિક સારવાર પછી થાય છે. આગળ પગલાં રોગ પર આધારીત છે જેણે આ ક્લિનિકલ ચિત્રને ઉત્તેજિત કર્યું છે. કોઈ નિવારણ નથી ઉપચાર પ્રાથમિક રોગ માટે, કારણ કે તે આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત છે. ગૌણ સ્વરૂપમાં, અંતર્ગત રોગના સંબંધમાં ફક્ત નિવારક પગલાં શક્ય છે. તેથી ડ doctorક્ટર દ્વારા પ્રારંભિક સારવાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવ્યું છે. તેથી દર્દીઓએ ઝડપથી એપોઇન્ટમેન્ટ લેવી જોઈએ જેથી તેઓ શક્ય તેટલી ઝડપથી સ્વસ્થ થઈ શકે. લાક્ષણિક ફરિયાદો તાવ, ગંભીર છે માથાનો દુખાવો અને ત્વચા પર ફોલ્લીઓ. તેઓ જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો કરે છે અને દર્દીઓને રોજિંદા તણાવ માટે વધુ સંવેદનશીલ બનાવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો તેમની સામાન્ય ફરજો ભાગ્યે જ કરી શકે છે. જો કે, ડ doctorક્ટર દ્વારા સૂચવેલ સાચા ઉપાય કર્યા પછી, તેમના સ્થિતિ પુન aપ્રાપ્તિ અવધિ પછી સુધારે છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિઓ અત્યારે મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો થાય છે, તેથી દર્દીઓએ તેમના શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ અને રમતમાં વ્યસ્ત ન થવું જોઈએ. તે જ સમયે, શક્ય તરફ ધ્યાન આપવું મહત્વપૂર્ણ છે ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ વિવિધ દવાઓ વચ્ચે. સુખદાયક મલમ અને સંપૂર્ણ સ્વચ્છતા ફોલ્લીઓ સામે મદદગાર છે. જો ગંભીર હુમલા થાય છે, તો કટોકટીના ચિકિત્સકને બોલાવવા જોઈએ.

આ તમે જ કરી શકો છો

હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસિટોસિસ એક ગંભીર રોગ હોવાથી, પ્રથમ અગ્રતા સ્વ-સહાયતા નહીં પરંતુ સમયસર તબીબી સારવાર છે. ક્રમમાં તેમની સ્થિતિ સુધારવા માટે આરોગ્ય અને જીવનની ગુણવત્તા કે જેમાં તેઓ ટેવાય છે તે ફરીથી પ્રાપ્ત કરે છે, અસરગ્રસ્ત લોકો પ્રથમ લક્ષણોમાં જલદી શક્ય તબીબી સહાય લે છે. દર્દીઓ તાવ જેવા અપ્રિય લક્ષણોથી પીડાય છે, માથાનો દુખાવો અને ત્વચા પર ફોલ્લીઓ. પરિણામે, પીડિતો સામનો કરવા માટે ઓછા સક્ષમ છે તણાવ અને મોટે ભાગે તેમની રોજિંદા ફરજો નિભાવવા માટે સક્ષમ નહીં હોય. તેમના પોતાના સુધારવા માટે આરોગ્ય, દર્દીઓ સૂચના મુજબ અને ઘરે આરામ કરે તે મુજબ તેમના ડ doctorક્ટર દ્વારા સૂચવેલ દવાઓ લે છે. રોગ દરમિયાન, રોગપ્રતિકારક શક્તિ ઓછી થાય છે, અને દર્દીઓ રમતગમત અને અન્ય શારિરીક પરિશ્રમથી પણ દૂર રહે છે. મોટી સંખ્યામાં લક્ષણોને લીધે, સામાન્ય રીતે વિવિધ દવાઓ લેવી પડે છે, તેથી દર્દીઓ પણ શક્ય ધ્યાન આપે છે ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ સક્રિય ઘટકો વચ્ચે. ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ક્યારેક દ્વારા ઘટાડી શકાય છે મલમજો કે, વિસ્તારોની સંવેદનશીલ સ્વચ્છતાની ખાતરી કરવા માટે પણ કાળજી લેવી આવશ્યક છે. ગંભીર હુમલાના કિસ્સામાં, જે હિમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહાઇસ્ટિઓસિટોસિસમાં એકદમ સામાન્ય છે, દર્દીઓ કટોકટીના ચિકિત્સકને બોલાવે છે. સામાજિક વાતાવરણને રોગ વિશે જાણ કરવી જોઈએ.