ફ્રોહિલિચ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

Fröhlich સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને તે હાયપોથેલેમિક ગાંઠને કારણે થાય છે. આ હોર્મોન અસંતુલનનું કારણ બને છે જે શરીરમાં કેટલાક નિયમનકારી મિકેનિઝમ્સને અસ્વસ્થ કરે છે. આ ડિસઓર્ડરનો કોઈ ઈલાજ નથી.

Fröhlich સિન્ડ્રોમ શું છે?

Fröhlich સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે ગંભીર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે સ્થૂળતા સ્ત્રી ચરબી સાથે વિતરણ પ્રકાર અને ટૂંકા કદ. અતૃપ્ત તરસ સાથે ગંભીર પોલીયુરિયા પણ છે. રોગની શરૂઆતના આધારે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની જાતીય પરિપક્વતાનો વિકાસ ક્ષતિગ્રસ્ત છે. રોગના જન્મજાત સ્વરૂપમાં, બુદ્ધિમત્તામાં ઘટાડો થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પુરુષો અસરગ્રસ્ત છે. આ સિન્ડ્રોમના અન્ય નામો હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ, ડિસ્ટ્રોફિયા એડિપોસોજેનિટાલિસ અથવા બેબિન્સકી-ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમ છે. તે ખૂબ જ દુર્લભ અંતઃસ્ત્રાવી ડિસઓર્ડર છે. તે જન્મથી અસ્તિત્વ ધરાવે છે અથવા પછીથી વિકાસ કરી શકે છે. આ રોગનો પ્રારંભિક બિંદુ એ એક ગાંઠ છે હાયપોથાલેમસ, જે હોર્મોન ઉત્પાદનને પણ અસર કરે છે કફોત્પાદક ગ્રંથિ (હાયપોફિસિસ). ઓછામાં ઓછા ભાગમાં, ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમનું આનુવંશિક ઘટક પણ શંકાસ્પદ છે.

કારણો

Fröhlich સિન્ડ્રોમમાં લક્ષણોનું કારણ ગાંઠ છે હાયપોથાલેમસ સાથે સમૂહ સુધી વિસ્તરે છે કફોત્પાદક ગ્રંથિ (હાયપોફિસિસ). આ સ્થિતિ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને ગાંઠના ચોક્કસ સ્થાન સાથે નજીકથી સંબંધિત છે. આ સ્થાન બંનેના કાર્યને અસર કરે છે હાયપોથાલેમસ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિ. હાયપોથાલેમસ ઓટોનોમિકનો એક ભાગ છે નર્વસ સિસ્ટમ અને તેનું સૌથી મહત્વપૂર્ણ કેન્દ્રીય નિયંત્રણ બિંદુ. અહીં વિવિધ હોમિયોસ્ટેટિક કંટ્રોલ સર્કિટ છે જે જાળવી રાખે છે સંતુલન શરીરમાં આંતરિક વાતાવરણ. આ જીવતંત્રને બાહ્ય અને આંતરિક તાણ સાથે સારી રીતે અનુકૂલિત થવા દે છે. એવું જાણવા મળ્યું છે કે આ વિસ્તારમાં નાનામાં નાની વિક્ષેપ પણ જીવતંત્રની સધ્ધરતા પર મોટો પ્રભાવ પાડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, હાયપોથાલેમસ પાસે, અન્ય વસ્તુઓની સાથે, જાળવણીનું કાર્ય છે સંતુલન (હોમિયોસ્ટેસિસ) શરીરના તાપમાન વચ્ચે, રક્ત દબાણ અને અસ્વસ્થતા, ખોરાકનું નિયમન અને પાણી સેવન, જૈવિક લય અને ઊંઘ, અને પ્રજનન અને જાતીય વર્તણૂકનું નિયંત્રણ. વિવિધ નિયમનકારી હોર્મોન્સ હાયપોથેલેમસ આ માટે જવાબદાર છે. આ હોર્મોન્સ TRH (થાયરોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોન) નો સમાવેશ થાય છે, સીઆરએચ (કોર્ટિકોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોન), GNrH (ગોનાડોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોન), GHRH (ગ્રોથ હોર્મોન-રિલીઝિંગ હોર્મોન) અથવા સોમેટોસ્ટેટિન (વૃદ્ધિ હોર્મોન-અવરોધક હોર્મોન). આ બધા હોર્મોન્સ ચોક્કસ કાર્યો સાથે ચોક્કસ હોર્મોન્સની રચના અથવા અવરોધને નિયંત્રિત કરો. ઉદાહરણ તરીકે, TRH ની રચનાને નિયંત્રિત કરે છે થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ માં થાઇરોઇડ ગ્રંથિ. સીઆરએચ ની રચના માટે જવાબદાર છે કોર્ટિસોલ, સેક્સ હોર્મોન્સ અને એલ્ડોસ્ટેરોન એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં. GRnH LH ના ઉત્પાદનને નિયંત્રિત કરે છે અને એફએસએચ, જે બદલામાં ગોનાડલ વૃદ્ધિ અને પરિપક્વતા માટે જવાબદાર છે શુક્રાણુ અને ઇંડા. જ્યારે GHRH વૃદ્ધિ હોર્મોનના પ્રકાશનને પ્રોત્સાહન આપે છે, ત્યારે સોમાસ્ટેટિન તેના પ્રકાશનને અટકાવે છે. ઉપર જણાવેલ હોર્મોન્સ ઉપરાંત, પ્રોલેક્ટીન અને વાસોપ્રેસિન હાયપોથાલેમસમાં સંગ્રહિત થાય છે. પ્રોલેક્ટીન નિયંત્રણો દૂધ સ્તનધારી ગ્રંથીઓમાં ઉત્પાદન. વાસોપ્રેસિન સંતુલિત માટે જવાબદાર છે પાણી સંતુલન ના ઉત્સર્જનનું નિયમન કરીને જીવતંત્રમાં પાણી નિયંત્રણ પ્રક્રિયાઓ દ્વારા પેશાબ દ્વારા. હાયપોથેલેમસ હોર્મોનના ઉત્પાદનને પણ નિયંત્રિત કરે છે લેપ્ટિન, જે તૃપ્તિની લાગણીનું કારણ બને છે. લેપ્ટીન સામાન્ય રીતે જ્યારે ચરબીની પેશીઓ વધે છે ત્યારે સ્ત્રાવ થાય છે, જેથી જ્યારે શરીર સારી પોષક સ્થિતિમાં હોય ત્યારે સંતૃપ્તિની લાગણી થાય છે. આ જટિલ નિયમનકારી પ્રણાલી સમજાવી શકે છે કે જ્યારે ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો શા માટે વિકસી શકે છે. સમૂહ હાયપોથાલેમસના વિસ્તારમાં જે તે જ સમયે કફોત્પાદક ગ્રંથિને પણ અસર કરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

લાક્ષણિક Fröhlich સિન્ડ્રોમ ચિહ્નિત જેવા લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે સ્થૂળતા સ્ત્રી ચરબી સાથે વિતરણ પેટર્ન, ટૂંકા કદ, બુદ્ધિની ખોટ અને ગોનાડ્સનો અવિકસિત. સંતૃપ્તિની ભાવનાની રચનાના અભાવને કારણે ખોરાકનું સેવન મોટા પ્રમાણમાં વધે છે. તરુણાવસ્થા વિલંબિત અથવા ગેરહાજર છે. વધુમાં, દ્રશ્ય વિક્ષેપ, માથાનો દુખાવો અને પોલીયુરિયા થાય છે. પોલીયુરિયા આત્યંતિક પ્રગતિ કરી શકે છે ડાયાબિટીસ insipides ના આત્યંતિક સ્વરૂપોમાં ડાયાબિટીસ insipides, શરીર દરરોજ 20 લિટર પાણી ગુમાવી શકે છે, જે અલબત્ત પીવાથી ભરપાઈ કરવું જોઈએ. દર્દીઓ આમ તરસ અને ભૂખની સતત લાગણીઓથી પીડાય છે. ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડ્સ હોર્મોન વાસોપ્ર્રેસિનની ઉણપને કારણે થાય છે. વાસોપ્રેસિન હાયપોથાલેમસમાં સંગ્રહિત થાય છે અને જ્યારે જરૂર પડે ત્યારે છોડવામાં આવે છે. તૃપ્તિની લાગણીમાં ખલેલ હોર્મોનના ઉત્પાદનના અવ્યવસ્થાને કારણે થાય છે લેપ્ટિન. લેપ્ટિનનો અભાવ છે, જે ભૂખની સતત લાગણી તરફ દોરી જાય છે. સેક્સ હોર્મોન્સનો સ્ત્રાવ પણ ઓછો થાય છે, જેથી ગોનાડ્સની પરિપક્વતા થઈ શકતી નથી. આ ટૂંકા કદ વૃદ્ધિ હોર્મોનની અછતને કારણે છે, જે સોમાસ્ટેટિનના વધતા ઉત્પાદનને કારણે થાય છે. જો પુખ્તાવસ્થા સુધી રોગ થતો નથી, તો પહેલેથી જ રચાયેલ ગોનાડ્સ રીગ્રેસ થાય છે. આ કરી શકે છે લીડ થી વંધ્યત્વ.

નિદાન

પહેલેથી જ રોગના લક્ષણોના આધારે, ચિકિત્સક ઘણીવાર ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમનું કામચલાઉ નિદાન કરી શકે છે. સીટી જેવી ઇમેજિંગ હાયપોથેલેમિક ગાંઠની પુષ્ટિ કરી શકે છે.

ગૂંચવણો

કમનસીબે, Fröhlich સિન્ડ્રોમ સાધ્ય નથી. ટૂંકા કદ અને સ્થૂળતા મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં થાય છે. ખાસ કરીને બાળકો Fröhlich સિન્ડ્રોમથી ખૂબ પીડાઈ શકે છે, કારણ કે લક્ષણોને કારણે તેઓને ચીડવવામાં આવે છે અને ધમકાવવામાં આવે છે. આ સામાજિક પ્રતિબંધો અને મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓ તરફ દોરી જાય છે. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, તરુણાવસ્થા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે. ઉપરાંત, તૃપ્તિની લાગણી હાજર ન હોવાને કારણે ખોરાકની માત્રામાં વધારો થાય છે. સ્થૂળતાને લીધે, ડાયાબિટીસ ઘણીવાર વિકસે છે. Fröhlich સિન્ડ્રોમ દ્રષ્ટિ પર નકારાત્મક અસર કરે છે અને તે જ સમયે ગંભીર તરફ દોરી જાય છે માથાનો દુખાવો. દર્દીનું રોજિંદા જીવન નોંધપાત્ર રીતે પ્રતિબંધિત છે. તરુણાવસ્થાના સસ્પેન્શનને લીધે, જાતીય હોર્મોન્સ પણ સ્ત્રાવ થતા નથી. Fröhlich સિન્ડ્રોમની સારવાર અથવા સંપૂર્ણ ઇલાજ શક્ય નથી. સારવારનો મુખ્ય હેતુ સ્થૂળતાના લક્ષણોને ઘટાડવા અને વજન ઘટાડવાનો છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ રોગના હકારાત્મક કોર્સમાં પરિણમે છે. સ્થૂળતાને કારણે આયુષ્યમાં ઘટાડો થાય છે. ની જટિલતાઓ હૃદય અને ફેફસાં થઈ શકે છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ ટૂંકા કદની સારવાર કરી શકે છે, જો કે સંપૂર્ણ ઉપચાર શક્ય નથી. સામાન્ય રીતે, દર્દીએ તેના બાકીના જીવન માટે લક્ષણો સાથે જીવવું જોઈએ.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો કોઈ સમજી શકાય તેવા અને સમજાવી શકાય તેવા કારણ વિના વજનમાં તીવ્ર વધારો થાય, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો પરેજી પાળવા છતાં અને સામાન્ય ખોરાક લેવા છતાં વજનમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી, તો નિરીક્ષણો અંગે ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. જો સંતૃપ્તિની લાગણી થતી નથી અથવા જો વજનમાં વારંવાર તીવ્ર વધઘટ થાય છે, તો આ અંગે ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. ધ્યાનપાત્ર ટૂંકા કદને હંમેશા અસામાન્ય ગણવામાં આવે છે અને તેની તપાસ થવી જોઈએ. જે માતા-પિતાએ તેમના બાળકમાં પ્રત્યક્ષ અવલોકન અને સમાન વયના બાળકો સાથે સરખામણી કરતાં તેમના બાળકમાં બુદ્ધિમત્તામાં ઘટાડો જોવા મળે છે તેઓને ચિકિત્સક દ્વારા આની સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. પ્રવાહી માટે અસામાન્ય રીતે તીવ્ર અરજ પણ કારણ માનવામાં આવે છે ચર્ચા ડૉક્ટરને. સતત કિસ્સામાં માથાનો દુખાવો, ની અંદર દબાણ ની લાગણી વડા અથવા દૃષ્ટિની વિક્ષેપ, ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. જો, તમામ પ્રયત્નો છતાં, બાળક મેળવવાની ઇચ્છા અધૂરી રહે છે, તો ડૉક્ટર સાથે તપાસ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ભાવનાત્મક અથવા માનસિક ક્ષતિઓથી પીડાય છે, તો ડૉક્ટર અથવા ચિકિત્સકને મદદ માટે પૂછવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. હતાશ મૂડ, સામાજિક ઉપાડ અથવા જીવન માટે ઉત્સાહ ગુમાવવો એ ચિંતાજનક માનવામાં આવે છે અને તેની સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. જો કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો થયો હોય અથવા જો વ્યવસાયિક તેમજ ખાનગી જવાબદારીઓ હવે પૂર્ણ કરી શકાતી નથી, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે.

સારવાર અને ઉપચાર

Fröhlich સિન્ડ્રોમની કારણભૂત સારવાર હાલમાં હજુ સુધી શક્ય નથી. થેરપી માત્ર લક્ષણયુક્ત હોવું જોઈએ. આમાં માનસિક વિકાસને પ્રોત્સાહન અને સાયકોથેરાપ્યુટિક દ્વારા ખાવાની વર્તણૂક પર નિયંત્રણનો સમાવેશ થાય છે પગલાં. આહાર દ્વારા પણ વજન ઘટાડવાનું લક્ષ્ય રાખવું જોઈએ પગલાં. વૃદ્ધિ હોર્મોન અને સેક્સ હોર્મોનના અપ્રમાણતાને લીધે, વૃદ્ધિ વિકૃતિઓ થાય છે, જે વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર પડી શકે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

સિમ્પ્ટોમેટિક સારવાર આપવામાં આવે છે કે નહીં તે ધ્યાનમાં લીધા વિના, ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમ સાધ્ય નથી. આમ, તમામ લક્ષણો જીવનભર ચાલુ રહે છે. જો કે, લક્ષણોની સારવાર કરીને, રોગના કોર્સને ઘટાડી શકાય છે, જે જીવનની ગુણવત્તાની દ્રષ્ટિએ વધુ સારી પૂર્વસૂચન તરફ દોરી જાય છે. અંગોને નિકટવર્તી નુકસાનની સ્થિતિમાં આ ખાસ કરીને જીવનશૈલીમાં તબીબી રીતે દર્શાવેલ હસ્તક્ષેપોને લાગુ પડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઓર્થોપેડિક સાથે ટૂંકા કદનો સામનો કરી શકાય છે પગલાં. ની ખરાબ સ્થિતિ સાંધા અને હાડકાં (ખાસ કરીને માં સામાન્ય જાંઘ વિસ્તાર) સામાન્ય રીતે સુધારી શકાય છે. આ રીતે, મુદ્રામાં ખામી અને અગવડતા ઓછી થઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, ડાયાબિટીસ થવાના વધતા જોખમને વજનમાં ઘટાડા સાથે રોકી શકાય છે. એકંદરે, Fröhlich સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં જીવનની ગુણવત્તા વધુ સારી હોય છે જેઓ માત્ર સુષુપ્ત વિકાસ પામે છે વજનવાળા. એકંદર પૂર્વસૂચન દરેક કેસમાં બદલાય છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, નિયંત્રિત આહાર વર્તન અનિયંત્રિત આહાર વર્તન કરતાં ઓછી જટિલતાઓ સાથે સંકળાયેલું છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો સહાયક પગલાંને કારણે સામાજિક રીતે સક્રિય થઈ શકે છે અને રહી શકે છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં એવું બને છે કે અસરગ્રસ્ત લોકો બિનફળદ્રુપ હોય છે. તદનુસાર, સંતાન મેળવવાની ઇચ્છા નકારી રહે છે. આ ખાસ કરીને સાચું છે જો Fröhlich સિન્ડ્રોમ જન્મથી હાજર હોય.

નિવારણ

Fröhlich સિન્ડ્રોમને રોકવા માટે હાલમાં કોઈ પગલાં નથી. હાયપોથેલેમિક ટ્યુમરના કારણો મોટે ભાગે અજ્ઞાત છે. આ ડિસઓર્ડરના વ્યક્તિગત લક્ષણોની માત્ર લાક્ષાણિક સારવાર, જેમ કે અત્યંત સ્થૂળતા, આગળના પરિણામોને અટકાવી શકે છે.

અનુવર્તી

Fröhlich સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે સામાન્ય રીતે કોઈ ખાસ આફ્ટરકેર વિકલ્પો ઉપલબ્ધ નથી. પ્રથમ અને અગ્રણી, ગાંઠને દૂર કરવા માટે સીધી તબીબી સારવાર જરૂરી છે, જો કે સંપૂર્ણ ઇલાજ શક્ય નથી. સંભવતઃ, તેથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પણ સિન્ડ્રોમ દ્વારા મર્યાદિત છે. સિન્ડ્રોમ જેટલું વહેલું શોધી કાઢવામાં આવે છે, તેટલું સારું આગળનું પૂર્વસૂચન. ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમની સારવાર માત્ર સંપૂર્ણ લક્ષણોવાળી હોઈ શકે છે, કારણ કે કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. ફિઝિયોથેરાપી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની હિલચાલને ફરીથી વધારવા માટે પગલાંનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આમાંથી કસરતો ઉપચાર ઉપચારને વેગ આપવા માટે ઘરે પણ કરી શકાય છે. કેટલીક ફરિયાદો માત્ર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા સારવાર કરી શકાય છે. આવા ઓપરેશન પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ હંમેશા તેને સરળ રીતે લેવું જોઈએ અને તેના શરીરને આરામ કરવો જોઈએ. તેથી શ્રમ હંમેશા ટાળવું જોઈએ, અને શક્ય હોય ત્યાં સુધી તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓને પણ ટાળવી જોઈએ. અવારનવાર નહીં, અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતા-પિતા પણ મનોવૈજ્ઞાનિક સારવાર પર નિર્ભર હોય છે, અને તેમના પોતાના પરિવાર અને મિત્રોનો ટેકો ખાસ કરીને ઉપયોગી છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

Fröhlich સિન્ડ્રોમના દર્દીઓ તેમના ખોરાકના સેવનને નિયંત્રિત કરીને તેમના વજનને શ્રેષ્ઠ બનાવી શકે છે. જો તમારું પોતાનું વજન BMI ની સામાન્ય શ્રેણીમાં હોય તો તે મદદરૂપ છે. સાથે એ આહાર સમૃદ્ધ વિટામિન્સ અને સંતુલિત, તેમજ પર્યાપ્ત કસરત, વધારાનું વજન ઘટાડી શકે છે. દરરોજ આયોજિત ખોરાકના સેવનની ઝાંખી બનાવવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તે જ સમયે, રોજિંદી ડાયરી રાખવી જેમાં ભોજનથી લઈને નાસ્તો અથવા મીઠાઈઓ સુધીના તમામ ખાદ્યપદાર્થોનું દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવે તે અસરકારક સાબિત થયું છે. ફ્રોહલિચ સિન્ડ્રોમના પીડિતોએ જ્ઞાનાત્મક ક્ષમતાઓમાં ઘટાડો કર્યો હોઈ શકે છે, આ કિસ્સામાં સંભાળ રાખનારને દૈનિક દિનચર્યાઓ અને બંધારણની ઝાંખી હોવી જોઈએ. આ સુનિશ્ચિત કરી શકે છે કે દર્દી તેના અથવા તેણીના માટે ફાયદાકારક ન હોય તેવા ખોરાક પણ મેળવે નહીં આરોગ્ય પરિણામોની જાગૃતિ વિના. સામાજિક અલગતા ટાળવા માટે, સંબંધીઓએ અન્ય બાળકો સાથેના સંપર્કને પ્રોત્સાહિત અને સમર્થન આપવું જોઈએ. અન્ય પીડિતો તેમજ તેમના સંબંધીઓ સાથેની આપ-લે મદદરૂપ થઈ શકે છે. રોજિંદા જીવનમાં Fröhlich સિન્ડ્રોમ સાથે કેવી રીતે વ્યવહાર કરવો તેના સંકેતો અને ટિપ્સ એકબીજાને આપી શકાય છે. આ જીવનની ગુણવત્તા અને સામાન્ય સુખાકારીમાં સુધારો કરે છે. વધુમાં, છૂટછાટ સામનો કરવા માટેની તકનીકો તણાવ અસરકારક સાબિત થયા છે. આ શક્યતાઓના અવકાશમાં દર્દી સાથે મળીને હાથ ધરવામાં આવી શકે છે.