આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ જન્મજાત છે હૃદય ખામી પલ્મોનરી ધમનીના પરિણામે હાયપરટેન્શન (પીએએચ), તે ગંભીરનું કારણ બને છે ફેફસા અને હૃદય નુકસાન હૃદય-ફેફસા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એકમાત્ર રોગનિવારક ઉપચાર છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ જીવનના ત્રીજા દાયકા સુધી જ જીવે છે.

આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ

આઈઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમને આઈઝેમેન્જર રિએક્શન અથવા આઇઝેનમેન્જર સંકુલ પણ કહેવામાં આવે છે. તે જન્મજાત પર આધારિત છે હૃદય ખામી. આ સામાન્ય રીતે નિદાન થાય છે બાળપણ. આ ખામી પરવાનગી આપે છે રક્ત હૃદયની ડાબી બાજુથી ધ્રુજારી દ્વારા વેન્ટ્રિક્યુલર ભાગમાં છિદ્ર દ્વારા હૃદયની જમણી બાજુ પર પાછા આવવું. હૃદયમાં દબાણમાં પરિણમેલા પરિવર્તન, પલ્મોનરી ધમનીઓમાં પેથોલોજીકલ વેસ્ક્યુલર પ્રેશર બનાવે છે. આ ફેરફાર પલ્મોનરી ધમની તરીકે પ્રગટ થાય છે હાયપરટેન્શન (પીએએચ), જેને પણ કહેવામાં આવે છે પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન. ફેફસા કાર્ય અશક્ત છે, શ્વસન તકલીફ તરફ દોરી જાય છે. રક્તવાહિનીના લક્ષણો વિકસે છે અને લીડ જીવલેણ મુશ્કેલીઓ.

કારણો

કારણ આયર્ન જથ્થાના સિંડ્રોમ એ કાર્ડિયાક સેપ્ટમમાં ખામી છે. કાર્ડિયાક સેપ્ટમ હૃદયને જમણા અને ડાબા ગોળાર્ધમાં વહેંચે છે. પ્રાણવાયુ-ડેપ્લેટેડ વેનિસ રક્ત પેશીઓમાંથી હૃદયની જમણી બાજુએ એકત્રિત થાય છે. આ રક્ત હવે ફેફસાંમાં વહે છે, જ્યાં તે સમૃદ્ધ છે પ્રાણવાયુ. આ પ્રાણવાયુપછી સમૃદ્ધ લોહી હૃદયના ડાબા ભાગમાં પ્રવેશ કરે છે અને પ્રણાલીગતમાં પાછું આવે છે પરિભ્રમણ મુખ્ય દ્વારા ધમની, એઓર્ટા. આપણા શરીરમાં લોહી લાવવા માટે જરૂરી બળ ફેફસામાં પમ્પ કરવા માટે જરૂરી બળ કરતા વધારે છે. જ્યારે હૃદયની ડાબી બાજુથી લોહી કાર્ડિયાક ભાગમાં ડાબી-જમણી સંત દ્વારા હૃદયની જમણી બાજુમાં પ્રવેશ કરે છે, ત્યારે વધુ દબાણ વધે છે. હૃદયની ડાબી બાજુ લોહી એકઠું થાય છે. આ હૃદય પર તાણ લાવે છે. તેને વધુ સખત મહેનત કરવી પડે છે, તેથી હૃદયની માંસપેશીઓ વધે છે અને અપર્યાપ્ત થઈ જાય છે. નું જોખમ થ્રોમ્બોસિસ ઓછા પ્રવાહને કારણે વધે છે. જો દબાણ ડાબું ક્ષેપક હવે સતત વધે છે. આ ધીરે ધીરે પ્રેશર કરતા વધારે થાય છે જમણું વેન્ટ્રિકલ. એક સ્ટંટ રિવર્સલ થાય છે. Oxygenક્સિજનથી ખાલી લોહી હવે પ્રણાલીગત પ્રવેશ કરે છે પરિભ્રમણ સીધા, પસાર કર્યા વિના પલ્મોનરી પરિભ્રમણ ઓક્સિજન સાથે સંતૃપ્ત થવા માટે. ઓક્સિજનની ખામી વિકસે છે. આ સામાન્ય રીતે વાદળી રંગ દ્વારા પ્રગટ થાય છે (સાયનોસિસ) આંગળીઓ અને હોઠની. આ એક કહેવાય છે આયર્ન જથ્થો પ્રતિક્રિયા. અંગોમાં ઓક્સિજનનો અપૂરતો પુરવઠો જીવલેણ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

આઇઝેન્મેન્જર સિન્ડ્રોમના લક્ષણો ઉદ્ભવતા હૃદયની નિષ્ફળતા. ના લાક્ષણિક લક્ષણો હૃદયની નિષ્ફળતા સમાવેશ થાય છે સાયનોસિસ, શ્રમને લીધે ડિસપ્નીઆ, થાક, ચક્કર, માથાનો દુખાવો, અને સિનકોપ. ઘણા દર્દીઓ તેમના હૃદયના ધબકારાને વધુ ઝડપી અને મજબૂત રીતે જાણે છે. આને ધબકારા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ઓક્સિજનની ઉણપના અન્ય પરિણામો એ હાથ અને પગમાં સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ છે. આ ચેતા તંતુઓના ડૂબી જવાને કારણે થાય છે, કેમ કે આને ટકી રહેવા માટે ઓક્સિજનની પણ જરૂર હોય છે. આંખને પણ ખૂબ oxygenક્સિજનની જરૂર હોય છે, જેથી દ્રશ્ય વિક્ષેપ પોતાને વહેલી તકે પ્રગટ કરે. અન્ય સંવેદનશીલ અંગ છે કિડની. તેમાં પહેલાથી જ શારીરિક પરિસ્થિતિઓમાં પેશીઓમાં ઓક્સિજનનું પ્રમાણ ઓછું છે. જો આ સંતૃપ્તિ વધુ ઘટશે, તો કિડની પેશી મૃત્યુ પામે છે. ત્યારથી કિડની નિયમન માટે જ જવાબદાર છે પાણી સંતુલન પણ નિયમન માટે લોહિનુ દબાણ, ઘણા દર્દીઓ વિકાસ પામે છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર. આનાથી અતિરિક્ત નુકસાન થઈ શકે છે વાહનો અને હૃદય સ્નાયુ.

નિદાન

A હૃદય ખામી દરમિયાન પહેલાથી શોધી શકાય છે શારીરિક પરીક્ષા ચિકિત્સક દ્વારા આ કરવા માટે, ડ doctorક્ટર સ્ટેન્ડિંગ ટૂસ્કોપથી ફેફસાં અને હૃદયની વાત સાંભળે છે. જો શંકા એ હૃદય ખામી સખ્તાઇ, એક ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિઓગ્રામ (ઇસીજી) અને એક ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ કરવામાં આવે છે. અહીં, હૃદયનું વિસ્તરણ (જમણા ક્ષેપક) હાયપરટ્રોફી) અને શન્ટ નોંધવામાં આવે છે. પોલીગ્લોબુલિયા, વધેલા લાલ કોષની ગણતરી અથવા હિમોગ્લોબિન એકાગ્રતા લોહીમાં, માં મળી શકે છે રક્ત ગણતરી. તે આંતરિક oxygenક્સિજનની ઉણપ માટે શારીરિક અનુકૂલન છે. જો કે, તે લોહીના સ્નિગ્ધતામાં ફેરફાર સાથે છે.

ગૂંચવણો

આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ એ પહેલેથી જ માન્યતા વગરની હૃદયની ખામીની ગૂંચવણ છે. તીવ્રરૂપે, સિન્ડ્રોમના પરિણામે ફેફસાના પોલાણમાં લોહી અને શ્લેષ્મનું સંગ્રહ, ઉધરસના હુમલા સાથે અને બળતરા. આ ઉપરાંત, નબળાઇના હુમલાઓ થઈ શકે છે અને, લોહીના નુકસાનના પરિણામે, તીવ્ર એનિમિયા નબળાઇ અને રુધિરાભિસરણ પતનની લાગણી સાથે.જો સિન્ડ્રોમનો ઉપચાર ન થાય, તો અંતર્ગત હૃદયની નિષ્ફળતા અનિવાર્યપણે હૃદય અને ફેફસાની વધુ મુશ્કેલીઓ તરફ દોરી જાય છે. લાક્ષણિક લક્ષણોમાં શામેલ છે થાક, ચક્કર, માથાનો દુખાવો અને ચળવળ પર શ્વાસની તકલીફ. એક્સિલરેટેડ પલ્સના પરિણામે, ધબકારા પણ થઈ શકે છે, જેમાં દર્દીની પોતાની ધબકારા ખાસ કરીને જોરથી અને ખલેલ પહોંચાડે છે. ઓક્સિજનનો અભાવ પણ પરિણમે છે એકાગ્રતા સમસ્યાઓ અને આમ અકસ્માતો અને ધોધનું જોખમ વધારે છે. આગળના પરિણામમાં તે ક્યારેક અંગોની ખરાબ સંવેદના, ભારે દ્રશ્ય વિક્ષેપ અને કિડનીની ફરિયાદો માટે આવે છે. લાંબા ગાળે, આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ લોહીને કાયમી નુકસાન પહોંચાડે છે વાહનો અને આંતરિક અંગો. હૃદય, ફેફસાં અને મગજ સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત છે. લોહીની બદલાયેલી સ્નિગ્ધતા અન્ય અંતર્ગત પ્રક્રિયાઓને અસર કરે છે અને સામાન્ય રીતે સામાન્ય સુખાકારીમાં પણ તીવ્ર ઘટાડો થાય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જ્યારે લાક્ષણિક હૃદય નિષ્ફળતા લક્ષણો નોંધ્યું છે કે, ચિકિત્સકની તાત્કાલિક સલાહ લેવી જ જોઇએ. ઉદાહરણ તરીકે, આઇઝનમેન્જરનું સિંડ્રોમ પોતાને તરીકે મેનીફેસ્ટ કરે છે થાક, ચક્કર, અને માથાનો દુખાવો. જો આ લક્ષણો જોવા મળે છે અને થોડા દિવસોમાં ઓછો થતો નથી, તો તે હૃદયની ખામી દર્શાવે છે. ડ doctorક્ટરને તે નક્કી કરવું આવશ્યક છે કે શું આ આઇઝેનમેન્જરનું સિંડ્રોમ છે કે કોઈ અન્ય સ્થિતિ. જો ખરેખર હૃદયની ખામી હોય તો, કાર્ડિયોલોજિસ્ટની નિયમિત મુલાકાત સૂચવવામાં આવે છે. આઇઝનમેન્જરનું સિંડ્રોમ કેટલું અદ્યતન છે તેના આધારે, હૃદય-ફેફસાં પ્રત્યારોપણ હજી પણ એક વિકલ્પ હોઈ શકે છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઉપચાર ઉપચાર માટે મર્યાદિત છે પગલાં. આને કોઈ પણ સંજોગોમાં લેવું આવશ્યક છે, કારણ કે નહીં તો પહેલાથી મર્યાદિત આયુષ્ય આગળ પણ ટૂંકા કરવામાં આવશે. તેથી, જો હૃદય રોગની શંકા હોય, તો તરત જ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. જે માતાપિતા તેમના બાળકમાં અસામાન્ય લક્ષણોની નોંધ લે છે કે જેને અન્ય કોઈ કારણ માટે જવાબદાર ઠેરવી શકાતા નથી, બાળરોગ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. બાદમાં આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરી શકે છે અને તાત્કાલિક કાર્ડિયાક સારવારની વ્યવસ્થા કરી શકે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

દર્દીઓની સારવાર સામાન્ય રીતે મર્યાદિત હોય છે ઉપશામક કાળજી. રોગનિવારક, રોગનિવારક, રોગનિવારક હસ્તક્ષેપ ફક્ત હૃદય દ્વારા શક્ય છે-ફેફસાં પ્રત્યારોપણ. હાલની પીએએચમાં ખામીને સુધારવું નિરર્થક છે કારણ કે આઇઝેનમેન્જર પ્રતિક્રિયાના વધતા દબાણથી ફેફસાંને પહેલેથી જ બદલી ન શકાય તેવું નુકસાન થયું છે. આ ઇવેન્ટ પહેલાં ફક્ત સર્જિકલ કરેક્શન થઈ શકે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, surgeryંચા દરની ગૂંચવણો અને મૃત્યુદરને કારણે આવી શસ્ત્રક્રિયા બિનસલાહભર્યા છે. મૂત્રવર્ધક દવા, એન્ટિઆરેથામિક દવાઓ અને એન્ટીકોએગ્યુલેશન અને ડિજિટલિસ રોગના પ્રગતિને નજીવી રીતે રોકે છે. મૂત્રવર્ધક દવા ઘટાડો વોલ્યુમ વધુ વિસર્જન દ્વારા આપણા શરીરમાં સામગ્રી પાણી કિડની દ્વારા. ઓછી વોલ્યુમ નો અર્થ થાય છે નિતંબમાં ઓછું દબાણ. હૃદય દબાણથી મુક્તિ મેળવે છે. એન્ટિઆરેથિમિક્સ એટ્રીલ અટકાવવા અથવા વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન. ફાઇબરિલેશન પ્રોત્સાહન આપે છે એમબોલિઝમ ફેફસામાં અને મગજ. એન્ટિકોએગ્યુલેશન્સ, જેને લોહી પાતળા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, વધુમાં જોખમ ઘટાડે છે એમબોલિઝમ. હેમોડાયનેમિક્સમાં આધુનિક અભિગમો ડ્રગની હસ્તક્ષેપ છે. આ દ્વારા પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો છે એન્ડોટિલેન રીસેપ્ટર વિરોધી, PDE-5 અવરોધકો અને પ્રોસ્ટેસીક્લિન એનાલોગ. આ દવાઓ vasodilatation કારણ. માં પ્રતિકાર વાહનો ઘટે છે. ઓછા પ્રતિકાર માટે ઓછા દબાણની જરૂર પડે છે. કાર્ડિયાક આઉટપુટ સુધરે છે. ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ કરતું નથી.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

જે ઉંમરે નિદાન કરવામાં આવે છે તે આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમના દૃષ્ટિકોણ માટે નિર્ણાયક છે. જો તે નાની ઉંમરે બનાવવામાં આવે છે, તો ફેફસાંની રુધિરવાહિનીઓ અફર રીતે નુકસાન થાય છે અને પલ્મોનરી થાય છે હાયપરટેન્શન આવી છે, શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા વિકૃતિકરણને હજુ પણ આશાસ્પદ રીતે સુધારી શકાય છે. જો અસંગતતા વધુ વ્યાપક હોય અથવા આઇઝેમેન્જર સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત બીજો કોઈ રોગ હોય તો પણ અસ્તિત્વની સંભાવના ઓછી છે. ડાઉન સિન્ડ્રોમ. ગર્ભાવસ્થા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટેના જીવલેણ જોખમો સાથે પણ સંકળાયેલ છે. આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમથી પીડિત સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં, મૃત્યુ દર 50% થી વધુ છે. આના દર્દીઓની સામાન્ય આયુષ્ય સ્થિતિ વિસંગતતાના પ્રકાર અને હદના આધારે 20 અને 50 વર્ષની વચ્ચે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ, જેમાં હળવા ખોડખાંપણને લીધે લક્ષણો ઓછા તીવ્ર હોય છે, તે પણ આશરે 60 વર્ષનો હોઈ શકે છે. મૃત્યુની સરેરાશ ઉંમર લગભગ years 37 વર્ષ છે. મર્યાદિત વ્યાયામ સહનશીલતા અને ગૌણ રોગોની ઘટનાને કારણે અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. જો કે, હાર્ટ-ફેફસાં પ્રત્યારોપણ સામાન્ય રીતે પ્રત્યારોપણ પછી લાંબા ગાળાની નબળી સંભાવનાને કારણે જીવનની ગંભીર ગુણવત્તાવાળા કિસ્સામાં જ માનવામાં આવે છે.

નિવારણ

દર્દીનું શિક્ષણ અને શિક્ષા એ શ્રેષ્ઠ સંભવિત પરિણામ માટે સૌથી નિર્ણાયક પરિબળ છે. ફેફસાના વધુ નુકસાનને ટાળવા માટે દર્દીઓએ ધૂમ્રપાન ન કરવું જોઈએ. દારૂ વપરાશ મધ્યમ રાખવો જોઈએ. વ્યાયામ અને રમતગમત ફક્ત શક્ય હદ સુધી થવી જોઈએ. ગર્ભાવસ્થા ટાળવું જોઈએ, કારણ કે તેમાં percent૦ ટકા દર્દીઓ મૃત્યુ પામે છે. ખાસ કરીને સારી દંત સ્વચ્છતા મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે માં ચેપ મોં હૃદયમાં ફેલાય છે.

અનુવર્તી કાળજી

મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં, આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં કોઈ વિશેષ અથવા ડાયરેક્ટ હોતું નથી પગલાં અથવા સંભાળ પછીના વિકલ્પો. આ કિસ્સામાં, અન્ય લક્ષણો અથવા ગૂંચવણોની ઘટનાને રોકવા માટે, પ્રારંભિક તબક્કે આ રોગની શોધ મુખ્યત્વે થવી જ જોઇએ અને તેની સારવાર કરવી જોઇએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આઈઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. તે જન્મજાત રોગ હોવાથી, આનુવંશિક પરામર્શ જો દર્દીને બાળકોની ઇચ્છા હોય તો પણ કરી શકાય છે. આ આઈસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમની વારસો અટકાવી શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકો સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અને દવાઓના ઉપયોગ પર આધારિત છે. જો કે, આ કિસ્સામાં, શસ્ત્રક્રિયા ફક્ત થઈ શકે છે બાળપણ. સામાન્ય રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ બિનજરૂરી ન મૂકવું જોઈએ તણાવ તેના હૃદય પર અને જોઈએ લીડ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી. દારૂ અને તમાકુ પણ ટાળવું જોઈએ. દવાઓ લેતી વખતે, આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે હંમેશા યોગ્ય ડોઝ અને ડ theક્ટરની સૂચના તરફ ધ્યાન આપવું જરૂરી છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, પીડિતો તેમના રોજિંદા જીવનમાં તેમના પરિવારની સહાયતા પર પણ આધાર રાખે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

આઇસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, ઉપચાર ઉપચાર માટે મર્યાદિત છે પગલાં. આ રોગ કેટલી આગળ વધ્યો છે તેના આધારે, અસરગ્રસ્ત તે લક્ષણોને દૂર કરવા માટે કેટલાક પગલા લઈ શકે છે. શરૂઆતમાં, જો કે, પલંગની હૂંફ અને આરામ લાગુ પડે છે, કારણ કે આ રોગ આખા શરીર પર ભારે તાણ લાવે છે. વધુમાં, દર્દીઓ જોઈએ ચર્ચા તેમના ડોક્ટરને નિયમિતપણે. ચિકિત્સક સાથેની વાતચીત દરમિયાન, અસામાન્ય લક્ષણોની સ્પષ્ટતા કરી શકાય છે અને સારવારના વધુ વિકલ્પોની ચર્ચા કરી શકાય છે. નિયમ પ્રમાણે, ચિકિત્સક દર્દીને રોગનિવારક પરામર્શની ભલામણ કરશે અથવા અન્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સાથે સંપર્ક સ્થાપિત કરશે. ખાસ કરીને, સ્વ-સહાય જૂથમાં ભાગ લેવાથી ગંભીર બીમારીવાળા દર્દીઓ રોગ અને તેનાથી થતી અસ્વસ્થતાને વધુ સારી રીતે સમજવા અને સ્વીકારવામાં મદદ કરી શકે છે. રૂ symptomsિચુસ્ત પગલા દ્વારા વ્યક્તિગત લક્ષણો ઓછામાં ઓછા દૂર થઈ શકે છે. માથાનો દુખાવો, થાક અને ચક્કર લાંબી ચાલવા અથવા નિદ્રા સાથે શ્રેષ્ઠ સામનો કરે છે. જો શ્વાસ મુશ્કેલ છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ સૂઈ જવું જોઈએ અને તાત્કાલિક ડ doctorક્ટરને જોવું જોઈએ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સાથે શ્વાસ મુશ્કેલીઓ અને કોઈપણ પ્રકારની રક્તવાહિની સમસ્યાઓ, કટોકટીની તબીબી સેવાઓ સીધી બોલાવી જોઈએ.